sekundární kožní folikulární centrální buněčný lymfom
Úvod
Úvod do sekundárního kožního folikulárního lymfomu centrální buňky Podle statistik NCI v USA existuje 392 případů FCCL v 1175 případech NHL, což představuje 34%. Je běžnější. Skupina Shanghai Lymphoma Cooperative Group oznámila 115 případů 1771 případů NHL (1972-198), což představuje pouze 6,5%. Méně časté, mohou souviset se zmeškanou diagnózou, FCCL se nejčastěji vyskytuje v lymfatických uzlinách, může se také vyskytovat v extranodále, jako je slezina, gastrointestinální trakt, kostní dřeň, mandle a kůže atd., Vyskytují se ve středu a ve starším, muži jsou o něco častější. Asi 4% systémového FCCL je sekundární k CML. Cytoplasma malých buněk je častější v FCCL a 259 (68,2%) ve 392 případech NCI. Mezi 115 případy skupiny spolupracující s lymfomem v Šanghaji, 55 případů (59,8%), následovanými případy smíšených buněk typu 22 (24%), případy s velkým dělením buněk 10 (11%) a případy neštěpících se buněk typu 5 (5,4%) . Ačkoli je velká buněčná povaha FCCL mírně maligní, je obecně nízká maligní. Onemocnění malých buněk má dobrou prognózu, s 5-letou mírou přežití 70% a smíšenou buňkou a velkou 5-letou mírou přežití 50%, respektive 45%. Sekundární podtypy sekundárního folikulárního lymfomu centrálních buněk, podle Burg statistik, centrocytické buňky (CC), centroblastnické / centrocytické buňky (CB / CC) a CB odpovídají za CML. 8%, 3% až 6% a 2,5% až 4%. Viděli jsme 18 případů, z toho 9 případů CB / CC, 7 případů CC a 2 případy CB. 1. Centrocytický lymfom (centrocytický lymfom) Toto onemocnění, známé také jako lymfocytární lymfosarkom (lymfocytárníarkom), je maligní lymfom centrálního jádra s malými jádry (maligní lymfom s makrozštěpenými folikulárními středovými buňkami). 2. Centroblasticky-centrocytický lymfom (centroblasticky-centrocytický lymfom) Toto onemocnění, známé také jako Brill-Symmerova choroba, má malé jádro a velký nelalokovitý jádro folikulárních centrálních buněk maligní lymfom (maligněrefomawithsmallclcked a velké nerozštěpené folikulární centra) Nukleární a velkobuněčný maligní lymfom (smíšený rozštěpený a largecellmalignantlymohoma). 3. Centroblastický lymfom (centroblasticlymphoma) Toto onemocnění je známé také jako maligní lymfom s velkými nerozštěpenými folikulárními středovými buňkami. Toto onemocnění je extrémně vzácné, viděli jsme 2 případy. Během stejného období připočteno k 1.O% NHL pokožky. Tam byl 1 muž a žena, a nástupní věk byl 28 a 33 příslušně. Poškození kůže je stejné jako u CC. Jeden případ obličeje s lokálním podstatným otokem, normální hemoglobinová anémie při první diagnóze, pokročilé lymfatické uzliny, játra a splenomegalie, pacienti zemřeli do 4 až 5 měsíců po diagnóze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% Vnímaví lidé: dobré pro střední a staré lidi Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Sekundární kožní lymfom středních buněk
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není zatím jasná.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je stále nejasná.
Prevence
Prevence sekundárního kožního lymfomového buněčného lymfomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace sekundárního kožního folikulárního lymfomu centrálních buněk Anémie komplikací
Momentálně neexistuje relevantní popis obsahu.
Příznak
Symptomy sekundárních kožních folikulů centrální buňky lymfom časté příznaky nodulární šupinatá ztráta vlasů systémové selhání splenomegalie
1. Centrocytický lymfom (Šanghaj) Dermatologické oddělení v nemocnici Šanghaj Huashan vidělo 7 případů, což představuje 3,1% NHL kůže ve stejném období. Bylo 6 mužů a 1 žena. Střední věk nástupu byl 50,5 let. ~ 5 měsíců) Najednou se v šarži, polokoule nebo oválu vyskytuje jeden nebo více konzistentních kožních uzlů, většinou vyšší než povrch kůže, hladký povrch, některé s malým množstvím šupin, načervenalé, tmavě červené, fialové nebo Hnědá, 1 případ kožních uzlů až více než tisíc pokročilých lymfatických uzlin, jater, sleziny často oteklé, a konečně nepravidelná horečka a systémové selhání, v našich 7 případech, s výjimkou 1 případu ztraceného sledování, 5 případů přežilo 12 ~ 30 měsíců zemřel 1 pacient 14 měsíců po diagnóze.
