dětský hypotalamický hamartom
Úvod
Úvod do hypotalamického hamartomu u dětí Hypothalamický hamartom (hypothalamichamartom), známý také jako hypotalamový neuron hamartom, se vyskytuje hlavně u dětí a kojenců a v klinické praxi je velmi vzácný. Sexuální precocity, směšná epilepsie, některé mohou být spojeny s jinými typy epilepsie nebo abnormalit chování. Neexistuje přesná statistika výskytu hypotalamického hamartomu. Incidence je většinou v raném dětství. Bylo hlášeno, že průměrný věk nástupu je 29 měsíců a ženy jsou o něco více než muži. V této skupině byl průměrný věk nástupu 17 případů 20 měsíců od roku 1994 do března 2000 a poměr mezi muži a ženami byl 1: 1,1. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: předčasná puberta
Patogen
Příčina hypothalamického hamartomu u dětí
Příčina onemocnění:
Existují dva typy neuroepiteliálních nádorů, jeden je tvořen intersticiálními buňkami nervového systému (tj. Gliové buňky), nazývanými gliomy, druhý je tvořen parenchymálními buňkami nervového systému (tj. Neurony), bez obecného názvu. Vzhledem k patogenním a morfologickým aspektům není možné tyto dva typy nádorů úplně odlišit a gliomy jsou běžné, proto jsou do gliomů zahrnuty neuronální nádory a nejběžnější jsou nádory neuroepiteliálního původu. Intrakraniální nádory představují asi 44% z celkového počtu intrakraniálních nádorů.
Patogeneze:
Hypothalamický hamartom je charakterizován ektopickou „mozkovou tkání“ v šedém uzlu. Patologické části ukazují, že hamartom je složen z různých neuronů s dobře diferencovanými a nepravidelně distribuovanými astrocyty a gangliovými buňkami. Rozptýlené ve vláknité matrici, kde vláknitá pojivová tkáň a vaskulární struktura nejsou zřejmé Elektronová mikroskopie ukazuje, že na obvodu neuronů jsou malá kulatá těla různých velikostí. Výčnělky obsahují četné vezikuly a mikrotubuly a lze vidět synaptickou strukturu. Někdy existují myelinové axony, které mají na konci velké množství sekrečních granulí o vysoké hustotě. Někteří lidé potvrdili sekreci sekrečních granulí GnRH imunohistochemicky, což naznačuje, že hypothalamický hamartom má určitou neuroendokrinní funkci, neuronově náročnou a Četné synapsy naznačují, že neurony v této části jsou mimořádně aktivní a mají širokou škálu spojení s periferním systémem končetin, což může souviset s diencefální epilepsií.
Prevence
Prevence hypotalamického hamartomu u dětí
1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagační faktory)
Může nám pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.
Některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem a před vznikem lze zabránit mnoha rakovinám. Zpráva ve Spojených státech v roce 1988 podrobně srovnávala mezinárodní maligní nádory a navrhovala mnoho vnějších faktorů známých maligních nádorů. V zásadě tomu lze zabránit, tj. Asi 80% zhoubných nádorů lze předcházet jednoduchými změnami životního stylu a zpětně vysledovat. V roce 1969 výzkum Dr. Higginsona dospěl k závěru, že 90% zhoubných nádorů je způsobeno faktory prostředí, “ „Environmentální faktory“, „životní styl“ se vztahují na vzduch, který dýcháme, vodu, kterou pijeme, jídlo, které si vybereme, návyky činností a sociální vztahy.
2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům
Může pomoci posílit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.
Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte šanci na rakovinu.
Nejdůležitější věcí pro zlepšení funkce imunitního systému je: problémy se stravou, cvičením a kontrolou. Výběr zdravého životního stylu nám může pomoci vyhýbat se rakovině. Stejně prospěšné jsou i nádory a prevence jiných nemocí. Další studie ukázaly, že vhodné aktivity nejen zvyšují imunitní systém těla, ale také snižují výskyt rakoviny tlustého střeva zvýšením peristaltiky lidského střevního systému. Zde chápeme především stravu v prevenci tumorigeneze. Několik otázek.
