Střevní malrotace u dětí
Úvod
Úvod do dětské střevní malrotace Střevní dysplazie označuje poruchu, při které je rotace střeva a vyšší mezenterické tepny v embryonálním stádiu způsobena rotačním pohybem osy, což má za následek změnu polohy střeva a neúplnou adhezi mezentérie.Jde o vrozené onemocnění, které snadno způsobuje střevní obstrukci. Anatomické abnormality způsobené poruchami vývoje tenkého střeva mohou být život ohrožující, většinou u kojenců a dětí. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vrozená bránice pupečníkové propuknutí břišní trhliny anální atrézie vrozená srdeční choroba septický šok podvýživa
Patogen
Příčiny střevní malrotace u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Porozumění vývoji embryí tenkého střeva má velký význam pro pochopení a chirurgické léčení nemoci.
V prvním trimestru je vývoj zárodečného středního střeva rychlejší než vývoj tělesné dutiny, a proto, když se plod vyvíjí do 4. týdne, střední střevo obvykle vyčnívá do břišní dutiny a tvoří pupeční kýlu. Až do konečné formy tenkého střeva a tlustého střeva úplňku, pokud dojde k poškození midgut během rotace, mohou se po narození objevit odpovídající klinické příznaky a vývoj midgut je rozdělen do tří fází.
První fáze
Tvoří se pupeční kýla. Ve 4 týdnech těhotenství se střed zárodku plodu začíná ohýbat na ventrální stranu a vstupuje do pedikulární dutiny, aby vytvořil kýlu. Střední osa iliaku je vyšší mezenterickou tepnou (SMA) a středová střeva je rozdělena na hlavu. Boční segment (před tepnou, duodenální jejunumový segment) a kaudální segment (zadní tepna, slepý tračníkový segment), první stupeň midgutu je rychlejší než kaudální segment.
(1) vývoj segmentu na straně hlavy: je vytvořena střední mezera, a během růstového procesu mimo tělní dutinu je segment na straně hlavy tlačen směrem dolů vyvíjející se játry a levou pupeční žílou a otočen o 90 ° proti směru hodinových ručiček na pravou stranu SMA; Střevní dutina se dále rozvíjí: Před začátkem druhé fáze se segment hlavové strany otočí o 90 ° za zadní část SMA, aby se celková rotace 180 ° otočila.
(2) Vývoj kaudálního segmentu: V první fázi se segment kaudální strany středního střeva otáčí rovnoběžně s hlavovým segmentem a ileocekální část je zpočátku umístěna pod SMA, synchronizována se segmentem hlavové strany pro první 90 ° rotaci na pravou stranu SMA a ileocekální část Otočte o 90 ° proti směru hodinových ručiček na levé straně SMA, jak je znázorněno na obrázku 2B. Před tím, než je 10. týden zahrnut do břišní dutiny, se ileocekální zóna nadále otáčí o 90 °, což je těsně pod ventrální stranou SMA.
2. Druhá fáze meziprostoru je začleněna do břicha.
(1) Vývoj segmentu na straně hlavy: Segment střeva se dále vyvíjí. Po 10 týdnech těhotenství (v této době je délka embrya přibližně 40 mm) se začíná vracet do břišní dutiny a je dokončena o 11 týdnů těhotenství. Segment na straně hlavy je nejprve vrácen a SMA se dále otáčí o 90 °. Celkem o 270 ° rotace proti směru hodinových ručiček. Nakonec byl duodenální spojka jejunum fixována k zadní břišní stěně na levé straně SMA pomocí vazu flexoru.
(2) Vývoj kaudálního segmentu: Během procesu břišního tlustého střeva zpět do břišní dutiny se také otáčí o 90 ° na pravé straně SMA a kolem SMA se otáčí o 270 ° proti směru hodinových ručiček.
3. Třetí fáze
Midgut je fixován od 12 týdnů těhotenství do porodu. Pokud se midgut normálně otáčí, tlusté střevo je postupně fixováno. Peritoneální bandážovitá tkáň stoupá a klesající mezenterická membrána je připevněna k zadní břišní stěně. Pokud se slepé střevo a stoupající tlusté stočí neúplně, nedosáhne doprava. Na boku peritoneální pás stále spojuje vzestupné tlusté střevo s pravým tlustým střevem tlustého střeva a pás se rozpíná přes ventrální stranu dvanáctníku, což nutí střevo, aby způsobilo překážku.
