Dětský syndrom mukokutánních lymfatických uzlin
Úvod
Úvod do dětského syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin Syndrom kožních mukózních lymfatických uzlin, známý také jako Kawasakiho choroba (Kawasakidisease), syndrom kožních mukózních lymfatických uzlin (MCLS), je akutní horečka a vyrážka u dětí. Její charakteristické projevy jsou: změny kožní sliznice a nesurpativní lymfadenopatie, průběh nemoci je omezující a malý počet pacientů může také náhle zemřít v důsledku ischemické choroby srdeční. Toto onemocnění bylo poprvé navrženo Kawasakim (1961) a bylo oficiálně hlášeno v roce 1967 a bylo nazváno „akutní (toe) -špecifická deskvamace s akutním syndromem akutní febrilní kožní mukózní uzliny.“ Toto onemocnění je široce rozšířeno v Japonsku a v Číně bylo hlášeno mnoho případů. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: koronární aneuryzma ischemická choroba srdeční
Patogen
Etiologie syndromu dětské mukózní uzliny kůže
(1) Příčiny onemocnění
Ačkoli mnoho vědců provedlo mnoho výzkumů, etiologie Kawasakiho choroby je stále nejasná, ale velké množství epidemiologických a klinických pozorování ukazuje, že Kawasakiho choroba je způsobena infekcí, vzhledem k horečce, vyrážce a onemocnění omezujícímu. Konjunktivální hyperémie, cervikální lymfadenopatie a predispozice u dětí, zřejmá geografická distribuce během vypuknutí epidemie naznačuje, že incidence souvisí s infekcí.
Standardní a pokročilejší metody detekce virů a bakterií a sérologické testy však nejsou schopny určit jedinou příčinu mikrobů, ačkoli bylo hlášeno mnoho možných infekčních faktorů, včetně viru Epstein-Barrové, lidského herpesviru 6,7. , lidský parvovirus, Yersinia, ale další studie nemohou potvrdit, že v Japonsku a ve Spojených státech se vzhledem ke zkušenostem některých rodin s praním koberců během vypuknutí považují také roztoči v rodině. Faktor nemoci, který je také náhodný, byl považován za příčinný faktor, včetně užívání určitých léků, expozice zvířatům a imunitním reakcím, ale nebyl potvrzen, naopak, u Kawasakiho choroby Pozorování v dětském imunitním systému odhalila, že tyto děti mají závažnější imunitní poruchy: V akutní fázi stoupá počet aktivních T buněk, B buněk a monocytů / makrofágů v periferní krvi a existuje důkaz, že lymfatika Aktivace buněk a monocytů / makrofágů je doprovázena zvýšením cytotoxické sekrece, kromě přítomnosti cirkulujících protilátek proti vaskulárnímu endotelu. Cytotoxické účinky.
Výše uvedená pozorování proto podporují aktivaci imunitního systému jako jednu z patogenezí Kawasakiho choroby. Podle obvyklého stupně imunitní aktivace jsou běžným rysem onemocnění způsobená infekcí proteinů obsažených v bakteriích a virech. Proteiny fungují jako superantigeny (jako jsou toxiny syndromu toxického šoku stafylokokového původu, toxiny epidermálního exfoliativa, pyrotoxiny streptokoka) a je stanovena hypotéza superantigenů. Superantigeny se liší od obecných antigenů tím, že aktivují Polyklonální B buňky podporují proliferaci T lymfocytů a vylučují cytotoxiny Tyto účinky jsou přímo prezentovány histokompatibilnímu komplexu II (MHCII) proteiny přítomnými na povrchu buněk prezentujících antigen v reakci na normální imunitní odpovědi. Na rozdíl od vychytávání preproteinů obvykle dochází k velkému množství sekrece cytotoxinů a podporuje progresi onemocnění. V hypotéze superantigenu tyto superantigenní organismy parazitují gastrointestinální sliznici vnímavých hostitelů a vylučují toxiny, někdy U hltanu a konečníku u dětí s Kawasakiho chorobou lze nalézt toxický syndrom toxického šoku vylučovaný samotným Staphylococcus, ale velký nebyly zjištěno, že počet pokusů, takže superantigen hypotéza ještě musí být potvrzena.
