papilom choroidálního plexu
Úvod
Úvod do choroidního plexu papilloma Choroidní plexus je odlišen od specifického mozkového ventrikulárního epitelu, někteří autoři se domnívají, že ependymální buňky určité ventrikulární stěny jsou degenerovány a jeho hlavní funkcí je vylučování mozkomíšního moku. Papiloma choroidního plexu se může vyskytovat v epitelu choroidního plexu nebo v gliových buňkách ventrikulární stěny, které mají charakteristiky vylučování mozkomíšního moku, obvykle pomalý růst, zřídka maligní. Je to benigní nádor, který se vyskytuje v epitelu choroidního plexu. Nachází se v komorovém systému a mozkových rohech. Nádor je většinou významný a má jasnou hranici s okolní tkání. Nádorová tkáň je červená, povrch je zrnitý, má chmýří a může dojít ke kalcifikaci. Pod mikroskopem se choroidální plexus papilloma podobá normální struktuře choroidního plexu. Vzhledem k pomalému růstu nádoru je průběh nemoci delší a může být rakovinný po dlouhou dobu. Může být také rozšířen subarachnoidálním prostorem a nachází se v komoře a vylučuje více mozkomíšního moku, což snadno způsobuje dopravní hydrocefalus. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ataxie, subarachnoidální krvácení
Patogen
Příčinou choroidního plexu papilloma
Příčina onemocnění:
Faktor viru (25%):
Studie na zvířatech zjistily, že virus SV40 může indukovat papiloma choroidního plexu, lidský papilomavirus E6, onkogen E7 také souvisí s tumorigenezí, ale neexistují žádné důkazy přímo související s výskytem nádoru.
Patogeneze:
Papilární nádor choroidního plexu roste většinou podél komory, obvykle malé velikosti, ve tvaru květáku, nodulárního růstu, tmavě červené, nepravidelného papilárního výčnělku na povrchu, jasné hranice s okolní mozkovou tkání a malého povrchu nádoru Nazývá se také tvarem podobným moruše. Nazývá se tvarem moruše. Řezaný povrch je drsný a tkáň se dá snadno spadnout. Struktura je křehká. Zřídka se vyskytují cystické změny a hemoragická nekróza a lze také pozorovat jemné kalcifikované částice.
Pod světelným mikroskopem se nádorové buňky dobře diferencují a morfologie je normální choroidální plexus. Je to jediná vrstva obdélníkových nebo sloupcových epiteliálních buněk uspořádaných úhledně v bazální vrstvě. Často je uspořádána v pseudovrstveném uspořádání v ose volné pojivové tkáně. Kolem srdce se vytvoří malá papilární struktura. Střed mastoidu je bohatý na krevní cévy. Osa mastoidu je často vidět s sférickými vápenatými usazeninami, zvanými kalcifikovaná těla. Je vzácné vidět mitotické postavy nádorových buněk. Intersticiální část se skládá z malých krevních cév a pojivové tkáně, což je bod diferenciace od papilárního ependymomu. Některé nádory mají řasnatá a chlupatá těla. Imunohistochemické barvení odhalilo GFAP, S100, cytokeratin v papilomu choroid plexus. Je pozitivní na transthyretin a transthyretin je považován za relativně specifický pro papiloma choroidního plexu. V několika případech pitvy se papiloma choroidního plexu nachází na měkkých meningech, ale takové případy často chybí. Šíří příznaky.
Zvýšený choroidní plexus (20%):
Choroidní plexus byl navržen Davisem v roce 1924. Je charakterizován hlavně zvětšeným choroidním plexem v bilaterálních laterálních komorách, doprovázeným kongenitálním hydrocefalem, který se liší od bilaterálního komorového choroidního plexu papilloma, i když choroidní plexus nadměrně vylučuje mozkomíšní tekutinu. Histologie však neprokázala změny nádoru.
Elektronové mikroskopické pozorování ukázalo, že nádorové buňky byly monovrstvé kolony, uspořádané do mastoidního tvaru, se zjevnou apikální až bazální směrovostí, povrch nádorových buněk byl bohatý na energické mikrovilli a apikální spojení bylo použito pro spojení komplexů - uzavřené zonule a můstky. Granule, boční buněčné membrány jsou vzájemně propleteny, základní povrch je hladký, připojen k bazální membráně, řasinky jsou smíchány mezi mikrovilli, v cytoplazmě je vidět shluková matrice, občas malé kořeny příčných pruhů a cytoplazmatická hustota elektronů je odlišná. Může tedy existovat směs světlých a tmavých buněk a je vidět velké množství mitochondrií a hojného glykogenu. Prominentní, diferencovaná na ependymální buňky, glia vlákna jsou prominentní se stárnutím normálního choroidního plexu, který je také charakteristický senilní choroidním plexem papilloma, jádro je kulaté nebo polygonální, nachází se ve středu buňky, ve středu mastoidu Vaskulární endoteliální buňky jsou fenestrovány a mají filtrační funkci, což je ultrastrukturální důkaz nadměrné nádorové produkce mozkomíšního moku.
