Pediatrické krvácivé poruchy
Úvod
Úvod do problematiky krvácení u dětí Hemoragické onemocnění je obecný termín pro nemoci, u kterých je krvácení hlavním projevem normální hemostatické funkce. Klinicky není krvácení po spontánním krvácení nebo lehkém poškození charakteristické. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,030% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, srdeční selhání, šok, gastrointestinální krvácení
Patogen
Příčiny poruch dětského krvácení
(1) Příčiny onemocnění
Existuje mnoho typů hemoragických onemocnění, které lze podle patogeneze rozdělit do pěti kategorií: 1 hemoragické onemocnění způsobené cévními faktory, 2 hemoragické choroby způsobené destičkovými faktory, 3 snížené koagulační faktory v krvi, hemoragické onemocnění způsobené nedostatkem nebo abnormalitou Onemocnění; 4 hemoragické onemocnění způsobené nadměrnou antikoagulací; 5 hemoragické onemocnění způsobené složenými faktory.
1. Hemoragické onemocnění způsobené cévními faktory
(1) dědičná: dědičná telangiektázie, vaskulární pseudohemofilie, jednoduchá familiární purpura, plicní hemosideróza.
(2) Metabolický: Diabetes, urémie.
(3) Infekčnost: viry (jako je epidemická hemoragická horečka), bakterie (jako je epidemická meningitida, bakteriální sepse atd.), Spirochety (jako je leptospiróza).
(4) Toxicita: zvířecí toxiny (jako například včelí jed, hadí jed).
(5) vlastnosti léčiva: sulfonamid, barbital.
(6) Alergický: alergická purpura, alergie na vlastní DNA, autologní alergie na hemoglobiny.
(7) Nedostatek vitaminu: nedostatek vitamínu C, nedostatek vitaminu P.
(8) Onemocnění pojivové tkáně: systémový lupus erythematodes, nodulární polyarteritida, Ehlers-Danlosův syndrom.
(9) abnormální proteinemie: hyperglobulinemická purpura, primární a2-makroglobulinémie, kryoglobulinemická purpura, nemoc s vysokým obsahem proteinu C. Nemoc s vysokým obsahem proteinů.
(10) Aster způsobený amyloidózou.
(11) Jednoduchost: jednoduchá purpura, mechanická purpura.
2. Hemoragické onemocnění způsobené destičkovými faktory
(1) abnormální počet krevních destiček: 1 trombocytopenie: idiopatická (imunitní), sekundární (imunitní, neimunní), vrozená (imunitní, neimunitní), 2 trombocytóza: primární, Sekundární.
(2) dysfunkce destiček: 1 dědičná: trombocytopenie, mírná trombocytopenie, nedostatek destiček, 2 získané: urémie, onemocnění jater, léky (aspirin, dipyridamol atd.), Myeloproliferativní onemocnění, maligní Nádor.
3. Snížené faktory srážení, hemoragická onemocnění způsobená nedostatkem nebo abnormalitou
(1) porucha produkce tromboplastinu: nedostatek koagulačního faktoru VII (dědičný, získaný), deficit koagulačního faktoru IX (dědičný, získaný), nedostatek koagulačního faktoru XI (dědičný, získaný), koagulační faktor Nedostatek XII (dědičný, získaný).
(2) porucha tvorby trombinu: deficit protrombinu (dědičný, získaný), deficit koagulačního faktoru V (dědičný, získaný), deficit koagulačního faktoru XII (dědičný, získaný), koagulační faktor X Nedostatek (dědičný, získaný).
(3) Poruchy tvorby fibrinu: nedostatek fibrinogenu (dědičný, získaný), abnormální fibrinogenemie (dědičný, získaný), deficit koagulačního faktoru XIII (dědičný, získaný).
4. Hemoragické onemocnění způsobené nadměrnou antikoagulací
(1) Antikoagulační látky v krevním oběhu: 1 anti-fibrinogen; 2 anti-V faktor; 3 anti-faktor VIII; 4 anti-faktor IX; 5 anti-faktor XI; 6 anti-faktor XII; 7 anti-faktor XIII; Živý enzym, 9 anti-trombin-III (AT-III); 10 heparin a antikoagulant podobný heparinu,
(2) fibrinolytické hemoragické onemocnění: 1 primární: pozorováno při onemocnění jater atd., 2 sekundární: pozorováno při diseminované intravaskulární koagulaci po operaci prostaty.