(dvě) patogeneze
Hlavní patologickou změnou Kawasakiho choroby je vaskulitida a patologické změny lze rozdělit do čtyř fází:
1. Fáze I nástupu 0 až 9 dní, hlavní patologické změny pro malou vaskulitidu, malý zánět plné arteriální plné tloušťky, běžný zánět kolem středních a velkých tepen, současně viditelné onemocnění celého srdce, toto období je náchylné k arytmii a srdečnímu selhání a dokonce i srdce Zdroj šoku a smrti.
2. V tomto období dochází k nástupu 10 až 25 dnů, mikrovaskulárního zánětu a zánětu srdce, ale ve střední tepně dochází k zánětu v plné tloušťce. Nejběžnější koronární tepnou je aneuryzma a tromboembolismus, která může být způsobena závažným srdečním selháním a arytmií. Infarkt myokardu a prasknutí a koronární aneuryzma.
3. Po 28 až 40 dnech po nástupu stádia III, ačkoli v tomto stádiu ustoupila arteritida a karditida, proliferuje se granulační tkáň ve střední tepně, ztluštění intima a může dojít k aneurysmální dilataci a trombóze, což může být způsobeno infarktem myokardu. A umřít.
4. Po 40 dnech onemocnění ve stadiu IV úplně zmizel akutní zánět krevních cév, tvorba jizev myokardu, stenóza střední tepny, kalcifikace a ischemická choroba srdeční. Kawasakiho choroba vaskulitida je nejzávažnější v koronárních cévách, nejčastěji se vyskytuje během 2 až 3 týdnů. Podle četnosti postižení jsou extrémně vzácné kmeny levé koronární tepny, levé přední sestupné tepny, pravé koronární tepny, pravé obvodové tepny a levé obvodové tepny. Mezi typy lézí patří dilatace koronárních tepen, koronární aneuryzma, stenóza koronárních tepen nebo okluze. Koronární arteritida způsobuje vícenásobnou dilataci koronárních tepen (30% až 50%).
U některých z nich se vyvinou koronární aneuryzma, což jsou nejzávažnější komplikace Kawasakiho choroby. Výskyt koronárních aneuryzmat je 15% až 30% (neléčených v akutní fázi), které mohou být jednoduché nebo vícenásobné a distální aneuryzma se často blíží Koexistují endoskopické aneuryzmy, izolované distální aneuryzmy jsou mimořádně vzácné, koronární aneuryzma může být cystická, fusiformní nebo tubulární, po akutní fázi může 58% aneuryzmat postupně ustupovat, pokud koronární aneuryzma přetrvává, může se vyvinout v koronární Arteriální stenóza, okluze, která má za následek ischemickou chorobu srdeční nebo infarkt myokardu, malé množství ruptury nádoru, Kawasakiho choroba komplikovaná rizikovými faktory koronární aneuryzmy: mužský, více než 1 rok, tepelný průběh větší než 16 dní nebo opakovaná horečka, bílé krvinky větší než 30 × 109 / L; ESR vyšší než 101 mm / h; ESR a C-reaktivní protein se zvýšil více než 30 dnů; ESR a C-reaktivní protein se opakovaně zvyšoval; EKG abnormality projevující se jako II, III, aVF olovo a / nebo pre-kardiální Přidružená abnormální Q vlna; příznaky a příznaky infarktu myokardu, stenóza koronární tepny více než 4 až 7 týdnů po nástupu, tj. Bezprostředně po nástupu koronární aneuryzmy, pacienti se stenózou, mladší kolaterální cirkulace nastane dříve Úzký stůl Obstruktivní, segmentální stenóza a lokalizovaná stenóza, hlavní místo pravé koronární tepny, následované levou přední levou přední sestupnou tepnou, levou cirkusovou tepnou, průměrem koronární tepny menší než 5 mm, více stenotickými lézemi, průměr větší než 9 mm Všechny jsou doprovázeny stenotickými lézemi, průměr aneuryzmatu je větší než 15 mm (levá koronární tepna) nebo 30 mm (pravá koronární tepna), častěji spojená se stenózou, lokalizovaná stenóza se vyskytuje více než 1 rok po nástupu, s koronární Většina pacientů s arteriální stenózou vede k ischemické chorobě srdeční a Kawasakiho choroba s infarktem myokardu představuje 1% až 2%, k nimž dochází více než 1 rok (zejména během 1 až 11 měsíců).