(dvě) patogeneze
Abnormální anatomické abnormality jsou klasifikovány hlavně podle hlavy a ocasu, abnormality fixace se obvykle vyskytují pouze v slepém tlustém střevě.
1. Neotáčející se vůbec
Nejběžnější klinicky se středová střeva vůbec neotáčí, to znamená, že hlavová a zadní strana se neotáčejí, jak je znázorněno na obrázku 4. Za normálních okolností se dvanáctník otáčí dozadu od SMA a vaz flexoru je právě vlevo od středové linie. Gastrointestinální hladina, pokud se střední střevo neotáčí, délka duodena se zkracuje, vzhled je spirálový, zcela umístěný na pravé straně středové linie, což vede k obstrukci duodenální nedostatečnosti a střevní segment není fixován, takže střevní stěna je náchylná k kroucení, Mezentérium dvanáctníku a tlustého střeva je navzájem spojeno, aby vytvořilo mezangiální pedikus. Midgut je touto osou zkroucen. Za normálních okolností je základna malého mezentérie široká, od levého horního břicha po pravý vaz. U dolního ileocekálního ilea není axiální zvrat obecně možný v tenkém střevě a mezentérii, je-li proximální jejunum a distální ileum umístěno ve středu břicha a mezenterické připevnění je relativně úzké, možnost zkroucení je výrazně zvýšena.
2. neobvyklá rotace na straně hlavy
Pokud se neotáčí pouze segment na hlavě a segment na ocasní straně se normálně otáčí a fixuje, může to být také způsobeno duodenální obstrukcí v důsledku komprese mezenterického pruhu, ale v důsledku duodenálního napojení jejunum na ileocecal Mezangiální připojení mezi nimi je stále relativně široké a možnost zkroucení středního střeva je malá.
3. Boční část hlavy se otáčí v opačném směru
Způsobuje, že duodenum je před SMA (obvykle se nachází vzadu) a reverzní rotace kaudálního segmentu způsobuje, že příčné tlusté střevo je za SAM. Jak je znázorněno na obrázku 6, dochází k obstrukci tlustého střeva. Pokud se kaudální segment normálně otáčí se vzestupným tlustým střevem zleva vlevo Břicho se otáčí do pravého dolního břicha a mezentérie překlenuje přední část SMA, pokrývající tenké střevo vyvinuté z laterální části hlavy, tvořící kýlu, nazývané duodenální paralýza.
4. Boční část hlavy se neotáčí úplně
Způsobuje, že křižovatka dvanáctníku jejunum (vazový vaz) je nižší než normální poloha levého horního břicha, a abnormální rotace caudálního segmentu může způsobit kroucení středního střeva a navíc segment hlavy není otočen nebo neúplně otočen, Objektivní kritéria se obecně domnívají, že pokud je vaz flexoru umístěn na pravé straně středové linie břicha, neotáčí se.
5. Rotace ocasu je neobvyklá.
Pokud je rotace hlavové strany normální, ale rotace zadní strany je neobvyklá, může to také způsobit zkroucení středního střeva, které je stejné jako úplné otočení. V této době je připojení mezenterického kořene mezi vazem a ileocekální částí úzké.
6. Segment ocasní strany se neotáčí úplně
Může to vést k abnormální fixaci tlustého střeva, neúplná fixace ileocekální oblasti může způsobit cekální torzi, a když je kolonální jaterní zakřivení neúplné, existuje peritoneální pruh vedoucí od tlustého střeva k horní pravé zadní břišní stěně, což má za následek částečnou překážku dvanáctníku.
Prevence
Prevence malrotace dětského střeva
Preventivní opatření a další vrozené vady, vrozené vady jsou důležitými faktory ovlivňujícími zdraví kojenců a dětí, které mají vliv na kvalitu porodního obyvatelstva, za tímto účelem je vytvořen multidisciplinární a multidisciplinární systém spolupráce za účelem snížení a zvrácení výskytu novorozeneckých vad. Prevence by měla být prováděna od pre-těhotenství do prenatální:
1. Předčasné lékařské vyšetření hraje aktivní roli v prevenci vrozených vad
Velikost účinku závisí na vyšetřovaných položkách a obsahu, zejména včetně sérologických testů (jako je virus hepatitidy B, Treponema pallidum, HIV), testy reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku), obecné fyzikální vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění. , osobní anamnéza, anamnéza atd., vykonávají dobrou práci v poradenství v oblasti genetických chorob.
