Orbitální liposarkom
Úvod
Úvod do orbitálního liposarkomu Liposarkom (liposarkom) je maligní představitel mastných nádorů. Je složen z nezralých tukových buněk. Je to maligní masa lipoblastů. Jedná se o běžný sarkom měkké tkáně u dospělých. Je to místo hromadění tuku v těle, jako je břicho a retroperitoneum. Existuje mnoho částí, jako jsou boky a boky, které jsou oční víčka vzácné. Orbitální liposarkom je maligní představitel mastných nádorů, je složen z nezralých tukových buněk a je maligní masa lipoblastů, působí jako primární léze nebo jako léze metastázující ze vzdáleného primárního místa. V očních víčkách. Hlavními klinickými projevy jsou bolestivé nebo bezbolestné oční bulvy, které se vyvíjejí rychleji, a okraje, které se dotýkají okraje a mají mírně tvrdší strukturu, otoky víček, omezený pohyb očí atd., Mohou mít také ztrátu zraku a diplopii. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,05% - 0,07% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: oční bulvy, poruchy pohybu očí, exponovaná keratitida
Patogen
Příčiny orbitální liposarkomu
(1) Příčiny onemocnění
Zdá se, že orbitální liposarkom pochází spíše z primitivních stromálních buněk než ze zralých adipocytů, pravděpodobně pocházejících z buňky v orbitální fascii podstupující lipoblastickou diferenciaci. Podněty pro tuto mutaci nejsou známy a trauma může být Predispoziční faktory.
(dvě) patogeneze
Není příliš jasné.
Prevence
Orbitální prevence liposarkomu
(1) Minimalizujte infekci a vyhněte se expozici záření a jiným toxickým látkám, zejména lékům, které inhibují imunitní funkci; aktivní virus a určité fyzikální vlastnosti (jako je záření), chemickým (jako jsou antiepileptika, nadledvin) Dlouhodobá aplikace kortikosteroidů může vést k abnormální proliferaci lymfoidní tkáně, což nakonec vede k lymfomu. Při práci ve škodlivém prostředí proto věnujte pozornost osobní a environmentální hygieně, vyhněte se zneužívání drog a věnujte pozornost osobní ochraně.
(2) Vhodné cvičení, zvýšení fyzické zdatnosti a zlepšení odolnosti vůči chorobám.
Komplikace
Orbitální komplikace liposarkomu Komplikace, oční bulvy, oční dyskineze, exponovaná keratitida
Vystavte keratitidu způsobenou oční bulvou a poruchou pohybu očí a destrukcí komprese kostní stěny.
Příznak
Symptomy orbitálního liposarkomu Časté příznaky Radiální žilní refluxní porucha Zrakové poškození Atrofie zrakového nervu Oční bulvy nemohou volně pohybovat očními otoky
Tukový sarkom je častější u dospělých, příležitostně u adolescentů. Mezi hlavní klinické projevy patří unilaterální oční výčnělek, který se rychle vyvíjí. Podle primárního místa se mohou vyskytnout různé příznaky. Viditelný otok optického disku nebo atrofie, rychlý růst nádoru může způsobit poruchy pohybu očí, axiální axonal nebo doprovázené přemístěním, nádor pocházející z přední časové oblasti, může dosáhnout hmotnosti kolem periorbitální, měkké, hladké a pohyblivé.
Zobrazování orbitální liposarkomu má určité vlastnosti: Ultrazvukové vyšetření v režimu B má jasnou hranici a silnou vnitřní ozvěnu. Protože nádor roste rychle a má nekrotickou dutinu, zdá se, že ozvěna má na základě silné ozvěny zvukově průhlednou dutinu. Tím se objeví silná skupina odraženého světla uvnitř léze a CDI může vykazovat barevný průtok krve. V důsledku nekrotické dutiny v nádoru a přítomnosti fibrovaskulární tkáně ukazuje hustota CT obrazu nerovnoměrnou hustotu a tuková tkáň vykazuje negativní hodnotu CT. Vláknitá vaskulární tkáň, zkapalněná dutina může být zobrazena jako pozitivní hodnota CT a může být vidět destrukce kostí. Zobrazování MRI má vysokou signálovou oblast v T1WI a T2WI.
