hemolytická anémie u starších lidí
Úvod
Úvod do hemolytické anémie u seniorů Hemolytická anémie se týká anémie, ke které dochází, když jsou červené krvinky předčasně zničeny a jejich rychlost přesahuje kompenzační kapacitu kostní dřeně. Vzhledem k abnormalitě samotných červených krvinek je snadné je zničit a dochází k hemolýze, nebo samotné červené krvinky nejsou neobvyklé a červené krvinky jsou z velké části zničeny působením hemolytických faktorů a hemolytická anémie se vyskytuje více než kompenzační účinek hematopoetické funkce kostní dřeně. Základní znalosti Podíl nemoci: 5-10%, běžný u pacientů s kyselinou listovou, nedostatkem vitaminu B12 a zvětšením jater. Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka, selhání ledvin
Patogen
Příčina hemolytické anémie u starších osob
(1) Příčiny onemocnění
Příčiny hemolýzy jsou: v důsledku abnormality samotné červených krvinek je snadné je zničit, dochází k hemolýze nebo samotné červené krvinky nejsou neobvyklé a červené krvinky se ničí působením hemolytických faktorů a hemolytická anémie se objevuje více než kompenzační účinek hematopoetické funkce kostní dřeně. .
Lymfatická proliferativní onemocnění (jako je lymfom, chronická lymfocytární leukémie, mnohočetný myelom a makroglobulinémie), imunitní onemocnění (revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom atd.) Způsobuje imunitní dysfunkci v těle a ztrácí schopnost rozpoznávání vlastních červených krvinek, což vede k abnormálním autoprotilátkám, jako jsou IgG, IgA, IgM nebo C3. Podle teploty potřebné pro to, aby protilátka působila na červené krvinky, lze ji rozdělit na teplý typ protilátky (hlavně IgG, IgM, IgA je vzácný, nejaktivnější při 37 ° C) a studený typ protilátky (hlavně IgM, 20% nejúčinnější) Aktivní) je nekompletní protilátka. Adsorpce nekompletní protilátky na membránu erytrocytů může změnit výkon membrány erytrocytů, což způsobí, že červené krvinky budou sférické, snadno zničitelné mononukleární makrofágovou fagocytózou a jedná se o extravaskulární hemolýzu. Sekundární autoimunitní hemolytická anémie u starších osob je většinou v této formě.
Existuje mnoho mechanismů, kterými léky indukují imunitní hemolytickou anémii. Imunitní hemolytická anémie vyvolaná léky u starších osob je většinou:
1. Mechanismus autoprotilátek: představovaný a-methyldopou, obvykle považovaný za pokles autoimunitní funkce způsobený snížením T supresorových buněk a-methyldopy. Protilátky potažené erytrocytem u těchto pacientů jsou většinou protilátky IgG a přibližně 10% pacientů má pozitivní anti-lidský globulinový test (Coombsův test) a vydrží déle (3-6 měsíců). K tomuto typu hemolytické anémie dochází pouze u 0,5% pacientů užívajících lék, nástup je pomalý, pouze 3 až 4 měsíce po užití léku, příznaky jsou mírné a existuje tendence k samovolnému omezení, krevní obraz může být obnoven po zastavení léku a několik lidí potřebuje steroidy. Léčba. Kromě a-methyldopy léky, které způsobují takovou autoimunitní hemolytickou anémii, zahrnují levodopu, prokainamid, kyselinu mefenamovou a chloronitrogen.
2. Mechanismus semimigenu: Hapten označuje antigen, který má molekulovou hmotnost <10 KD. Tyto antigeny obecně neindukují imunitní odpověď. Když pacient intravenózně injikuje některá imunogenní léčiva, jako je intravenózní injekce velkých dávek (více než 1 milion U denně) penicilinu po dobu delší než 1 týden, může penicilin působit jako haptén a na normální membrány erytrocytů. Protein se pevně váže za vzniku protilátky IgG. Tento druh protilátky ničí pouze červené krvinky s vazbou na penicilin. Anémie je většinou mírná až střední. Velmi málo pacientů může dlouhodobě užívat intravaskulární hemolýzu a hemoglobinurii a může mít těžkou anémii. Během léčby penicilinem byl pozitivní přímý Coombsův test pacienta a nepřímý Coombsův test (tj. Sérum pacienta a červené krvinky senzibilizované penicilinem in vitro) také pozitivní a taková hemolýza byla rychle ukončena po vysazení penicilinu. Léčba steroidy nesnižuje anémii, nejdůležitější je zastavit penicilin, jinak se anémie může zhoršit nebo dokonce ohrozit životem. Cefalosporin může způsobit tento typ imunitní hemolýzy. Obecně řečeno, je to mírné.