2. Těhotné ženy se co nejvíce vyhýbají škodlivým faktorům
Včetně před kouřem, alkoholem, drogami, zářením, pesticidy, hlukem, těkavými škodlivými plyny, toxickými a škodlivými těžkými kovy atd., V procesu předporodní péče během těhotenství, systematickým vyšetřováním vrozených vad, včetně pravidelného ultrazvuku, sérologie Screening atd., Pokud je to nutné, kontrola chromozomu.
Jakmile dojde k neobvyklému výsledku, je nutné určit, zda ukončit těhotenství, bezpečnost plodu v děloze, zda po porodu dochází k následkům, zda lze léčit, jak prognózovat atd., A přijmout praktická opatření pro diagnostiku a léčbu.
Komplikace
Komplikace dysplazie u dětí Komplikace vrozená umbilikální umbilikální vyboulená břišní trhlina anální síně vrozená srdeční choroba septický šok podvýživa
Komorbidita
Nerotace nebo nedostatečnost středního střeva je často důležitou komplikací vrozené bránice a defektů břišní stěny - umbilikální vydutí a abdominální trhlina, uvádí se, že 30% až 62% dětí se špatnou rotací má malformace, většinou zažívací trakt. Malformace, 1/2 duodenální atresie, 1/3 pacientů s ilální atrézií se střevní malrotací, jedním z důvodů je to, že nitroděložní střevní torze způsobuje obstrukci mezenterické dodávky krve, což vede k střevní atresii, další malformace zahrnují: Meike Divertikulum, duodenální chlopně nebo stenóza, megakolon, anální atrézie, ezofageální atrézie s jícnovou tracheální fistulou, vrozená krátká střeva, biliární atrézie, vrozená srdeční choroba, viscerální inverze, mezenterická cysta a piriformní abdominální syndrom, Bylo hlášeno, že familiární střevní malrotace spojená s abnormalitami obličeje nebo končetin naznačuje, že nemoc může souviset s dědičností.
2. Toto onemocnění může nastat dehydratace, acidóza, septický šok, peritonitida, ucpaná střevní obstrukce, jako jsou přerušované příznaky, které mohou způsobit podvýživu, zpomalení růstu.
Příznak
Pediatrická střevní dysfunkce Příznaky Časté příznaky Anorexie bolest břicha Chronická bolest břicha Abdominální distenze Peritonitida Trombocytopenie Leukocytóza Hnačka Dehydratace stolice Černá stolice
Špatná rotace může být vyjádřena jako: 1 krut středního střeva, 2 duodenální nedostatečnost nebo úplná obstrukce, žlučové zvracení, 3 občasná nebo dlouhodobá bolest břicha, občasná průjem nebo krev ve stolici, 4 asymptomaticky zjištěné náhodou, kromě Ztráta hmotnosti nebo růstová dysplázie, většina nemocných dětí do 1 roku věku, ale po dospělosti může být také asymptomatická, před definicí jiných nemocí by se u dětí mladších než 1 rok mělo zvážit biliární zvracení.
1. Midgut volvulus
Midgutova torze je častější u kojenců a dětí, ale může se vyskytnout i v jiných věkových skupinách, dokonce i v dospělosti. Je to chirurgická nouzová situace. Pokud není léčena včas, může způsobit krátkou střevu a smrt v důsledku nekrózy tenkého střeva. Typické příznaky jsou novorozenci. Žlučové zvracení, zvracení je stále spojeno s duodenální angulací a kompresí peritoneálního vazu, které vede k duodenální obstrukci, střevní obstrukci, sepse, hemoragické intrakraniální hypertenzi může také způsobit bilózní zvracení, je třeba rychle provést diferenciální diagnostiku Torze středního střeva není v současné době schopna předvídat, kdy a za jakých okolností, takže děti se zákeřným zvracením musí být aktivně léčeny a léčeny a nemělo by se jim umožnit pozorovat, dokud se u nich neobjeví uškrcená střevní obstrukce. Nekróza, šance na přežití je značně snížena a je velmi obtížné udržet tenké střevo s dostatečnou délkou, a proto, pokud je špatná rotace, je třeba ji opravit.
