onemocnění hliníkových kostí
Úvod
Úvod do onemocnění hliníkových kostí Chronické selhání ledvin může způsobit renální osteodystrofii, typ, který je způsoben sekundárním hyperparatyreismem (SHPT). Jedná se o onemocnění s vysokým přenosem a přebytek oxidu uhličitého a druhou je onemocnění s nízkým obsahem oxidu uhličitého, které se vyznačuje osteomalacíí, a to zejména díky ukládání hliníku do kosti. Choroba související s hliníkem. Existuje také onemocnění kostí, které má obě tyto změny, nazývané smíšená osteodystrofie (tropická dystrofie). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: demence, epilepsie, zlomenina
Patogen
Příčina onemocnění hliníkových kostí
Nadměrný obsah hliníku v dialyzátu (25%):
Když se obsah hliníku v dialyzátu blíží 50 μg / l, je výskyt kostního onemocnění spojeného s hliníkem velmi vysoký, a proto někteří autoři naznačují, že obsah hliníku v dialyzátu by měl být alespoň 10 μg / l, s výhodou menší než 5 μg / l. Tento zdroj otravy hliníkem byl po prosakování jako dialyzátu značně snížen.
Perorální přípravky obsahující hliník (20%):
Například, hydroxid hlinitý, jen malé množství hliníku je absorbováno po orálním podání hydroxidu hlinitého, ale ledvina je jediný způsob, jak vylučovat hliník. Hliník absorbovaný během chronického selhání ledvin se hromadí v těle a způsobuje otravu hliníkem. Nemocná sukralfát je také jedním z důvodů: Pomerančová šťáva a citrát sodný mohou také podporovat vstřebávání hliníku. Citronan vápenatý může také podporovat vstřebávání hliníku. Hodnota pH v žaludeční šťávě může zvýšit rozpustnost hliníku. Naznačuje to, že hodnota pH žaludeční šťávy může změnit absorpci hliníku, proto se předpokládá, že inhibitor H2 receptoru ranitidin může u pacientů s chronickým selháním ledvin snížit otravu hliníkem. V Číně se někteří lidé používají k výrobě produktů z hliníku (rýžová konvice, konvice, wok). Příčinou nadměrného příjmu hliníku může být také vaření rýže vodou a konzumace potravin obsahujících hliníková koření (jako jsou olejové koláče, lívance atd.).
Nadměrné množství hliníku v tekutině při parenterální rehydrataci (15%):
Například albumin.
Nedostatek železa (10%):
Protože hliník a železo mají společné cesty ve střevní absorpci, transportu séra a buněčné absorpci, skladování železa může ovlivnit kinetiku hliníku, takže nedostatek železa může zvýšit riziko otravy hliníkem a zdá se, že dostatečné skladování železa je schopné otrávit hliník. Má ochranný účinek.
Individuální faktor (5%):
Někteří lidé mají nízkou kostní remodelaci a / nebo hypoparatyreoidismus, včetně pacientů s paratyroidektomií, odmítnutí ledvinových transplantátů s kortikosteroidy, cukrovky a nadměrného parathormonu po léčbě dihydroxycholediolem Snížená a bilaterální nefrektomie je citlivá na toxické účinky hliníku.
U pacientů s terminálním onemocněním ledvin je vylučování hliníku blokováno a hromadění hliníku v těle zvyšuje obsah hliníku v těle 20krát vyšší, než je obvyklé. Orgány s největším hromaděním hliníku jsou kost, játra a slezina a obsah hliníku v kosti se zvyšuje s hliníkem. Pokud jde o otravu, může to vést k onemocnění kostí spojeným s hliníkem, ačkoli je obsah hliníku v játrech a slezině vysoký, nezpůsobuje otravu.
