intrakraniální nádor ze zárodečných buněk
Úvod
Úvod do intrakraniálních nádorů zárodečných buněk Intracraniální nádory zárodečných buněk se v klasifikaci nádorů nervového systému Světové zdravotnické organizace nazývají embryogenní nádory zárodečných buněk. Tento nádor je v histologii velmi podobný seminomu varlat a maligního embryonálního nádoru vaječníků. Říká se tomu nádor zárodečných buněk mozku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0001% -0 0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: porucha vědomí Stresové vředy Coma Otok
Patogen
Příčina intrakraniálních nádorů zárodečných buněk
Příčina onemocnění:
Etiologie nádorů zárodečných buněk v mozku je nejasná a je také vzácná rodinná anamnéza. Bylo hlášeno v mediastinu u pacientů s Klinefelterovým syndromem (47, XXY, 47 chromozomů, 2 X a 1 Y pohlavní chromozomy). Intracraniální objev nádorů zárodečných buněk, typickými charakteristikami těchto pacientů jsou malá varlata, jemné semenné změny podobné skelám, žádné spermie, předpokládá se, že výskyt nádorů zárodečných buněk v mediastinu a intrakraniální je mutace původní diferenciace reprodukčního genitálu vedoucí k reprodukci. Migrace buněk, změny v diferenciaci a její tendence k malignímu. Chromozomy se často vyskytují u pacientů s nádory zárodečných buněk v mozku, včetně náhodných abnormalit počtu chromozomů a strukturálních ektopatik. U nádorů zárodečných buněk varlat 80% vykazuje charakteristické chromozomální strukturální abnormality a chromozomové 12 krátkých ramen a dalších chromozomálních abnormalit ramene (i12p), mnoho nádorů jiných než zárodečných buněk a extragonadálních nádorů zárodečných buněk má také malformace i12p.
Během embryonálního vývoje jsou pravěké zárodečné buňky jasně viditelné ve čtvrtém týdnu embrya, objevují se v endodermálních buňkách na stěně žloutkového vaku, přiléhají k místu, kde se vyskytuje allantois. Když se embryo začíná skládat, jsou prvotní zárodečné buňky ve středu od žloutku. Stěna tobolky migruje do genitálního hřebene přes dorzální mezenterikum zadního střeva a vstupuje do mezenchymální tkáně, aby se stala primitivní šňůrou, a poté se postupně vyvíjí na zralý gonad. Během této migrace se primordiální zárodečné buňky šíří skrz embryo a když jsou tyto migrace všestranné Pokud kmenové buňky nedokončí normální vývoj a nezůstanou, pravděpodobně se stanou nádory. V současnosti je konzistentnější, že nádory zárodečných buněk jsou skupinou nediferencovaných nádorů odvozených z pravěkých zárodečných buněk.
Patogeneze:
Velikost nádoru se liší. Malé jsou jako arašídy. Větší mohou být jako pěst. Povrch nádoru je šedo-červený a invazivní. Není to jasné s okolní mozkovou tkání, ale může mít také pseudoobal. Textura nádoru je měkká. Je to křehké, ve formě jemných granulí, částečně cystické, a může být odstraněno odsáváním: několik z nich může mít krvácení, nekrózu, méně kalcifikaci nádoru, pokud může být ve formě pelety, umístěné ve středu nebo na okraji nádoru, nádor může být v sedlové oblasti. Infiltrací optického nervu a optického chiasmu, někdy ovlivňujícího dolní část thalamu směrem nahoru, může obří vyčnívat do třetí komory, a dokonce i interventrikulární prostor překážky způsobuje expanzi komory. Osoba v oblasti epifýzy může proniknout třetí stěnou komory dopředu, tlačit dolů a Infiltrujte čtyřúhelník, stiskněte horní lebeční fossu dozadu a dolů a infiltrujte a komprimujte corpus callosum nahoru.
Ve světelné mikroskopii mají nádorové buňky dvě složky: velké buňky připomínají epiteliální, bledé, cytoplazmatické, polygonální, někdy nejasné, konvenční zbarvení je červené; jádro se nachází ve středu cytoplazmy nebo mírně zkreslené, většinou kulaté Tvar, jaderná membrána je čirá, jaderný chromozom je řídký, vypadá jako vakuola, mitotické postavy jsou běžné, a druhá je malá buňka s velmi malým počtem cytoplazmat. Vypadá jako nahé jádro, je kulatá a má bohatý chromatin. Lymfocyty se obtížně rozlišují. Ve skutečnosti jsou to imunitně reaktivní lymfocyty a plazmatické buňky. Velké epitelioidní buňky se často agregují do buněk různých velikostí a nepravidelných tvarů. Existují krevní cévy a pruhy vláknitých tkání a často se distribuují malé lymfoidní buňky. Kolem krevních cév se v nádorových buňkách vyskytují malé kousky nebo fokální nekróza a malé krvácení s občasnou malou kalcifikací.
