Aplastická anémie u starších lidí
Úvod
Úvod do aplastické anémie u seniorů Aplastická anémie (označovaná jako aplastická anémie) je skupina kmenových buněk kostní dřeně a hematopoetického mikroprostředí způsobená chemickými, fyzikálními, biologickými faktory a nevysvětlitelnými příčinami, takže červená pulpová centripetální atrofie, nahrazená tukovou dření, krev v redukci celých krvinek . V kostní dřeni nejsou žádné maligní buňky a žádná retikulární fibróza. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání plicní edém
Patogen
Příčina aplastické anémie u starších osob
Drogy (25%):
Drogy jsou nejčastější příčinou onemocnění a existují dva typy aplastické anémie:
1 souvisí s dávkou, která je toxickým účinkem léku. Když dosáhne určité dávky, způsobí potlačení kostní dřeně, které je obecně reverzibilní. Například různá protinádorová léčiva, léky specifické pro buněčný cyklus, jako je cytarabin a methotrexát, hrají roli hlavně v Zralejší pluripotentní kmenové buňky, které se snadno dělí, takže i když je celá krevní buňka redukována, kostní dřeň si stále zachovává určité množství pluripotentních kmenových buněk a aplastická anémie může být získána i po zastavení léku; busulfan a nitrosomočovina působí nejen na proliferativní cyklus. Kmenové buňky, a také působí na neproliferativní kmenové buňky, tak často vedou k dlouhodobému potlačení kostní dřeně, které je obtížné získat, kromě toho může anorganický arsen, estrogen, fenytoin, fenothiazin, thiouracil a chloramfenikol také způsobovat dávkování Myelosuprese.
2 a dávka má malý vztah, pouze jednotliví pacienti s hematopoetickými poruchami, alergickými reakcemi na více léků, často vedou k přetrvávající aplastické anémii, širokou škálu těchto léků, běžných s chlorovaným (mycinem), organickým arsenem, mipalinem , trimethylketon, fenylbutazon, preparát zlata, aminopyrin, piroxikam (zánětlivá bolest), sulfonamid, thiamphenicol, karbimazol (methamperin), methimazol (tazodazol), Chloramperil atd. Je nejčastější aplastickou anémií léku způsobenou chloramfenikolem. Podle domácího výzkumu je riziko aplastické anémie u pacientů užívajících chloramfenikol do tří měsíců 33krát vyšší než u kontrolní skupiny a existuje reakce na dávku. Vztah, chloramfenikol se může vyskytovat ve výše uvedených dvou druzích aplastické anémie léčiv, chemická struktura chlorovaného mycinu obsahuje nitrobenzenový kruh a jeho toxicita v kostní dřeni souvisí s nitroso-chloramfenikolem, který inhibuje Mitochondriální DNA polymeráza v buňkách kostní dřeně vede ke snížení syntézy DNA a proteinů a také inhibuje syntézu hemu. V červené cytoplazmě jsou vakuoly a železné granule. Tato inhibice je reverzibilní, jakmile se léčivo zastaví. Použití, krev je obnovena, chloramfenikol může také způsobit původce Během léčby se mohou náhle objevit i menší alergické reakce, které způsobují myelosupresi více než týdny nebo měsíce po užití chloramfenikolu. Tyto účinky jsou často nevratné, in vitro studie zjistily, že chloramfenikol a thiamphenicol Může inhibovat růst CFU-E a CFU-C, takže je pravděpodobné, že toxické účinky na kmenové buňky způsobí aplastickou anémii.
Chemické jedy (20%):
Vztah mezi benzenem a jeho deriváty a aplastickou anémií byl potvrzen mnoha experimentálními výzkumnými ústavy. Benzen vstupuje do lidského těla a je snadno fixovatelný v tkáních bohatých na tuk. Při chronické otravě benzenem je benzen fixován hlavně v kostní dřeni. Toxicitou benzenu v kostní dřeni je jeho metabolit (benzen). Ve vztahu k difenolům a katecholům jsou fenoly protoplasmatickými toxickými látkami, které mohou přímo inhibovat jaderné dělení. Od reformy a otevření se městské podniky zvýšily. V důsledku nepozornosti k ochraně práce se zvýšila incidence otravy benzenem a otrava benzenem. Aplastická anémie může být chronická nebo akutní a ta je většinou.
Ionizující záření (10%):
Rentgenové paprsky, gama paprsky nebo neutrony mohou přímo poškodit hematopoetické kmenové buňky a mikroprostředí kostní dřeně skrz buňky nebo do nich a dlouhodobá super-povolená expozice záření (jako jsou radioaktivní zdroje) může způsobit aplastickou anémii.
