intrakraniální chordom
Úvod
Úvod do intrakraniálního chordomu Chordom je destruktivní nádor zřídkakdy viditelný v mozku. Je hluboko v základně lebky. Klinická diagnóza je založena hlavně na neurologických příznakech a typických zobrazovacích změnách. Intrakraniální chordom je většinou ze střední linie svahu. Mimo membránu roste pomalu a infiltruje. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% -0 0008% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus, závratě, dysfagie, únik mozkomíšního moku, meningitida
Patogen
Příčiny intrakraniálního chordomu
Normální typ (25%):
Také známý jako typický typ, nejčastější, představující 80% až 85% z celkového počtu, bez chrupavky nebo jiných mezenchymálních složek v nádoru, častější u pacientů ve věku 40 až 50 let, méně než 20 let, vzácných, bez rozdílu pohlaví, patologicky Několik růstových režimů, které se však vyznačují šupinatým růstem, sestává z vakuulárních epiteliálních buněk a hlenové matrice, imunofarbení pozitivního na cytokeratinový a epitelový membránový antigen a jaderných granulí pro elektronovou mikroskopii, které přispívají k onemocnění a chrupavce. Sarkom je odlišný, druhý je pro imunostainování negativní a elektronový mikroskop nemá jádro.
Chordom typu chrupavky (25%):
Představuje 5% až 15% chordomu a jeho mikroskopické rysy, kromě výše uvedených typických nálezů, obsahují různé stupně oblastí podobných chrupavce chrupavky, ačkoli někteří autoři je elektronovou mikroskopií klasifikují jako chondrosarkom nízkého stupně. Velké množství imunohistochemických studií však zjistilo, že epitelový markerový antigen chondrogenního chordomu je pozitivní a věk nástupu je mírný. V minulosti byla prognóza obecně lepší než běžný typ. Nyní se předpokládá, že prognóza je podobná.
Vsunutý typ (20%):
Mikroskopicky vykazoval aktivní proliferaci nádorů, významně snížený obsah hlenu a viditelné mitotické hodnoty, které jsou také známé jako atypické, představující 10% chordomu, které mohou být přenášeny krevním tokem a Subarachnoidální prostor implantovaný, tento typ může být sekundární k běžné radioterapii nebo maligní transformaci, často zemřel 6 až 12 měsíců po diagnóze.
Prevence
Prevence intrakraniálního chordomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění. Včasné odhalení a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace intrakraniálního chordomu Komplikace hydrocefalus vertigo dysfagie cerebrospinální tekutina meningitida
Protože se nádor vyskytuje v lebeční základně, může způsobit dopravní hydrocefalus. Pokud se nádor vyvíjí směrem k cerebellopontinovému úhlu, objeví se porucha sluchu, tinnitus a závratě. Chordom pochází z blízkosti nosohltanu a často proniká do nosohltanu nebo infiltrace. Nebo více paranazálního sinu, které způsobuje nosní nedostatečnost, obstrukci, bolest, hnisavé nebo krvavé nazální sekrece, ale také kvůli mechanické obstrukci, způsobující potíže s polykáním, příznaky nosohltanu se často objevují před postižením nervů, musí být zapamatováno V dutině nosohltanu existuje 13 až 33% šance na zhlédnutí hrudky.
Chirurgické komplikace zahrnují únik mozkomíšního moku, meningitidu a poškození kraniálních nervů (většinu z nich lze obnovit).
Příznak
Příznaky intrakraniálního chordomu časté příznaky růst pomalá tupá bolest optická atrofie intrakraniální tlak zvýšený lebeční nervová obrna hemianopie amenorrhea amenorrhea
Intrakraniální chordom je benigní nádor s pomalým růstem a dlouhým průběhem nemoci, který může trvat déle než 3 roky. Nejčastějším příznakem je bolest hlavy. Asi 70% pacientů má bolesti hlavy, někdy před bolestí v nemocnici několik let bolesti hlavy. Bolest hlavy může být také rozšířena do zadní části týlního kloubu nebo krku. Povaha bolesti hlavy je perzistentní a matná. V průběhu dne nedochází k žádným významným změnám. Pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku, bude to zhoršováno. Bolest hlavy lze také opakovat.
Klinické projevy intrakraniálního chordomu se mohou lišit v závislosti na umístění nádoru a směru nádoru.
Sedlo chordoma
Hypofýza se projevuje hlavně impotencí, amenoreou, tělesným tukem atd., Komprese zrakového nervu způsobuje primární atrofii zraku, ztrátu zraku a oboustrannou hemianopii.
