Vrozená absence nebo defekt osrdečníku
Úvod
Úvod do vrozených perikardiálních defektů nebo defektů Vrozená palpózní absorpce nebo defekt (vrozená perikardielabsence nebo defekt) je vzácná forma srdečního onemocnění, více mužů než žen, 3: 1, hlášených pacientů ve věku 11 až 79 let. Onemocnění bylo nejprve potvrzeno RealdoColumbus v 1559, ale první spolehlivý případ byl ohlásen Baille v 1793. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: synkopa, patentový ductus arteriosus, defekt sept, děti s tetralogií Fallota
Patogen
Vrozená perikardiální absence nebo vada
(1) Příčiny onemocnění
Pocházelo z vrozené perikardiální dysplazie.
(dvě) patogeneze
Většina autorů se domnívá, že výskyt tohoto onemocnění souvisí s levou Cuvierovou zkumavkou. Během normálního embryonálního vývoje se levá Cuvierova zkumavka postupně zmenšuje a je součástí levé horní mezikontální žíly. Pokud se předčasně smršťuje, znemožní zásobení krční perikardiální vrásky v plicích. Perikardiální dysplazie, což má za následek vady různých velikostí.
Prevence
Vrozená perikardiální deficience nebo prevence defektů
1. Posílení propagace a vzdělávání, podpora prenatální a postnatální péče, posílení těhotenské péče, vedení přiměřeného těhotenství a zabránění výskytu vrozených vad plodu.
2. Přiměřené uspořádání cvičení: Mělo by být kontrolováno množství cvičení a náhlý pohyb síly by měl být zakázán, aby nedošlo k uvěznění části srdce a ohrožení života.
Komplikace
Vrozená perikardiální absence nebo defektní komplikace Komplikace, synkopa, fibrilace síní, defekt síňového septa, tetralogie Fallota
Jedna třetina případů může být kombinována s dalšími vrozenými malformacemi, jako je například patent ductus arteriosus, defekt septa síní, vrozená mitrální stenóza, tetralogie Fallota atd.
Příznak
Vrozené vady perikardu nebo defektní příznaky Časté příznaky Bolest na hrudi synkopa dušnost systolický šelest vaskulární malformace patent ductus arteriosus síňový septový defekt závratě
1. Muži i ženy mohou být nemocní, více mužů než žen (3: 1), hlásí pacienti ve věku 11 až 79 let.
2. Většina pacientů s perikardiálními defekty je obvykle asymptomatická a některé mohou mít určité nespecifické příznaky Nejběžnějšími příznaky jsou nepohodlí na hrudi, příležitostně dušnost, závratě a synkopa. Při defektu se může objevit i část levé perikardiální vady. Část srdce je uvězněna a ohrožena životem. Pravá část vady perikardu je vzácná a může být doprovázena bolestí na hrudi během inhalace způsobenou pravou nebo pravou komorovou píštělí nebo plicní píštělí do perikardiální dutiny.
3. Levá sternální hranice může cítit systolický šelest I-III. Tento šelest může souviset s turbulencemi způsobenými variabilním srdcem. Když je levé perikardium zcela nedostatečné, apikální rytmus může být posunut doleva.
Přezkoumat
Vyšetření vrozených perikardiálních vad nebo vad
1. Elektrokardiogram: pravá osa elektrické osy, neúplný blok větví pravého svazku, skupina vln QRS v prekordiální oblasti je transponována ve směru hodinových ručiček.
2. Echokardiografie: Potvrzeno, že obrys levé komory lokalizoval vyboulení a vyblednutí perikardiální ozvěny.
3. CT a MRI: Pravá perikardium je jasně viditelné, zatímco levé perikardium chybí a mezi aortu a plicní tepnu je zaklíněna abnormální plicní tkáň.
4. Rentgen hrudníku: Vstříkněte vzduch do levé pleurální dutiny asi 500 ml, zaujměte levou postranní polohu a poté vyfotografujte obrázek Je zřejmé, že plyn vstupuje do perikardiální dutiny, což je nejdůležitější metoda pro diagnostiku této choroby. Tvar srdce na rentgen hrudníku V závislosti na tom, zda je srdeční tkáň odstraněna z defektu, je-li sputum, je na srdci 3. až 7. předního mezikontálu (většinou druhý luk levého srdce) výrazný „hromadný“ stín. Fluoroskopie ukazuje, že rytmus je silný.
Diagnóza
Vrozená perikardiální absence nebo diagnostika defektů
Nemoc nemá žádné charakteristické příznaky a příznaky Diagnóza je založena na echokardiografii pro potvrzení kontury levé komory s lokalizovaným vypoukáním a vyblednutím perikardiální echa. Diagnózu může potvrdit radionuklidový klín V roce 1995 Connolly et al shrnuli echokardiografii 10 pacientů. Obrázek se vyznačuje abnormálním ultrazvukovým oknem (10/10), vysokou variabilitou srdce (9/10), abnormálním pohybem komorového septa (8/10) a pohybem srdečního výkyvu (7/10). Kardiální katetrizace je k dispozici pouze. V kombinaci s jinými vrozenými kardiovaskulárními malformacemi vyžadujícími chirurgickou léčbu, pokud během plicní angiografie dojde k zákalu levé síně nebo je obrys přívěsu levé síně za levým okrajem srdce, je indikována levá nebo levá síňová hluchota.
Bolest na hrudi by měla být odlišena od anginy pectoris, rentgen hrudníku ukazuje horní levý okraj levého srdce, je třeba rozlišovat od dilatace plicní arterie, aneuryzmatu levé síňové síně, nemoci mitrální chlopně, defektu septa septa a zvětšení levé hilarní lymfatické uzliny.