Virová infekce (10%):
Vztah mezi virovou hepatitidou a aplastickou anémií byl jistější, zvaný aplastická anémie související s virovou hepatitidou, což je jedna z nejzávažnějších komplikací virové hepatitidy s incidencí menší než 1,0%, což představuje 3,2% pacientů s aplastickou anémií. Typ hepatitidy pro aplastickou anémii dosud nebyl potvrzen, asi 80% z nich je způsobeno non-A, non-B hepatitidou, může být hepatitida C, a zbytek je způsoben hepatitidou B. Existují dva typy aplastické anémie související s hepatitidou: akutní většina Počátek je akutní, interval mezi hepatitidou a aplastickou anémií je asi 10 týdnů, hepatitida je v období zotavení, ale aplastická anémie je vážná, doba přežití je krátká a věk nástupu je lehký, většinou na základě hepatitidy typu A, non-B; Chronický typ je menšina, většinou na základě chronické hepatitidy B, nemoc je mírná, doba hepatitidy a aplastické anémie je dlouhá a doba přežití je také dlouhá. Patogeneze je stále nejasná. Virus hepatitidy má přímý inhibiční účinek na krvetvorné kmenové buňky. Může způsobit chromozomální aberace a může být způsobena virovými autoimunitními abnormalitami, virová infekce může stále zničit mikrocirkulaci kostní dřeně.
Faktor imunity (10%):
Aplastická anémie může být sekundární k tymu, systémovému lupus erythematosus a revmatoidní artritidě a protilátky proti potlačení hematopoetických kmenových buněk lze nalézt v séru pacientů.
Genetické faktory (10%):
Fanconiho anémie je autozomálně recesivní dědičné onemocnění. Je to familiární. Anémie se nachází ve věku 5 až 10 let. Většina případů je doprovázena vrozenými malformacemi, zejména kosterním systémem, jako je krátký nebo chybějící palec, víceprst, zkrácená tibie. Krátká postava, malá hlava, malé oční trhliny, strabismus, hluchota, renální malformace a kardiovaskulární malformace, kožní pigmentace je také velmi častá, nemoc HbF je často zvýšena, výskyt chromozomálních abnormalit je vysoký, defekty mechanismu opravy DNA jsou vadné, takže maligní nádory Zejména se výrazně zvýšil výskyt leukémie a 10% dětí mělo v anamnéze blízké příbuzné.
7. Paroxysmální noční hemoglobinurie
(PNH) PNH a aplastická anémie spolu úzce souvisejí, 20% až 30% PNH může být spojeno s aplastickou anémií a 15% aplastická anémie může mít dominantní PNH, z nichž oba jsou hematopoetickými chorobami kmenových buněk, což se jasně mění z aplastické anémie na PNH A výkon aplastické anémie není zřejmý nebo se jasně změnil z PNH na aplastickou anémii a výkon PNH není zřejmý, nebo PNH s aplastickou anémií a aplastickou anémií s červenými krvinkami PNH lze nazvat aplastická anémie - syndrom PNH.
8. Další faktory
Vzácné případy uvádějí, že aplastická anémie je těhotná během těhotenství, remise po porodu nebo potratu a recidiva při druhém těhotenství, ale většina učenců se domnívá, že to může být náhoda. Kromě toho může být aplastická anémie sekundární k chronickému selhání ledvin, závažná Poruchy štítné žlázy nebo přední (žlázy) hypofýzy.
Patogeneze
Mezi hlavní léze aplastické anémie patří hematopoetická dysfunkce, abnormální hemostatický mechanismus a snížená imunitní funkce.
Hematopoetická dysfunkce
(1) Hematopoetické tkáňové léze:
1 snížení myeloidní hyperplázie: celkové množství červené buničiny v celém těle je sníženo. Podle Hashimotova názoru je dutina červené buničiny v celém těle plná červené buničiny, když se člověk narodí. S rostoucím věkem je červená buničina koncentricky tuková až do středního věku. Horní dřeň červené buničiny je z horní třetiny holenní kosti do horní třetiny holenní kosti a dolní končetiny do horní třetiny stehenní kosti. Dlouhá tubulární kost nemoci je úplně změněna na tukovou dužinu a je voskově žlutou mastnou. V těžkých případech se plochá kost také stává tukovou kostní dření. Některé jsou rozptýleny v tukové dřeni v některých hematopoetických ložiskách.