5. Hemoragická onemocnění způsobená komplexními faktory difúzní intravaskulární koagulace, onemocnění jater, dědičný deficit kombinovaného koagulačního faktoru.
(dvě) patogeneze
Za fyziologických podmínek jsou tři prvky zapojené do hemostázy krevní cévy, krevní destičky a krevní koagulační faktory, hemoragická onemocnění způsobená cévními faktory, včetně abnormálních krevních cév a abnormalit způsobených extravaskulárními faktory, hemoragická onemocnění, alergická purpura, nedostatek vitamínu C a dědičnost. Kapilární telangiektázie je způsobena samotnými abnormálními krevními cévami, hypercystémie a další abnormality způsobené extravaskulárními abnormalitami, změnami počtu destiček a adhezí, agregací, uvolňováním a další dysfunkcí mohou způsobit krvácení, idiopatická Trombocytopenická purpura, trombocytopenie indukovaná léčivem a trombocytopenie jsou všechna hemoragická onemocnění způsobená abnormálním počtem krevních destiček, trombocytopenie, obrovské krevní destičky atd. A hemoragická onemocnění způsobená dysfunkcí krevních destiček. Snížení, nedostatek nebo abnormality způsobené poruchami krvácení, včetně vrozených koagulačních faktorů a získaných získaných abnormalit koagulačních faktorů, jako je hemofilie A (nedostatek faktoru VIII) a hemofilie B (nedostatek faktoru IX) Většinou se získávají chromozomálně recesivní dědičné hemoragické onemocnění, nedostatek vitamínu K a krvácení způsobené onemocněním jater. Nadměrná antikoagulace, která je abnormálně způsobena koagulačními faktory, může také způsobit poruchy krvácení, difúzní intravaskulární koagulaci, onemocnění jater, dědičný deficit kombinovaného koagulačního faktoru, což je hemoragické onemocnění způsobené kombinací faktorů.
Prevence
Prevence krvácení u dětí
1. Věnujte pozornost prevenci genetických chorob.
2. Aktivně předcházet a léčit různé infekční nemoci a dělat dobrou práci při očkování. Průvodce metodami sebeobrany, jako například nepřijímání kontaktů s infikovanými pacienty během léčení, nošení masek na veřejných místech, mírné oblékání, vyhýbání se infekci v maximální možné míře, aby se zabránilo zhoršení nebo opakování.
3. Dávejte pozor na svůj jídelníček. Při výběru potravin je vhodné jíst více ovoce a zeleniny obsahující více vitamínu C a věnovat pozornost metodám vaření, aby se zabránilo hrubým potravinám, jako jsou ryby a kosti, aby se zabránilo náhodnému propíchnutí sliznic trávicího traktu a způsobení krvácení.
4. Prevence poruch krvácení způsobených rentgenovým zářením, drogami a různými jedy.
5. Proveďte prevenci traumat, jako například nepoužívání tvrdého zubního kartáčku, neskočení nosních dír, půst tvrdých a pichlavých potravin. Kolejnice postele jsou zabaleny do měkkých plastových výrobků. Vyhněte se hraní ostrých hraček a omezování intenzivních činností, abyste zabránili krvácení způsobenému modřinami, bodnutím rány a pády. Udržujte stolici hladkou, aby nedošlo k intrakraniálnímu krvácení způsobenému zvýšeným břišním tlakem způsobeným defekací.
6. Chraňte kůži a sliznice. Pacienti by měli snížit podráždění kůže a sliznic. Při čištění zubů použijte měkký zubní kartáček nebo bavlněnou kouli, aby nedošlo k poškození dásní a ke krvácení. Oblečení by mělo být o něco širší. Vyhněte se použití ostrých nástrojů během činnosti. Snažte se zabránit kolizi mezi končetinami a vnějšími předměty, zabraňte poškození kůže a podkožnímu krvácení.
7. Minimalizujte intramuskulární injekci, abyste se vyhnuli hlubokému hematomu.
8. Odstraňte strach a strach způsobený operací krvácení a hemostázy u dětí a snažte se o spolupráci s dětmi.
9. Pokud dojde k traumatickému krvácení doma, zkuste zastavit krvácení a omezit aktivitu kloubů v místě krvácení. Metoda hemostázy má tlakové krytí, aby se zastavilo krvácení, a je pokryta suchým ručníkem a kapesníkem v ráně, metoda tlakové hemostázy se používá k tlačení konce hemoragické tepny blízko srdce prstem, dlaní nebo pěstem, které mohou přerušit průtok krve a dosáhnout účelu dočasného zastavení krvácení. Pokud nemůžete dosáhnout úplné hemostázy v krátké době, měli byste naléhavě jít do nemocnice na léčbu.