Rizikové faktory jsou: maximální průměr koronární aneuryzmy je více než 8 mm, tvar koronární aneuryzmy je cystický, růženec podobný, klobásovitý, akutní horečka trvá déle než 21 dnů, kortikosteroidy se používají samostatně v akutní fázi a věk nástupu je mladší než 2 roky.
Kromě postižení koronárních tepen mohou být ovlivněny také periferní tepny (jako je radiální tepna, radiální tepna, femorální tepna atd.) A orgánové tepny (jako aorta, mezenterická tepna, plicní tepna, játra, slezina, ledviny, mozek, gonáda, slinná žláza atd.). Kromě toho může také způsobit myokarditidu, poškození systému vedení srdce, lymfatické uzliny, játra, žlučník atd. Jsou často poškozeny.
Prevence
Prevence syndromu mízních uzlin u dětí
Nic příliš pozornosti, včasné odhalení včasného ošetření.
Komplikace
Komplikace syndromu dětské mukózní uzliny kůže Komplikace koronární aneuryzma ischemická choroba srdeční
1. Kardiovaskulární komplikace Zapojení kardiovaskulárního systému může způsobit kardiovaskulární komplikace a smrt, proto je to obzvláště důležité. Mnoho dětí najednou umírá na koronární trombózu, která je častější během 2 až 12 týdnů po nástupu. Japonsko na začátku 70. let uvádělo, že došlo k 1% až 2% úmrtnosti na případy, ale toto číslo v 90. letech kleslo na 0,08%, hlavně kvůli včasné diagnostice a odpovídající léčbě.
(1) Koronární aneuryzma: nejzávažnější komplikace Kawasakiho choroby. Téměř 20% až 25% dětí má malformace koronárních tepen, včetně difúzní dilatace a aneuryzmat. Expanze koronární tepny byla poprvé objevena v průměru 10 dnů nástupu a vrchol koronárních lézí byl nalezen po 4 týdnech nástupu. Aneurysma je cystická nebo vřetenovitá. Kato a jeho tým mají podrobný popis prognózy koronárních aneuryzmat. Angiografie zjistila, že 55% koronárních nádorů může trvat 10 až 21 let. 90% koronárních nádorů může trvat 2 roky, ale stále není jasné, jak dlouho může koronární aneuryzma vydržet. Koronární tepny mají endoteliální dysfunkci, nízkou poddajnost a ztluštění stěny cév a to, zda tyto zvyšují výskyt časné aterosklerózy, není jasné.
(2) Stenóza koronární tepny: Stenóza koronární tepny se může vyskytnout u 42% dětí s přetrvávající aneuryzmou. Nejzávažnějším typem je výskyt obřích aneuryzmat (průměr ≥ 8 mm). Obrovská aneuryzma sama o sobě neřeší a může se vyvinout v trombus, prasknout nebo nakonec vést ke stenóze. V dlouhodobém průzkumu Kato a kol. Mělo 26 z 594 dětí velkou aneurysma (4,4%). Z 26 pacientů mělo 12 (46%) koronární stenózu nebo úplnou obstrukci a 8 z nich mělo infarkt myokardu. Výkon dětí s infarktem myokardu není typický, lze jej vyjádřit jako nevolnost, zvracení, bledé, pocení, pláč a starší děti si často stěžují na bolesti na hrudi nebo bolesti břicha.
