Nádory paragangliálního původu
Úvod
Úvod do nádorů pocházejících z paraganglie Nádory pocházející z paraganglií patří k nádorům systému APUD a jsou rozděleny do dvou typů: biologicky aktivní nádory a biologicky neaktivní nádory. Nebiologicky aktivní nádory jsou nechromofobní paragangliomy (také známé jako chemosenzorické nádory) a bioaktivní feochromocytom, z nichž oba mohou být maligní. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest hlavy
Patogen
Nádorová příčina paragangliálního původu
(1) Příčiny onemocnění
Paragangliální původ nádoru pochází z parasympatických ganglií označovaných jako „sekundární řez“. Sekundární řez je relativní k ganglionu v sympatickém kmeni. Většinou se nachází na straně sympatického kmene a příležitostně ve vzdálených částech, jako jsou vnitřní orgány. Podle reakce jeho hlavních buněk na soli chromu je rozdíl mezi chromoforem a nechromanem, proto má paragangliom také chromofor a nechroman. Pheochromní paragangliom je nadledvina. Kvalita je hlavním představitelem, nádory, které z ní vznikají, obvykle označované jako „feochromocytom“ (feochromocytom), spíše než chromofobní gangliové nádory, se často označují jako „paragangliom“, také známý jako „ Nádory bezchromafinového paragangliomu a chemického receptoru (Chemodectoma).
Mediastinální feochromní paragangliom je vzácný, méně než 1% u všech mediastinálních nádorů, méně než 2% u všech feochromocytomů, ačkoli většina se vyskytuje v předním mediastinu, pocházející z aorty nebo z hlavní plicní tepny Paraganglia, ostrovní tkáň na síni a perikardu, srdeční paragangliom se často vyskytují v levé síni, levé komoře, levém atrioventrikulárním sulku, mohou se vyskytovat také v pravé síni, pravé komoře a dalších z aorty Sympatické, paraganglie, většinou umístěné v zadním mediastinu podél žeberní klece, objem nádoru je odlišný, průměr je od 1 ~ 2 cm do 25 cm, většina z nich je benigní, pouze asi 10% je maligní, vzorky chirurgické resekce jsou obvykle 5 ~ 6 cm, pouze Může být ovlivněno asi 14% klinického stavu, velikost nádoru nemusí být nutně úměrná závažnosti příznaků, někdy menší objem má zjevné příznaky, zatímco ty větší zůstávají "fyziologicky tiché", ale náhodný objev v době pitvy, většina nádorů Je sférický, oválný nebo mírně lobulovaný a tobolka není patrná v malém objemu. U větších je nádor většinou solidní a čerstvý vzorek je šedočervený, běžné krvácení, nekróza a cystická. Varná kamna V roztoku formalinu (nebo vystaveném vzduchu) se postupně přeměňuje na hnědou, v případě roztoku soli chromu se barva okamžitě prohlubuje a oxidační proces katecholaminů se na slunci výrazně urychluje.
Pheochromocytoma mohou být doprovázeny dalšími nádory APUD současně nebo postupně, jako je například nádor zhoubného nádoru štítné žlázy („medulární karcinom“), hypofyzární adenom, paratyroidní adenom, nádor ostrůvků, karcinoid a neurofibromatóza atd. Stává se jednou ze složek adenomu endokrinní žlázy.
Chromofobní paragangliom („paratypický nádor“, „alelopatie“) Tento nádor je relativně vzácný, Zhang Xun et al (1994) uvedl, že 0,52% až 4,3% mediastinálních nádorů ve stejném období; Zhang Helin (1995) hlášeno Přičítáno k 10,74%, což může souviset s rozsahem hospitalizace, lze pozorovat v mediastinu a zadní mediastinum paraspinálního sulku, ten je častější, většinou benigní, pouze asi 10% je maligní, a paragangliom je většinou „nefunkční“. „Neurokekreční přípravky jsou hlavně norepinefrin a mohou existovat stopy adrenalinu. Mohou se objevit klinické příznaky feochromocytomu. Masáž nádorů může zvýšit krevní tlak, nefunkční stránku. Elektronová mikroskopie ganglia, cytochemická metoda může ukázat neurosekreční granule, biochemické stanovení může přesně kvantifikovat obsah norepinefrinu a adrenalinu (až do 24,5 μg / g nádorové tkáně), když obsah dosáhne 1,5 mg / g se může jevit jako typické Příznaky feochromocytomu.
