Terrien limbická degenerace
Úvod
Úvod do marginální degenerace rohovky Terrien Terrien Marginal Degeneration (TMD) je zvláštní typ degenerace limbus rohovky, který je vzácný, hlavně charakterizovaný chronickým bilaterálním parenchymem rohovky s mělkou neovaskularizací na okraji bilaterální rohovky. Tvar se stává tenčí a nakonec se rohovka vyboulí dopředu a uvolní se perforace a iris, což způsobí vážné poškození oční bulvy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: spojivková hyperémie
Patogen
Etiologie marginální degenerace rohovky Terrien
(1) Příčiny onemocnění
Přesná příčina je nejasná a má se za to, že souvisí s endokrinními poruchami, očními projevy poruch kolagenu, neurotropními poruchami nebo limbální kapilární dystrofií a dalšími faktory, které byly nedávno považovány za autoimunitní onemocnění.
(dvě) patogeneze
Patogeneze Terrienovy degenerace rohovky končetin není dosud známa a existují následující spekulace.
1. Imunitní onemocnění: TMD se vyskytuje v limbu, limbus je aktivní součástí imunitní odpovědi, histologicky bylo zjištěno, že vlákna rohovkového kolagenů v lézi jsou spolknuty tkáňovými buňkami obsahujícími vysokou aktivitu lysozomálních enzymů; TMD může být spojen s určitými Kolagenová onemocnění, jako jsou revmatická onemocnění, jarní konjunktivitida atd .; rohové patologické tkáňové řezy našli makrofágy, lymfocyty a malý počet plazmatických buněk, Lopezovy imunohistochemické vyšetření rohovky pacienta s TMD, vykazující 25% buněčnou expresi HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, ale Berkowitz zjistil, že imunitní komplex v séru pacientů s TMD, cirkulující protilátky, se neliší od normální kontroly, což naznačuje, že alergie typu III se na vzniku nezúčastňuje.
2. Poruchy výživy: TMD je bilaterální, progresivní onemocnění, klinické projevy a laboratorní údaje ukazují, že TMD postrádá zánětlivé projevy; patologické vyšetření odhalilo ukládání lipidů v oblasti lézí, krystalizaci cholesterolu a někteří pacienti s xantomy, což naznačuje Pro degeneraci lipidů: rohovková kolagenová vlákna TMD podléhají degeneraci podobné celulóze, Pouliquen Y našel případ TMD s keratokonusem, což je fibrotické onemocnění.
3. Zánětlivá onemocnění: Někteří pacienti jsou doprovázeni symptomy podráždění, patologické sekce rohovky nacházejí malé množství zánětlivých buněk, jako jsou neutrofily, lymfocyty, makrofágy, Reboul, Iwamoto věří, že nemoc je výsledkem zánětu a TMD je založena Elektronová mikroskopie byla rozdělena do dvou typů: zánětlivá a nezánětlivá, první byla charakterizována neovaskularizací kolem rohovkových lézí a spojivkové hyperémie. Elektronová mikroskopie prokázala trombózu při neovaskularizaci léze, obklopená lymfocyty a infiltrací neutrofilů. K fibrózní nekróze dochází, ale Folk věří, že zánětlivá odpověď může být sekundární k imunitní odpovědi způsobené rohovkovou nekrózou, která je výsledkem TMD a nikoli příčinou.
4. Abnormality ve složení slz: Slzy v slzách pacientů s TMD u pacientů s Hayasokem ve srovnání s normálními lidmi zjistily, že aktivita lysozomálních enzymů, jako je N-acetyl-β-D-glukosamináza, u TMD pacientů byla vyšší než u normální kontrolní skupiny, ale Nebylo určeno, zda tento enzym pochází z abnormální sekrece slzných žláz nebo z buněk v rohovkové tkáni.
5. Ostatní: Některá onemocnění způsobená TMD, keratokonu a jinými chorobami, které rozpouštějí rohovkovou stromatu, se kombinují s jarní katarální konjunktivitidou. Předpokládá se, že mezní eozinofily zvyšují a uvolňují zánětlivé mediátory, jako je metaloproteináza, což vede k progresivnímu ztenčení rohovky.
Prevence
Prevence marginální degenerace rohovky Terrien
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace degenerace rohovky končetiny Terrien Konjunktivální přetížení
Oční bulvy se zmenšují.