2. Centrocytický lymfom středního blastu (centroblastický centrocytický lymfom) 9 případů dermatologie v nemocnici Šanghaj Huashan, což představuje 4,4% NHL kůže ve stejném období, 5 mužů a 4 ženy, se středním věkem 37 let Poškození kůže je stejné jako u CC. Viděli jsme případ, kdy je plak ve tvaru prstence, centrální část má hypopigmentaci a vypadávání vlasů, 2 případy mají polymorfní erytém nebo vyrážku podobnou růži v pozdním stádiu a 6 případů má normální hemoglobinovou anémii v době počáteční diagnózy. V pozdním stádiu lymfatických uzlin, jater a splenomegalie v 9 případech, s výjimkou 3 případů ztracených sledování, 6 případů zemřelo během 4 až 6 měsíců po diagnóze.
Přezkoumat
Vyšetření sekundárního kožního folikulárního lymfomu centrálních buněk
Histopatologie:
1. Centrocytický lymfom Nodulární infiltrace nádorových buněk se šíří hlavně v hluboké nebo dokonce subkutánní tkáni dermis a aglomeruje se podél krevních cév, kolem přívěsku nebo v malých větvích proximálního nervu. Středně velké, nepravidelné a štěpné než normální jádra, jemný chromatin, jádra nejsou zřejmá, cytoplazma je často vzácná a extrémně slabě bazofilní, nádorové buňky jsou negativní na ANAE, ACP a POX; Monoklonální protilátka B1 je pozitivní a kromě toho jsou také pozorovány některé aktivované T buňky, makrofágy a dendritické retikulocyty.
2. Centroblasticky centrocytický lymfom Nádorové buňky jsou difuzně infiltrovány do hlubokých a dokonce podkožních tkání dermis Centrální blastomové buňky jsou velké nebo střední, s vezikulárním jádrem a jedním nebo více. Zřetelné jádro, které se často váže na jadernou membránu krátké osy oválného jádra a cytoplazma je bazofilní, většina z nich je pozitivní na barvení MGP, imunooznačení B buněk a imunoglobulin F (ab) 2 fragment a receptor C3, kromě většiny výše uvedených nádorových buněk, viz také nádorové buňky centrální buňky, morfologie je stejná jako u CC, kromě toho jsou také vidět některé aktivované T buňky, makrofágy a stromy. Megacytické buňky.
3. Centroblastický lymfom Toto onemocnění je známé také jako maligní lymfom s velkými neštěpenými folikulárními středovými buňkami Histopatologie ukazuje, že nádorové buňky jsou difuzně infiltrovány. V celé dermální a subkutánní tkáni je morfologie stejná jako u CB a imunoznačení naznačuje, že nádorové buňky jsou B-buňky.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundárního kožního folikulárního lymfomu centrálních buněk
Diagnostická kritéria
Lymfom kůže T
Centrální buněčný lymfom, zejména kvůli špatné biopsii nebo špatné fixaci, jeho jádro se často zmenšuje a deformuje a je obtížné jej odlišit od kožního T-buněčného lymfomu, ale ten má fokální pozitivní reakci na ACP nebo ANAE a je pozitivní na L26 a B1. Negativní reakce.
2. Chronická lymfocytární
Většina z nich jsou B lymfocyty, které je často obtížné odlišit od lymfomu centrálních buněk, a lze je identifikovat v kombinaci s klinickými.
Diferenciální diagnostika
1. Centroblastický centrocytický lymfom je spojen s CC.
2. Centroblastický lymfom
(1) Anaplastický velkobuněčný lymfom: Ačkoli to může být B-buňka, většina nádorových buněk je pozitivních na Ki-1.
(2) Imunoblastický lymfom: Může to být buď T-buňka, nebo B-buňka, která má velký nukleolus.
