vrozená striktura jícnu
Úvod
Úvod do vrozené zúžení jícnu Vrozená ezofagostenóza (CES) označuje abnormální tvar struktury stěny jícnu, který je přítomen již po narození. Na klinice je velmi vzácný, více než nástup dětství, často vyžaduje chirurgický zákrok. Klinická pozornost by měla být věnována rozdílu mezi sekundárním zúžením jícnu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: aspirační pneumonie, syndrom akutní dechové tísně u dětí
Patogen
Příčiny vrozené zúžení jícnu
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je způsobeno nadměrným množením složek průdušnice, báze jícnu nebo jícnového vaku při vývoji embrya jícnu a vyskytuje se většinou v poloze pod tracheálním rozdvojením.
(dvě) patogeneze
V embryonálním vývoji se ve vakuolovém stádiu tvorby jícnu absorbují nadbytečné sliznice, vakuoly mizí, ale některé nebo úplné jícnové prstencové septum zůstává, a jiní se domnívají, že šupinovitý epitel nahrazuje villi během vývoje jícnu. Sloupcové epitelové buňky jsou způsobeny nadměrným růstem.
Podle patologických rysů vrozené striktury jícnu ji Nihoul-Fekete (1987) rozdělil na 3 typy:
1. Membránové sputum nebo tvorba sputa: také známý jako membránová stenóza, je nejobvyklejším typem, je považován za matoucí formu jícnového atresia, často se vyskytuje ve střední nebo dolní části jícnu, membrány nebo sakrálního povrchu Pokrytý epitel je pokrytý a typické příznaky příznaků jsou právě tehdy, když je stravování silně vázáno na pevné jídlo.
2. Fibromuskulární hypertrofie: známá také jako idiopatická svalová hypertrofie nebo fibromuskulární stenóza, je nejčastějším typem vrozené zúžení jícnu, histologickými rysy jsou vlákna submukózního hladkého svalstva a hyperplázie vazivové tkáně a normální měřítko. Pokrytí epitelu, podobné pylorické hypertrofické stenóze, ale žádné jasné embryonální a patogenní faktory k vysvětlení léze.
3. Zbytková průdušnice v stěně jícnu, bronchiální tkáň: známá také jako tracheální prvotní stenóza, její průdušnice a průduškové zbytky mohou být součástí předních genitálních záhybů embrya V roce 1936 Frey a Duschel poprvé uvedly 19letou ženu. Po úmrtí na achalasii bylo zjištěno, že Holder et al. (1964) věnovali zvláštní pozornost 1058 případů stenózy jícnu u kojenců s jícnovou síní.V roce 1973 Spitz potvrdil, že nemoc byla založena na vrozených lézích. V Německu bylo hlášeno téměř 50 případů vrozené jícnové stenózy způsobené reziduální bronchiální tkání jícnu.
Vrozená zúžení jícnu se vyskytuje v horní nebo dolní části jícnu, uvádí se, že asi 50% se vyskytuje ve třetí polovině jícnu a 25% se vyskytuje ve spodní třetině jícnu. Fibromuskulární hypertrofie je častější u hrudního jícnu. Nebo ve spodní části jícnu, zatímco tracheální stěna zůstává průdušnicí, typ bronchiální tkáně je úzký, nachází se ve spodní části jícnu.
Prevence
Vrozená prevence jícnu
Těhotné ženy s nadměrným množstvím plodové vody by si měly být vědomy možnosti vrozené malformace, amniocentézy a amfiotické tekutiny alfa-fetoproteinu, acetylcholinesterázy zvýšené současně, aby pomohly prenatální diagnostice.
Komplikace
Vrozené komplikace zúžení jícnu Komplikace, aspirační pneumonie, syndrom akutní dechové tísně
Pacienti s malformací jícnu a tracheální píštělí, častěji během několika dnů po narození, kašel, rýma a aspirační pneumonie, aponeuróza jícnu, symptomy jsou také dříve, mladší dítě, symptomy aspirační pneumonie Čím je očividnější, často se objevují příznaky dechové tísně.
Příznak
Vrozené příznaky stenózy jícnu Časté příznaky růst galaktorea pomalý kašel jícen obstrukce hodiny houpačka znamení sípání jícen stenóza migréna
Vrozená stenóza jícnu má často příznaky, jako je pomalý kašel, galaktorea a obstrukce jícnu s věkem. Děti jsou často doprovázeny pomalým růstem, zakrslením a mladším věkem, výskytem inhalační pneumonie. Čím vyšší je výška.
Přezkoumat
Vrozené zúžení jícnu
Pokud je to nutné, proveditelné 24hodinové monitorování pH jícnu, vezměte živou tkáň jícnu k patologickému vyšetření k usnadnění diagnostiky.