Patogeneze
Změkčení kostí je charakterizováno nízkým obratem kostí, tvorbou kostí, sníženými kostními resorpčními buňkami a zvýšeným nemineralizovaným objemem kostí. Nedostatek vitamínu D byl v minulosti považován za důležitý faktor, ale většina moderních zpráv je připisována otravě hliníkem a hliník je převážně ukládán. Kostní kalcifikace kostního okraje, tj. Mineralizované kosti, nemmineralizovaného kostního rozhraní způsobuje změkčení kosti, závažnost histologických změn osteomalacie souvisí se stupněm depozice hliníku na okraji kalcifikované kosti, zatímco aplastickou kostní chorobou může být hliník. Předehra k osteomalacii, renální kostní dystrofii poprvé hlášené v roce 1982, se nyní považuje za hlavní kostní lézi u pacientů s chronickým selháním ledvin podstupujících peritoneální dialýzu, v některých případech hliníku Důležitější příčinou může být nadměrná akumulace, ale nadměrná inhibice parathormonu Hormon parathormonu hraje důležitou roli při udržování normálního metabolismu kostí Parathormón hormon může zabránit hliníku zvýšením transportu kostí. Depozice fronty mineralizace a paratyroidektomie je rizikovým faktorem výskytu kostní nemoci související s hliníkem, která může snížit rychlost tvorby a obnovy kostí, takže hliník Hromadí se na okraji kalcifikované kosti, čímž narušuje mineralizační proces kosti. Klinicky by u pacientů se sekundární hyperparatyreózou mělo být onemocnění kostní tkáně vyloučeno před zvážením paratyroidektomie, protože se snížily hladiny parathormonu U pacientů se změkčováním kostí urychluje ukládání hliníku v kosti a urychluje výskyt onemocnění kostí souvisejících s hliníkem.
Prevence
Prevence onemocnění hliníkových kostí
Prevence nemocí souvisejících s hliníkem není snadná a lze zvážit následující opatření.
1. Místo uhličitanu vápenatého nebo octanu vápenatého nepoužívejte pojiva obsahující fosfor obsahující hliník.
2. K přípravě dialyzátu použijte zařízení s reverzní osmózou.
3. Vyvarujte se používání výrobků z hliníku k vaření vody na vaření a vyhněte se konzumaci příliš velkého množství potravin obsahujících hliník, jako jsou olejové koláče a lívance.
Komplikace
Komplikace onemocnění hliníku Komplikace, demence, zlomenina epilepsie
Může způsobit encefalopatii související s hliníkem nebo dialyzační demenci, pokročilé jazykové poruchy, chvějící se třes, myoklonus, záchvaty, změny osobnosti, poruchy myšlení, dezorientace, progresivní demence a afázie, opakující se Zlomenina, deformace kostí atd.
Příznak
Symptomy onemocnění kostí hliníku Časté příznaky Bolest kloubů Demence Progresivní demence Slabost myoklonus Sebeřízená porucha koktavá porucha myšlení Toulec
Klinickými projevy onemocnění kostí asociovaného s hliníkem jsou rozsáhlá bolest kostí a kloubů, která může být lokalizována na zádech, hýždích a žeberech, proximální svalová slabost, opakující se zlomeniny běžně se vyskytující v žeberech, krku stehenní kosti, páteři a femorální šachtě a lze je také vyjádřit jako kost Deformace, tyto příznaky odrážejí obsah hliníku v synoviální dutině, a dávka pacientů užívajících pojivo obsahující fosfor obsahující hliník je 2 až 10krát vyšší než dávka těch, kteří hliník neobsahují.
Zvýšený obsah hliníku v kosti může také ovlivnit tvorbu červených krvinek. Klinické projevy jsou reverzibilní hypoechoická anémie malých buněk a suplementaci železa nelze zlepšit. Jedním z důvodů je to, že příliš mnoho hliníku může interferovat s absorpcí železa a je léčeno erytropoetinem. Odezva byla také slabá: Deferoxamin byl použit ke korekci účinku erytropoetinu na anémii po otravě hliníkem.