Někteří lidé si myslí, že existuje normální nebo hyperplázie myeloproliferace, ale to se v pitevních materiálech nenachází. Takzvaná aplastická anémie „proliferačního sputa“ může být způsobena iluzí způsobenou extrakcí buněk z proliferačních ložisek při punkci kostní dřeně. 52Fe, 99mTc a 111In-C13 pro skenování kostní dřeně také potvrdily, že celkové množství hematopoetické dřeně bylo sníženo.Zjistili jsme, že granule kostní dřeně vykazovaly pokles hematopoetické tkáně, zvýšené adipocyty, intersticiální edém a snížené kapilární buňky v kapilárních tepnách. Bylo zjištěno, že stromální buňky pod elektronovým mikroskopem také vykazovaly atrofické léze. Kromě toho byla trabekulární kost pod světelným mikroskopem redukována a osteoblasty a osteoklasty byly redukovány, a proto aplastická anémie nebyla pouze atrofií hematopoetické tkáně kostní dřeně a kortikální kosti. Je to onemocnění, při kterém je hematopoetická tkáň a její okolní kosti atrofované.
2 lymfoidní tkáň včetně sleziny, lymfatické uzliny jsou atrofie.
(2) Neúčinná erytropoéza a neúčinná syntéza hemu: Ačkoli chronická aplastická anémie má místo kompenzační hyperplazie, může mít toto místo neúčinnou erytropoézu, která je způsobena zvýšením rychlosti obratu železa v plazmě a snížením využití červeného železa v krvi. Vylučování fekálního žlučníku se zvýšilo a doba přežití červených krvinek byla normální nebo téměř normální. Erythroidní hyperplázie kostní dřeně a retikulocytů v krvi se snížila Kromě toho se krev lékařského ústavu zvýšila a vylučování fekálního porfyrinu se zvýšilo. Biliární je produkt destrukce hemu. Fekální porfyrin je vedlejší produkt syntézy hemu, což naznačuje, že během aplastické anémie se zvyšuje syntéza a destrukce hemoglobinu. S poklesem celkového množství červených krvinek v těle se zvyšuje protoporfyrin červených krvinek. Částice železa v nich obsažené se zvýšily a bylo spekulováno, že v červených krvinkách došlo k neúčinné syntéze hemu.
(3) Studie metabolismu železa: U většiny pacientů se ukládání železa zvýšilo, obsah železa v plazmě výrazně vzrostl, významně se snížila vazebná kapacita nenasyceného železa a u některých pacientů se snížila celková vazebná kapacita železa. Extracelulární úrodný obsah železa v kostní dřeni se zvýšil v železě v kostní dřeni. Pozitivní podíl granulocytů a počet železných částic v mladých červených krvinkách byly významně zvýšeny a mohou existovat zralé červené krvinky obsahující železné částice (nenalezeny v normální kostní dřeni); pitevní materiály ukázaly, že obsah železa v orgánech byl také výrazně vyšší než u jiných chorob; Studie kinetiky železa 59Fe zjistila, že doba eliminace radioaktivního železa v plazmě (T1 / 2) byla prodloužena, začlenění železa v kostní dřeni se snížilo a začlenění železa v játrech a slezině se snížilo a rychlost využití zralých červených krvinek v krevním oběhu se snížila, což naznačuje, že využití železa bylo špatné, a sérum pacienta bylo také Nárůst mědi a pokles mědi v červených krvinkách naznačují překážky ve využití mědi kostní dřeně.
(4) Ostatní: pitevní adrenální kortikální atrofie, klinické stanovení vylučování 17-keto a a-ketoalkoholu v moči vzrostlo, ale po zatížení ACTH se tyto metabolity hormonů kůry nadledvin nemohly odpovídajícím způsobem zvýšit, což naznačuje, že kůra nadledvin se zvýšila, ale rezerva Schopnost snižovat se, obsah cAMP v plazmě a krevních buňkách se snížil, pacienti s pitvou u mužů s atrofií varlat, sérový testosteron se snížil, estradiol se zvýšil, což je škodlivější pro hematopoézu.
2. Abnormální část hemostázového mechanismu prodloužila dobu srážení, poruchu produkce tromboplastinu, heparinovou antikoagulační látku, která se objevila v krvi několika pacientů, zvýšil se obsah antigenu proteinu C a aktivita antitrombinu III a kvalita destiček byla abnormální.
