Hodgkinův lymfom u starších osob
Úvod
Úvod do staršího Hodgkinova lymfomu Hodgkinův lymfom je unikátní maligní onemocnění lymfatického systému, které se začíná objevovat ve skupině lymfatických uzlin a poté se šíří do dalších lymfatických uzlin nebo extranodálních orgánů a tkání. Jeho histopatologické rysy jsou maligní Reed- Vzhled Sternbergových buněk a odpovídající počet buněčných pozadí lze rozdělit do čtyř histologických typů podle jejich vzhledu a relativního podílu buněk RIS, lymfocytů a fibrózy: na základě lymfocytů, uzlíků Sklerotizující, smíšený typ buněk a typ vyčerpání lymfocytů. Histologické podtypy jsou hlavním faktorem při určování klinického výkonu pacienta, prognózy a vhodné léčby. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: leukémie
Patogen
Příčina Hodgkinova lymfomu u starších lidí
(1) Příčiny onemocnění
Příčina Hodgkinova lymfomu není známa a nejvíce se týká etiologie viru Epstein-Barrové, fragmenty genomu viru Epstein-Barr lze detekovat v RS buňkách asi 50% pacientů. Je známo, že Hodgkinův lymfom má imunodeficienci a autoimunitní onemocnění. Riziko neoplázie se zvyšuje: Riziko sourozenců u homozygotních dvojčat Hodgkinova lymfomu je 99krát vyšší, pravděpodobně kvůli stejné genetické vnímavosti a / nebo stejné imunitní abnormalitě k příčině a etiologii onemocnění. Patogeneze je třeba dále zkoumat.
(dvě) patogeneze
Patologická histologie
Hlavní projevy histopatologie Hodgkinova lymfomu:
(1) Normální lymfoidní tkáň, jako jsou lymfatické uzliny v lézi, je zcela nebo částečně zničena.
(2) prezentace různých nerakovinných reaktivních buněčných složek, většinou lymfocytů a viditelných plazmatických buněk, eosinofilů, neutrofilů, tkáňových buněk, fibroblastů a vláknité tkáně, v různých reaktivních buňkách Typické RS buňky s různým množstvím v pozadí kompozice a jejich variantami (obr. 1), typické RS buňky jsou dvoujaderné nebo vícejaderné obří buňky, nukleolitní eozinofilní, velké a zřejmé, bohaté na cytoplazmu, pokud buňky vykazují symetrické duální jaderné měřítko "Zrcadlové buňky", RS buňky a atypické (variantní) RS buňky jsou skutečné nádorové buňky Hodgkinova lymfomu. Nedávno jednobuněčná mikroskopie kombinovaná s imunofenotypickými a genotypovými testy ukázala, že RS buňky jsou odvozeny z lymfocytů. Hlavně pochází z B lymfocytů.
2. Histopatologická klasifikace
V posledních 30 letech se v mezinárodním měřítku široce používá klasifikační schéma Hodgkinova lymfomu vyvinutého v roce 1965. Nově navržená klasifikace WHO klasifikuje Hodgkinův lymfom na noduulární lymfocyty (NLPHL). A klasický Hodgkinův lymfom (klasický HL), histologické projevy založené na nodulárních lymfocytech, jsou většinou nodulární růst. Pozadím jsou většinou lymfocyty a epiteloidní tkáňové buňky, typické RS buňky jsou vzácné, velké Většina mutovaných lymfocytů a histiocytů se nazývá L / H (lymfocytární / histocytární) buňky. Jádro je pleomorfní a vakuolované. Jádro je malé a jádro je blízko jádra. Nazývá se „popcorn“ a také se nazývá popcorn. Buňky Popcorn, L / H buňky exprimují antigen spojený s B lymfocyty (CD19, CD20, CD22, CD79a) pozitivní, antigen epiteliální membrány (EMA) pozitivní a CD15 a CD30 jsou negativní, klinické projevy cervikálních lézí, účinnost lokální léčby Dobrá, dobrá prognóza, klasický Hodgkinův lymfom je rozdělen do nodulární sklerózy, klasického laloku bohatého na lymfocyty, klasického HL bohatého na lymfocyty, smíšené buněčnosti HL) a deplece lymfocytů (HL), čtyři podtypy, podobné Ryeově klasifikaci, vyvinuté v Evropě a Spojených státech s typem nodulární sklerózy, Čína má více smíšených typů buněk, klasifikace WHO lépe odráží různé organizace Vztah mezi typem školy a jejím průběhem nemoci, klinickými biologickými charakteristikami a prognózou v současné době podporuje uplatňování klasifikace WHO v Číně.