Příznak
Terrien rohovka marginální degenerace příznaky časté příznaky zrakové postižení fotofobie spojivková hyperémie cysta rohovka vřed velké rohovky slzy
Asi 75% pacientů jsou muži, většina z nich je ve věku 20 až 40 let, obvykle jsou postiženy obě oči, ale průběh nemoci je často v rozporu se závažností nemoci, průběh je delší a pokrok je pomalý, někdy až 20 a více let, případ starších osob Postup ztenčování rohovky je pomalejší a léze začínají více než nad rohovkou. Raný tvar připomíná starý prsten a kolem sulku je malá propíchnutá stromální neprůhlednost. Neprůhlednost je rovnoběžná s limbusem a mezi nimi je mezera. Interval se rozprostírá do zakalené oblasti a na konci vazospasmu je žlutobílý pruh lipidových usazenin. Léze se pomalu progresivně ztenčuje a má obloukovité prohloubení. Léze se může rozšířit směrem ke středu a oběma stranami a rohovka drážky. Střední boční hrana je strmá a periferní strana je skloněná. Spodní rohovka drážky je velmi tenká. Při působení nitroočního tlaku se rozšiřuje dopředu. Epitel rohovky obvykle zůstává nedotčen. Často je přehlížen kvůli chybějícím sebevědomým symptomům a postupně se vyvíjí s onemocněním. Může dojít k mírnému podráždění, jako je fotofobie, trhání a pocit cizího tělesa V pozdním stádiu se rohovkové léze vyboudají dopředu, což vede k zřejmému astigmatismu rohovky a různým stupňům zrakové ztráty. Vzhledem k menší trauma nebo spontánně nejtenčím perforace rohovky.
Jak nemoc postupovala, Francois ji rozdělil do čtyř fází:
1. Infiltrační období: V periferní části horní rohovky se objevuje šedozelená zakalená zóna o šířce 2 až 3 mm rovnoběžná s limbusem, doprovázená neovaskularizací a okolní spojivky jsou mírně přetížené a rozšířené.
2. Degenerační období: léze se postupně zamávala a stromální vrstva, tkáň se denaturovala a řídla, tvořila zakřivenou vaskulární depresivní zónu podobnou sulku, mělká tkáň se postupně roztavovala a absorbovala a v drážce došlo k ukládání lipidů.
3. Expanzní období: rohovka oblasti lézí je stále tenčí a vyskytují se jednotlivé nebo více porfyritických vypouklých ploch od 1,5 do 3,0 mm nebo více, které mají malý cystovitý vzhled, a v této době může být významný retrográdní astigmatismus.
4. Keratokonus: Při působení nitroočního tlaku je tkáňové napětí v oblasti lézí výrazně sníženo, takže vyklenutí rohovky je kónické a léze se může rozšířit do středového nebo bočního středu, což vykazuje vzhled podobný keratokonu. V tomto okamžiku, při kašli nebo menším traumatu, někdy Dokonce i spontánně se vyskytuje v mozkové trhlině rohovky, což způsobuje odtok komorového moku, duhovka uniká, následuje adheze rohovky k plaku. V závažných případech se duhovka objevuje po prasknutí rohovky a čočka a sklovité tělo je zničeno.
Přezkoumat
Marginální degenerace rohovky Terrien
Mnoho vědců spekulovalo, že TMD je autoimunitní onemocnění, ale stále neexistuje přesná imunologická základna. Lopez a další rohovkové léze TMD a ektopický rohovkový vřed jsou imunohistochemicky vyšetřovány, aby exprimovaly HLA-DQ a HLA-DR. Antigenní buňky představovaly 25% vzorků TMD, 75% až 100% ve vzorcích nekrotických vředů rohovky, 1: 1 v případě buněk CD4 +: CD8 +, 2,4: 1 v případě nekrotických vředů rohovky a buňky CD22 +. TMD představuje pouze 5%, zatímco nekrotické vředy rohovky představují 25% až 50%, ale protože velikost vzorku je příliš malá, výše uvedené výsledky mohou vysvětlit pouze klinicky významnější zánětlivou odpověď nekrotických vředů rohovky než TMD.
K identifikaci dalších podobných onemocnění rohovky lze použít hematologické testy na kolagenová vaskulární onemocnění, jako je revmatoidní faktor, antinukleární protilátky a antineutrofilní cytoplazmatické protilátky.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace Terrien rohovkové limbální degenerace
Podle klinických projevů nebyla progresivní zraková ostrost zřejmá, když byly zřejmé symptomy podráždění. Oční vyšetření ukázalo, že rohovka rohovky byla tenká a léze zakroužely a epitel rohovky byl v oblasti lézí neporušený, doprovázený povrchovou neovaskularizací a ukládáním lipidů. Se zánětlivou odpovědí ukazuje kombinovaná topografie rohovky, že rohovková dioptrie je nejvyšší v limbálních lézích a lze diagnostikovat nepravidelný astigmatismus rohovky.
Periferní degenerace rohovky kolem Terriens je periferní onemocnění ztenčení rohovky, obvykle se nachází v horní periferní rohovce, výskyt obou očí, obvykle bez bolesti a zánětu oka, epitel rohovky je neporušený, ztenčená oblast pomalu postupuje do středu rohovky, ale zřídka zahrnuje centrální rohovku. Neexistuje žádná dláta podobná hrana a ukládání lipidů je obvykle pozorováno na přední hraně zředěné oblasti rohovky, často doprovázené rohovkovou neovaskularizací, kterou lze odlišit od pronikání vředů rohovky.