Kromě biliárního zvracení mohou mít děti břišní distenzi, dehydrataci, podráždění atd .; děti s uškrcenou střevní obstrukcí jsou vědomě lhostejné, septický šok, další klinické projevy zahrnují: návaly břišní stěny, peritonitidu, acidózu, trombocytopenii, bílé krvinky Zvýšení nebo snížení a také střevní krvácení a / nebo melena z ischemie střevní sliznice.
Přerušovaný trup může mít také občasné příznaky, zejména u starších dětí, včetně chronické bolesti břicha, přerušovaného zvracení (někdy bez biliár), anorexie, úbytku hmotnosti, růstu a vývoje, střevní malabsorpce, průjem atd. Střevní částečná torze mezenterické žíly a lymfatická drenáž zablokována, může způsobit poruchu absorpce živin, ztrátu proteinu ve střevním lumenu, arteriální nedostatečnost způsobenou ischemií hlenu, černou stolici.
2. Duodenální obstrukce
Duodenální jejunum duodenální obstrukce se neotáčí ani neotáčí kolem SMA, což způsobuje, že se duodenum přehýbá, krouží a způsobuje občasnou obstrukci. Kromě toho stoupající dvojtečka prochází duodénem. Vrozené pásmo pravé horní a dolní břišní stěny může stlačit dvanáctník, což způsobuje obstrukci. Typickými příznaky jsou bilózní zvracení (občas bez biliár) a bolesti břicha nebo obojí.
3. Přerušovaná chronická bolest břicha
Pacienti se špatnou rotací mohou mít intermitentní nebo chronickou bolest břicha z různých důvodů a často koexistovat. Intermitentní volvulus nebo jiné příčiny střevní obstrukce může způsobit dilataci střeva, způsobující křeč a zvracení, mezenterickou žílu nebo lymfatický systém částečně nebo Intermitentní okluze může způsobit střevní stěnu, mezenterický a mezenterický edém lymfatických uzlin, výše uvedené důvody mohou také způsobit bolest břicha, částečná torze může také způsobit chronickou arteriální nedostatečnost, což vede k průjmu, chronické bolesti břicha, postprandiální zhoršení střevní koliky nebo nedostatek sliznice Krev se zdá být černá.
4. Asymptomatičtí pacienti
Pokud se provádí břišní chirurgie nebo horní a dolní gastrointestinální angiografie u jiných nemocí, může být nalezena asymptomatická střevní malrotace Patologický základ může spočívat v tom, že se hlava a zadní strana vůbec neotáčejí, nebo se může hlava normálně otáčet. Boční segmenty se neotáčejí.
Přezkoumat
Pediatrická střevní malrotační kontrola
Krevní testy na periferní krev mohou mít leukocytózu nebo pokles, trombocytopenie, krevní biochemické testy mohou mít metabolickou acidózu atd., Vyšetření stolice okultní krev pozitivní.
1. Abdominální hladký film
Každý novorozenec se zákeřným zvracením by měl být okamžitě vyšetřen zobrazováním, obvykle v předním a zadním svislém a bočním břišním plášti.Zobrazovací nálezy torze středního střeva jsou:
(1) Překážka výtoku žaludku, viditelné dilatované žaludeční váčky, snížený distální plyn.
(2) Typický znak dvojité bubliny naznačuje obstrukci duodena.
Výše uvedené dvě situace jsou však vzácné. Dítě zvrací žlučové látky. I když je břišní holý film normální, nelze vyloučit rotaci střeva. Je třeba dále zkontrolovat diagnózu. Plochá střevní dutina pacienta s torzií midgut může být zcela normální. Může se také projevit jako úplná obstrukce tenkého střeva, včetně vícenásobně nafouknutých dilatačních střevních píštěl a hladiny tekutin. V této době může dojít ke střevní nekróze. Pokud břišní prostý film naznačuje střevní obstrukci, není třeba další vyšetření a chirurgický zákrok by měl být proveden okamžitě.
