akromegalie kardiomyopatie
Úvod
Úvod do akromegalie kardiomyopatie Acromegaly je skupina klinických syndromů, ve kterých hypofýza vylučuje příliš mnoho růstového hormonu, což vede k systémové hyperplázii tkáně, hypertrofii a metabolickým poruchám. Nedávno hlášené onemocnění zahrnuje mnoho kardiovaskulárních poškození, s prodlužováním choroby se srdce zvětšuje, zejména u pacientů ve věku 50 let může být postižená osoba diagnostikována jako akromegalické srdeční onemocnění (akromegalické srdeční onemocnění). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: diabetes, hypertenze, arytmie, srdeční selhání
Patogen
Příčiny akromegalie kardiomyopatie
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie akromegálie není známa, hlavní patologie je adenom nebo hyperplasie hypofýzy hypofýzy, která vylučuje růstový hormon, způsobuje měkkou tkáň, hypertrofii kostí a vnitřností a endokrinní a metabolické poruchy. Více než 99% akromegalie je způsobeno hypofýzou. Nádory růstových hormonů jsou způsobeny malým počtem hormonů uvolňujících růstový hormon vylučovaných nádory gangliových buněk hypotalamu; mimoděložní hormony vylučující ektopické růstové hormony nebo růstový hormon vylučované periferními tkáněmi způsobují akromegalii Vzácné.
(dvě) patogeneze
Většina pacientů s akromegálií je způsobena adenomy buněk růstového hormonu, několik je způsobeno hyperplazií a adenokarcinomem, ale existují také smíšené nádory. Průměr nádoru je obvykle asi 2 cm nebo menší a větší je až 4 cm. Tkáň kolem sedla je často vystavena kompresi a erozi, někdy způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku. Krvácení a cystické změny v pokročilém nádoru způsobují drasticky pokles funkce z hypertyreózy. Nadměrná sekrece růstového hormonu (GH) působí na různé tkáně a orgány v celém těle. Prostřednictvím systému přenosu signálu je stimulována syntéza bílkovin a proliferace buněk.V lézích vnitřních orgánů je kosterní systém nejzřetelnější a účinek na srdce se v průběhu průběhu kurzu rozdělí na dvě fáze.
1. Formační období: Hlavními projevy v této fázi jsou proliferace kardiomyocytů, zvýšený objem srdce, zesílení stěny komory, symetrická hypertrofie v celém srdci, úzká srdeční komora a diastolická funkce.
2. Období recese: Jak nemoc postupuje do období recese, hlavním projevem je srdeční selhání, v této době je oslabena kontraktilita myokardu a snížena srdeční produkce.
Pacienti s akromegálií mohou být klinicky prokázáni subklinickým srdečním onemocněním, zejména diastolickou dysfunkcí, což lze použít k indikaci, že hypertrofie ventrikulární stěny u pacientů s akromegálií je bez jakéhokoli zvýšení napětí stěny. Stává se to hlavně centripetální hypertrofie, která se liší od jednoduché centripetální hypertrofie. Nezpůsobuje změny v intraventrikulárním průměru. Pokud v pozdním stádiu nemoci není srdeční selhání, mají tito pacienti více levých a pravých komor současně a biventrikulární diastoliku Plnění bylo narušeno. V klidu se kontraktilní funkce příliš nezměnila, ale ejekční frakce levé komory se během cvičení odpovídajícím způsobem nezvýšila, což naznačuje, že byla narušena rezerva srdeční funkce.
V časném stádiu akromegalie se zvyšuje srdeční kontraktilita, zvyšuje se srdeční výdej, snižuje se periferní vaskulární rezistence a dynamický stav je vysoký. , snížený srdeční výdej, snížená perfúze periferní tkáně, může se objevit klinická dušnost, závažnější, komorová diastolická dysfunkce, srdeční výdej výrazně poklesl, histologické vyšetření ukázalo rozsáhlou fibrózu myokardu, částečnou nekrózu myokardu, s lymfatickou a Infiltrace monocytů.