Epidiologie u lidí a studie na zvířatech prokázaly, že vitamin A hraje důležitou roli při snižování rizika rakoviny. Vitamin A podporuje normální sliznici a vidění. Přímo nebo nepřímo se podílí na většině funkcí tkáně těla. Vitamin A je přítomen ve zvířecích tkáních. V játrech, celých vejcích a plnotučném mléku je rostlina ve formě β-karotenu a karotenoidů, které se v lidském těle mohou přeměnit na vitamín A. Nadměrný příjem vitaminu A může v organismu způsobit nepříznivé reakce a β-mrkev To není případ karotenoidů a nízký obsah vitaminu A v krvi zvyšuje riziko maligních nádorů. Studie prokázaly, že ti, kteří mají nízký příjem vitaminu A v krvi, zvyšují pravděpodobnost rakoviny plic, zatímco ti s nízkou hladinou krve u kuřáků Úrovně vitaminů A mají potenciál zdvojnásobit rakovinu plic. Vitamin A a jeho směs mohou pomoci odstranit volné radikály v těle (volné radikály mohou způsobit poškození genetického materiálu), a za druhé stimulovat imunitní systém a pomoci odlišit buňky v těle. Objednaná tkáň (zatímco nádor je charakterizován poruchou), některé teorie naznačují, že vitamin A může pomoci časným karcinogenům Invasion mutované buňky stávají obrátil výskyt normální růst buněk.
Některé studie navíc naznačují, že suplementace samotným β-karotenem nesnižuje riziko rakoviny, ale spíše zvyšuje výskyt rakoviny plic. Pokud se však β-karoten váže na vitamín C, E a další antitoxinové látky, jeho ochranný účinek. Je prokázáno, že může zvýšit volné radikály v těle, když je sám spotřebován.Okrem toho existují interakce mezi různými vitamíny.Studie lidí a myší ukázaly, že použití β-karotenu může v těle snížit 40% vitaminů. Na úrovni E je bezpečnější strategií jíst různá jídla pro udržení vyváženého vitamínu na ochranu před rakovinou, protože některé ochranné faktory dosud nebyly objeveny.
Vitamín C, E je další protinádorová látka, která zabraňuje poškození karcinogenů, jako jsou nitrosaminy v potravinách. Vitamin C chrání sperma před genetickým poškozením a snižuje riziko leukémie, rakoviny ledvin a mozkových nádorů u jejich potomků. Vitamin E může snížit riziko rakoviny kůže. Vitamin E má stejný protinádorový účinek jako vitamín C. Je to vychytávač, který chrání před toxiny a zachycuje volné radikály. Kombinace vitamínů A, C a E chrání tělo před toxiny. Lepší než použít samostatně.
V současné době přitahuje výzkum fytochemie rozšířenou pozornost. Fytochemie je chemická látka, která se vyskytuje v rostlinách, včetně vitamínů a dalších látek v rostlinách. Byly nalezeny tisíce rostlinných chemických látek, z nichž mnohé mají protirakovinné vlastnosti. Ochranný mechanismus těchto chemikálií nejen snižuje aktivitu karcinogenů, ale také zvyšuje imunitu těla proti karcinogenům.Většina rostlin poskytuje antioxidační aktivitu, která překračuje ochranné účinky vitamínů A, C a E, jako je například šálek zelí. Obsahuje 50 mg vitamínu C a 13 U vitamínu E, ale jeho antioxidační aktivita je ekvivalentní antioxidační aktivitě 800 mg vitamínu C a 1100u vitamínu E. Lze odvodit, že antioxidační účinek na ovoce a zeleninu je mnohem lepší, než co známe. Účinek vitamínů je silný a nepochybně přírodní rostlinné produkty v budoucnu pomohou prevenci rakoviny.
Komplikace
Komplikace hypotalamického hamartomu u dětí Komplikace předčasná
Toto onemocnění se často kombinuje s jinými vrozenými malformacemi, doprovázenými jednoduchými nebo vícečetnými vrozenými vadami mozku a extracerebrálními, včetně mozkového gyru, cysty, corpus callosum, více prstů, hypothalamického hamartomu lze kombinovat s hypoplasií čichové bulvy, hypofýzou chybí , nadledviny, štítné žlázy a malformace srdce a ledvin. Dívka vykazovala vývoj menarky a prsou, růst ochlupení na ochlupení a vulvu plnou pigmentace, chlapec vykazoval charakteristiky puberty, jako je hustý penis, hemoroidy, vousy, silný hlas a vývoj svalů.