3. Imunitní funkce redukuje pokles granulocytů u pacientů a zvyšuje pozitivní rychlost alkalického fosfatázy a pozitivní index, což může souviset s buněčnou senescencí. Absolutní hodnota lymfocytů klesá, T a B buňky se snižují, T8 se zvyšuje a T4 / T8 se snižuje. Dokonce i inverze, hladiny celkového proteinu v séru a albuminu jsou nižší než normální, je snížen akutní IgA a také jsou změněny lymfokiny. Sérový IL2, receptor IL2, y-interferon a faktor nádorové nekrózy jsou zvýšeny (všechny mají hematopoézu kostní dřeně) Inhibice), což naznačuje, že lymfocyty jsou aktivovány v důsledku zvýšených Tac antigen pozitivních lymfocytů, kromě přírodních zabiječských buněk (NK buněk), důvody těchto změn naznačují, že imunitní funkce pacientů s červenými krvinkami (výnos rosety receptoru C3B poklesl) Imunitní sloučenina má normální rychlost rozety, což ukazuje, že humorální a buněčné imunitní funkce pacienta jsou abnormální.
Prevence
Prevence aplastické anémie u starších pacientů
Primární prevence
Před nástupem senilní aplastické anémie jsou patogenní faktory co nejvíce eliminovány nebo sníženy, aby se zabránilo výskytu aplastické anémie.
Podrobnosti jsou následující:
(1) S rychlým rozvojem čínské lékařské a zdravotní péče a průmyslu atomové energie roste počet lidí zabývajících se radioaktivní prací. Bylo potvrzeno, že chronická vnější expozice může způsobit aplastickou anémii, takže osoby, které se zabývají radiační prací, by měly posílit ochranná opatření, aby se zabránilo chronické vnější expozici. Bude zabráněno výskytu výsledné aplastické anémie.
(2) Značný počet příčin aplastické anémie je indukován léky a domácí a zahraniční výzkumy naznačují, že chloramfenikol je nejnebezpečnějším faktorem způsobujícím aplastickou anémii způsobenou drogami, následovaný benzenem a Baotaisongem v Japonsku. Od roku 1975 se v důsledku oznámení omezení chloramfenikolu snížila incidence a úmrtnost mužské aplastické anémie.
Aby se zabránilo výskytu aplastické anémie vyvolané léky, je třeba poznamenat následující body:
1 Přísně chápat indikace pro léky, zvláště pro chlor (bio) mycin, který může být nahrazen jinými drogami.
2 pečlivé hematologické pozorování pacientů s poškozenými hematopoetickými léky kostní dřeně, v případě potřeby vyšetření kostní dřeně, jakmile se u bílých krvinek zjistí sestupný trend, měla by být včas zastavena přítomnost vakuol v cytoplazmě kostní dřeně mladých červených krvinek.
3 Propagujte důležitost léků pod vedením lékaře.
4 Doporučuje se, aby některá léčiva, například chlorovaný bizmut, nebyla v obchodě prodávána.
(3) Expozice pesticidům 1605, 1059 atd. Může také způsobit aplastickou anémii. Tyto pesticidy jsou krátkodobé po dobu půl roku a dlouhodobé expozice pravděpodobně způsobí aplastickou anémii, pokud není ochrana dobrá. Z tohoto důvodu je nutné přijmout nezbytná ochranná opatření k používání pesticidů. Hloubková propagace a vzdělávání o ochraně a zdravotních znalostech, aby se zabránilo výskytu otravy pesticidy, aby se snížil výskyt aplastické anémie.
(4) Byly zaznamenány zprávy o aplastické anémii při dlouhodobé spotřebě nadměrné sacharinové vody, je tedy třeba poznamenat, že sacharin by neměl být konzumován ve velkém množství podle libosti.
(5) Prevence infekce: Některá infekční onemocnění mohou být sekundární k aplastické anémii. Například v případě virové infekce je nejčastější infekční hepatitida s aplastickou anémií. Často se nazývá aplastická anémie související s hepatitidou. Tyto případy byly hlášeny v cizích zemích v 50. letech 20. století. Po 60. letech se počet případů zvyšuje. Hepatitida typu A, non-B může být komplikována aplastickou anémií. Mladí muži jsou častější. Většina z nich je v období zotavení se hepatitidy. Prognóza je špatná. Většina příčin aplastické anémie související s hepatitidou je způsobena napadením virem hepatitidy napadáním kostní dřeně a kostní dřeně. Poškození mikroprostředí, bránění proliferaci a diferenciaci kmenových buněk vedoucí k aplastické anémii, s ohledem na infekci může být sekundární k aplastické anémii, takže posílí fyzické cvičení, pravidelný život, pohodlného ducha, práci kombinovanou s prací a odpočinkem, vhodná výživa může zlepšit fyzickou zdatnost Může účinně zabránit vzniku infekcí. Jakmile jsou infekce léčeny rychle a účinně, je důležité zabránit nemoci co nejdříve.