V elektronové mikroskopii mají buňky dvě složky: velké buňky jsou zárodečné buňky, malé buňky jsou lymfocyty nebo makrofágy a zárodečné buňky jsou velké velikosti a polygonálního tvaru, obsahující jeden nebo více velkých a kulatých jader, bledých a řídce elektronů. Sexuální, nukleární prominentní, často se tvořící nukleární sametové buňky, cytoplazma obsahující malé množství granulárního endoplazmatického retikula, velké množství nukleoproteinových těl, glykogenové částice a malé množství Golgiho komplexu, malé množství mitochondrií, centrálních granulí a struktury mikrotubulů Liposomový plazmid je velký a má velký vesikulární tvar, mimo velkou buňku neexistuje bazální membrána a mezi buňkami jsou příležitostně spojeny dysplastické punktátové buňky. Malé buňky jsou jasně elektronové mikroskopy a mají tendenci se shlukovat. Jádro je kulaté, perinukleární jádro je malé, buňky jsou malé a chudé, ale celá elektronová hustota je mnohem vyšší než hustota zárodečných buněk.Někdy jsou makrofágy aktivní, blízko nádorových buněk a dokonce zapuštěné do nádorových buněk, což způsobuje, že se rozpadnou na kousky. Blok a fagocytóza a trávení, tento jev se nazývá intracelulární trávení fagocytózy.
V imunohistochemii je možné jej identifikovat podle antigenu asociovaného s nádorem, zárodečné buňky jsou pozitivní na placentární alkalickou fosfatázu a jsou exprimovány na buněčné membráně.
Polovina nádorů zárodečných buněk je pozitivní na expresi lidského chorionického gonadotropinu (HCG), ale většinou se exprimuje na syncytiotrofoblastických obřích buňkách, tj. Když se vyvíjí syncytiotrofoblasty zárodečných buněk a HCG exprese je přítomna ve smíšených nádorech zárodečných buněk. Fetální globulin je negativní, ale hladiny v séru a mozkomíšním moku jsou někdy zvýšené, což ukazuje na převod na embryonální rakovinu.
Prevence
Prevence intrakraniálních nádorů zárodečných buněk
1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagačních faktorů), které nám mohou pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.
Některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem a před vznikem lze zabránit mnoha rakovinám. Zpráva ve Spojených státech v roce 1988 podrobně srovnávala mezinárodní maligní nádory a navrhovala mnoho vnějších faktorů známých maligních nádorů. V zásadě tomu lze zabránit, tj. Asi 80% zhoubných nádorů lze předcházet jednoduchými změnami životního stylu a zpětně vysledovat. V roce 1969 výzkum Dr. Higginsona dospěl k závěru, že 90% zhoubných nádorů je způsobeno faktory prostředí, “ „Environmentální faktory“, „životní styl“ se vztahují na vzduch, který dýcháme, vodu, kterou pijeme, jídlo, které si vybereme, návyky činností a sociální vztahy.
2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům: může pomoci posílit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.
Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte šanci na rakovinu.
Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: problémy se stravou, cvičením a kontrolou. Výběr zdravého životního stylu nám může pomoci vyhýbat se rakovině. Stejně prospěšné jsou i nádory a prevence jiných nemocí. Další studie ukázaly, že vhodné aktivity nejen zvyšují imunitní systém těla, ale také snižují výskyt rakoviny tlustého střeva zvýšením peristaltiky lidského střevního systému. Zde chápeme především stravu v prevenci tumorigeneze. Několik otázek.
Komplikace
Komplikace intrakraniálních nádorů zárodečných buněk Komplikace, poruchy vědomí, stresové vředy, kóma, otoky
Pokud se provádí chirurgický zákrok, mohou se v závislosti na chirurgické metodě vyskytnout různé komplikace. Například centrální žíla poškození může způsobit pooperační hemiplegii a zotavení může být neúplné. Intracerebrální žíla a cerebrální žilní poškození mohou vést k kómě, částečné resekci nádoru. Pokud není hydrocefál zmírněn nebo je obstrukční hydrocefalus způsoben otokem mozkové tkáně po operaci, je nutný chirurgický zákrok, pokud hypotalamická léze může způsobit abnormální tělesnou teplotu, narušení vědomí a stresové vředy, je třeba podat antacida. Probuzení léků, symptomatická léčba atd., Chirurgické rány jsou velké, intraoperační hemostáza může způsobit intraventrikulární akumulaci krve, intraoperativní striktní hemostázu, pooperační změny by měly být neprodleně zkontrolovány CT pro symptomatickou léčbu.