Přezkoumat
Vyšetření okružního liposarkomu
Patologické vyšetření: Jak je vidět pouhým okem, liposarkom má na řezném povrchu skvrnitý a různorodý vzhled v důsledku míchání lipidové a mukoidní tkáně. Často má krvácivé a nekrotické oblasti. Nádor má lepkavý a kluzký vzhled. Pod mikroskopem má tukový sarkom U dobře diferencovaných, mucin-podobných, kulatých buněk a polymorfismů se zdá, že dobře diferencované a mukoidní typy mají lepší prognózu. Většina orbitálních liposarkomů je mucin-like a nazývá se mucin-like liposarkom, mucin-like Liposarkom obsahuje poměrně dobře diferencovaný tvar vřetena a hvězdné nebo kulaté lipoblasty jsou suspendovány v hlenu nebo v mukopolysacharidové matrici. Obvykle je nádor vyplněn plexiformními krevními cévami, což mu pomáhá vytvořit skutečné mucinózní nádory (velmi málo krevních cév) Na rozdíl od toho, v některých případech, nádory mohou mít zhoubnější rysy a vykazovat rhabdomyoblastovou diferenciaci, která je někdy označována jako mezenchymomy.
Z hlediska etiologie se zdá, že orbitální liposarkom pochází spíše z primitivních stromálních buněk než z zralých adipocytů, pravděpodobně pocházejících z buňky v orbitální fascii podstupující lipoblastickou diferenciaci. Podněty pro tuto variantu nejsou známy.
1. Rentgenové vyšetření: holý film může být bez nadměrného výkonu nebo může být zvýšena pouze hustota oblasti sputa a malý počet kostních stěn může být ztenčen nebo zničen.
2. B-ultrazvuk: B-ultrazvuk se jeví jako pevná léze s nepravidelným tvarem. Obecná hranice je jasná, vnitřní echo je silné a nerovnoměrné a nedochází ke stlačitelnosti.
3. CT sken: léze jsou většinou umístěny mimo svalový kužel, tvar je nepravidelný, cystický nebo více dutin, hranice je stále jasná, v hmotě lze vidět různé podíly tukových složek a záporná hodnota je nízká hustota, což je charakteristika onemocnění. Typickými příznaky jsou pozitivní a negativní stíny se smíšenou hustotou, kde kladné hodnoty CT představují složky měkkých tkání, jako jsou krevní cévy a vlákna, které mají různý stupeň zesílení, záporné hodnoty představují tukové složky, žádné zlepšení a někdy i malý podíl tuku. Zvláště důležité je vyšetření CT v tenké vrstvě. Velké nádory mohou napadnout svalový kužel nebo dokonce celé víčko, stlačit nebo obklopit extraokulární svaly a / nebo zrakový nerv.
4. MRI: Nádor vykazoval vysoké a nízkohybridní signály na T1WI a vysoký signál byl inhibován sekvencí potlačující tuk a vykazoval nízký signál, což svědčí o tom, že jde o tukovou složku. Je to charakteristická vlastnost onemocnění a nádor je mírně signalizován na T2WI. Při různých stupních zesílení, při nichž je oblast zesílení podporována krevními cévami, vlákny a dalšími složkami, je tvar nádoru nepravidelný, hranice je jasná a vylepšené skenování kombinované s technologií potlačování tuku může jasně ukázat vztah mezi lézí a extraokulárním svalem a zrakovým nervem a může také přesně zobrazovat invazi tumoru. Oblast působnosti.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace orbitální liposarkomu
Diagnóza
Podle klinické anamnézy, očních příznaků a zobrazovacích nálezů lze provést předběžnou klinickou diagnózu a přesná diagnóza závisí na histopatologickém vyšetření.
Rentgenový holý film má malou hodnotu v diagnostice tohoto onemocnění: B-ultrazvuk může vykazovat léze, ale je obtížné ukázat léze v proximální apikální oblasti. Je také obtížné přesně ukázat vztah mezi lézemi a sousedními strukturami. Diagnostická hodnota tohoto onemocnění je omezená. CT je nemoc. Diagnostická specificita je dobrá, ale citlivost je nízká. Je obtížné zobrazit malé ložiskové ložiska v lézi. Je také obtížné přesně ukázat vztah mezi lézí a sousední strukturou. MRI má nejlepší citlivost na nemoc a může jasně a přesně ukázat rozsah a blízkost léze. Strukturální vztah poskytuje spolehlivé informace před operací a kombinované použití CT a MRI může zlepšit přesnost diagnostiky tohoto onemocnění.
Diferenciální diagnostika
1 Dermoidní cysta: v lézi je také vidět hustota nebo signál podobný tuku, ale obvykle se vyjadřuje jako kulatá, oválná nebo polokruhová hmota mimo horní kvadrant víčka. Hranice je jasná a ostrá a sousední stěna je stlačena a ztenčena. I léze vyčnívá do podpaží;
2 lipom: dlouhá anamnéza, klinické projevy bezbolestných oční bulvy, CT, MRI více než kulaté hrudky, hustota nebo signál a tuk, jasné hranice, obvykle neinvazují iliacu kost.