Prevence
Starší Hodgkinova lymfomová prevence
Měla by být přijata hlavní opatření k prevenci maligních onemocnění krevního systému, včetně maligního lymfomu, aby se zabránilo vzniku nemoci.
1. Zabraňte virovým infekcím, jako je virus Epstein-Barr, dospělý virus T-lymfocytů, HIV atd., Zabraňte nachlazení na jaře a na podzim, posílejte sebeochranu a překonejte špatné návyky.
2. Odstraňte faktory prostředí, jako je zabránění vystavení různým paprskům a některým radioaktivním materiálům a zamezte kontaktu s příbuznými toxickými látkami, jako jsou benzen, vinylchlorid, guma, arsen, benzín, povlaky organických rozpouštědel atd.
3. Prevence a léčba autoimunitních deficienčních onemocnění, jako je nízký imunitní stav po různých transplantacích orgánů, autoimunitní deficience, různé rakoviny po chemoterapii atd., Protože virus štěpu proti hostiteli nebo imunosupresivní látky mohou virus aktivovat a podporovat lymfatickou indukci. Proliferativní účinek tkáně.
4. Udržujte optimistickou, sebevědomou a zdravou mentalitu, vhodné fyzické cvičení, pomáhejte stabilitě imunitní funkce těla a okamžitě eliminujte invazi vnějších faktorů.
5. Pro včasnou diagnostiku a včasnou komplexní léčbu nebezpečných lidí nebo těch, kteří nacházejí rizikové faktory.
Léčba tohoto onemocnění by měla být komplexní, kromě léčení příčiny, včetně doplňků výživy, pokud je to nutné, pro centrální žilní intubaci a parenterální výživu, doplňování krevních produktů podle potřeby, úspěch nebo selhání prevence komplikací často Prognóza onemocnění má zásadní dopad, zejména na prevenci a léčbu oportunních infekcí v imunosupresivní fázi, v Číně by měla být zvláštní pozornost věnována tuberkulóze, plísňové infekci, hepatitidě a cytomegalovirové infekci.
Komplikace
Starší Hodgkinovy lymfomové komplikace Komplikace leukémie
Hlavně komplikovaný poškozením více orgánů může být jedinec přeměněn na leukémii.
Příznak
Symptomy staršího Hodgkinova lymfomu Časté příznaky Slabá hmotnost, vysoká teplota, noční pocení, svědění, břišní masa, přerušovaný horký krk, zvětšení lymfatických uzlin, uzliny s nízkou teplotou
Zvětšení lymfatických uzlů
Zvětšení lymfatických uzlin je nejčastějším klinickým projevem Hodgkinova lymfomu: 90% pacientů má zvětšení lymfatických uzlin, asi 70% má cervikální lymfadenopatii, 50% má mediastinální lymfadenopatii a lymfadenopatie je často bezbolestná. , progresivní otok.
2. Klinické projevy postižení extranodálních orgánů
Hodgkinův lymfom je vzácný v primárních orgánech nebo tkáních (<10%). Primární nebo extranodální postižení extranodálních orgánů může způsobit anatomickou a dysfunkci odpovídajících orgánů, což má za následek celou řadu klinických projevů (viz Non Klinické projevy Hodgkinova lymfomu).
3. Systémové příznaky
Většina pacientů nemá zjevné systémové příznaky v době počáteční diagnózy: 20% až 30% pacientů má horečku, noční pocení, úbytek na váze, horečka může být nízká, někdy přerušovaná vysoká horečka (Pel-Ebsteinova horečka), kromě svědění, únavy atd.
4. Klinické projevy různých histologických typů
Nodulární lymfocyty dominovaly 4% až 5% HL a střední věk nástupu byl 35 let. Muži byli častější. Poměr mezi muži a ženami byl 3: 1. Léze se obvykle týkala periferních lymfatických uzlin. Většina počáteční diagnózy byla časná omezení. Sexuální léze, asi 80% patří do stadia I a II, přirozený průběh je pomalý, prognóza je dobrá, celková míra odezvy léčby může dosáhnout 90% a míra přežití za 10 let je asi 90%, ale pacienti s pokročilým stádiem (III, IV) mají špatnou prognózu. Klasický Hodgkinův lymfom typu lymfocytů představuje asi 6% a průměrný věk je větší. Častější u mužů. Klinické rysy jsou mezi nodulárním a klasickým Hodgkinovým lymfomem. Časně omezené léze, vzácné masivní léze, mediastinální léze a příznaky B mají dobrou prognózu, ale míra přežití je nižší než NLPHL. Nodulární skleróza klasického Hodgkinova lymfomu je nejčastější ve vyspělých zemích a představuje 60% -80. %, častější mladí dospělí a adolescenti, o něco více žen, často vykazující mediastinální a další části lézí lymfatických uzlin, prognóza je dobrá, smíšený typ buněk v Evropě a ve Spojených státech představoval 15% až 30%, může být ovlivněn různým věkem, klinické projevy břišní dutiny Onemocnění lymfatických uzlin a sleziny jsou častými změnami, asi v polovině pacientů v době léčby Pacient byl v pokročilém stádiu (III, IV), prognóza je špatná, lymfopenie je vzácná, asi 1%, častější u infekce virem starší a lidské imunodeficience (HIV), často zahrnující břišní lymfatické uzliny, slezinu, játra a kostní dřeň V době diagnózy je obvykle široce rozšířená, náchylná k hematogennímu šíření, často doprovázená systémovými symptomy, rychlou progresí choroby a špatnou prognózou.