Maligní papiloma choroidního plexu představuje 10% až 20% z celkového invazivního růstu, lokalizované nekrózy, histologicky viditelné atypicity nádorových buněk, nádorové buňky se objevují ve velkém počtu mitotických postav, i když je nádor maligní Histologické projevy, ale většina si stále udržuje svou papilární strukturu, elektronová mikroskopie kromě zachování některých charakteristik benigního choroidního plexu papilloma, může dojít k řadě anaplastických změn, nádorové buňky jsou uspořádány v listu, Ztráta papilárního a směrového zarovnání, mezibuněčná dysplazie spojení, málo organel, ale velké množství polyribosomů, mikrovilli dysplasie, řasenka je extrémně vzácná, podíl nukleoplasmy je zvýšen, jaderný chromatin je rovnoměrně distribuován v jemných částicích. Mitotické dělení je běžné a asi 10% papiloma choroidního plexu má maligní transformaci, kterou lze nazvat papilární karcinom choroidního plexu.
Prevence
Prevence papiloma cévnatky
Podívejte se na obecné metody prevence nádorů, pochopte rizikové faktory nádorů a vytvořte vhodné preventivní strategie ke snížení rizika rakoviny.
1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagačních faktorů), které nám mohou pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.
2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům může zlepšit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.
Komplikace
Komplikace choroidního plexu papilloma Komplikace, ataxie, subarachnoidální krvácení
Může dojít k poškození zraku, ataxii, nucené poloze hlavy, spontánnímu subarachnoidálnímu krvácení atd.
Příznak
Příznaky choroidního plexu papilloma Časté příznaky Edém, ospalost, nevolnost a zvracení, podrážděnost, hydrocefalus, nystagmus, třes, apatie, kóma, fokální symptomy, zvýšený intrakraniální tlak
Choroidní plexus papilloma je charakterizován především hydrocefalem způsobeným hydrocefalem, což je způsobeno zejména nadměrnou sekrecí mozkomíšního moku nádorem, překážkou cirkulace mozkomíšního moku nebo adhezí subarachnoidálního prostoru v důsledku krvácení do nádoru. Průměrná doba trvání nemoci u dětí do 2 let je v průměru přibližně 1,5 měsíce a věk 2 a více let může dosáhnout až 6 měsíců. Existují dva typy symptomů: zvýšený intrakraniální tlak a lokalizované poškození nervů, kromě bolesti hlavy, nevolnosti, zvracení a dalších symptomů. Kromě toho mohou mít pacienti záchvaty (18%) v rané fázi a později mohou být podrážděnost (33%), mentální diskomfort (33%) a rozmazané vidění (18%), ale fokální symptomy nejsou často zřejmé, 25 % pacientů může mít apatii nebo dokonce změnu vědomí a dochází ke zvýšení akutního intrakraniálního tlaku.
1. Zvýšený hydrocefalus a intrakraniální tlak: Většina pacientů má hydrocefalus, včetně lokalizace mozkových nádorů, které přímo brání cirkulaci mozkomíšního moku způsobené obstrukčním hydrocefalem a cerebrospinální produkcí a poruchami absorpce způsobenými dopravou V obou případech hydrocefalu má klinicky běžné zvýšení intrakraniálního tlaku u pacientů s choroidním plexem přímý vztah s výskytem hydrocefalu. Důležitou příčinou zvýšeného intrakraniálního tlaku je samozřejmě také účinek zabírání nádoru. Zvýšený intrakraniální tlak u kojenců a malých dětí se vyznačuje zvýšeným tlakem hlavy a zvýšeným tahem předních šlach, mentální apatií, letargií nebo podrážděností, u starších dětí a dospělých se může projevit jako bolest hlavy, zvracení a otoky optických disků a může se dokonce objevit. Paroxysmální kóma, těžký hydrocefalus mohou snížit záchvatové funkce nebo přímé nádorové účinky mohou vést k záchvatům.
2. Lokalizované neurologické poškození: Projevy poškození lokalizovaného nervového systému se liší v závislosti na umístění nádoru. Polovina nádorů v laterální komoře má kontralaterální mírné známky pyramidálního traktu, ty umístěné v zadní třetí komoře jsou oběma očima. Obtížnost v horním oku, v zadní lebeční fossě je charakterizována nestabilní chůzí, nystagmem a dyskinezí, jedinci nacházející se v laterální komoře se mohou vyskytovat jako hmota hlavy. Klinicky může dojít k spontánnímu subarachnoidálnímu krvácení. V anamnéze je nádor většinou lokalizován v komoře a někteří se mohou pohybovat, a proto někteří pacienti vykazují náhlý vzestup nebo úlevu od bolesti hlavy a někteří z nich mají nucenou polohu hlavy, což může být způsobeno náhlou překážkou cirkulace mozkomíšního moku po pohybu nádoru.