Příznak
Příznaky intrakraniálních nádorů zárodečných buněk Časté příznaky Hyperplasie lebky Zvýšený intrakraniální tlak Pokles sluchu Reaktivní otupělý otok Ospalost Diplodia vývoj pauza Hypotalamická léze Vada zorného pole
Nádory intracerebrálních zárodečných buněk rostou rychleji, většina průběhu nemoci je kratší než 1 rok. Průběh nemoci je zaznamenán v literatuře od 2 dnů do 6 let, v průměru 7 měsíců. Mezi příznaky a příznaky nádoru zárodečných buněk patří zejména zvýšený intrakraniální tlak a znamení lokalizace mozku. A endokrinním příznakům atd., Vývojem příznaků a příznaků obecně předchází zvýšený intrakraniální tlak, následovaný příznaky kvadrilaterální komprese a hypothalamické příznaky a malým počtem pacientů s kvadrilaterální kompresí jako prvním příznakem.
1. Zvýšené příznaky intrakraniálního tlaku
Nádor zárodečných buněk může otevřít nebo blokovat horní konec akvaduktu, což způsobuje obstrukční hydrocefalus. Když se nádor dále zvětšuje, komprimuje zadní část třetí komory nebo horní konec akvaduktu, čímž se obstrukční hydrocefalus stává výraznějším. Téměř všichni pacienti mají příznaky a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku, projevující se zejména bolestmi hlavy, nevolností a zvracením, dvojitým viděním, otokem optického disku, děti mohou mít zvětšení obvodu hlavy atd. A mohou na něj následovat optická atrofie a nervová obrna.
2. Lokální polohovací značka
Nejčastějším lokalizačním příznakem je Parinaudův syndrom, kdy Parinaud poprvé poukázal na to, že v nádorech v oblasti epifýzy může být horní vidění, pupilární fotoreakce a dysregulace.Někteří pacienti kombinovali nižší vidění a pupilární fotoreakci. Nedobrovolně nebo ovdovělá je regulační odpověď oslabena a Aropilin je důležitým příznakem nádoru v zárodečných buňkách. Přibližně polovina pacientů může mít mozkové příznaky, jako jsou nestabilní držení, chvění chůze, nystagmus atd. Hemiplegie atd., Nádorová komprese hypotalamu a mediální geniculate tělo se mohou objevit bilaterální tinnitus a ztráta sluchu, jiné zahrnují epilepsii, neúplnou paralýzu lebečního nervu (III, IV), defekty zorného pole.
3. Endokrinní příznaky
Sexuální precocity a obří genitálie jsou výraznými endokrinními příznaky nemoci, takže mají velkou diagnostickou hodnotu, ale sexuální vývoj může být pozastaven nebo zpožděn. Výskyt poruch sexuálního vývoje u dětí do 15 let je 10% až 37,5%. Předčasná puberta představuje většinu případů u mužů a hypothalamické léze se mohou projevovat cukrovkou insipidus, letargií, obezitou, vývojovými poruchami a sexuální dysfunkcí.
4. Převod
Protože je nádorová tkáň zárodečných buněk volná, lze snadno odpadnout, takže existuje tendence implantovat metastázy, často podél subarachnoidálního prostoru do bazálního bazénu, komorového systému a metastázy míchy, rychlost přenosu je obecně mezi 10% a 37%, jednotlivé případy mohou být Extrakraniální vzdálené metastázy, například pod pokožku hlavy, plíce atd.
Přezkoumat
Vyšetření intrakraniálních nádorů zárodečných buněk
1. Krev:
Hladiny chorionického gonadotropinu, alfa-fetoproteinu a karcinoembryonálního antigenu v krvi mohou být zvýšeny v krvi pacienta a po chirurgickém zákroku mohou být obnoveny do normálu. Opakování nebo rozšiřování je opět zvýšeno. V zahraničí bylo hlášeno 11 případů nádorů zárodečných buněk a všichni pacienti mají krční choriové klky. Gonadotropin nebo alfa-fetoprotein je zvýšený, takže většina vědců se domnívá, že pacienti se zvýšeným chorionickým gonadotropinem nebo alfa-fetoproteinem před operací mají špatnou prognózu.