Většina feochromocytomů je z hlediska růstových charakteristik benigní kategorií, ale protože nádorové buňky často vylučují velké množství katecholaminů, mohou pacienti umřít na hypertenzi a její komplikace, ale nelze je nazvat fatálními. Maligní, benigní a maligní problémy feochromocytomu, stejně jako jiné nádory endokrinní žlázy, nelze identifikovat morfologií samotných nádorových buněk. Jedním typem je to, že nádorové buňky mají zjevnou atypii, fusiformu, singulární a hluboce obarvené. Nebo velké multinukleární nádorové buňky s více mitotickými postavami, ale biologické chování není ani infiltrací, ani metastázami, naopak, občas morfologicky dobře diferencované, ale nečekaně metastázované nebo lokalizované infiltrace nádorových buněk. (invaze do tobolky nebo krevních cév), ale nedochází k metastázám, metastázování v plicích, kostech, mízních uzlinách, mozku atd., metastázy se někdy mohou projevit po letech resekce primárního nádoru a příležitostně se skryté původní ohnisky a Případy, kdy se u metastáz poprvé rozvinou příznaky (jako jsou intrakraniální metastázy).
(dvě) patogeneze
Patologické projevy:
1. Chromozomový paragangliom: nádorové buňky jsou do značné míry podobné tkáni svého původu, malé velikosti, neobalené, dobře diferencované feochromocytomy někdy obtížné odlišit od medulární hyperplazie, nádorové buňky jsou obvykle nepravidelné Úhel, objem je o něco větší než normální, cytoplazma je bohatá, zrnitá, někdy prázdná, hranice není příliš jasná, jádro je kulaté nebo oválné, často mírně zkreslené, jádro může být volné, ale není neobvyklé pro hluboké barvení. Někdy je jádro tlustší, nádorové buňky a jádro mohou mít určitý stupeň abnormality a občas je vidět mitóza. Nádorové buňky mohou být rozptýleny a mohou být pseudoakiniferní, ve tvaru svazku, trabekulární nebo malé, pouze s malým množstvím. Tenká intersticiální pojivová tkáň, bohatá na krevní cévy, často rozšířená na sinusoidy, nádorové buňky jsou často doprovázeny některými malými kulatými buňkami, některé mohou být naivní chromoblasty nebo dokonce sympatické buňky a některé jsou lymfoidní Buňky, někdy nádorové buňky, mohou být dále diferencovány na zralejší gangliové buňky, což jsou malé kolonie, které mohou být spojeny s neuronálními vlákny a proliferací sfinkterových buněk (obr. 1).
Část nádoru se občas objevuje jako neurom gangliových buněk, neuroblastom ganglionů nebo neuroblastom a může být také doprovázen adrenálním adenomem.
2. Chromatofobní paragangliom: vizuálně pozorovaný jako oválný, lehce lobulovaný, elastická hmota, hladký povrch, často těsně připevněný k velké stěně cévy, kapsle je často neúplná, zejména v krku Arteriální paraganglom, který má často lokální infiltraci, tvář je šedavě červená až nahnědlá červená, krevní cévy jsou velmi bohaté, někdy se podobají hemangiomům a snímky endokrinních žláz lze pozorovat pod světelnou mikroskopií pomocí epiteloidních hlavních buněk uspořádaných v hnízdě. Kompozice je obohacena a expandována sinusoidální fibrovaskulární intersticiální a periferní část hnízda může mít podpůrné buňky (obr. 2) a nervová vlákna se často obtížně detekují.
Hlavní buňky jsou světlé a tmavé. Každá z těchto jasných buněk je velká, polygonální, na cytoplazmu bohatá, průhledná, obsahující chromofilní jemné částice. Metoda impregnace stříbrem může ukázat chromovité částice velikosti hrotu a krevní cévy hlavního buněčného hnízda. Mřížka membrány suterénu, jádro buňky je malé kulaté nebo oválné, jádro je prázdné a jasné, jádro je jasné, tmavé buňky jsou malé, cytoplazma je tmavá, jádro je hluboce obarvené, jádro není zřejmé a mitóza je vzácná.
Pod elektronovým mikroskopem obsahují světlé buňky více neurosekrečních granulí a je zřejmá hraniční membrána. Existuje jádro s vysokou elektronovou hustotou. Tmavé buňky obsahují pouze malé množství částic v některých buňkách. Ten je objemný a nepravidelný a paragangliom různých částí. Je nerozeznatelný od ultrastruktury.
