Hemolytická nemoc Rh inkompatibility
Úvod
Úvod do nekompatibility krevních skupin Rh RH krevní skupina není hemolytické onemocnění, známé také jako novorozenecká mateřská a dětská nekompatibilita krevního typu, označuje imunitní hemolytickou anémii způsobenou protilátkami krevních skupin, je způsobena nekompatibilitou mateřských a dětských krevních skupin, je novorozenecká hyperbilirubinémie Jednou z nejčastějších příčin a rychlého postupu, časného nástupu, mohou závažné stavy způsobit žloutenku. Neonatální hyperbilirubinémie způsobená antigeny krevních skupin je často pozorována u několika antigenních krevních typů, jako je RH krevní skupina. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombocytopenická purpura, ataxie, diseminovaná intravaskulární koagulace
Patogen
Rh nekompatibilita krevních skupin způsobuje hemolytické onemocnění
(1) Příčiny onemocnění
Přestože placenta působí jako bariéra, která zabraňuje vniknutí fetální krve do mateřského krevního oběhu, může dojít k malému množství infiltrace (transfúze placentou). Jakmile antigen fetálních červených krvinek není v kontaktu s matkou, matka produkuje odpovídající krevní skupinu, která vstupuje do plodu přes placentu a působí na plod. Červené krvinky mohou u novorozenců způsobit hemolytické onemocnění.
Pomocí technologie solubilizace kyselinami se červené krvinky plodu objevují v krevním oběhu asi 1/15 těhotných žen ve 3 měsících těhotenství.V normálním těhotenství je množství fetální krve vstupující do mateřského oběhu velmi malé, obvykle <0,1 ml, ale během porodu. Může docházet k> 0,2 ml fetální krve vstupující do mateřského krevního oběhu, což může stimulovat matku k produkci protilátek. Velké množství transplacentální krevní ztráty lze pozorovat také u automatického nebo umělého potratu, mimoděložního těhotenství, císařského řezu, těhotenství vyvolaného hypertenzního syndromu, placenty previa, placenty Včasná exfoliace, atd., Všechny z nich snadno způsobují senzibilizaci matek na červené krvinky plodu. U rodičů s nekompatibilitou krevních skupin ABO je incidence hemolytického onemocnění Rh potomstva nízká, protože hlavní antigen krevních skupin nespolupracuje, takže fetální krev se rychle odebírá do mateřského těla. Zničení anti-A nebo anti-B lektinem snižuje senzibilizaci Rh antigenu a snižuje pravděpodobnost Rh hemolýzy.
(dvě) patogeneze
Vylučování bilirubinu závisí především na formě vazby na glukuronidázu, nedostatku glukuronyltransferázy u novorozenců, zejména předčasně narozených dětí, snížení glukuronidového bilirubinu a nedostatku transportéru YZ2, který bilirubin vytváří Přenos hepatocytů do žlučového systému je příčinou zvýšené hladiny bilirubinu v krvi.
Pokud je krevní skupina Rh nekompatibilní, fetální červené krvinky vstupující do matky jsou nejprve polykány makrofágy.Pod vlivem kondicionování makrofágů a prezentací antigenu trvá značný čas, než uvolní dostatečné množství Rh antigenu, a poté stimuluje odpovídající lymfocyty. Vytváří se anti-Rh protilátka. Tato sekundární imunitní reakce se vyvíjí pomalu. Trvá 2 až 6 měsíců. První anti-DIgM matky má nízký obsah, krátkou existenci, nemůže projít placentou a nepředstavuje ohrožení plodu. Když je primární reakce znovu těhotná, může rychle produkovat sekundární IgG protilátky, které způsobují hemolýzu destrukcí placenty plodu. Ve čtyřech podtypech IgG jsou anti-D protilátky IgG1 a IgG3 nejčastější, jako jsou dvě. Když jsou přítomny současně, často mají závažnou hemolýzu.
Hemolytické onemocnění Rh se vyskytuje u prvního dítěte. Obvykle se vyskytuje pouze u matky, která dostala neslučitelnost krevních skupin před těhotnou matkou nebo těhotnou matkou Rh pozitivní, takže těhotná matka má počáteční reakci proti anti-Rh pozitivní protilátce u plodu, když je těhotná Rh U pozitivního plodu může rychle dojít k sekundární imunitní reakci, což má za následek fetální hemolýzu, tzv. Teorii babičky, kterou navrhl Taylor.