10. Měl by vést průvodce metodou útlaku a hemostázy, vést rodiče k identifikaci příznaků krvácení, jako je sputum, sputum, jakmile je krvácení nalezeno, vraťte se do nemocnice ke kontrole a léčbě.
11. Je třeba dbát na to, aby nedošlo k traumatu a aby se zabránilo infekcím, zejména infekcím dýchacích cest. Neužívejte léky, které inhibují funkci krevních destiček, jako je aspirin. U pacientů se závažným krvácením nebo dlouhodobou léčbou by měla být provedena následující zvláštní léčba.
12. Léky, které jsou často vystaveny životu, jako jsou aspirin, dipyridamol, indometacin, fenylbutazon a dextran, jsou nebezpečnými léky pro pacienty s poruchami krvácení, protože mají účinek na inhibici agregace krevních destiček a dilataci krevních cév. Může zvýšit krvácení.
13. Vždy uchovávejte ledové obaly v pacientově domě. Pacienti s onemocněním krve mají nízký tělesný odpor a často mají horečku. Když máte horečku, měla by vaše rodina používat fyzickou metodu chlazení. Můžete si dát ledové obaly pod hlavu a pod paží, abyste dosáhli účelu chlazení. Můžete také použít studenou vodu nebo alkohol k čištění lázně, abyste se vyhnuli chlazení.
14. Zabraňte křížové infekci doma. Křížová infekce je častou příčinou sekundární infekce krevních onemocnění. Pokud příbuzní a přátelé trpí respiračními infekcemi nebo jinými infekčními chorobami, vyhněte se kontaktu s pacienty a udržujte vnitřní prostředí čisté.
Komplikace
Komplikace poruch dětského krvácení Komplikace anémie srdeční selhání šok gastrointestinální krvácení
Dlouhodobé opakované krvácení může být komplikováno anémií, těžké krvácení může způsobit srdeční selhání, akutní masivní krvácení může nastat hemoragický šok, může způsobit deformitu kloubů, dyskinezi, krvácení sítnice může způsobit slepotu, krvácení močových cest, intrakraniální krvácení, gastrointestinální krvácení může způsobit smrt .
Příznak
Příznaky u dětí s hemoragickým onemocněním Časté příznaky Kloubní koagulopatie Zvětšení lymfatických uzlin Horní krvácení do gastrointestinálního traktu Síťové krvácení Vnitřní krvácení Neonatální hemateméza a krev ve stolici Krevní cévy Trombocytopenie Deformace kloubů
Hemoragické onemocnění má při klinickém krvácení různé projevy:
1. 瘀, pihová kapilára, trombocytopenie nebo abnormality krevních destiček, často projevující se jako sputum, malá, rozptýlená ekchymóza, krvácení způsobené cévními faktory, také viditelné u trombocytopenie a trombocytopenie, velké Vločková ekchymóza je pozorována při koagulačním krvácení a při rozšířené intravaskulární koagulaci a fibrinolýze jsou běžné rozšířené a velké vločkové ekchymózy.
2. Krvácení z nosu, krvácení z ústní sliznice, krvácení z nosu, krevní stáza, blistr krve v ústní sliznici, sliznice krve jazyka, viditelné v krevních cévách a krevní destičky způsobené krvácením.
3. Klouby, svalové krvácení se obvykle vyskytuje v kolenou, kotnících, bedrech, loktech, zápěstích a dalších velkých kloubech, které jsou vystaveny stresu nebo jsou náchylné k traumatu, častější u závažného dědičného nedostatku koagulačního faktoru, zejména hemofilie A a B, kloubů Krvácení může často způsobit deformace kloubů, nadměrné antikoagulační látky a hemofilie A a B může způsobit krvácení do svalů.
4. Krvácení sítnice
Častější u trombocytopenické purpury.
5. Intrakraniální krvácení
Nachází se v trombocytopenické purpuře a hemofilii.
6. Krvácení zažívacího traktu a močových cest
Je vidět na jakémkoli faktoru způsobeném krvácením.
