Dětský syndrom okluze dolní duté žíly
Úvod
Úvod do syndromu obstrukcí dolní duté žíly u dětí Inferiorvenacavalobstructionsyndrome je částečná nebo úplná překážka dolní duté žíly v důsledku invaze spodní duté žíly, komprese nebo intrakavitární trombózy a dolní duté žíly se vracejí v důsledku překážek. Řada klinických syndromů. Klinické projevy se liší podle místa překážky. Budd (1846), Chiari (1899) navrhl, že k překážce dochází v dolní duté žíze jaterního segmentu jater, známého jako syndrom okluze jaterních žil nebo syndrom Chiari-Budd. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence kojenců a malých dětí je asi 0,001% -0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: křečové žíly dolních končetin
Patogen
Příčiny syndromu obstrukcí dolní duté žíly u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Obstrukční změny v dolní duté dutině se mohou vyskytnout z různých důvodů, jako je vrozená dysplazie nebo nádory, trombóza a podobně.
1. Trombóza: Primární příčinou obstrukce dolní duté žíly je trombóza. Výskyt trombózy je v Evropě a ve Spojených státech vysoký, je způsobena hyperkoagulací krve. Trombus je odvozen hlavně z hluboké žilní trombózy dolních končetin. Za druhé, trombóza pánevních žil, primární trombóza dolních dutých žil, klinicky vzácná.
2. Dysplazie: abnormální vývoj zadního segmentu dolní duté žíly nebo Eustachovy klapky, způsobující vrozenou obstrukci dolní duté žíly. Septum na začátku léze je jako síto, což vede k úplnosti se zavřením nebo fibrózou horního otvoru. Překážka tedy může vysvětlit důvod, že dolní obstrukce vena cava je vrozená a příznaky se objevují později. V Japonsku je incidence v Africe vyšší, což představuje asi 64% případů obstrukce dolní duté veny. Rozsáhlý vývoj venografie zvýšil počet případů.
3. Tumor: Primární inferior vena cava tumor je další příčinou obstrukce horních vena cava. Z první zprávy Perla v letech 1871 až 1985 bylo zdokumentováno celkem 93 případů a převážná většina (95,7%) byla horší vena cava. U leiomyosarkomu se v posledních letech incidence zvyšuje.
4. Zánět a nádor: Zánět a nádory v peritoneální nebo retroperitoneální tkáni mohou způsobit adheze kolem dolní duté vény, zkreslení nebo invaze nádorů a komprese může způsobit zablokování dolní duté dutiny.
Navíc zánět samotné dolní duté žíly může vést ke stenóze lumenu a ovlivnit jeho průchodnost.
(dvě) patogeneze
Patogeneze
(1) Vrozené anomálie: vrozená hypoplasie dolní duté žíly, tvorba membránové látky v žíle, která blokuje průtok krve, nebo zúžení části žíly a blokování oběhu.
(2) Nádor: Primární nádor dolní duté žíly, jako jsou leiomyomy a retroperitoneální nádory, je častější u dětí s renálními embryonálními nádory a obstrukcí dolní duté žíly v důsledku komprese nádoru.
(3) trombotická onemocnění: včetně primárních a sekundárních trombotických onemocnění, první příčina není známa, druhá příčina je způsobena idiopatickou retroperitoneální fibrózou, dehydratací, polycytémií, zvýšenou koagulací krve, může být příčinou obstrukce Nebo důvod.
2. Patologické změny
(1) Normální cesta: Dolní vena cava je tvořena rovinou levých a pravých společných iliakálních žil mezi 4. a 5. bederními obratlemi. Stoupá po pravé straně břišní aorty a vstupuje do hrudní dutiny skrze vena cava bránice. Devátý hrudní obratl vstoupí do pravé síně mírně nad a spodní vena cava je rozdělena do tří segmentů:
1 nižší: následující část přístupu k renální žíle.
2 střední část: část mezi renální žílou a jaterní žílou.
3 horní segment: horní část reinfúze jaterní žíly, syndrom dolní duté žíly se většinou vztahuje na poruchu spodní duté žíly pod refluxem pod renální žilní rovinou.
2) kolaterální cirkulace: spodní vena cava má hojnou kolaterální cirkulaci, kterou lze rozdělit do 4 skupin:
1 Mělká a hluboká dvě sady dopravních větví mezi spodní vena cava a nadřazenou vena cava.
2 Dopravní větev mezi spodní vena cava a portální žílou.
3 Větev provozu mezi nadřazenou vena cava a portální žílou.
4 Větev provozu mezi třemi segmenty kmene dolního vena cava.
Když je dolní dutá vena z nějakého důvodu blokována krevním oběhem, její kolaterální krevní oběh se postupně rozšiřuje.