Inkompatibilita krevní skupiny Rh je patrná hlavně tehdy, je-li plod Rh pozitivní a matka Rh negativní, ale může se také vyskytnout, když je matka Rh pozitivní.Je-li matka ee, cc a plod je E nebo C, může matka produkovat anti-E nebo anti-C protilátku. Mezi čínskou populací Han je RhCCDeeCcDee přibližně poloviční a antigenicita RhE je na druhém místě pouze D. Šanghaj proto uvedl, že Rh-pozitivní Rh hemolytické onemocnění představuje více než 1/3 celého Rh hemolytického onemocnění. Pekingská dětská nemocnice, 1974-1994, V posledních 20 letech bylo léčeno 71 případů hemolytického onemocnění Rh, což představuje 4,6% novorozeneckého hemolytického onemocnění, a matka byla Rh-pozitivní hemolytická nemoc 1/4.
Prevence
Prevence inkompatibility krevních skupin Rh
Existují dva účely prevence a léčby novorozenecké hemolytické choroby:
1. Prevence těžké anémie a hypoxie způsobené intrauterinem nebo krátce po narození.
2. Vyvarujte se bilirubinové encefalopatie způsobené hyperbilirubinémií.
Prenatální léčba: Porodnická léčba novorozeneckého hemolytického onemocnění spočívá hlavně v detekci plodů, které jsou vážně ovlivněny, k léčbě fetální anémie a ke stanovení optimálního načasování porodu, kdy titr protilátek mateřské Rh krevní skupiny ≥ 1:64 nebo t ≥ 0,7 μg / ml Pokud je indikováno, že plod je vážně ovlivněn, může zabránit úmrtí plodu intrauterinní krevní transfúzí nebo předčasným ukončením těhotenství nebo použít výměnu plazmy ke snížení titru těhotné mateřské protilátky proti krevnímu typu. Pokud plod dosáhl více než 33 týdnů, plodová voda lecitin / sfingomyelin> 2, Předpokládá se, že fetální plíce zrají a lze je považovat za předčasné porod.
Komplikace
Komplikace kompatibility s krevní skupinou Rh Komplikace trombocytopenická purpura ataxie difuzní intravaskulární koagulace
1. bilirubinová encefalopatie (jaderná žloutenka) Hlavní komplikací novorozenecké hemolytické choroby je encefalopatie způsobená nekonjugovaným bilirubinem na toxicitu pro centrální nervový systém. Nevázaný bilirubin degradovaný hémou je druhem Polární sloučeniny nerozpustné ve vodě mohou vstoupit do mozku s takovými polárními molekulami. Poškození bilirubinu do mozku je způsobeno jeho depozicí v mozku v závislosti na následujících třech mechanismech:
1 I při „fyziologické hyperbilirubinemii“ může bilirubin nepřetržitě procházet bariérou krevního mozkomíšního moku, ale většina nezpůsobuje trvalé poškození nervů.
2 Za patologických podmínek se bilirubin bez plazmy významně zvýšil, což mělo za následek významné zvýšení bilirubinu vstupujícího do centrálního nervového systému, bilirubin v kombinaci s nervovými buňkami, což vedlo k ukládání mozkové tkáně.
3 Některé faktory, jako je sepse, hypoxie, horečka a acidóza, mohou dále poškodit bariéru krevního mozkomíšního moku a zvýšit pronikání bilirubinu do mozku. Termín nukleosidová žloutenka znamená, že bazální ganglie a cerebellum jsou zbarveny žlutě bilirubinem. Klinické příznaky encefalopatie se často objevují 2 až 5 dnů po narození, ale také v pozdějších obdobích. Mezi rané příznaky patří anorexie, neklid, snížený svalový tonus, apnoe a objetí reflexů atd. Křik, dřep a angulace, následované nepravidelným dýcháním a plicním krvácením, často vedou k smrti. Pozůstalí mohou mít přetrvávající následky, jako je senzorineurální hluchota, dyslexie, poškození jazyka a těžká mozková obrna. Mentální retardace, ataxie a dyskineze, od hyperbilirubinémie po bilirubinovou encefalopatii lze rozdělit do čtyř fází:
1 aura období.
2 období.
3 období zotavení.
4 následky, bilirubinová encefalopatie u předčasně narozených dětí s nízkou porodní hmotností často postrádají typické příznaky sputa.
2. V několika dalších případech se může objevit trombocytopenická purpura a diseminovaná intravaskulární koagulace.
3. Ve závažných případech může být hypoglykémie spojena se zvýšenou hladinou inzulínu v krvi Hypoglykémie může zvýšit poškození centrálního nervového systému a zvýšit toxické účinky bilirubinu a měla by být pravidelně a vhodně léčena.
Příznak
Krevní skupina Rh není příznaky hemolytického onemocnění Časté příznaky Imunologický hemolytický pleurální výtok ascites žloutenka fetální edém srdeční selhání těžká anémie
Všechny klinické projevy závisejí na míře destrukce červených krvinek plodu a na stupni kompenzační erytropoézy. Ve světlých případech může dojít pouze k malému množství hemolýzy.V závažných případech může syndrom fetálního edému způsobit intrauterinní smrt. Obecně platí, že čím těžší je anémie, tím závažnější je klinický projev. Riziko poškození mozku způsobené hyperbilirubinémií je také větší.