(3) Koronární srdeční choroba: některé klinické projevy horečky po dobu delší než 6 dnů, opakovaná horečka mezi 48h intervalem, kromě I ° srdeční blokády jiná arytmie, méně než 1 rok starý nástup, zvětšení srdce, počet krevních destiček, sérové bílé Počet bílkovin a krevních buněk je nízký.
(4) Ostatní: Kromě postižení koronárních tepen existují i další kardiovaskulární komplikace. Asi 50% dětí má myokarditidu, která často vykazuje tachykardii a má elektrokardiogramovou změnu. Přibližně 25% pacientů má exsudativní perikarditidu. Asi 1% dětí má chlopenní nedostatečnost a mitrální regurgitaci. Systémová aneuryzma se vyskytuje u 2% pacientů bez léčby a obvykle tito pacienti mají také nádory koronárních tepen. Nejčastěji postiženými tepnami jsou radiální, radiální, ledvinové a mezenterické tepny. Rozsáhlé arteriální postižení však vede k vazokonstrikci, což je u periferních končetin vzácné. Neočekávanou účinnost lze dosáhnout léčbou prostaglandinem E a systémovým aspirinem a methylprednisolonem (methylprednisolonem). Zda je abnormalita metabolismu lipidů po Kawasakiho chorobě, není přesvědčivá. Přestože v akutní fázi dochází k přechodné abnormalitě metabolismu lipidů, je nutné, aby byla prokázána dlouhodobá abnormalita po nástupu, vyžaduje další výzkum. 2. Poškození trávicího systému představuje asi 25%. Lehčí pacienti mají pouze mírnou reakci zažívacího traktu. Některé děti mohou mít edém žlučníku.V ojedinělých případech může dojít k paralytickému ileu nebo střevnímu krvácení. Klinicky viditelné zvracení může být doprovázeno žlučí, obvykle trvá 1 až 3 dny; průjem, 2 až 3 dny po nástupu choroby, voda, polévka z vaječných květů nebo žlučovitá stolice, trvající 3 až 7 dní, mikroskopické vyšetření a normální kultivace; Bolesti břicha, nadýmání a žloutenka, nerovnováha elektrolytů a poruchy acidobazické rovnováhy. Gastrointestinální příznaky mohou být zmírněny samy o sobě nebo zlepšeny, jak se stav zlepšuje. Když jsou játra oteklé, pravý horní kvadrant je plný.
Příznak
Pediatrický syndrom kožní slizniční lymfatické uzliny příznaky časté příznaky bolest v krku krk lymfatické uzliny podrážděnost průjem rty rudá uveitida funkce jater zhoršená makulopapulární hypertermie meningitida
1. Stádium Kawasakiho choroby je třífázové onemocnění. Akutní fáze obvykle trvá 1 až 2 týdny. Mezi hlavní rysy patří horečka, spojivková hyperémie, orofaryngeální změny, periferní končetiny, vyrážka, lymfadenitida, aseptická meningitida. , průjem a zhoršená funkce jater, myokarditida je běžná v akutní fázi, ačkoli se v této době vyskytuje také koronární arteritida, ale ultrazvukové vyšetření srdce nedokáže detekovat přítomnost aneuryzmatu, když se po vstupu do asijských horeček, vyrážky a lymfadenitidy zlepšuje V akutní fázi, asi 1 až 2 týdny po nástupu horečky, dochází k oprýskávání kůže a nohou a trombocytóze, navíc se v tomto období začíná tvořit koronární aneuryzma a riziko náhlé smrti je nejvyšší. Subakutní období trvá až 4 týdny po horečce. Po 6 až 8 týdnech, kdy zmizely všechny klinické příznaky, se sedimentace erytrocytů vrátila do normálu a poté vstoupila do fáze zotavení.