Angiografie jícnového jícnového jícnu
Podle zobrazovacích charakteristik angiografie barnatého jídla lze strikturu jícnu rozdělit do dvou typů.
(1) Typ s dlouhým segmentem: stenóza se vyskytuje ve spodní části jícnu, asi několik centimetrů dlouhá, okraj stenózy není hladký, jícen je rozšířen nad stenózou, sputum je pomalé a je vidět peristaltika. Klinické příznaky tohoto typu se objevují dříve a reflux Sexuální ezofagitida je podobná a rentgenové záření je obtížné identifikovat.
(2) typ krátkého segmentu: často se vyskytuje v jícnu, na křižovatce dolního segmentu je segment stenózy asi několik milimetrů až 1 cm dlouhý, okraj je hladký, sliznice je pravidelná, jícen je mírně rozšířen nad stenózním segmentem, expektorant klesá a distální jícen je úzký. Tvar je normální a někdy na stenóze pravděpodobně zůstanou cizí látky nebo potravinové bloky a úzký segment se nemůže rozšířit.
Toto onemocnění je často spojeno s aspirační pneumonií, rutinním rentgenovým vyšetřením hrudníku.
2. Ezofagoskopie
Pediatrická mikroskopie poskytuje primární objektivní základ pro charakter stenózy.
3. Měření jícnového tlaku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené zúžení jícnu
Diagnóza
Na rozdíl od vrozené stenózy jícnu se zvracení vyskytuje u kojenců se sputem sputum 2 až 3krát denně nebo jednou za každé 2 až 3 dny, množství je hniloba a zápach a dilatace jícnu může být pozorována rentgenovým vyšetřením. To způsobuje obtíže při průchodu tinktury a typickým koncem jícnu je typická stenóza zobáku. Angiografie jícnu zúžení jícnu ukazuje, že stenóza může stále projít stenózou, takže mezi stenózou a žaludkem je retence kontrastních látek, vrozená krátkost. Vývojové defekty jícnového a vrozeného bránice jícnu, napomáhají tvorbě vrozené hernie jícnu, jeho patologické rysy jsou napříč široké a široké, hlenus svalu, svalová vlákna kolem hiatusu jsou různá, žaludek do dutiny hrudníku, Vagusní nerv je obzvláště sypký a vagusový nerv je zvláště volný. 80% vrozené hernie hrtia jícnu se vyvíjí příznaky 1 týden po narození, 15% se objevuje během 1 měsíce. Typické příznaky jsou zvracení, zvracení má často krev a mnoho dětí má více Žádné potíže s polykáním, takže chci jíst i po zvracení, ale pokud pláčeme při polykání, mohou být vředy způsobující bolest. Diagnóza závisí na rentgenovém vyšetření. Po vidění je žaludek po požití viditelný v hrudníku. Průběžné měření pH jícnu ukázalo, že pH jícnu bylo významně kyselé, u těchto dětí se někdy vyskytla vrozená pylorická hypertrofie, migréna a migrující syndrom (migréna a periodický syndrom), tracheální malformace nebo mentální retardace. Vrozená stenóza jícnu, je třeba také poznamenat, že vrozená zúžení jícnu často koexistuje s vrozenou hernií hrtusu jícnu, převážná většina stenózy se vyskytuje v dolním a středním jícnu.
Proto všechna kojenci a malé děti zvracejí po narození, zejména po jídle, a progresivní exacerbace by měla brát v úvahu nemoc, ezofagografie může provést předběžnou diagnózu.
Děti opakovaně trpí refluxem nebo kašlem po jídle a starší děti mají postprandiální sípání atd., By měly být vysoce podezřelé z tohoto onemocnění, rentgenová jícnová barya a ezofagoskopie ukázala zúžení jícnu nebo membránovou píštěl atd., Lze jasně diagnostikovat .
Diferenciální diagnostika
Rentgenové vyšetření je hlavním základem pro diagnostiku tohoto onemocnění a jeho obraz musí být identifikován s těmito chorobami:
1. Srdeční achalázie: stenóza se nachází v kardii, přerušovaně otevřená, tinktura může být nastříkána do žaludku, vrozená striktura jícnu je perzistentní stenóza, žádné známky otevřeného paprsku, ale expektoranta může pokračovat, obvykle úzká Výše uvedená dilatace jícnu není tak zřejmá jako achalázie.
2. Získaná refluxní ezofagitida: jícen ve stenóze není hladký, nerovnoměrný, mukozní destrukce nebo sputum, někdy viditelná hiátová kýla.V dalším sledování může být stupeň stenózy zvýšen, prodloužen a klinické příznaky se zhoršují.