Huang Wei
I když u novorozence existuje hemolytická nemoc, neexistuje žádná žloutenka. Jakmile má novorozenec žloutenku v první den narození, musí být zvážena možnost hemolytického onemocnění novorozence. Okamžitě by mělo být provedeno sérologické vyšetření k potvrzení diagnózy. Astragalus se objevuje brzy a ve větší míře.
2. Imunologická hemolýza a anémie
Fenobarbital může zvýšit aktivitu glukuronyltransferázy a zvýšit obsah vazebného proteinu bilirubinu Prenatální nebo neonatální fenobarbitál může zvýšit rychlost clearance bilirubinu a snížit obsah bilirubinu v krvi. .
Pacienti mají imunitní hemolýzu, stupeň anémie závisí na rovnováze hemolytického procesu a rovnováze červených krvinek v kostní dřeni .Při narození má většina novorozenců pouze mírnou anémii, játra a slezina mohou být mírně zvětšeny, jako je anémie, zvětšení jater a sleziny. Při těžké anémii se může postupně vyskytnout kongestivní srdeční selhání, otoky, ascites a pleurální výpotek, který představuje syndrom fetálního edému, z nichž většina umírá několik hodin po narození a těžká zemře v děloze.
Přezkoumat
Vyšetření inkompatibility na krevní skupinu Rh
1. Stupeň anémie periferní krve, zvýšení retikulocytů a výskyt jaderných červených krvinek jsou úměrné stupni hemolýzy, krevní nátěr lze pozorovat polychromaticky, velikost červených krvinek a jaderné červené krvinky, Rh hemolýza, sférické červené krvinky Není neobvyklé vidět, že se bílé krvinky zvyšují a když je těžká hemolýza, je vidět levá strana jádra.
2. Obrázek kostní dřeně ukazuje hlavně nadměrné množení červené krvinky.
3. Imunologické vyšetření Hlavním základem pro poporodní diagnostiku je vyšetření imunitních protilátek specifických pro sérum. Hemolytické onemocnění Rh je způsobeno protilátkou IgG anti-Rh produkovanou matkou. Protilátka pochází ze séra matky, nikoli ze séra nemocného dítěte, a proto by měla být použita v co největší míře. Sérum matky je kontrolováno, včetně následujících čtyř aspektů:
(1) Zkontrolujte, zda je krevní typ Rh matky jiný.
(2) Zkontrolujte, zda jsou červené krvinky dítěte senzibilizovány. Pozitivní test proti lidskému globulinu ukazuje, že červené krvinky dítěte jsou senzibilizovány protilátkou krevní skupiny, a dalším testem uvolnění zjistěte, který typ protilátky krevního typu.
(3) Kontrola přítomnosti a typu protilátek v krevních skupinách v kojeneckém séru a nepřímé testování kojeneckého séra pomocí různých standardních červených krvinek jako anti-lidský globulin. Pozitivní výsledky ukazují na přítomnost protilátek v krevních skupinách a odvození typu protilátek, (4) Zkontrolujte přítomnost nebo nepřítomnost protilátek proti krevním skupinám Rh v mateřském séru Pozitivní pacienti mají referenční význam pro diagnózu. Jakmile je Rh pozitivní novorozenec a Rh negativní a přímý anti-lidský globulinový test pozitivní, má několik Rh hemolytických pacientů Rh pozitivní. (D pozitivní), ale existují anti-E, c, C a další protilátky.
4. Vyšetření bilirubinu v séru V období plodu může bilirubin procházet placentou, takže bilirubin v pupeční krvi není vysoký, např. Více než 3 mg / dl, může se vyskytnout intra-femorální anémie, ztracená placenta pro odstranění bilirubinu po narození Schopnost rychle zvyšovat obsah bilirubinu v krvi u novorozenců a jeho zvyšující se rychlost a absolutní hodnota jsou důležitým ukazatelem pro predikci bilirubinové encefalopatie, a proto by se podle Pekingské dětské nemocnice měla v této době pozorně sledovat změna obsahu bilirubinu v séru. V případě nepřímého zvýšení bilirubinu se může objevit vysoká přímá bilirubinémie, která je považována za výsledek cholestázy, zatímco přímá bilirubin> 4 mg / dl by měla být upozorněna na možnost rozvoje ketózy po fototerapii, nejpříměji Zvýšený bilirubin se v krátkodobém horizontu vrátil k normálu.
Podle stavu, klinických projevů, symptomů, příznaků, RTG, B-ultrazvuk, elektrokardiogram, biochemické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace nekompatibility krevních skupin Rh
Podle stavu lze klinické projevy, příznaky a příznaky, rentgenový B-ultrazvuk, elektrokardiogram a biochemické laboratorní vyšetření použít k potvrzení diagnózy.