2. Hlavními příznaky nadále zůstává vysoká horečka, která je charakteristická pro akutní fázi. Typická horečka je obvykle akutní, teplo je až 39 ° C a je to relaxační teplo. Pokud není léčena včas, může vysoké teplo trvat 1 až 2 týdny, někdy až 3 až 4. Na druhou stranu, pokud se intravenózně podá intravenózní imunoglobulin a velké dávky aspirinu, horečka se často zmizí během 1 až 2 dnů.
Bilaterální spojivková hyperémie se často objevuje po horečce po dobu 24 až 48 hodin. Konjunktivální hyperémie je častější než sakrální spojivky, zejména u spojivek, obvykle se při vyšetření štěrbinovou lampou nevyskytují žádné sekrece a uvitida.
Změny v orofaryngu byly také pozorovány 24 až 48 hodin po nástupu tepla. Zpočátku byly rty načervenalé. Po několika dnech se objevil otok, rozštěp patra a krvácení. Nejtypičtější je hyperplázie jazyka bradavky, tj. Jahodový jazyk, a ústa a hrdlo jsou zjevně přetížené, ale Není doprovázeno vředy a sekrecemi.
Obvykle 3 až 5 dní po začátku nemoci jsou dlaně a chodidla chodidel červené, ruce a chodidla jsou tvrdé a oteklé, po 10 až 20 dnech tepla jsou ruce a chodidla tvrdé a oteklé a mají tendenci ustupovat. Při vstupu do subakutní fáze se konce prstů začínají loupat. Kromě toho se jedná o celou dlaň a chodidlo, jeden až dva měsíce po nástupu Kawasakiho choroby se na nehtu může objevit boční drážka (Beau linie).
Vyrážka může být mnoha typů dokonce u stejného pacienta a může se vyskytovat v končetinách současně. Vyrážka je častější v trupu a proximálním konci končetin. Obecně neexistují žádné významné znaky. Nejběžnější jsou makulopapulární vyrážka, vyrážka podobná šarlatě a polymorfní vyrážka. Častější je vyrážka v tříslech a loupání, které se vyskytuje v akutní fázi, ke které dochází dříve než při loupání nehtů.
Pro srovnání, další příznaky lze pozorovat u více než 90% dětí s Kawasakiho chorobou a cervikální lymfadenitida se vyskytuje pouze u téměř 50% až 70% dětí. Zvětšení lymfatických uzlin se vyskytuje 1 až 2 dny po nástupu, častěji u jedinců. Boční, obvykle ne více než 1,5 cm v průměru, měkké na dotek, ale nelze je tlačit, žádné hnisání.
3. Doprovodné příznaky Všechny příznaky související s Kawasakiho chorobou naznačují vícenásobné postižení orgánů a všechny děti jsou podrážděné. Asi 25% dětí má mononukleární buňky v mozkomíšním moku a obsah bílkovin je normální nebo mírně zvýšený. Obsah cukru je normální, 1/4 až 1/3 dětí má gastrointestinální projevy, v akutní fázi mohou mít malé klouby artritidu, zatímco velké klouby jsou většinou postiženy ve druhém a třetím týdnu po nástupu. Pacienti s velkými exsudativními lézemi kloubů mohou být léčeni punkcí kloubů a kromě kardiovaskulárních komplikací jsou léze dalších postižených orgánů také samy omezující.
4. Atypická Kawasakiho choroba Děti s horečkou a jinými projevy (méně než 4) se nazývají atypická Kawasakiho choroba a existuje zde také riziko komplikované koronární aneuryzmy. Atypická Kawasakiho choroba se vyskytuje většinou u malých dětí a Tyto příznaky nelze snadno zjistit, a proto je Kawasakiho choroba také jednou z diferenciální diagnózy perzistující horečky u kojenců. Ve výše uvedených případech je Kawasakiho choroba většinou diagnostikována po koronární aneuryzmě echokardiografií.