7. Posttraumatické krvácení
Pooperační krvácení je častým projevem různých hemoragických onemocnění. Pokud během a po operaci dojde k fibrinolýze nebo diseminované intravaskulární koagulaci, rána nebude vytékat, lokální komprese nebude účinná a na chirurgické ráně se nebudou tvořit krevní sraženiny. Řezy způsobují krvácení, častější u hemoragických onemocnění způsobených krevními cévami a krevními destičkami.
Přezkoumat
Vyšetření poruch dětského krvácení
Diagnóza hemoragických onemocnění je vysoce závislá na laboratorních testech. Proces odběru vzorků má velký vliv na výsledky testů srážení krve. Během procesu odběru vzorků by měly být zaznamenány následující body: žilní vpich by měl být "jeden výstřel při mrtvici", vzorky krve by neměly být použity Smícháno se vzduchovými bublinami nebo tkáňovou tekutinou, krev by neměla být odebírána z jehly v místě bydliště, protože může být smíchán heparin nebo jiná léčiva, poměr antikoagulantu (3,2% nebo 3,8% citranu sodného) k krvi by měl být 1:10, pokud krvinky Pokud je měrný objem příliš vysoký (např. Novorozenecká nebo cyanotická srdeční choroba), musí se upravit množství kyseliny tříslové tak, aby byla zaručena přesnost výsledků testu. Vzorek uložený při pokojové teplotě musí být změřen do 2 hodin po odběru krve, pokud ne Ihned by měla být plazma okamžitě zmrazena, zmrazená plazma by měla být před testováním rychle rozmrazena při 37 ° C. Po pečlivé anamnéze a podrobném fyzickém vyšetření musí být provedeny následující laboratorní testy k potvrzení diagnózy.
Screeningový test
Zahrnuje test kapilární křehkosti, počet destiček, čas krvácení (BT), čas srážení (CT), částečně aktivovaný tromboplastinový čas (APTT), protrombinový čas (PT), test spotřeby protrombinů (PCT), koagulaci Enzymový čas (TT) atd., PT je screeningový test na exogenní koagulační dráhy, ale obecně pouze tehdy, když je hladina koagulačního faktoru II, V, VII nebo X menší než 30% nebo hladina fibrinogenu menší než 1,0 / l, PT je prodloužen, APTT je screeningový test na endogenní koagulační dráhy, fibrinogen, faktor II, V, VIII, IX, X, XI, XII, enzym uvolňující prokinin nebo kininogen s vysokou molekulovou hmotností Nedostatek faktorů může vést k prodloužení APTT. Nedostatek posledních tří koagulačních faktorů může významně prodloužit APTT bez klinicky významného krvácení. APTT lze také použít ke screeningu cirkulujících antikoagulačních látek. V přítomnosti heparinu je APTT také prodloužen, fibrin Když je původní obsah a funkce snížena, TT může být prodloužena. Když je TT výrazně prodlouženo, často to indikuje přítomnost látek podobných heparinu.Je třeba poznamenat, že citlivost a opakovatelnost testu APTT závisí pro vybranou reagenty pro velkou většinu. Činidla Říká se, že APTT lze prodloužit, pouze pokud je hladina faktoru VIII nižší než 35%. Obecně lze říci, že normální rozsah APTT u dětí a dospělých je 26-35 s, a že v termínu kojenci jsou delší (30-54 s), předčasně narození. Je delší, že doba krvácení a doba srážení jsou příliš obtížné na to, aby se standardizovaly v klinické praxi kvůli příliš mnoha ovlivňujícím faktorům, často nemohou poskytnout užitečné informace, a nyní byly samozřejmě vyloučeny, pokud je doba krvácení stanovena přesně podle formální operace Pro primární nemocnice identifikovat poruchy krvácení mají stále určitý význam.