(3) Když je blokována spodní vena cava: její krevní tok může proudit do žíly, která blokuje proximální stranu:
1 pocházelo z celkového plodu, břišní stěna vnější iliální žíly a obyčejná iliální žíla byla mělká, cirflexní stenóza a iliakální žíla byly mělké do bederní žíly, hluboké větve a mezikontální žilní návrat.
2 Bederní vzestupná žíla pocházející ze společné iliální žíly nebo stejné bederní žíly, vracející se do bederní žíly nebo dolních mezikontálních žil, levá bederní vzestupná žíla a levá ledvinová žíla spojující se s poloslepou žílou; pravá bederní vzestupná žíla v renální žíle Následující je zavedeno do dolní duté vény a také je zavedena azygózní žíla prostřednictvím segmentové žíly. Když je dolní dutá vena narušena, jsou hlavní kolaterál levá a pravá bederní vzestupná žíla a lze je velmi rozšířit.
3 genitální žíly (včetně ženských vaginálních, děložních a ovariálních žil nebo mužských varlat) do renální žíly, ovariálních žil nebo testikulárních žil pocházejících z pánevního žilního plexu, mohou být ve zjevné expanzi, i když je podvázána dolní dutá vena Po operaci může embolie stále proudit do proximální strany ovariální žílou.
4 další drobné kolaterály mají vertebrální žíly atd., V rané fázi obstrukce dolní duté žíly, v akutní fázi, aby hrály zkrat.
(4) Vysoká obstrukce dolní duté žíly: silně brání refluxu dolní duté žíly a jaterních žil. Způsobuje nejen významné otoky dolních končetin, ale také šourek, ale také způsobuje intraabdominální orgány (jako jsou játra, slezina, ledviny a celkový gastrointestinální trakt). Cesta je ve stavu vysoké krevní stázy a objem krve vracejícího se srdce je také výrazně snížen, takže pravé srdce je sníženo a levé srdce je také sníženo kvůli nedostatku dostatečného množství krve po dlouhou dobu, čímž se vytvoří malé srdce v anatomii a vytvoří se srdce ve funkci. Nedostatečná paměťová funkce.
Prevence
Prevence syndromu obstrukcí dolní duté žíly u dětí
U pacientů s dehydratací, polycytémií a zvýšenou koagulací krve by měli být aktivně léčeni, aby se zabránilo výskytu tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace dětského dolního vena cava obstrukce Komplikace varixů dolních končetin
Horní obstrukce dolní duté žíly často kombinovaná s vysokým aldosteronismem, což má za následek zadržování vody a sodíku, spodní obstrukce dolní duté žíly může způsobit různé stupně selhání ledvin a hemoragického renálního infarktu, nižší spodní obstrukce duté žíly může mít poruchy chůze.
Příznak
Příznaky syndromu obstrukcí dolní duté žíly u dětí Časté příznaky Bolesti břicha Žilní trombóza Varicální hemoptysa Dolní končetina Povrchní varixy Proteinurie Postižení ledvin Bolest na hrudi Ascitická žloutenka
Klinické příznaky se velmi liší v závislosti na umístění obstrukce, klinické projevy závisí na umístění obstrukce, rozsahu kolaterální cirkulace a mírné obstrukci mohou být nejasné nebo zakryté symptomy primární léze; Blokování, symptomy a příznaky mohou být typické.
1. Obstrukce horní dolní duté žíly (dolní duté žíly jater) Lézie postihující jaterní žíly nebo vyšší, mohou mít nižší hypertenzi vena cava, portální hypertenzi (včetně hepatosplenomegálie, ascitu, varixů jícnu a krvácení z horní části gastrointestinálního traktu) Nedostatečná funkce srdeční rezervy (včetně sputa a dušnosti), tři skupiny klinických projevů, způsobující poruchu refluxu jater, klinické projevy podobné akutní nebo chronické extrahepatické (Chiari-Buddův syndrom) okluze, projevující se jako ascites, hepatomegaly Velká jaterní dysfunkce, často spojená s vysokým aldosteronismem, zvýšenou retencí sodíku atd., Akutní okluze jaterních žil může být způsobena rychlým progresivním ascites, jaterní encefalopatií a smrtí, většina pacientů s poruchou funkce jater obstrukcí dolní duté žíly, bílá, Globulinová inverze nebo abnormální funkce jater představovaly asi 1/3, mohou být v důsledku této choroby sekundární patologické změny hepatocytů a v menší míře.