2. Sekundární prevence
Screening pro vysoce rizikové skupiny senilní aplastické anémie s cílem najít asymptomatickou předklinickou aplastickou anémii, dosáhnout včasné diagnózy, včasné léčby, zlepšit míru přežití pacienta, snížit úmrtnost, pravidelné krevní testy, nutné Byla provedena punkce kostní dřeně a biopsie kostní dřeně a léčba lékem byla použita k prevenci recidivy a zhoršení populace nemocných.
3. Tři úrovně prevence
Aktivní systémová léčba pacientů s klinickou aplastickou anémií k prevenci komplikací ke zlepšení kvality života pacientů a prodloužení jejich přežití.
4. Rizikové faktory
(1) Chemické faktory: Mezi léky a chemické látky, které způsobují aplastickou anémii, patří benzen, chlor (bio) mycin, různá protirakovinná léčiva a sulfa drogy.
(2) Fyzikální faktory: rentgen, radium, radionuklid atd.
(3) Biologické faktory: virová hepatitida, různé závažné infekce, popáleniny atd.
U aplastické anémie způsobené různými fyzikálními a chemickými faktory jsou některé patogenní faktory spojeny s jejich dávkou, to znamená, že je přijata dostatečná dávka a u běžné populace se může vyvinout aplastická anémie, některé patogenní faktory mají malý vztah k dávce, ale vztahují se k individuální citlivosti. Přestože dávka není velká, ale výskyt jedinců, Wintrobe uvedla příčinu onemocnění.
Komplikace
Starší aplastické anémie Komplikace srdeční selhání plicní edém
Nemoc je komplikována zejména intracerebrálním krvácením, srdečním selháním, plicním edémem a různými závažnými infekcemi.
Příznak
Příznaky aplastické anémie u starších pacientů Časté příznaky Celé krvinky snižují stárnutí viscerálního krvácení Zrychlující sklon ke krvácení Refrakterní anémie Proteinurie Intrakraniální krvácení Hematuria septica Zrakové postižení
Akutní aplastická anémie
Při akutním nástupu, rychlém postupu, často s krvácením a infekční horečkou jako prvním a hlavním výkonem, počáteční anémie často není zřejmá, ale s postupujícím onemocněním dochází k progresivnímu vývoji, téměř všechna tendence ke krvácení, více než 60% má viscerální krvácení, Projevuje se zejména gastrointestinálním krvácením, hematurií, krvácením do fundusu (často doprovázeným zrakovým postižením) a intrakraniálním krvácením, kůží, mukózním krvácením je rozsáhlé a závažné a obtížně kontrolovatelné, téměř horečkou v průběhu nemoci, s infekcí, často v orofaryngu. V okolí konečníku a konečníku se vyskytují nekrotické vředy, které vedou k sepse, časté je také pneumonie, infekce a krvácení jsou příčinné, což způsobuje zhoršení nemoci a většina umírá do 1 roku.
2. Chronická aplastická anémie
Pomalý nástup, s anémií jako prvním a hlavním výkonem, krvácení je omezeno na sliznici kůže a není závažné, může být komplikováno infekcí, ale často s dýchacím ústrojím, snadno ovladatelné, pokud je léčeno správně, vytrvalost, mnoho pacientů může získat dlouhodobou úlevu I po zotavení, ale někteří pacienti byli uzdraveni po mnoho let, dokonce po dlouhou dobu 10 let, několik až pozdních klinických projevů akutní aplastické anémie, známé jako chronická aplastická anémie.
Přezkoumat
Vyšetření aplastické anémie u seniorů
Akutní typ
(1) Krevní obrázek:
1 hemoglobin a červené krvinky: pozitivní anémie s pozitivním zbarvením buněk, tento typ hemoglobinu může být nízký až 10 g / l, nejvyšší může být 50 g / l nejvíce 30 g / l nahoru a dolů, někteří pacienti s velkým počtem krevních transfúzí se sice hemoglobin zvýšili, ale doba udržování je krátká A brzy klesl na nízkou úroveň.
2 Reticulocyty: Reticulocyty jsou hodnoty mladých zralých červených krvinek v okolní krvi, které mohou odrážet formovací funkci červených krvinek kostní dřeně, mají důležitý význam pro diagnostiku aplastické anémie a pozorování terapeutické odpovědi. Tento typ retikulocytů je nejméně. Je to 0, až asi 1,4%, a většina případů je pod 1%.