2. Mozkomíšní mok:
Většina pacientů má zvýšený tlak. Někteří pacienti mají mírné až střední zvýšení obsahu proteinu mozkomíšního moku. Chorionický gonadotropin nebo alfa-fetoprotein v mozkomíšním moku lze významně zvýšit. Cytologie mozkomíšního moku může někdy detekovat nádorové buňky. Epiteloidní buňky lze nalézt v mozkomíšním moku v 70% případů. Neznamená to však nutně, že dochází k metastázování míchy.
3. Plochá lebka: může vykazovat známky zvýšeného intrakraniálního tlaku, 40% až 60% pacientů může mít abnormální kalcifikaci pinální žlázy, zejména pokud k kalcifikaci dochází u dětí ve věku 10 až 15 let, průměr kalcifikace přesahuje 1 cm Kalcifikace směrem dozadu je silným důkazem pro diagnostiku nádorů zárodečných buněk.
4. Radionuklidové skenování: kontinuální mozková scintilační tomografie, drtivá většina viditelné akumulace nuklidů v nádoru, průměr je větší než 1,5 cm.
5. CT sken: CT sken může přesně určit jeho velikost, umístění a jeho okolní vztah.
Sweep CT lze pozorovat se stejnou hustotou nebo mírně vyšší hustotou šedé hmoty a šance na kalcifikaci tumoru zárodečných buněk v oblasti pineal je mnohem vyšší než u tumoru selárních buněk v sedlové oblasti. Když je růst zárodečných buněk v oblasti pineal někdy kalcifikovaná borovice Tělo ovoce (ve formě pelety) je v něm zabaleno, takže kalcifikovaný „výstřel“ může být v nádoru nebo na okraji nádoru, často na straně nebo na zádech, dokonce tlačen dopředu, tvar nádoru je kulatý Nepravidelný nebo motýlí tvar má charakteristickou hodnotu v diagnostice nádorů zárodečných buněk Normální míra kalcifikace u člověka je přibližně 40% a míra kalcifikace u pacientů s nádory zárodečných buněk je téměř 100%; Nádory horních zárodečných buněk mohou být bez kalcifikace nebo jemné kalcifikace.
Vylepšené CT: Když CT vyšetření najde léze, měla by být injikována okamžitě pro CT intenzivní vyšetření, vykazující mírné až zřejmé jednotné vylepšení, malý počet intenzifikací může být nerovnoměrný, může vykazovat menší cystické změny, takže děti nebo dospívající CT našel v oblasti pineal mírně vysokou hustotu a injekce má rovnoměrné zlepšení (několik může být nerovnoměrných). Pokud se jedná o kalcifikaci podobnou kulce, důrazně se navrhuje, aby se jedná o nádor zárodečných buněk. Sedimentární zárodek zárodečných buněk je umístěn ve středové linii nálevky a / nebo Není neobvyklé, že hypofýza vstupuje do sedla, a není neobvyklé napadnout hypofýzu. Nádor zárodečných buněk sedla může být kulatý nebo lobulovaný. CT skenování a vylepšení jsou podobné jako v oblasti epifýzy, ale někteří vědci poukazují na to, že tato část tumoru zárodečné buňky je čerstvá. Dochází k kalcifikaci. Kromě výše uvedených „jednorázových“ nádorů je při provádění CT vyšetření nejčastějším typem zárodečných buněk „dva nebo tři zárodečné nádory“.
CT vyšetření má velkou hodnotu pro nádory zárodečných buněk, zejména pro kalcifikaci nádoru a zvětšení nebo vytlačení komor. Různé podtypy nádorů zárodečných buněk mají své vlastní jedinečné projevy, někdy kombinované s klinickými a dokonce i kvalitativními nádory Diagnóza.
