intrakraniální kavernózní hemangiom
Úvod
Úvod do intrakraniálního kavernózního hemangiomu Cavernous hemangiom se týká houbovité abnormální vaskulární hmoty složené z řady tenkostěnných krevních cév. Tyto deformované krevní cévy jsou úzce spojeny a mezi krevními cévami není žádný nebo jen velmi malý parenchym mozku. Nejedná se o skutečné nádory a jsou histologickou klasifikací klasifikovány jako cerebrovaskulární malformace. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00256% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: otok hydrocefalu, únik mozkomíšního moku
Patogen
Příčina intrakraniálního kavernózního hemangiomu
(1) Příčiny onemocnění
Zatím není jasné, že existují následující doktríny:
1. Vrozená teorie, že kojenci a rodinná anamnéza podporují hypotézu o vrozených zdrojích Studie prokázaly, že familiární a / nebo mnohočetné kavernózní hemangiomy jsou častější u hispánců a jsou autozomálně dominantní, což naznačuje, že všichni hispánští pacienti s tímto onemocněním Se stejnou genovou mutací je jeho mutovaný gen umístěn v q11, q22 dlouhého ramene chromozomu 7q.
2. Získaná teorie, že konvenční radioterapie, virová infekce, trauma, chirurgický zákrok, cévní reakce po krvácení mohou vyvolat kavernózní hemangiom, Zabramski a dalších 6 rodin ve 21 případech, 17 nových kavernózních hemangiomových lézí bylo nalezeno po 2,2 letech sledování Každý pacient má 0,4 nových lézí ročně. Pokud je nový kavernózní hemangiom častější, než se očekávalo, riziko krvácení bude značně podhodnoceno počtem vrozených případů. Průměr kavernózního hemangiomu je od několika milimetrů po několik Velikost léze může být způsobena opakovaným malým množstvím krvácení a embolií v lézi. V důsledku nízkého průtoku a nízkého tlaku léze je krvácení často omezeno uvnitř tobolky. Jakmile krvácení prorazí stěnu, způsobí to zjevné příznaky.
(dvě) patogeneze
Podstatou kavernózního hemangiomu je malformovaná cévní hmota. Cévní zásobení krve a drenážní žíla cévní hmoty jsou cévy s normálním průměrem. Průtok krve v nádoru je pomalý, takže mozková angiografie nemůže ukázat deformitu cévní skupiny a zadržování krve také v abnormální krevní cévě. Příčina trombózy a kalcifikace, vzhled léze je fialově červený, povrch je podobný moruše, profil je houbovitý nebo voštinový, a stěna krevních cév se skládá z jediné vrstvy endoteliálních buněk, postrádá svalovou vrstvu a elastickou vrstvu a lumen je naplněn krví. Existují čerstvé nebo staré tromby, abnormální krevní cévy jsou volné vazivové tkáně a mezi krevními cévami není žádná nebo minimální mozková parenchymální tkáň.
Struktura nádoru může být měkká nebo tvrdá, což souvisí s obsahem krve, stupněm kalcifikace a velikostí trombu v deformované cévní hmotě. V mozkové tkáni kolem léze dochází k ukládání gliozy a žlutého methemoglobinu. Tento methemoglobin je mozek. Kortikální kavernózní hemangiom způsobuje u pacientů jednu z příčin epilepsie.
Cavernous hemangiom se může objevit v kterékoli části centrálního nervového systému, jako je mozková kůra, bazální ganglie a brainstem (intracerebrální léze), stejně jako střední kraniální fosílie, sítnice a kraniální kosti (extracereální mozkové léze), asi 19 % případů jsou vícenásobné léze. Pacienti s více kavernózním hemangiomem mají často hemangiomy s jinými orgány v těle. Velikost nádoru se pohybuje od 0,5 do 6 cm. Umístění a velikost nádoru přímo souvisí s klinickými projevy.
Domácí zprávy o lézích, které se často nacházejí v epidurální lebeční fossě, představují 70% až 80%, malá část v mozku, nejčastější jsou cizí zprávy o mozkových lézích, intrakraniální léze často spontánně se opakující malé množství krvácení, nádor Existují hemosiderinová depoziční a kalcifikační místa a mimocerebrální léze často dominují efektem zabírání prostoru.
Prevence
Prevence intrakraniálního kavernózního hemangiomu
Posílit fyzické cvičení, zlepšit fyzickou zdatnost a více cvičit na slunci.
Komplikace
Intrakraniální kavernózní hemangiomové komplikace Komplikace, hydrocefalus, otok, únik mozkomíšního moku
Pooperační intrakraniální tlak se může zvýšit a hydrocefalus, krvácení, otok mozku atd., Jako je mozková tkáň zakotvená v durálním prostoru stehu nebo protože duralová meningální šva není těsná, může způsobit únik mozkomíšního moku, léze může být lokalizována po operaci zadní fosílie Poškození obličejového nervu.
Příznak
Intrakraniální kavernózní hemangiomové příznaky časté příznaky poruchy výživy opakované krvácení kalcifikace
Asymptomatické
U 11% až 44% z celkové mírné bolesti hlavy může být jedinou stížností, často nebo lékařským vyšetřením k nalezení nemoci, zda bolest hlavy souvisí s krvácením léze vyžaduje další výzkum, ale 40% z nich za 6 měsíců ~ 2 Během roku se objevily následující příznaky.