3 bílé krvinky a klasifikace: počet bílých krvinek nejméně 0,7 × 109 / l nebo nižší, až (2 ~ 3) × 109 / L, nejvíce v (1 ~ 2) × 109 / L; podíl lymfocytů v diferenciálním počtu je relativně významně zvýšen Většina bílých krvinek jsou malé lymfocyty a podíl lymfocytů je více než 60% a až více než 90%.
4 destičky: nejméně 2 × 109 / l, většina z nich do 10 × 109 / L.
(2) Kostní dřeň: Červená dřeň má širokou škálu lézí a více obrázků kostní dřeně vykazuje následující změny:
1 snížená nebo vážně snížená hyperplazie, granule, linie červených krvinek se snížila, lymfocyty relativně vzrostly (až na 80%) nebo aktivní hyperplazie, ale hlavně lymfocyty.
Zralé granulocyty jsou nejčastější ve 2 buněčných liniích.
Mezi jádry červených krvinek byly nejčastější pozdní červené krvinky a morfologie zralých červených krvinek se významně nezměnila.
Zvýšily se 4 plazmatické buňky, tkáňové bazofily, retikulární buňky atd.
5 Kromě jednotlivých případů nemůže kostní dřeň najít megakaryocyty.
2. Chronický typ
(1) Hemoglobin a červené krvinky: pozitivní anémie oronormálních buněk nebo anémie velkých buněk, krevní bílkovina nízká až 20% až 30%, až 100 g / l, více než 30 ~ 40 g / L.
(2) Reticulocyty: 0,8% až 2,3%, až 3% až 5%, nejvíce> 1%.
(3) Bílé krvinky a klasifikace: Počet bílých krvinek může být nejméně 1 × 109, až 4 × 109 / L, a většina z nich je (2 ～ 3) × 109 / L; podíl lymfocytů v počtu klasifikace se zvyšuje až na 60. % ~ 70% nebo více.
(4) krevní destičky: nejméně 5 × 109 nebo méně, až 4 × 109 / L a nejvíce (10 ~ 20) × 109 / L.
Kostní dřeň: kostní dřeň je fokální hematopoéza, některá hyperplázie kostní dřeně (mnoho olejových kapek při pozorování pouhým okem, po rozmazání je na sklu mnoho olejových kapek, není snadné je sušit), některé hyperplázie kostní dřeně (proliferace aktivní nebo zjevně aktivní), hyperplázie Špatná část je podobná akutnímu typu kostní dřeně, ale obecné bazofily tkáně tkáně tkáně a retikulární buňky nejsou jako akutní typ, hyperplázie je dobrá, granulocytový systém je normální nebo nižší než normální, zvýšená linie červených krvinek a mladé buňky jsou Hlavně jsou zralé červené krvinky mírně nerovnoměrné, s malým množstvím vícenásobných erytrocytů, mírných lymfocytů a snížených megakaryocytů, které lze odlišit od kostní dřeně jiné proliferativní anémie (počet megakaryocytů v různých proliferačních anémiích) Aplastická anémie je více).
3. Další kontroly
Hematopoetická progenitorová buněčná kultura nejen přispívá k diagnostice, ale také pomáhá detekovat přítomnost nebo nepřítomnost inhibičních lymfocytů nebo séra v přítomnosti nebo nepřítomnosti inhibičních faktorů, zralé neutrofilní alkalické fosfatázové aktivity, sérová lyzozymová aktivita je snížena, anti- Množství alkalického hemoglobinu se zvyšuje. Kromě chromozomálních aberací Fanconiho anémie je normální aplastická porucha normální. Pokud existuje karyotypová abnormalita, často to naznačuje časné stadium leukémie.
Biopsie kostní dřeně a radionuklidová kostní dřeň: Vzhledem k tomu, že nátěry kostní dřeně jsou náchylné k ředění periferní krve, je obtížné správně odrážet hematopoézu 1 nebo 2 nátěry a biopsie kostní dřeně je lepší než rozmazání Tablety mohou zlepšit správnost diagnózy Systémová kostní dřeň gama fotografie sulfidu molybdeničitého nebo chloridu india může odrážet distribuci systémové funkční kostní dřeně. Radioaktivní absorpce normální kostní dřeně v případě aplastické anémie je nízká nebo dokonce zmizí, takže může nepřímo odrážet redukci hematopoetické tkáně. Stupeň a umístění.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika aplastické anémie u seniorů
Diagnostická kritéria
Diagnostická kritéria pro aplastickou anémii revidovaná na Čtvrté národní konferenci o Aplastickém Indusu v roce 1987 jsou následující:
1. Kompletní redukce krevních buněk, snížená absolutní hodnota retikulocytů.
2. Obecně žádná splenomegálie.
3. Vyšetření kostní dřeně ukazuje, že alespoň jedna část hyperplazie je snížena nebo silně snížena (jako je například hyperplázie, megakaryocyty by měly být významně sníženy, u složek malé kostní dřeně by měly být pozorovány nehematopoetické buňky a buňky s podmínkami by měly být vyšetřeny biopsií kostní dřeně).