2. Potvrzovací test
Po dokončení výše uvedeného předběžného skríningového testu se obecně stanoví, že stav dítěte může být způsoben abnormálními krevními destičkami, abnormální krevní srážlivostí nebo abnormálními krevními cévami. V této době je nutné dále vyšetřit speciální ukazatele související s koagulací, aby se diagnóza potvrdila. Měla by být stanovena abnormální specifická aktivita srážecího faktoru: 1 koagulace v prvním stadiu: stanovení antigenu a aktivity faktoru VII a TF, produkce tromboplastinu a korekční test; 2 koagulace v druhém stadiu: protrombinový antigen a aktivita, protrombin Stanovení fragmentu 1 2 (F1 2); 3 koagulace třetí fáze: fibrinogen, abnormální fibrinogen, stanovení krevního (moče) fibrinového peptidu A (FPA), stanovení antigenu faktoru XII a aktivity atd., Pokud existuje podezření na antikoagulační systém Abnormálně lze provést následující testy: stanovení antigenu a aktivity 1AT-III nebo stanovení komplexu trombin-antitrombin (TAT), stanovení 2 proteinu C a souvisejícího faktoru, stanovení antikoagulantu lupus atd., Pokud existuje podezření na fibrinolytickou abnormalitu, Lze provést následující testy: 1 test sekundární koagulace protaminu (3P), 2 stanovení krve, produkt degradace fibrinů moči (FDP), 3D-dimer, 4 stanovení plasminogenu, stanovení 5t-PA, pokud jsou podezření na krevní cévy Anomálie může vstoupit Kapilární angioskopie a stanovení vWF, pokud existuje podezření na dysfunkci trombocytů, může zkontrolovat adhezi a agregaci trombocytů atd., Je třeba poznamenat, že koagulační index těla je do značné míry ovlivněn věkem, mnoha prokoagulačními faktory, Antikoagulační faktory a bílkoviny podílející se na fibrinolýze jsou ovlivněny těhotenstvím, novorozenecký hemostatický systém postupně zraje v prvních několika týdnech po narození a je blízko úrovni normálních dospělých 6 měsíců po narození. Hemoragie nebo tromboembolické komplikace musí také brát v úvahu rozdíl mezi normálními hodnotami indikátorů souvisejících s novorozeneckou koagulací a dospělými. Pokud jsou definovány podle normálních hodnot dospělých, mohou být některé normální novorozence nesprávně diagnostikovány jako určitý deficit faktoru srážlivosti. Příznaky.
Stručně řečeno, pro vyhodnocení hemoragických onemocnění je třeba pečlivě zjistit anamnézu, což je zásadní pro jasnou diagnózu. Pouze na základě získání úplné a přesné anamnézy je možné provést potřebný koagulační screening a potvrzovací testy. Nakonec je třeba zdůraznit, že při klinickém a laboratorním hodnocení dětí je třeba zvážit nehematologická onemocnění, aby se zabránilo zpoždění v diagnostice. Děti s chřipkou, meningitidou nebo onemocněním jater mohou mít DIC, podvýživu Může dojít k trombocytopenii nebo nedostatku koagulačního faktoru závislého na vitaminu K. Děti s vrozeným srdečním onemocněním mohou mít trombocytopenii, abnormální funkci krevních destiček a dokonce i snížené hladiny koagulačních faktorů.
Podle klinických projevů a příčiny onemocnění jsou vybrána různá zobrazovací vyšetření, jako je rentgenové vyšetření, B-ultrazvukové vyšetření, CT vyšetření, elektrokardiogramové vyšetření atd.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemoragických onemocnění u dětí
Za prvé, anamnéza
Je důležité porozumět anamnéze krvácení u pacientů. Věnujte pozornost těmto aspektům:
(1) Typ krvácení
Hlavní body kůže a sliznic, ekchymóza, sugestivnější krevní destičky nebo cévní krvácení, jako je plakové boule, jsou spíše vaskulární. Pokud je hlavní krvácení do hluboké tkáně (svalové a kloubní dutiny), naznačuje to nedostatek koagulačních faktorů. Navíc první dva mají tendenci krvácet bezprostředně po traumatu a mají krátkou dobu trvání, která se objevuje pomalu a trvá dlouhou dobu.
(2) Příčiny krvácení
V minulosti došlo k expozici léčivům, což svědčí o trombocytech, jako je krvácení po menších zraněních, většinou poruchy faktoru srážlivosti.
(3) Historie rodiny
Kvůli dědičným krvácivým onemocněním existují často určité genetické metody: Rodiče, rodiče, sourozenci, prarodiče a strýcové by měli být požádáni o podobnou anamnézu a historii krvácení.
Za druhé, fyzické vyšetření
Sledujte tvar a distribuci krvácení, ať už je symetrické, ploché nebo vyšší než kůže. Zda je svalové krvácení nebo krvácení do kloubní dutiny, se systémovým onemocněním nebo bez něj.
Za třetí, laboratorní inspekce
Podle lékařské anamnézy a fyzického vyšetření mohou některé diagnostické stopy poskytnout, nejprve pomocí jednoduchých testů proveďte screening, zjistěte v tom okamžiku a poté proveďte složitější diagnostické testy.