5. Kawasakiho choroba u starších dětí Jak bylo uvedeno výše, Kawasakiho choroba se u dětí starších 8 let vyskytuje jen zřídka a všechny klinické příznaky dětí v tomto věku nejsou dostatečně zřejmé. Děti trvají déle od nástupu do diagnózy, takže často odkládají léčbu. Kromě toho se častěji vyskytují některé doprovodné příznaky, jako je zvracení, průjem, ztráta hmotnosti, bolest v krku, bolesti hlavy, pseudomeningitida, a co je důležitější, Starší děti jsou náchylnější k malformaci koronárních tepen U starších dětí jsou věk nástupu a včasná léčba důležitými faktory při určování prognózy kardiovaskulárních komplikací.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu dětské mukózní lymfatické uzliny u dětí
Diagnóza Kawasakiho choroby má v laboratoři mnoho typických abnormalit, ale není zde žádná specificita. Značky akutní fáze, jako je ESR, C-reaktivní protein, a1-antitrypsin, se zvyšují po horečce a trvají 6 až 10 týdnů, v akutní Celkový počet bílých krvinek je normální nebo zvýšený a polymorfonukleární leukocyty jsou také zvýšené. U dětí s Kawasakiho chorobou neexistuje téměř žádná leukopenie. Pozitivní anémie buněk je běžná. Vrchol trombocytózy se vyskytuje za 10 až 20 dnů onemocnění. Enzym je zvýšen v akutní fázi a zvýšení bilirubinu je méně časté: Asi jedna třetina pacientů má v prvním týdnu nástupu aseptickou pyurii a může se vyskytnout občas kvůli počtu pacientů s Kawasakiho chorobou. Aktivace klonovaných B buněk, takže anti-nukleární protilátky a revmatoidní faktor mohou být negativní.
1. Rentgenové vyšetření hrudníku obecně nemá žádný klinický význam a dochází ke zvýšení textury plic. Několik dětí má šupinaté stíny nebo pleurální reakce a srdeční stíny se často mírně zvětšují. U dětí s velkými aneuryzmy je možné provádět pouze rentgenové vyšetření hrudníku. Pozdní fáze naznačuje kalcifikaci aneuryzmatu.
2. Neexistuje žádná charakteristická změna v EKG, pouze prodloužení PR intervalu a QT intervalu, QRS vlna nízkého napětí, žádná změna segmentu ST-T, elevace segmentu ST, inverze T vlny a patologický vzhled Q vlny Lze diagnostikovat jako akutní infarkt myokardu.
3. Echokardiografie Pro hodnocení komorové funkce, krevního refluxu, perikardiálního výtoku a koronární anatomie se široce používá dvourozměrná echokardiografie, která může lépe indikovat možné rozšíření koronární tepny v akutní fázi stopou srdeční ultrazvukové základní linie. Stupeň echokardiografie by se měl opakovat v subakutní fázi, protože toto období je dobrým obdobím koronární aneuryzmy, která je nejpravděpodobnější příčinou náhlého úmrtí. V rehabilitačním období lze echokardiografii použít k vyhodnocení postupu časné malformace. Neexistuje žádný schválený rozsah průměrů koronárních tepen. Zkušenosti Výzkumného výboru Kawasaki v Japonsku jsou následující: u dětí mladších než 5 let lze průměr koronární tepny> 3 mm považovat za expanzi. Standard suplementace je: pokud je průměr části krevních cév relativně blízký Krevní cévy jsou 1,5krát větší a lze diagnostikovat expanzi. Kromě průměru je důležitá také struktura koronárních tepen. Poškozené koronární tepny mají nepravidelné dutiny krevních cév a tloušťky stěn, takže krevní cévy mohou blokovat lumen.