2. Horní gastrointestinální angiografie
Pokud existuje podezření na špatnou rotaci střeva, měla by být provedena rutinní gastrointestinální angiografie. Může být použita nejlepší angiografie sputa. Také může být použito kontrastní činidlo rozpustné ve vodě. Po injekci kontrastního činidla do nazogastrické zkumavky lze dynamicky pozorovat pod fluoroskopií, aby se získalo více. Užitečnými informacemi je nejtypičtějším projevem torze v meziprostoru změny typu „ptačí zobák“ ve druhém a třetím segmentu dvanáctníku; částečná obstrukce duodena může být „spirálovitá“ změna, je třeba zdůraznit, že při podezření na akutní střevní torzi Tato kontrola není vhodná.
Pokud u dítěte se slabým střevním střídáním není žádný volvulus, hraje při určování polohy křižovatky dvanáctníku jejunum (vaz vazu) důležitou roli horní gastrointestinální angiografie. Za normálních okolností by měl být vaz umístěn na úrovni levého antrum páteře. V blízkosti zadní břišní stěny, pokud je špatná rotace střeva, dvanáctník se neotáčí normálně kolem SMA, je umístěn pod duodenální baňkou na pravé straně páteře a je blíže ventrální straně než normální část. Rovněž může být ukázáno, že tekutý dilatační segment střeva pohybuje kloubem dvanáctníku jejunum dolů, což způsobuje artefakt falešné rotace, kdy v tomto bodě může být injikován kontrastní prostředek přes řiť, aby se určilo umístění ileocekální oblasti.
3. Barium klystýr
Ačkoli je baryum klystýr jednou z metod diagnostiky střevní malrotace, je omezenější než horní gastrointestinální angiografie, zejména proto, že 15% normálních dětí má volnou nebo vysokou ileocekální polohu, zatímco děti mají relativně dlouhé tlusté střevo. To způsobuje obtíže při identifikaci a natáčení ileocekální oblasti, a co je důležitější, poloha ileocekální části pacienta se špatnou rotací střeva může být normální.
Navzdory výše uvedeným omezením, pokud vyšetření klyzmatem barya zjistí, že celé tlusté střevo je umístěno v levém břiše (viz vůbec žádná rotace), nebo (a) stoupající tlusté střevo je abnormálně zkráceno a ileocekální oblast je nad iliakálním křídlem, je také možné diagnostikovat střevní malrotaci.
4. Ultrazvuk
Jako neinvazivní test může ultrazvuk pomoci diagnostikovat střevní malrotaci tím, že prozkoumá umístění a orientaci cév na mezenterické membráně. Normálně je vynikající mezenterická žíla (SMV) umístěna na pravé straně SMA. Může se vyskytnout špatná rotace střeva, ale ultrazvuk neprovádí přesnou diagnózu střevní malrotace přesně.Někteří autoři uváděli, že 9 pacientů s chirurgicky potvrzenou střevní dysplázií, pouze 6 případů B-ultrazvuku našlo mezenterické vaskulární abnormality, další skupina 249 případů byla vyloučena Mezi pacienty s pylorickou stenózou a ultrasonografií našlo pouze 9 pacientů mezenterické vaskulární abnormality, z toho 5 pacientů s SMV na levé straně SMA mělo střevní malrotaci a zbývající 4 SMV se nacházejí na ventrální straně SMA, ale pouze 1 případ měl střevo Špatná rotace, poloha mezenterických cév u pacientů se špatnou rotací střeva může být zcela normální a abnormální poloha krevních cév nemůže určit špatnou rotaci střeva, proto ultrazvuk není první volbou pro diagnózu střevní malrotace a jeho účinek je omezen na vyloučení pylorické stenózy u dětí se zvracením.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika malrotace dětského střeva
Každý, kdo je podezřelý ze špatné rotace nebo torze středního střeva, zobrazovací vyšetření před operací, včetně břišního holého filmu, horní a dolní gastrointestinální angiografie nebo CT, B-ultrazvuku atd., Může být jasně diagnostikován.
Měl by být odlišen od vrozené střevní stenózy, střevní atresie a prstencového pankreatu. Lze ji identifikovat pomocí výše uvedeného zobrazovacího vyšetření. Pokud se jedná o akutní torzi středního střeva, je třeba odlišit od střevní obstrukce, sepse, hemoragické intrakraniální hypertenze. Vyšetřovací a zobrazovací studie mohou potvrdit diagnózu.