Pokud je obstrukce vena cava způsobena nádorem, nádor sám má nádory a bolesti, infiltraci jater nebo metastázy orgánů, žloutenku, dysfunkci zažívacího traktu a hemoptýzu, bolest na hrudi a podobně.
2. Obstrukce střední dolní duté žíly (přítok ledvinové žíly) Příčinou trombotické obstrukce je onemocnění ledvin, krevní tlak, dehydratace atd. K obstrukci trombózy obvykle dochází při přítoku ledvinové žíly více, pokud léze zahrnuje renální žílu nebo vyšší, Vede k renální žilní hypertenzi, snížení renálního krevního toku, renální dysfunkci, může způsobit renální žílu - a blokovat, a způsobit nefrotický syndrom, projevující se bolestmi v dolní části zad, zvětšením ledvin a může mít proteinurii, hematurii, jako je například chronický vstup Období může v důsledku dlouhodobé proteinurie, systémového edému, zvýšení hladiny cholesterolu v krvi atd. Způsobit různé stupně selhání ledvin a hemoragického renálního infarktu.
3. Příznaky dolní obstrukce dolní duté žíly (pod renální žílou) způsobené obstrukcí dolní duté žíly, zejména stav dolní duté žíly:
(1) žilní stáza dolních končetin: dolní končetiny a dokonce i šourek jsou zjevně oteklé, pokaždé po chůzi, zhoršují po cvičení, ulevují po odpočinku na zádech, mělké křečové žíly dolních končetin, nutriční změny v kůži, jako je tenká kůže, vypadávání vlasů, svědění, ekzém Pokud se překážka rozšíří na iliakální žílu, femorální žílu a stehenní žílu, mohou mít obě nohy pigmentaci a ulceraci, a dokonce mohou vytvořit dlouhotrvající vřed, zejména v dolních končetinách a v oblasti bot pro chodidla, a mohou zde být překážky pro chůzi. Snižte bolest břicha atd.
(2) povrchová dilatace žil: podkožní, subabdominální a laterální břišní žíly hrudní stěny jsou rozšířeny a směr proudění krve je směrem k hlavě. Většina z nich je svislá a dlouhá, a průměr může dosáhnout více než 10 mm. Někdy mohou být zkrouceny do skupiny. Změny podobné žilám, křečové žíly se obvykle nacházejí v přední stěně hrudníku a břicha, ale také v boční stěně a zádech hrudníku a břicha.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu dolní duté žíly u dětí
1. Krevní testy mohou mít zvýšenou hladinu transaminázy, zvýšenou hladinu sodíku v krvi, zvýšenou hladinu kreatininu v séru a zvýšený dusík v moči.
2. Vyšetření moči může mít proteinurii, hematurii.
3. Angiografie dolní duté žíly je nejspolehlivější diagnostickou metodou, která umožňuje jasnou diagnózu umístění, rozsahu, intrakavitární nebo extraluminální obstrukce a kolaterální cirkulace dolní duté vena cava angiografie. Jedná se o spolehlivou metodu pro diagnostiku obstrukce dolní duté žíly. Do inguinální oblasti se provede malý řez. Katétr může být zaveden z větev safénové žíly, aby nedošlo k poškození femorální žíly. Pod vedením televizní obrazovky existuje odpor u dolní duté žíly a katetr opouští 10 ~ 15 mm byl do pravé síně vložen další katétr povrchovou žílou horní části paže a poté k proximálnímu konci dolní duté žíly. Distální katétr byl naplněn 40 ml 60% diatrizoátu vysokotlakou stříkačkou a 20 ml kontrastního činidla bylo protlačeno katétrem horní paže. Kontinuální filmování, venografie může jasně ukázat umístění překážky, rozsah kolaterálního oběhu.
(1) Příznaky intrakavitární obstrukce jsou:
1 Blokovaný konec je ucpán nebo odříznut.
2 Místo překážky je vyplněno vadami.
(2) Příznaky extraluminální obstrukce jsou:
1 Dolní překážka vena cava je zahnutá.
2 Úzký segment se postupně přechází z normálního segmentu.
3 nebo spodní vena cava má zkroucený obrys a podobně.
4. Intravenózní pyelografie Je-li močovod stlačen a přemístěn, měl by být podezřelý z idiopatické retroperitoneální fibrózy.Při ureterální depresi je podezření a žilní zakřivení kolaterálního oběhu.