4. Koronární angiografie je nezbytná pro angiografii u pacientů s myokardiální ischemií a mnohočetným koronárním hemangiomem, ale musí být provedena po akutním zotavení v akutní a subakutní fázi. Koronární tepna není pro srdeční ultrazvuk jasná. Stenóza a léze koronárních tepen, selektivní angiografie lze jasně vidět. Nedávno byla potvrzena diagnostika koronárních tepen magnetickou rezonanční koronární angiografií u malého počtu adolescentů a mladých lidí s Kawasakiho chorobou, ale tato technika Existují také omezení.
5. Další vyšetřovací elektronový paprsek (ultravysoká rychlost) CT (EBCT) může zobrazit hlavní větve koronární tepny. Silueta koronární tepny může být zobrazena samostatně po siluetě, aby se definoval typ a umístění koronární aneuryzmy. Elektronový paprsek CT může ukázat Kawasakiho nemoc s koronární tepnou Arteriální stenóza, kalcifikace, kalcifikace se mohou projevit jako malé kalcifikační skvrny (typ A), oblouková kalcifikace (typ B) nebo lokální stenóza kalcifikace (typ C), normální dětský intravaskulární ultrazvuk vykazuje koronární tepnu jako symetrický kruhový lumen; krevní cévy Stěna je hladká, nemůže ukazovat vnitřní membránu, střední vrstvu a vnější membránovou třívrstvou strukturu (dospělí mohou ukazovat třívrstvou strukturu), pokud zeď krevních cév vykazuje tři vrstvy struktury, což naznačuje endometriální hypertrofii, radionuklidové myokardiální zobrazení může ukazovat perfekci myokardu, jasné Koronární perfúze.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu kožních mukózních lymfatických uzlin u dětí
Diagnóza
Diagnostická kritéria
Protože příčina Kawasakiho choroby není jasná, neexistují žádná validovaná diagnostická kritéria. Diagnóza Kawasakiho choroby závisí hlavně na klinických standardech. Tyto standardy byly vyvinuty Výzkumným střediskem Kawasaki v Japonsku. Existuje 6 hlavních klinických projevů Kawasakiho choroby, klinická diagnóza. Je nutné jich mít 5-6 současně. V nedávno revidovaném standardu, protože mnoho dětí bude mít koronární aneuryzma rychleji, lze diagnostikovat pouze 4 případy. Diagnostická kritéria American College of Cardiology To je zhruba stejné, ale musí existovat horečka déle než 5 dnů. Stále více pacientů nebylo diagnostikováno s diagnostickými kritérii, ale bylo jim diagnostikováno Kawasakiho onemocnění kvůli výše uvedeným klinickým projevům, a kvůli intravenózní imunoglobulinové terapii kvůli Kawasaki. Retrospektivní studie onemocnění zjistila, že přítomnost koronárních aneuryzmat může být diagnostikována okamžitě po akutní horečce, což naznačuje, že není vhodné používat k potvrzení choroby úplná diagnostická kritéria.
Diagnóza se obvykle provádí pomocí revidovaných diagnostických kritérií (prosinec 1988) 3. mezinárodní konference Kawasaki:
1. Horečka trvá déle než 5 dní, několik méně než 5 dnů, léčba antibiotiky je neplatná.
2. Změny končetin končetin V akutní fázi dochází k silnému otoku rukou a nohou a na koncích dlaně (跖) a prstu (na špičce prstů) dochází k erytému, na přechodu pokožky nehtů během regenerace dochází k odlupování membrány.
3. vyrážka erythema multiforme, více kmenů, žádné puchýře a tání.