6. Vyšetření MRI: MRI je velmi jasné, aby v sedle ukazovalo malé nádory zárodečných buněk (průměr <1 cm) nebo metastázy míchy, což ukazuje, že nádory zárodečných buněk v oblasti epifýzy jsou často kulaté, eliptické nebo nepravidelné, většina T1 je Ekvivalentní nebo mírně nižší signál, T2 je mírně vyšší signál a několik může být stejný signál; rovnoměrné zesílení po injekci, jasná hranice, někdy jen několik mírných nebo nerovnoměrných vylepšení, jsou zprávy o 20% až 58% reprodukce V buněčných nádorech dochází k malým cystickým změnám. Tyto kapsle jsou způsobeny tekutinou bílkovin nebo nekrotickým zkapalňováním. Obvykle jsou velmi malé. Někdy jsou v nádoru malá krvácení, což je vysoký signál v T1. Pinealská oblast může napadnout midbrain. A thalamus, na obrázku T2 je periferní vysoce signální stín, MRI ukazuje komplexní pokrytí implantace nebo šíření nádoru, s výjimkou mnohonásobných lézí T1 a T2, a léze jsou zjevně po injekci zesíleny a nádor gangliových zárodečných buněk je také T1 nebo nižší signál, zatímco T2 o něco vyšší signál, lze po injekci rovnoměrně zvýšit a některé ukazují atrofii ipsilaterální kůry.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace intrakraniálních nádorů zárodečných buněk
Diagnóza
U dětí a adolescentů se zvýšeným intrakraniálním tlakem, očními příznaky a předčasnou pubertou by měli být na toto onemocnění vysoce podezřelí, doplněni výše uvedenými vyšetřeními, a mohou být diagnostikováni v čase, zejména u horních zraku, poruch sexuálního vývoje a žáků. Má pro tuto nemoc důležitý diagnostický význam.
Diferenciální diagnostika
1. Cysta v oblasti pineal regionu
U benigních lézí je míra pitvy v zahraničí až 40%, z nichž většina je malá, pouze náhodně zjištěna při vyšetření MRI. Většina z nich má malé a kulaté cysty v pineal regionu na MRI, mírné zesílení prstenu po injekci a někdy velké cysty. Kvadrilaterální baldachýn může být mírně komprimován, CT ukazuje, že poměr tekutin a mozkomíšního moku je stejný jako vysoká hustota, žádné klinické příznaky, žádný hydrocefalus a většina z nich nevyžaduje chirurgický zákrok.
2. Pineal buněčný nádor
To znamená, že z epifýzních parenchymálních buněk, včetně epifýzních somatických nádorů a pinealských blastomů, se jedná o většinou kulaté léze s jasnými hranicemi, zřídka se šíří mozkomíšním mokem, pinální somatické nádory jsou maligní, lokální Infiltrace, obvykle velké velikosti a nerovnoměrné textury. Může dojít ke kalcifikaci kolem tumoru epifýzy. Po injekci může dojít ke stejnoměrnému nebo nerovnoměrnému vylepšení. Nádory somatických buněk nejsou pohlavně predisponovány a průměrný věk je větší než věk nádorů zárodečných buněk (starších než 20 let).
3. Gliom
Většinou astrocytom, velmi málo ependymomu, většinou pocházel z čtyřúhelníku nebo zadní stěny třetí komory, nádor je někdy malý, ale brzy způsobuje obstrukční hydrocefalus, MRI vidí nádor a čtyřúhelník Roztavte do jednoho, stiskněte akvadukt, aby byl zúžený nebo uzamčený. Po injekci není zesílen nebo mírně posílen. Někdy je postižený talamus a mozkový kmen zduřelý a na obrázku T2 je vidět vysoký signál.
4. Meningiom
Meningiom v epifýze je vzácný, většinou u dospělých (obvykle se vyskytuje ve věku 40 až 60 let), často pochází z volného okraje mozkové stenózy, takže často není uprostřed, nádor je často kulatý nebo eliptický, CT je stejnoměrná hustota, MRI Na obrázku T1 je to jednotný vysoký signál, který může být zjevně rovnoměrně vylepšen po injekci a může ukazovat meningální ocasní znamení na mozečku (koronární sken ukazuje jasněji).
5. Lipoma
Může se vyskytnout v oblasti pineal, což je vrozená léze. Je to vlastně výsledek ektopické nebo rozmazané tukové tkáně během růstu a vývoje plodu. Většina z nich je malá, nezpůsobuje příznaky a nevyžaduje chirurgický zákrok.
6. Epiteloidní cysta nebo dermoidní cysta
Může se objevit v oblasti pineal, může být větší, CT je nízká hustota, CT hodnota je nižší než mozkomíšní tekutina; MRI je nízký signál v T1 obrazu, T2 obraz se může výrazně změnit, od nízkého signálu k nerovnoměrnému signálu, epitelu Hranice cysty mohou být nepravidelné a některé okraje mohou být podobné červům.
7. Arachnoidová cysta
Někdy může být cysta větší, hustota nebo signál v tobolce je podobný CT mozku v CT a MRI, stěna tobolky je tenká a po injekci může být mírně zesílena.