4. Může vyloučit jiná onemocnění, která způsobují redukci celých krvinek, jako je paroxysmální noční hemoglobinurie, refrakterní anémie u myelodysplastického syndromu, stagnace akutní hematopoetické funkce, myelofibróza, akutní leukémie, maligní histiocytóza Počkejte.
5. Obecná léčba anémie proti anémii je neúčinná, akutní typ se také nazývá těžká aplastická anémie typu I. Pokud je chronický typ onemocnění horší, klinická, krevní a kostní dřeň jsou stejné jako akutní, nazývané těžká aplastická anémie.
Diferenciální diagnostika
Aplastická anémie je charakterizována redukcí celých krvinek a diagnóza aplastické anémie musí být podobná následujícím onemocněním:
1. Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) Typické případy mají hemoglobinurii, snadno identifikovatelnou aplastickou anémii, atypické případy, žádnou hemoglobinurii, klinicky hlavně chronickou anémii, tři krvinky v periferní krvi, kostní dřeň Může být proliferována a redukována, může být také proliferována a redukována kostní dřeň, lze snadno zaměnit za aplastickou anémii, ale krvácení PNH, infekce je méně a méně lehká, retikulocyty jsou větší než normální, hyperplázie kostní dřeně je aktivní, mladé červené krvinky jsou více proliferativní, obsahující železo žlutou močovinu Rous může být pozitivní, okyselený test na hemolýzu séra (Ham) a test na hemolýzu s faktorem jedu (CoF), pozitivnější, test hemolytické susceptibility červených krvinek (mCLST) může detekovat PNH červené krvinky, redukci N-ALP, cholin v plazmě a erytrocytech Esteráza je významně snížena.
2. Myelodysplastický syndrom (MDS) se u MDS obtížně odlišuje od refrakterní anémie (RA), protože hlavním projevem RA je chronická progresivní anémie, příležitostné krvácení z krve, krevní tkáně vykazuje redukci celých krvinek, retikulaci Červené krvinky se někdy nezvyšují nebo dokonce nesnižují, lze je snadno zaměnit s aplastickou anémií, ale RA je charakterizována patologickou hematopoézou: Periferní krev vykazuje nerovnoměrnou velikost červených krvinek, neobvyklý tvar, občas obrovské červené krvinky a jaderné červené krvinky, jsou zvětšeny mononukleární buňky a jsou vidět nezralé zrna. Buňky a obří krevní destičky, hyperplázie kostní dřeně je aktivnější, občas nevyváženost vývoje buničiny, viditelné jaderné abnormality nebo nadměrná lobulace, mnoho nebo zvýšené megakaryocyty, příležitostně malé megakaryocyty podobné lymfocytům, v některých případech došlo k nukleaci Glykogen erytrocytů (PAS) je pozitivní, jaderné buňky granulí železa ve tvaru prstence se zvětšují a imunohistochemické vyšetření může mít malé megakaryocyty. Podle biopsie kostní dřeně lze také nalézt nezralý časný buněčný ektopický organismus (ALIP) a leukemickou skupinu lze nalézt v buněčném tréninku. Buňky (CFU-L), karyotypy mohou být abnormální, sesterské chromatidové abnormality (SCD pozitivní), onkogeny a další testy k identifikaci.
3. Akutní leukémie (AL), zejména leukopenie a hypoplastická AL, může být chronický proces, časná játra, slezina, lymfatické uzliny nejsou oteklé, celé buňky periferní krve jsou sníženy, snížena hyperplázie kostní dřeně, snadno zaměnitelná s aplastickou anémií, pečlivě sledujte krev A v mnoha částech kostní dřeně můžete najít původní zrno, jednotlivé nebo primordiální lymfocyty výrazně zvýšené, biopsie kostní dřeně také pomáhá s diferenciální diagnostikou aplastické anémie.