Příznak
Hypotalamické příznaky hamartomu u dětí Časté příznaky Epizody, úšklebek, záchvaty, smutek, pokles, epizody, předčasná puberta, mentální retardace, generalizovaná tonicita ...
Hypotalamický hamartom má jedinečný klinický projev, z nichž většina se vyskytuje v raném dětství, předčasná puberta, směšná epilepsie a některé mohou být spojeny s jinými typy epilepsie nebo abnormalitami chování.
1. Gelastické záchvaty: druh epileptických záchvatů, který je charakterizován epizodami úšklebku, který se náhle zastaví na několik sekund nebo desítek sekund. Během útoku nedochází ke ztrátě vědomí. Může být několikrát denně bez jakéhokoli Stimuly, spolu s vývojem nemoci, se mohou postupně objevit další typy epilepsie, směšné na začátku kojenců a malých dětí, se zvyšujícím se věkem a četností záchvatů.
2. Předčasná puberta: projevuje se jako vývoj prsu u kojenců a mladých dívek, zvětšení penisu mužů nebo menších chlapců, ochlupení na ochlupení, hemoroidy a zesílení zvuku atd. Někteří autoři uvádějí, že 74% hamartomů má předčasnou pubertu, V této skupině 53% dětí s předčasnou pubertou zvýšilo hladinu LH, FSH a estrogenů a androgenů předčasně do puberty v důsledku nadměrného vývoje kostí, časné zpomalení růstu, ale také časného vývoje, ztráty vývoje výšky Potenciál krátkého vzrůstu, předčasné puberty může souviset s existencí nezávislých endokrinních funkčních jednotek v hamartomech.
3. Mentální retardace: Toto onemocnění je vrozená abnormalita mozkového vývoje, takže je často doprovázena špatnou inteligencí.
4. Jiné typy epilepsie: často doprovázené epileptickými záchvaty a záchvaty.
Přezkoumat
Vyšetření hypotalamického hamartomu u dětí
V důsledku uvolnění žlázového hormonu z nervového systému v hamartomu laboratorní testy odhalily zvýšené hladiny gonadálního hormonu.
Neuroimaging je mimořádně důležitý pro diagnózu tohoto onemocnění:
1.CT: projevuje se jako hřbet sedla, zadní hypofýza, mezipodlažní bazén, přední mozkový předkolonek a horní sedlový sedlík lézí zabírajících kosmické prostory stejné hustoty. Větší objem může mít tříkomorovou přední deformaci v důsledku normální hematoencefalické bariéry. Proto nedochází ke zlepšení injekce a je zde jasný rozdíl od této části pravého nádoru.
2. MRI: Je považováno za první volbu pro diagnostiku této choroby.Sagitální a koronální skenování obrazu váženého T1 může přesně poskytnout morfologii nádoru a jeho vztah k stonku hypofýzy a okolním strukturám, je charakterizováno izokortikálními signály; Pokud je signál stejný nebo mírně vyšší, injekce se nezvýší.Pokud je léze malá nebo úplně lokalizovaná v hypotalamu, měla by být pečlivě odlišena od normálního papilárního těla. Velký hypothalamický hamartom může dosáhnout průměru 3 cm.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hypotalamického hamartomu u dětí
Diagnóza
Podle jedinečných klinických projevů a neuroimagingových rysů hypothalamického hamartomu není obtížné diagnostikovat: Když děti mají předčasnou pubertu, idiotská epilepsie, MRI nebo CT vykazují intersticiální léze zabírající prostor. Zvažte hypothalamický hamartom.
Diferenciální diagnostika
Je třeba odlišit od následujících chorob: kraniofaryngioma, sedlového gliomu nebo zárodečných buněk. Kromě abnormálního nádorového signálu nebo hustoty je nejdůležitější věc, že léze mají různé stupně zesílení a progresivní zvýšení. Hypothalamický hamartom by měl být odlišen od hypotalamického astrocytomu, supraselárního zárodečného zárodečného nádoru, optického gliomu, kraniofaryngiomu a sedlového septingového meningiomu. Kromě rozdílu mezi nádorovým signálem a hustotou je nejdůležitější věc, že léze mají různé stupně zesílení a progresivního zvyšování.