Přestože u pacientů s chronickým selháním ledvin, kteří užívají přípravky obsahující hliník, lze pozorovat onemocnění kostí spojené s hliníkem, riziko vzniku diabetu je vyšší, což může souviset s nižší než běžnou mírou tvorby kosti. Diabetes 1. typu tvoří tvorbu kosti před klinickou diabetickou nefropatií. Míra je nízká, příčina je nejasná, ale hladiny parathormonu v plazmě u těchto pacientů bývají nízké.
Obsah hliníku v mozkové tkáni je relativně nízký, ale může způsobit encefalopatii související s hliníkem. V raném stádiu byl nazýván dialyzační encefalopatie nebo dialyzační demence. Bylo zjištěno, že hliník je patogenním faktorem neurotoxinu a je to druh syntézy nervového systému pro dlouhodobé dialyzační pacienty. Známky, časné projevy intermitentních jazykových poruch (koktání), použití překážek, pozdní projevy jako přetrvávající jazykové poruchy, mávání chvění, myoklonus, záchvaty, změny osobnosti, poruchy myšlení, dezorientace, progresivní demence a Afázie, EEG se změní na mírný rytmus dominantního rytmu.
Přezkoumat
Vyšetření hliníkových kostí
Kostní biopsie je zlatým indikátorem pro diagnostiku otravy hliníkem, ale tento postup je pro pacienty komplikovaný a obtížný, takže jej nelze použít jako běžný diagnostický prostředek. Atomová absorpční spektroskopie může přesně měřit obsah hliníku v plazmě, ale obsah hliníku v plazmě může odrážet pouze nedávné zatížení hliníku. To neodráží přítomnost otravy hliníkem, protože koncentrace hliníku v plazmě úzce nesouvisejí s ukládáním hliníku ve tkáních, ale plazmatické hladiny hliníku jsou významně zvýšené u většiny pacientů s onemocněním kostí spojeným s hliníkem (tj.> 75–100 μg / l, Normální hodnota <10μg / L) Je-li pacient dlouhodobě vystaven působení hliníku a hladina hliníku v plazmě je významně zvýšena (například více než 150-200 μg / l), pravděpodobně se vyskytne kostní onemocnění související s hliníkem nebo encefalopatie.
Bylo zjištěno, že test deferoxamin (DFO) je spolehlivým indikátorem pro diagnostiku onemocnění souvisejících s otravou hliníku Deferoxamin je chelatační činidlo, které se kombinuje s trojmocnými ionty, jako jsou Fe3 a Al3, a vytváří tak pro pacienty komplex. Po určité dávce deferoxaminu se kombinuje s přebytkem hliníku ve tkáni a vstupuje do krevního oběhu. Zvýšení sérového hliníku lze použít jako indikátor celkové zátěže hliníku. Obvykle používanou metodou je použití deferoxaminu 40 mg / kg tělesné hmotnosti po dialýze. Pacientovi byla podána intravenózní infuze do 30 minut, aby se stanovil obsah hliníku v séru před dialýzou (před deferoxaminem) a před další dialýzou (po 44 hodinách podání), rozdíl mezi nimi byl nad 150 μg / l (doporučeno> 200 μg) / L) je pozitivní, Yacoob et al. Se domnívají, že ačkoli se test provádí s větší dávkou deferoxaminu (40 mg / kg), jeho citlivost a specificita jsou stále omezené a větší dávky deferoxaminu mohou také způsobit Vizuální vedlejší účinky a hemodynamické vedlejší účinky, takže doporučují malou dávku testovací metody deferoxaminu, bez ohledu na hmotnost pacienta, danou dávku deferoxaminu (500 mg naředěnou ve 100 ml normálního fyziologického roztoku), na dialýzu Intravenózní infuze do 2 hodin po zahájení Před intravenózní infuzí deferoxaminu a po 48 hodinách byla odebrána každá krev k měření obsahu hliníku v séru, pokud byla druhá koncentrace hliníku v krvi> 150 μg / l, nebo byla trojnásobek první koncentrace hliníku v krvi považována za pozitivní, a kostní biopsie Výsledky kontroly, falešně pozitivní míra byla 11%.