2. Epilepsie
40% až 100%, nalezené u většiny supratentoriálních kavernózních hemangiomů, projevujících se v různých formách epilepsie, kavernózní hemangiom je náchylnější k epilepsii než jiné léze vyskytující se na stejném místě, mohou být způsobeny kavernózními krevními cévami Mechanické účinky nádoru na sousední mozkovou tkáň (ischémie, útlak) a sekundární k úniku krve a dalších poruch výživy, mozková tkáň obklopující lézi často v důsledku ukládání hemosiderinu, gliózy nebo kalcifikace se stává epileptogenním zaměřením, experimenty na zvířatech potvrzují, Kortikální nebo subkortikální injekce iontů železa lze použít k výrobě zvířecích modelů epilepsie, z nichž asi 40% je refrakterní epilepsie.
3. Krvácení
Po pitvě, chirurgických vzorcích nebo zobrazovacích vyšetřeních se často vyskytují různá stádia krvácení, zatímco symptomatické dominantní krvácení představuje 8% až 37%. Podle výpočtů je roční krvácení pacienta 0,25% až 3,1%; Míra je 0,7% až 2%. Hluboké krvácení z mozkové hemisféry je pravděpodobnější krvácení. Na rozdíl od krvácení z AVM se krvácení z kavernózního hemangiomu obvykle vyskytuje v mozkové tkáni kolem léze, méně do subarachnoidálního prostoru nebo komory, houbovité Prognóza hemangiomů je lepší než AVM, ale zvyšuje se možnost opětného krvácení po prvním krvácení. Pacientky, zejména těhotné ženy s kavernózním hemangiomem, mají vyšší míru krvácení. Opakované krvácení může způsobit poškození a zhoršení funkce místního nervu. Chybí.
4. Lokální neurologický deficit
Akutní a progresivní lokální neurologické deficity, které se vyskytují u 15,4% až 46,6%, často způsobené krvácením do léze, symptomy v závislosti na umístění a objemu léze, lze vyjádřit jako statické, progresivní nebo smíšené, masivní krvácení způsobené závažnými akutními neurologickými příznaky Zhoršení je méně časté.
Přezkoumat
Vyšetření intrakraniálního kavernózního hemangiomu
Žádné zvláštní představení.
1. Rentgenový film lebky
Hlavně projevující se destrukcí kostí v blízkosti okupační polohy, bez kostní hyperplázie, může mít absorpci kostí ve středním lebečním lemu, zvětšení slizy, absorpci kostních kostí a zvětšení vnitřního zvukovodu, atd., Může mít také vysoké známky intrakraniálního tlaku, 8% až 10% lézí má body kalcifikace, které jsou běžné v mozkových lézích.
2. CT skenování
Citlivost diagnózy kavernózního hemangiomu je 70% až 100%, ale specificita je menší než 50%. Obrázek ukazuje známky cév vyplněných prostorem. Lézie mimo mozek mají hustotu kruhové nebo eliptické s jasnými hranicemi. Nebo stín s vysokou hustotou, po injekčním podání kontrastní látky, je léze mírně zvýšená, kolem se nevyskytují žádné otoky, jako je krvácení v lézi, lze vidět obrázky s vysokou hustotou a léze v mozku vykazují nerovnoměrné a oblasti s vysokou hustotou s jasnými hranicemi, často s kalcifikovanými plaky. Mírné nebo žádné zlepšení po injekci kontrastního činidla, může obraz CT kostního okna ukázat destrukci kosti kolem léze.
3.MRI skenování
MRI je specifická metoda pro diagnostiku kavernózního hemangiomu. Míra shodnosti s patologií je 80% - 100%. Na MRI T1 a T2 vážených obrázcích je kavernový hemangiom jádrem retikulárního smíšeného signálu ve středu (krvácení v různých obdobích) A jeho produkty), obklopené nízkým signálním prstencem (ukládání hemosiderinu), žádné vylepšení nebo mírné vylepšení po injekci kontrastního činidla, nově krvácení, mozková tkáň kolem léze nemusí mít otoky.
4. Cerebrální angiografie
Vyznačuje se necharakterizovanými cévními lézememi: V arteriální fázi jsou vzácně vidět cévy a patologické krevní cévy.V žilní fázi nebo sinusové fázi jsou léze částečně obarveny Cavernous hemangiom je cerebrální angiografie. Důvodem nedostatečného vývoje může být to, že tepna zásobující krev je příliš tenká nebo má embolii. Krevní cévy v lézi jsou příliš velké a krevní tok je pomalý, aby se kontrastní látka zředila. Proto jsou dvě nemoci husté žíly a místní léze v pozdní žilní fázi. Skvělá funkce.
5. Pozitronové emisní skenování (PET)
PET používá mozkovou tkáň k absorpci radionuklidů pro zobrazování mozkových skenů. CT CT nebo MRI mohou poskytovat intrakraniální anatomické obrazy, zatímco PET poskytuje metabolické informace k identifikaci nádorů mozku a kavernózního hemangiomu. Stupeň absorpce radioizotopů je vysoký, zatímco absorpce kavernózního hemangiomu je velmi nízká.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika intrakraniálního kavernózního hemangiomu
Diagnóza
Před nástupem CT je diagnóza tohoto onemocnění obtížná. Počáteční diagnóza tohoto onemocnění je rentgenový film, ale lze nalézt pouze kalcifikaci a nelze ji charakterizovat. Většina kavernózní hemangiomové angiografie není vyvinuta, pokud není léze velká. Zřejmé známky obsazenosti nebo komplikované žilní malformace S rozvojem zobrazovacích technik vzhled CT a MRI výrazně zlepšil diagnostickou rychlost kavernózního hemangiomu.
Diferenciální diagnostika
Cavernous hemangioma se liší především od meningiomů a arteriovenózních malformací (AVM). Při zobrazování: kulaté léze v mozku, se smíšenou hustotou (představující různé stupně krvácení), snímky MRI T2 s depozicí methemoglobinu Je to rys kavernózního hemangiomu.