(dvě) patogeneze
Životnost normálních červených krvinek je 100 až 120 dnů. V důsledku defektů červených krvinek (buněčná membrána, enzymy související s metabolismem červených krvinek a molekuly hemoglobinu) se zkracuje životnost červených krvinek, takže se ničí. Kromě toho se získávají i jiné faktory než červené krvinky, mohou to být i abnormální imunitní účinky nebo chemické nebo fyzikální. Role nebo biologický faktor. V několika případech mohou výše uvedené dva faktory existovat u stejného pacienta současně. Místo hemolýzy lze zhruba rozdělit na dvě části: intravaskulární a extravaskulární. Krevní typ nekonzistentní krevní transfúze (až 50 ml nebo více život ohrožující), velké množství destrukce červených krvinek, akutní hemolýza se vyskytuje v krevních cévách krve, může mít zimnici, horečku, bolesti zad, tachykardii, hemoglobinurii, těžký šok, Akutní selhání ledvin. Pokud jsou červené krvinky abnormální nebo stárnoucí, je retikuloendoteliální systém zničen Hemoglobin není přímo uvolňován do plazmy, ale je metabolizován biliárním pigmentem na bilirubin, který je charakterizován chronickou hemolýzou hyperbilirubinémie v důsledku rychlosti destrukce červených krvinek. Pomalý, volný hemoglobin se může všichni vázat na haptoglobin, takže neexistuje žádná hemoglobinurie.
Prevence
Prevence hemolytické anémie u starších osob
1. Hormonální kortikální hormon je účinný pro imunitní hemolytickou anémii, ale je neúčinný pro ostatní hemolýzy a zabraňuje zneužívání.
2. Ačkoli plazma může dočasně zlepšit celkovou situaci, ale autoimunitní hemolytická anémie může zhoršit hemolytickou reakci, komplikacím způsobeným hemolýzou by mělo být zabráněno včas.
Komplikace
Komplikace hemolytické anémie u starších osob Komplikace, žloutenka, selhání ledvin
Doprovázena infekcí, žloutenkou, hepatosplenomegalií, poškozením jater, selháním ledvin atd.
Příznak
Příznaky hemolytické anémie u starších pacientů Časté příznaky Hemolytická anémie žloutenka zvětšení lymfatických uzlin Kožní purpura imunitní hemolytické červené krvinky
Počátek onemocnění je smíšený, klinické projevy budou pokryty projevy primárního onemocnění, hemolytická anémie může být také nejčasnějšími příznaky a primární onemocnění se objevuje pouze o měsíce nebo dokonce roky později, kromě anémie, pacientů Většina z nich má mírnou až střední žloutenku a splenomegálii, ale má také hepatomegálii a lymfadenopatii nebo kožní purpuru. Pokud je to způsobeno chronickou lymfocytární leukémií nebo lymfomem, je splenomegálie často viditelnější.
Přezkoumat
Vyšetření hemolytické anémie u seniorů
Hemoglobin je snížen v různé míře a retikulocyty jsou zvýšeny. Pokud však dojde k hemolytické krizi nebo nedostatku kyseliny listové, retikulocyty se nezvýší, ale budou nižší než obvykle. Když je hemolýza závažná, v krvi lze vidět jaderné červené krvinky nebo koule. Červené krvinky, počet bílých krvinek se liší, často se zvyšuje akutní hemolýza, normální počet krevních destiček, zvýšený sérový bilirubin, hlavně nepřímé zvýšení bilirubinu, plazmatická redukce haptoglobinu a hemoglobinurie při hemolýze krevních cév, antihumánní Globulinový test je často pozitivní.
Starší lidé mají nízkou imunitní funkci a jsou náchylní k infekcím, jako je plicní infekce, a rentgenové paprsky mohou být abnormální.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemolytické anémie u seniorů
Diagnóza
Základem pro diagnózu jsou typické projevy hemolytické anémie a pozitivní anti-lidský globulinový test. Diagnóza primárního onemocnění je založena hlavně na anamnéze a souvisejících vyšetřeních. Autoimunní hemolytická anémie vyvolaná léky by měla mít odpovídající historii užívání drog.
Diferenciální diagnostika
Klinické zvážení by mělo nejprve zvážit diferenciaci imunitní hemolýzy s hemoglobinovou chorobou a hemolytickou anémií způsobenou nedostatkem genetických enzymů.