5. CT vyšetření způsobené obstrukcí břišních nádorů, CT vyšetření může být použito k určení rovinného rozsahu obstrukce a diagnostika lézí může být zhruba diagnostikována. Aplikace CT v kombinaci s kontrastním činidlem může jasně ukázat lumen různých rovin, přesné Diagnostika vena cava obstrukce, rozsah a možné příčiny, kolaterální oběh, žilní dilatace atd.
Vyšetření B-ultrazvukem B hraje důležitou roli v diagnostice obstrukce vena cava. U 19 pacientů s jaterní obstrukcí dolní duté žíly v nemocnici Zhongshan jsou výsledky vyšetření B-ultrazvukem v zásadě stejné jako výsledky angiografie dolní duté žíly a 1 případ je nižší vena cava. Rentgenová angiografie ukázala, že spodní vena cava byla ucpána na úrovni horního okraje devátého hrudního obratle. Vzhledem k lepšímu zakrytí vena cava nemohla být zavedena katetrizace. Rozsah léze nemohl být určen, ale B-ultrazvuk byl zjištěn asi 20 mm od vstupu srdce. Ve spodní duté duté dutině je 4 mm silná bránice. B-ultrazvuk je přesný a pohodlný. Někdy může nahradit nedostatek kontrastu a může být použit ke screeningu pacientů pro hlavní vyšetření dolní angiografie dolních dutých žil. Lze vidět zvětšení jater a ascites.
7. Nuclide venography k pochopení umístění dolní duté vena cava obstrukce, stupně a kolaterálního oběhu, tato metoda je bezpečná a jednoduchá, mnoho odborníků oznámilo své úspěšné zkušenosti.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika syndromu dolní duté žíly u dětí
Diagnóza
Všichni pacienti s bilaterální žilní nedostatečností dolní končetiny a rozsáhlými povrchovými varixy v břišní stěně by měli zvážit možnost syndromu dolní duté žíly.
Když se ptáte na anamnézu, často se vyskytují příznaky hluboké žilní trombózy v dolních končetinách.Pokud je věk nástupu mírný a průběh onemocnění je dlouhý, měla by se zvážit nižší vena cava malformace. Krátký průběh nemoci, rychlý vývoj nemoci by měl zvážit možnost primárního dolního nádoru vena cava nebo exogenní komprese, jako je například ledvinový tumor, slinivka břišní kompresi spodní vena cava, která je charakterizována blokádní polohou často uprostřed, se zjevnou proteinurií a Hematurie.
Při fyzickém vyšetření by měla být věnována pozornost směru proudění krve v povrchových žilách hrudníku a břicha Metoda: Pacient je na zádech a dvě křečové žíly se odebírají na přední břišní stěnu, jednu na pupečníku a druhou na pupečníku se dvěma ukazovacími prsty přitlačenými proti žíle. Žíly jsou stlačeny shora dolů, takže se žilní krev vypouští a poté se ukazováček uvolní, aby pozoroval směr průtoku krve při naplnění žíly. Když je normální, průtok krve dolní břišní žíly je shora dolů a průtok krve z horní hrudi je zdola nahoru. Pokud je blokována spodní vena cava, průtok krve v hrudníku a břiše je zdola nahoru Pokud je nadřazená vena cava blokována, průtok krve v hrudi a břiše je shora dolů, což lze použít jako identifikaci.
Posouzení místa léze je příznivé pro výběr léčebného plánu: Kde je obstrukce umístěna ve spodním segmentu, jsou zduřené pouze dolní končetiny a genitální a dolní břišní stěna a zaplavena povrchová žíla. Ve středním segmentu stále existuje základ pro postižení ledvin a horní segment je blokován. Příznaky založené na Budd Chiari syndromu.
Diferenciální diagnostika
Měl by být odlišen od pokročilé schistosomiázové cirhózy, konstriktivní perikarditidy, tuberkulózní peritonitidy, obecně podrobným vyšetřením anamnézy a fyzického vyšetření, podle jejich klinických charakteristik není obtížné stanovit diagnózu, pokud je diferenciální diagnóza obtížná, použijte B-ultrazvuk nebo Může být diagnostikována horoskopická angiografie dolní duté žíly.
Posouzení rozsahu lézí: Pokud je překážka umístěna ve spodním segmentu, pouze dolní končetiny, genitální a anální místa, ve středním segmentu, stále existuje základ pro postižení ledvin, v horním segmentu budou příznaky obstrukce jaterních žil.
Nadřazená obstrukce dolní duté žíly by měla být odlišena od obstrukcí způsobených cirhózou, střední obstrukce duté žíly by měla být odlišena od nefrotického syndromu.