Prevence
Prevence kardiomyopatie akromegalie
Poškození tohoto onemocnění kardiovaskulárním systémem je způsobeno hypofyzárními chorobami, takže aktivní léčba primárního onemocnění je klíčem k prevenci tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace kardiomyopatie akromegalie Komplikace diabetes hypertenzní arytmie srdeční selhání
V pokročilém stádiu onemocnění mohou být komplikace, jako je hypofyzární dysfunkce, metabolické poruchy, cukrovka, hypertenze, arytmie, srdeční selhání nebo sekundární infekce.
Příznak
Příznaky akromegálie kardiomyopatie časté příznaky bolest hlavy
Nemoc má pomalý nástup a průběh nemoci trvá déle než 20 let. Průběh nemoci lze rozdělit do dvou fází.
1. Období formace: obvykle od 20 do 30 let, první projevy tlustých rukou a nohou, drsná tvář, bolesti hlavy, únava, bolesti zad a cukrovky, poté se postupně objevuje typický vzhled, hyperplazie měkké tkáně hlavy, pokožka hlavy, drsná kůže Zhušťování, vícenásobné záhyby, tlusté rty, zvětšené ucho a nos, velký a tlustý jazyk, rozmazaná slova, nízký tón, následovaná hyperplázií kostí hlavy, což má za následek zvětšenou tvář, růst mandibular, horní víčko, čelo, tibie Luky jsou zvětšené a výrazné, zatímco končetiny jsou zesíleny, prsty a prsty jsou krátké a silné a zadní strana hřbetu je silná a široká.
Toto období onemocnění je delší, až 5 až 10 let.
2. Období recese: Když se onemocnění vyvine na vrchol, postupně se stává mentálně oslabeným a mentálně metamorfózou. Poté se začne objevovat vícečetná dysfunkce orgánů. Příznaky hypofýzy a její okolní komprese jsou častější v pozdějším stádiu a polovina zorného pole je narušena. Po ospalosti, obezitě, diabetes insipidus a dalších projevech, ale zvýšený intrakraniální tlak je vzácný, pokročilý často v důsledku dysfunkce hypofýzy, metabolických poruch, diabetických komplikací, srdečního selhání nebo sekundární infekce a smrti.
3. Kardiovaskulární poškození při akromegalii
(1) Městnavé srdeční selhání: asi 20% pacientů s akromegálií má městnavé srdeční selhání, má palpitace srdce, dušnost, otoky dolní končetiny, zvýšené srdeční zvuky a systolické šelesty v oblasti apikální a plicní chlopně. Plicní vyšetření k získání mokrého hlasu způsobeného srdeční hypertrofií a intersticiální fibrózou způsobenou kontrakcí a diastolickou dysfunkcí, zejména v budoucnosti.
(2) arytmie: palpitace, ztuhlost hrudníku, závratě, těžké případy mohou mít synkopu, až 50% pacientů s akromegálií může detekovat abnormální EKG, souvisí se zánětem a degenerací sinusových a atrioventrikulárních uzlin a depresí segmentů ST Také častější, s abnormalitami T vlny nebo bez nich, hypertrofie levé komory, abnormality vnitřního vedení, zejména blokové větve a supraventrikulární nebo ventrikulární ektopický rytmus, incidence se zvyšuje s průběhem nemoci, skupinou kontrol Studie ukázaly, že skupina akromegalie má komplexní ventrikulární arytmii, což představuje 48%, ve srovnání s pouze 12% v normální skupině.
(3) Hypertenze: častější starší pacienti, incidence je 25% až 50%, pokud použití záznamů z 24hodinového krevního tlaku je vyšší, detekce je vyšší, onemocnění a doba trvání onemocnění jsou dočasně spojené, většinou mírně zvýšené, A žádné komplikace.
Přezkoumat
Vyšetření akromegalie kardiomyopatie
1. Test se zvýšeným růstovým hormonem: Koncentrace růstového hormonu v séru se během dne významně zvyšuje a horní hranice normálního radioimunoanalýzy růstového hormonu je 5 μg / l. V poslední době je měření růstového hormonu v moči nedávno vyvinutou neinvazivní metodou stanovení růstového hormonu. Močový růstový hormon pacienta je 50 až 100krát vyšší než u normálních lidí.