1. Radiologické změny
Jediným radiologickým znakem osteomalacie u dospělých je uvolněná zóna nebo pseudofraktury, což jsou lineární pásy propustné pro volné paprsky sousedící s kortikální kostí, často kolmé k dlouhé ose kosti, které mohou být oboustranné a Tento symetrický, s nebo bez stenotické ztvrdlé oblasti nebo malé, neúplně metabolizované epifýzy, není tento volný pás běžný u onemocnění kostí asociovaných s hliníkem, pravých zlomenin žeber a kyčlí a kompresních zlomenin obratlovců. U dialyzovaných pacientů s osteomalacií a méně častých u fibrózní osteitidy je možné pozorovat úbytek kostních minerálů při změkčení kostí, ale žádná specifičnost, dospělé osteofyty byly uzavřeny, jako je rozšíření a otevření disků pro růst kostí, typické záření křivice K změnám učení nedochází a změny v pomalém změkčení kostí s osteomalací jsou hlavně pod mikroskopem, takže jeho diagnózu lze stanovit pouze histologickým vyšetřením kosti.
2. Změny v histologii kostí
Histologické změny změkčení kostí jsou charakterizovány nadměrnou nemineralizovanou kostí, která je způsobena mineralizací kostní matrice, hlavní změnou je expanze nemineralizované kosti, vlákniny. K tomuto typu změn může do určité míry dojít také u osteoartrózy v důsledku opožděné mineralizace kostí, proto je pro identifikaci poškozených rychlostí mineralizace nutné značení tetracyklinem. Značky pro identifikaci změkčení kostí zahrnují:
(1) Měření šířky kostí podobného stehu.
(2) Stanovení počtu kostních destiček v stehu.
(3) Rozsah pokrytí povrchu kosti pokrytého osteoidem.
(4) Objem osteoidu na celkovém povrchu kosti.
(5) Retardace mineralizace indikovaná značením tetracyklinem Detekce hliníku barvením Maloneyem může být zjištěna, že většina dialyzačních pacientů se změkčováním kostí má velké množství hliníku v kosti, obvykle na rozhraní mezi trabekulární kostí a osteoidem. Je uložena řada hliníku.
Většina aplastických (nebo nedostatečně pohyblivých) onemocnění kostí je způsobena otravou hliníkem, která je podobná změkčení kostí. Hlavní rozdíl spočívá v tom, že nemá žádné velké osteoidy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika onemocnění hliníkových kostí
Diagnóza
Podle klinických projevů, deferoxaminového testu, mohou být diagnostikovány rysy kostní biopsie, kostní biopsie je zlatým indikátorem pro diagnostiku otravy hliníkem, ale postupy jsou komplikovanější a pro pacienta nepřijatelné, takže je nelze použít jako běžný diagnostický prostředek, atomová absorpční spektroskopie může být přesná Plazmatický obsah hliníku se měří, ale plazmatický obsah hliníku může odrážet pouze nedávné zatížení hliníku, nemůže odrážet, zda dochází k otravě hliníkem, plazmatická hladina hliníku u většiny pacientů s onemocněním kostí souvisejících s hliníkem je výrazně zvýšena (tj.> 75 ~ 100μg / l, normální Hodnota <10μg / L), je-li pacient dlouhodobě vystaven působení hliníku a hladina hliníku v plazmě je významně zvýšena (například více než 150 ~ 200 μg / l nebo více), je pravděpodobné, že se objeví onemocnění kostí nebo encefalopatie související s hliníkem.
Diferenciální diagnostika
Pozornost při identifikaci dalších souvisejících onemocnění kostí, toto onemocnění má chronické selhání ledvin, může způsobit renální osteodystrofii, nízké onemocnění kostními kostmi (nízké onemocnění kostními kostmi), projevující se jako osteomalacie (osteomalacie), nástup a chronická ledvina Funkční selhání je spojeno s léčbou dialýzou.