4. Spojivkou koule je spojivková hyperémie.
5. Orální sliznice, návaly horka, bobkový jazyk, difuzní hyperémie sliznice orofaryngu.
6. Cervikální lymfatické uzliny nejsou hnisavé a mají průměr větší než 1,5 cm.
Pacienti, kteří splňují výše uvedená pět nebo více diagnostických kritérií, mohou být diagnostikováni, ale neměla by být vyloučena jiná onemocnění, zejména infekce stafylokoky, streptokoky, spalničky a leptospiry, pro ty, kteří splňují výše uvedená 4 nebo 3 diagnostická kritéria, pokud jsou v průběhu onemocnění Koronární aneuryzma potvrzená echokardiografií nebo koronární angiografií (častější u kojenců do 6 měsíců nebo starších dětí starších než 8 let) nebo splňuje výše uvedená čtyři diagnostická kritéria, ale echokardiografické nálezy svítivosti stěny koronární tepny Zlepšení (tento typ dilatace koronárních tepen je vzácný), může být diagnostikován jako Kawasakiho choroba kromě jiných infekčních chorob (virová infekce, hemolytická streptokoková infekce atd.), Pokud k diagnostice atypické Kawasakiho choroby přispívají následující klinické projevy:
1 BCG vakcinace reprodukuje erytém, otok skeletu a perianální spláchnutí kůže;
2 počet destiček významně vzrostl;
Rychlost sedimentace reaktivního proteinu a erytrocytů 3C se významně zvýšila;
4 echokardiografie ukazuje dilataci koronární tepny nebo zvýšenou svítivost arteriální stěny;
5 slyšet šelest srdce nebo perikardiální tření zvuk;
Objevila se 6 hypoalbuminémie.
Diferenciální diagnostika
Kawasakiho choroba má mnoho podobných projevů jako jiná infekční onemocnění, je třeba ji identifikovat s bakteriálními infekcemi, jako je šarlatová horečka, stafylokokové kožní příznaky, toxický šok, revmatická horečka, skalnatá horská skvrna a leptospiróza, virová infekce. Také se identifikoval s Kawasakiho chorobou, včetně spalniček, viru Epstein-Barrové a adenoviru, neinfekčních chorob, jako je Stevens-Johnsonův syndrom, reakcí na léky a juvenilní revmatoidní artritidy.
1. Patologické změny kojenecké nodulární polyarteritidy jsou podobné změnám Kawasakiho choroby, které postihují hlavně střední tepny, zejména koronární tepny, které mohou tvořit aneuryzmy a trombózu. Klinická horečka, vyrážka, konjunktivitida, cervikální lymfadenopatie Srdeční selhání se snadno zaměňuje s Kawasakiho chorobou, ale onemocnění má velmi málo kojenců, vážné poškození ledvin a špatnou prognózu, zatímco Kawasakiho choroba je onemocnění omezující ledviny s mírným poškozením ledvin a dobrou prognózou.
2. Exsudativní erythema multiforme může mít horečku, vyrážku, oční spojivku a poškození úst, ale vyrážka je erythema multiforme s velkými kousky peelingu, orální ulcerace a pseudomembránové formace, spojivka má fialovou modrou Sekrece, palmový (跖) konec bez proplachování atd., Lze odlišit od Kawasakiho choroby.
3. Juvenilní revmatoidní artritida Toto onemocnění má horečku, vyrážku, oteklé lymfatické uzliny, poškození kloubů, otoky kloubů, fuziformní otoky, omezenou pohyblivost a poškození srdce, je třeba odlišit od Kawasakiho choroby, ale juvenilní revmatoid Vyrážka artritidy je přechodná, od otoku Kawasakiho nelze rozlišit žádný otok rukou a nohou, žádné vyplachování na konci dlaně (跖), žádné membránové peelingy na nehtovém a kožním přechodu, revmatoidní faktor a pozitivní protilátky proti jaderné protilátce atd.
4. Systémový lupus erythematosus Toto onemocnění je založeno na obličeji, lupusové buňky se nacházejí v krvi, protijaderné protilátky a anti-dvouvláknové DNA protilátky jsou pozitivní a lze je odlišit od Kawasakiho choroby.
5. Infekční choroby Stafylokok, hemolytický streptokok, Yersinia, Epstein-Barr virus, Chlamydia, spalničky, virus chřipky, infekce Leptospira a Candida albicans atd., Je třeba odlišit od Kawasakiho choroby.