Maligní lidé, stejně jako mnoho nádorů žláz s vnitřní sekrecí, je obtížné identifikovat z morfologických rysů nádoru. Abnormalita nádorových buněk nemusí být nutně známkou malignity. Bylo zjištěno, že centrum nádorových buněk má více nekrotických a mitotických obrazů, infiltrujících krevní cévy a kapsle. Oba pomáhají spekulovat, že to může být maligní.
Prevence
Prevence nádoru původu paraganglie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Nádorové komplikace původu paraganglie Komplikace
Mohou být doprovázeny bušení srdce, dušnost, deprese na hrudi, závratě, bolesti hlavy, pocení.
Příznak
Nádorové příznaky původu paraganglie Časté příznaky Ztráta plynu, krátká tvář, bledé srdce, zácpa, bolest břicha, třes
1. Chromofobní paragangliom: většinou benigní, obvykle asymptomatický, většinou pro mediastinální nálezy mediastinálních stínů, způsobené hlavně kompresí tumoru kolem orgánů.
2. Chromozomální buněčný paragangliom: častější u mladých dospělých, hlavní příznaky jsou změny hypertenze a metabolismu, snadné přilákání pozornosti, hypertenze může mít paroxysmální (bursty) a perzistentní, perzistentní To se neliší od obecné hypertenze: Pacienti mohou mít bušení srdce, dušnost, depresi na hrudi, závratě, bolesti hlavy, pocení, někdy nauzea, zvracení, bolesti břicha, rozmazané vidění. Někteří pacienti mají nervozitu, úzkost a strach, bledé. Končetiny jsou studené, třes a další příznaky, někdy může být krevní tlak zvýšen o 195 mmHg (26,0 kPa) nebo více, útok obvykle trvá několik minut až několik hodin, často doprovázen ortostatickou hypotenzí, a přetrvávající hypertenze může nakonec vést k maligní hypertenzi. Symptomy lze zmírnit až po resekci nádoru, vzhledem ke zvýšenému bazálnímu metabolismu a snížené toleranci glukózy mohou mít pacienti horečku, úbytek na váze, úbytek na váze a hypertyreózu.U dětí se projevuje také bolest břicha, zácpa, pocení a rozmazané vidění. Někteří pacienti jsou obvykle asymptomatičtí.
Přezkoumat
Vyšetření nádorů pocházejících z paraganglie
Měření zvýšení moči katecholaminů a jejich metabolitů kyselina vysoká vanilinová (HVA) a kyselina vanillyl mandlová (VMA) často vede k diagnóze.
1. Rentgenový film na hrudi: rentgenové příznaky podobné jiným neurogenním nádorům, zadní mediastinální paravertebrální sulcus má stíny různých velikostí a také ukazuje hmotnost nad vzestupnou aortou, překrývající se páteří, hustotu Rovnoměrná, jasná hranice, když aneuryzma nádoru a aorty, brachiální aneuryzma nelze identifikovat selektivní angiografií, může jasně ukázat zdroj krevních cév, 30% případů může vidět nádorové rány v angiografii hrudníku, Užitečná je diagnostika a lokalizace předoperačních nádorů.
2. CT sken ukázal, že přední mediastinální aortální oblouk nebo zadní mediastinální hmota byla většinou podstatná, s jednotnou hustotou stínů, a někdy byly k aortě připojeny viditelné stínovité stíny, díky krevním cévám bohatým na nádor mohou být skenovány nádory se zvýšenou CT. Výrazně vylepšený vývoj.
3. Scintigrafie methyljodid chinonu [131I-MIBG]: má významný vliv na lokalizaci nádoru s citlivostí 85% na MIBG.
4. MRI: Existuje určitá hodnota v diagnostice paravertebrálních hmot jako paragangliom. Paragangliom ukazuje nehomogenní hmotu s tekutou látkou uvnitř. Tato vlastnost je způsobena bohatými krevními cévami a krevním tokem. Rychle.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace nádorů pocházejících z paraganglie
Podle historie a klinických projevů lze v kombinaci s rutinními laboratorními testy a rentgenovými, CT a dalšími vyšetřeními diagnostikovat, konečná diagnóza však stále vyžaduje patologické vyšetření.
