Pediatrický Budd-Chiariho syndrom
Úvod
Úvod do dětského syndromu Bad-Giyari Pediatrický Bad-Giyari syndrom, známý také jako Budd-Chiarisyndrome. Označuje skupinu nemocí charakterizovaných portální hypertenzí nebo portální a inferior vena cava hypertension způsobenou obstrukcí spodní vena cava nad jaterní žílou nebo jejím otevřením. Nejběžnější jsou dolní vena cava bránice a trombóza jaterních žil nad otvorem jaterních žil. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cirhóza, hypersplenismus
Patogen
Příčina pediatrického Budd-Gihaleova syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Jaterní segment jater nebo jeho kmen trupu a / nebo dolní duté žíly je stlačený, trombóza, okluze nových organismů nebo membrány nebo sítě na stěně a horní část zadní části jater sousedí s kmenem jaterní žíly a dolní dutou žílou Jako je maligní nádor, hemangiom, hematom, amébový absces, cysta (jako je hydatidová cysta), otoky syfilitické gumy atd., Mohou utlačovat jaterní žílu, polycytémii (primární nebo sekundární), srpkovitou anémii buněk, leukémii , hemolytická anémie a další onemocnění krve, dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků, tupé traumatické břicho, chronické zánětlivé střevní onemocnění, akutní alkoholická hepatitida, cholangitida, pankreatitida, pánevní infekce, žilní okluzivní onemocnění a těhotenství, mohou být abnormální prostřednictvím mechanismu koagulace krve, Nebo poškození žilního endotelu, které má za následek trombózu vedoucí k onemocnění, navíc není známo 30% případů.
U dětí je hlavní příčinou vrozená stenóza jaterních žil a jaterní žilní endarteritida.
(dvě) patogeneze
Jaterní žíla patří do systému portální žíly. Normálně 70% krevních cév sleziny vstupuje do žíly Existují tři aspekty patofyziologie, které mohou tvořit portální hypertenzi: 1 flebitida nebo trombóza; 2 cirhóza; 3 jaterní žíla nebo její kmen a (nebo Nižší vena cava jaterní játra, dítě s vrozenou stenózou jaterních žil, stenózou jaterních žil jako hlavní lézí, sekundární hyperfunkcí sleziny, často s úplným snížením krevních buněk, krvácení do sliznice kůže, hyperplázie kostní dřeně a další funkce sleziny Výkonem hypertyreózy, společnými znaky intrahepatické a extrahepatické portální hypertenze jsou hemateméza (krvácení do horní části gastrointestinálního traktu), splenomegalie a ascites.
Prevence
Prevence dětského Bad-Gielliho syndromu
Příčiny tohoto onemocnění jsou různé, měli byste věnovat pozornost prevenci a léčbě různých infekčních nemocí, jako je amébový absces, hydatidní cysta, syfilitická guma, chronická zánětlivá onemocnění střev, pánevní infekce atd., Věnovat pozornost pravidelné stravě a dietní hygieně, zabránit Alkoholická hepatitida, pankreatitida, cholangitida atd.
Komplikace
Komplikace dětského Bad-Gielliho syndromu Komplikace, jaterní cirhóza, hypersplenismus
Většina pacientů s akutním BCS umírá na oběhové poruchy, jaterní selhání nebo gastrointestinální krvácení.Chronická BCS může být komplikována cirhózou a hypersplenismem.
Příznak
Pediatrické Bard-Gihaleho syndromové příznaky Časté příznaky Astragalus bolest břicha splenomegálie jaterní jugulární návrat pozitivní ascites pavoučí sputum selhání jater střevní krvácení
Toto onemocnění se může objevit u kojenců u starších osob a incidence je přibližně stejná u mužů i žen.
Akutní BCS náhlá bolest břicha, rychlá expanze břicha, fyzické vyšetření lze najít žloutenku, játra s něžností, velké množství ascitu, ale negativní známky jaterního žilního návratu jater, nízký krevní tlak, méně moči, retence sulfoniumbromidu (BSP), zvýšení transaminázy, Když je operace vidět, jsou játra velká a fialově modrá. Většina pacientů umírá na poruchy oběhu, selhání jater nebo krvácení do gastrointestinálního traktu. U chronického BCS se příznaky objevují pomalu a mohou mít žloutenku, splenomegálii a roztoče.
Přezkoumat
Vyšetření dětského Bard-Gihaleova syndromu
Hlavně se projevil jako abnormální retence BSP, alkalická fosfatáza a transamináza mírně vzrostla, plazmatický albumin se snížil, ale proteinový gama globulin se nezvýšil a spodní dutá dutá membrána membrány často měla proteinurii.
Dokáže provádět laparoskopii, ultrazvuk v režimu B, radionuklidové skenování, angiografii, jako je jaterní venografie, perkutánní jaterní venografie, spodní veno cava angiografie, selektivní celiakální angiografii.
Diagnóza
Diagnostická identifikace pediatrického Budd-Gihaleova syndromu
Stupeň poškození funkce jater u tohoto onemocnění je relativně mírný v kombinaci s výsledky laboratorního vyšetření a pomocného vyšetření.
Toto onemocnění se musí lišit od kardiogenního jaterního přetížení, cirhózy a jaterního okluzivního onemocnění jater.