2. Stanovení IGF-I v krvi je významně zvýšeno: hladina IGF-I v séru může odrážet hladinu růstového hormonu a poločas IGF-I je dlouhý, sérová koncentrace je stabilní a normální hodnota IGF-I je 0,38 - 26,0 μg / ml.
3. Stanovení hormonu uvolňujícího růstový hormon: Endokrinní přebytek hormonu uvolňujícího růstový hormon používaný k identifikaci adenomu růstového hormonu hypofýzy a hypotalamu nebo periferních buněk způsobuje proliferaci buněk růstového hormonu hypofýzy, z nichž oba mají projevy akromegalie.
4. Test inhibice glukózy: Plazmatický GH byl měřen 1 h po perorální glukóze 100 g a byla diagnostikována hodnota 10 μg / l.
5. CT a MRI: Může efektivně detekovat hypofyzární abnormality u pacientů s akromegálií. Většina pacientů má velké nádory hypofýzy, takže hypofyzární nádory lze nalézt téměř u všech pacientů a jedna třetina pacientů Mimo sella je expanze.
6. Elektrokardiogram: vzestup ST segmentu, mohou existovat abnormality T vlny, hypertrofie levé komory, napětí, vnitřní vodivý blok (blok větví svazku).
7 echokardiografie: hypertrofie komorové septální asymetrie, hypertrofie levé a pravé komory nebo jednoduchá interventrikulární hypertrofie, zkrácení doby ejekce levé komory (LVET), prodloužení doby před ejekcí (PEP), prodloužení poměru PEP / LVET.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika akromegalie kardiomyopatie
Diagnóza
Nejprve je stanovena diagnóza akromegalie, na jejím základě jsou vyloučeny srdeční změny, jako je srdeční zvětšení, arytmie, hypertenze, ateroskleróza, srdeční nedostatečnost atd., A jsou vyloučeny další typy srdečních chorob.
Diagnostická kritéria Výboru pro standardy asociace New York Heart Association jsou:
1 diagnostikována jako akromegalie,
2 Srdce má následující projevy: zvětšení srdce; hypertenze; srdeční selhání; elektrokardiogram a echokardiografie ukazují hypertrofii levé komory.
Diferenciální diagnostika
1. Esenciální hypertenze: pacienti s esenciální hypertenzí, nástup je pomalejší, časný asymptomatický, a to i při fyzickém vyšetření, někdy bolest hlavy, závratě, tinnitus, nespavost, únava, bušení srdce a další příznaky, pozdní Krevní tlak pokračuje na vysoké úrovni se srdečními, mozkovými, ledvinovými a jinými cílovými lézemi, ale charakteristickými klinickými příznaky akromegalie u pacientů s esenciální hypertenzí, bez zvýšení krevního růstového hormonu a růstového hormonu může být glukóza Potlačeno.
2. Koronární srdeční choroba: Zejména je třeba odlišit od ischemické kardiomyopatie, koronární aterosklerózy, dlouhodobé poruchy dodávek kyslíku myokardu, degenerace myokardu a nekrózy způsobené nahrazením vláknité tkáně, srdce se může postupně zvyšovat a opakovaný infarkt myokardu, Klinickými projevy jsou angina pectoris, arytmie a / nebo kongestivní srdeční selhání, ale charakteristický výskyt koronárních srdečních chorob bez akromegálie a bez zvýšení růstového hormonu. Akromegalie však může být náchylná k ateromu v důsledku metabolických poruch. Koronární srdeční choroba může být komplikována sklerózou, v tomto případě lze identifikovat koronární angiografii.
3. Hypertrofická kardiomyopatie: autozomálně dominantní genetické onemocnění, pacienti s bolestí na hrudi, palpitacemi a pracovní dušností a dalšími příznaky, echokardiografie má velkou hodnotu pro diagnostiku, vykazuje hypertrofii komorové septální asymetrie, diastolickou ventrikulární septum Poměr tloušťky k zadní stěně je větší než 1: 1.3 Obstrukční výtokový trakt je úzký, levá komorová dutina je menší než obvykle, přední mitrální přední list se během kontrakce pohybuje dopředu a akromegálně hypertenzní srdeční choroba má podobnou hypertrofii. Typ kardiomyopatie však lze identifikovat podle charakteristického vzhledu a zvýšené růstové hormony.