4. Maligní histiocytóza (MH) je často doprovázena neinfekční hypertermií, progresivním selháním, játry, slezinou, lymfadenopatií, žloutenkou, krvácením, periferní krví, úplnými krvinkami, abnormálními tkáňovými buňkami, vyšetřením kostní dřeně na více místech Abnormální tkáňové buňky lze nalézt, často s fagocytózou, které lze odlišit od aplastické anémie.
5. Myelofibrosa (WF) Chronické případy mají často splenomegalii, v periferní krvi lze pozorovat nezralé granulocyty a nukleační červené krvinky, několikanásobné čerpání kostní dřeně, biopsie kostní dřeně vykazuje kolagenová vlákna nebo retikulární vlákna významně hyperplázii.
6. Akutní hematopoetická stagnace Tzv. Hematopoetická funkce se obvykle týká hlavně systému červených krvinek a může se jednat také o další systémy, které se často vyskytují u pacientů s hemolytickou anémií nebo normální kostní dřeně s infekcí a horečkou, jako je dědičná sférocytóza. , srpkovitá anémie, paroxysmální noční hemoglobinurie, autoimunitní hemolytická anémie atd., takže periferní krev tři buňky, zejména červené krvinky, náhle poklesne, retikulocyty mohou být sníženy na 0, systém červených krvinek kostní dřeně je snížen, takže Podobně jako u aplastické anémie, ale v rané fázi onemocnění se kostní dřeň jeví jako obrovské primitivní červené krvinky, její tvar a struktura jsou podobné původním červeným krvinkám, a histochemická reakce je také v souladu s původními červenými krvinkami, ale její tělo je velké, nemoc je omezující Toto onemocnění lze přirozeně obnovit po 7 až 10 dnech, a proto není obtížné rozlišit od aplastické anémie pochopením stavu a souvisejících příčin onemocnění a kontrolou infekce, podpůrnou terapií a dobrou prognózou.
7. Renální anémie Anémie se může objevit v pozdním stádiu chronické glomerulonefritidy.Pokud nemoc postupuje pomalu, bílé krvinky a krevní destičky jsou mírně sníženy, s výjimkou anémie.Někdy se změny moči pacienta nezaznamenají, takže mohou být zaměněny s aplastickou anémií. Anémie ledvin se vyskytuje v pozdním stádiu nefritidy: Pacienti mají otoky, nokturii a závažné poškození ledvin. V současné době mají pacienti bílkoviny, zvýšení dusíku v moči v krvi a jiné abnormální testy na ledvinách, což je užitečné pro aplastickou anémii. Rozdíl.
8. Jednoduchá aplastická porucha červených krvinek Jednoduchá aplázie červených krvinek a aplastická anémie mají různou patogenezi. První z nich postihuje erytroidní hematopoetické progenitorové buňky, zatímco druhý postihuje hlavně pluripotentní hematopoetické kmenové buňky, a proto se první projevuje pouze jako jednoduchá aplastická anémie z červených krvinek a krev je často Vyznačuje se jednoduchou těžkou anémií, normálním počtem bílých krvinek a krevních destiček, systém červených krvinek kostní dřeně může chybět, zatímco systém granulocytů a megakaryocytů je normální, ten druhý ovlivňuje buněčné linie červených, granulocytů a megakaryocytů, takže je obtížné je rozlišit.
9. Nadměrná konzumace červených krvinek způsobená hypersplenismem v důsledku hypersplenismu, jako je kongestivní splenomegálie (nejčastější cirhóza), onemocnění pojivové tkáně (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida), lymfatická síť Zhoubné nádory (maligní lymfom), histiocytóza (hyperémie, le-krevní onemocnění) a primární cytopenie sleziny, všechny mají úplnou cytopenii, lze snadno zaměnit s aplastickou anémií, taková slezina je zřejmá Otok, vyšetření kostní dřeně může najít abnormální buňky a některé mají zjevnou hyperplázii kostní dřeně, která je zcela odlišná od aplastické anémie.
10. Metastázy kostní dřeně v kostní dřeni, pokud mohou metastázy vést ke snížené hematopoetické funkci, krev může vykazovat úplnou redukci krevních buněk, podobně jako aplastická anémie, ale tento pacient může být klinicky charakterizován těžkým krvácením a horečkou, krevní nátěr může být nucenován Lze také nalézt erytrocyty, retikulocyty, červené krvinky a nezralé granulocyty: Pečlivé vyšetření stěrů kostní dřeně odhaluje shluky metastatických nádorových buněk, někdy provázené nekrózou kostní dřeně, a někteří pacienti mohou vykazovat známky a příznaky primárního onemocnění. Lze je odlišit od aplastické anémie.