5. Klinické inscenování a šíření
(1) Klinické staging: Rozsah lézí (staging) Hodgkinova lymfomu se provádí stagingovým systémem Ann Arbor / Cotswords, klinické stádium se stanoví podle systémových symptomů, fyzického vyšetření, laboratorního vyšetření a zobrazovacího vyšetření. Staging, CS): na základě klinického stagingu nezbytná biopsie lézí (postižené lymfatické uzliny a orgány), jakož i explorativní laparotomie, splenektomie k dalšímu určení rozsahu a povahy léze jako patologické staging (PS), přesné staging Je to důležitý základ pro vypracování správného léčebného plánu: Vzhledem k nedávným zprávám neexistuje významný rozdíl mezi klinickým stagingem a účinností rozšířeného ozařování v terénu na základě patologického stagingu laparotomie, jakož i včasné aplikace chemoterapie a komplikací a zpožděné léčby způsobené laparotomií. Nejedná se o obvyklý způsob kontroly splátek.
(2) Metoda diseminace: Hodgkinův lymfom obvykle ukazuje pravidelné šíření primárního nádoru podél lymfatické cesty do přilehlých lymfatických uzlin a krevní oběh se šíří v pozdním stádiu.
Přezkoumat
Vyšetření staršího Hodgkinova lymfomu
1. Krevní a biochemické vyšetření
Anémie je častější u pacientů s pokročilým onemocněním, pozitivním pigmentem, pozitivní anémií buněk, občas hemolytickou anémií, 2% až 10% pacientů s pozitivním Coombsovým testem, zvětšením neutrofilů v několika případech, snížením lymfocytů v periferní krvi (<1,0 ×) 109 / l), zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšená hladina laktátdehydrogenázy v séru může být použita jako index detekce onemocnění.
2. Imunologické vyšetření
Toto onemocnění má buněčnou imunodeficienci, což ukazuje, že zpožděná imunitní odpověď na kůži je nízká Exprese antigenu CD15 a CD30 v RS buňkách klasického Hodgkinova lymfomu je důležitým imunologickým markerem pro identifikaci RS buněk.
Pokud existuje podezření na mediastinální, hilarní lymfatickou uzlinou a plicní lymfom, lze jej použít pro přední a laterální rentgen hrudníku a pro rentgenové skenování rentgenů kosti.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace staršího Hodgkinova lymfomu
Diagnóza
U možnosti Hodgkinova lymfomu by měla být zvážena nevysvětlitelná progresivní lymfadenopatie, mediastinální masa, břišní masa a dlouhodobá horečka nebo intermitentní teplo neznámé příčiny. Pro získání histopatologické diagnózy je třeba včas provést vyšetření živé tkáně, jako jsou lymfatické uzliny.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza tohoto onemocnění je často třeba odlišit od lymfatické tuberkulózy, virových infekcí, jako je infekční mononukleóza, sarkoidóza a non-Hodgkinův lymfom, a měla by být odlišena od metastatického karcinomu. Cervikální lymfadenopatie by měla vylučovat výtok z nosu. Rakovina krku, rakovina štítné žlázy atd., Mediastinální masa musí vylučovat rakovinu plic, thymom, zvětšení axilární lymfatické uzliny by mělo být odlišeno od rakoviny prsu.
Identifikace výše uvedených onemocnění závisí hlavně na histopatologickém vyšetření, histopatologická diagnóza je hlavním základem pro diagnostiku Hodgkinova lymfomu, je nezbytné, aby patologická diagnóza obvykle obsahovala typické RS buňky a potřebovala vázat lymfocyty a plazmatické buňky. Celkový obraz tkáně různých reaktivních buněčných složek, jako jsou eosinofily, jakož i odkaz na CD15, CD30 a další imunitní markery pro patologickou diagnostiku, by lékaři měli komplexně diagnostikovat klinické projevy a patologické nálezy pacienta, včetně Hodge Patologický typ a klinické stádium zlatého lymfomu.