2. Sedlový chordom
Projevuje se hlavně v mozkové obrně III, IV, VI, což je častější u únosu, což může být způsobeno tím, že délka nervu je příliš dlouhá, navíc proximální konec nervu je často původem nádoru, takže jeho výskyt je vyšší Obecně to pomalu postupuje pomalu. I po 1 až 2 letech může být mozková obrna bilaterální, ale často jednostranná. Je těžké pochopit, že je často na levé straně.
3. Svahový chordom
Projevují se zejména jako příznaky komprese mozkových kmenů, jmenovitě poruchy chůze, známky pyramidálního traktu, poruchy kraniálních nervů VI, VII, u nichž je charakterizováno poškození bilaterální okluze.
Přezkoumat
Vyšetření intrakraniálního chordomu
Žádné zvláštní představení.
1. Rentgenový film lebky má důležitý diagnostický význam, který se projevuje jako destrukce kosti v místě nádoru, a je také běžný pro plaky nebo hrudky kalcifikace nádoru.
2. CT vyšetření ukázalo kulatý nebo nepravidelný stín o nízké hustotě na bázi lebky. Hranice byla jasná, v nádoru došlo k kalcifikaci a zesílený nádor nebyl zesílen nebo mírně zesílen.
3. Nádory MRI jsou většinou dlouhé signály T1 a T2. Intratumorální cystická zóna má delší signál T1, dlouhý T2, kalcifikace je černá bez signálu a hemoragické léze mají vysoký signál. Po injekci Gd-DTPA je nádor mírný až střední. Posílit.
4. Mozkovou angiografii, jako je nádor umístěný v sedlové oblasti, je vidět, že sifonový segment vnitřní krční tepny je posunut ven, vodorovný řez přední mozkové tepny je zdvižen a sinus vnitřní krční tepny je zvýšen. Segment a horizontální segment jsou také zvednuty a nádor, který se vyvíjí do zadní kraniální fossy, často tlačí bazilární tepnu směrem k zadnímu nebo zadnímu aspektu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika intrakraniálního chordomu
Diagnóza
Dospělí pacienti s anamnézou dlouhodobých bolestí hlavy a jednou stranou nervové obrny by měli zvážit možnost chordomu, ale diagnóza vyžaduje rentgenové, CT a MRI zobrazení.
Diferenciální diagnostika
Chordom by měl být odlišen od meningiomu. Meningiom ve stejné oblasti může způsobit lokální kompresi kosti nebo kostní hyperplázii, ale méně osteolytických změn. DSA běžné meningealní krevní zásobení, zesílení tepny, zjevné zbarvení nádoru.
Například růst chordomu na zadní fossa by měl být odlišen od akustického neuromu cerebellopontinového úhlu. Akustický neurom je hlavně charakterizován zvětšením vnitřního zvukovodu a absorpcí sakrálního iliakálního hřebene v plochém filmu a CT lebky.MRI často přispívá k diferenciální diagnostice. .
Chordom v sedlové oblasti je třeba odlišit od adenomu hypofýzy a kraniofaryngiomu, přičemž poslední dva nezpůsobují rozsáhlou destrukci lebeční základny. Hypofyzární nádor je obecně charakterizován zvýšeným zapojením sedla a sedlem dna. Prohloubení, kostní resorpce, kraniofaryngiom CT lze pozorovat na stěně kapsle s kalcifikací podobnou obloukům nebo skořápce vajec, obvykle nezpůsobuje destrukci sousedních kostí a poškození kraniálních nervů je většinou omezeno na zrakový nerv, zatímco chordom je většinou Poškození více mozkových nervů hlavně na základě augmentace neurologických poruch, radiografických osteolytických změn v lebeční základně a skvrnitých nebo šupinatých kalcifikací v nádoru.
Chordom, který vyrůstá do nosohltanu, je podobný klinickým projevům nosohltanu, který se díky klinickým projevům a rentgenovému vyšetření přenáší na lebku a diferenciální diagnóza závisí hlavně na biopsii nosohltanu.
S chondrosarkomem je obtížné identifikovat chordom parasagitální nebo dlouhé lebky. Imunohistochemické barvení je užitečné. Chordoma je pozitivní na různé tkáňové markery, jako jsou: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, a-AT7 / 7, Lyso4 / 7 a chondrosarkom vykazovaly negativní výsledky.