Přezkoumat
Vyšetření papiloma choroidního plexu
Vyšetření mozkomíšního moku: zvýšený intrakraniální tlak s lumbální punkcí kombinovaný s obstrukčním hydrocefalem, zvýšený obsah bílkovin mozkomíšního moku je jednou z charakteristik tohoto onemocnění a některé dokonce vypadají žlutě.
Rentgenový film
U některých pacientů rentgenový holý film vykazoval zvýšení intrakraniálního tlaku, rozšíření kraniálního stehu, abnormalitu kraniofaciální oblasti a znak lebky „stříbrná čára“. Zvýšilo se odsazení dospělého prstu a dítě se oddělilo kraniálním švem, 15%. ～ 20% lze vidět jako patologická kalcifikace a kalcifikace nádoru laterální komory je jednostrannější než u normálního choroidního plexu.
2. Cerebrální angiografie
Cerebrální angiografie vykazovala hlubší zabarvení nádoru a zahušťování tepny zásobující tepnu z normálního choroidního plexu. Boční komorový nádor v trojúhelníkové oblasti byl často laterální zadní choroidální tepnou a čtvrtý intraventrikulární nádor byl často zadní mozeček. Větev tepny, zatímco třetí komorová choroidní plexus papilloma je střední zadní choroidální tepna.
3. CT vyšetření
Během CT vyšetření se nádor významně zvětšil v mozkové komoře se stínem s vysokou hustotou uvnitř, zesílené vyšetření ukázalo rovnoměrné zvýšení, jasné a nepravidelné okraje, patologické kalcifikace a někdy subarachnoidální krvácení. Nádor byl většinou jednostranný, zřídka Pro bilaterální stranu je laterální komora většinou v oblasti trojúhelníku a zadní kraniální fossa je často doprovázena supratentoriálním hydrocefalem. S výjimkou mastoidního nádoru choroidního plexu je nádor většinou omezen na komoru a není patrný žádný posun střední struktury. .
4. Vyšetření MRI
MRI nálezy nádoru byly nízké v T1-váženém obrazu, nižší než mozkový parenchymální signál, ale vyšší než mozkový parenchymální signál, vysoký signál v T2-váženém obrazu, jasná hranice s mozkomíšním moku a nepravidelný obrys nádoru, nějaké viditelné fokální krvácení, kalcifikace S cévním vyprázdněním má nádor výrazné zvýšení kontrastu a hydrocefalus.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika papiloma choroidního plexu
Podle klinických projevů a údajů pomocného vyšetření lze obecně stanovit jasnou diagnózu. Choroidní plexus papilloma a choroidní karcinom však nelze spolehlivě rozlišit pouze zobrazovacím vyšetřením.
Mnoho nádorů je třeba odlišit od nádorů choroidního plexu. Hypertrofie klků je difuzně zvětšena v choroidálním plexu dvou postranních komor a histologická morfologie je normální, pacienti často mají vysoký sekreční hydrocefalus. Identifikace choroidního plexu a metastatické rakoviny je velmi důležitá. Nádory Choroid plexus koexprimují vajíčka vimentin, keratin a s-100, která pomáhají odlišit se od ostatních metastatických rakovin. Kromě toho jsou také užitečné IEAl25 a Bm'EP4, protože označují 95% mozkových metastáz, zatímco choroidní plexus papilloma a rakovina choroidních plexů jsou pouze 10% pozitivní. Nosný protein štítné žlázy se podílí na přeměně tyroxinu a vitaminu A a je markerem normálního a neoplastického epitelu choroidního plexu. Avšak asi 20% papiloma choroidního plexu je negativních, zatímco jiné nádory mozku a metastazující rakoviny mohou být pozitivní. Nedávno bylo publikováno, že normální choroidní plexus, choroidní plexus papilloma a rakovina choroidního plexu jsou silně pozitivní na synaptophysin, ale tento nález nebyl potvrzen ostatními. Jedna studie ukázala, že inzulínový růstový faktor II (IGFII) může být exprimován v papilomu choroidního plexu, ale jiné nádory na mozku jsou negativní. Vzhledem k tomu, že předchozí studie ukázaly, že IGF11 lze exprimovat v astrocytomech, meningiomech a rakovině, je třeba potvrdit, zda má IGF lJ diferenciální diagnózu. Pozitivní karcinoembryonální antigen (CEA) naznačuje metastatickou rakovinu, i když příležitostně je také pozitivní rakovina choroidního plexu. Neepiteliální listové nádory mohou také pocházet z choroidního plexu, včetně meningiomů.
