Vrozená anorektální malformace
Úvod
Úvod do vrozené deformity konečníku Vrozené anální vývojové malformace konečníku jsou velmi časté a existuje mnoho typů a poloha konečníku slepého konce a píštěle se liší. Jeho incidence u novorozence je 1: 1500 ~ 5000, což představuje první místo v malformaci trávicího traktu. Více mužů než žen, vysoké malformace představovaly asi 50% mužů a 20% žen. Výskyt různých píštěl je 90% u žen a 70% u mužů. Rodinná historie je vzácná, pouze 1%. Existuje dědičnost, ale genetická metoda je stále neprůkazná. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: dobré pro novorozence Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zácpa, střevní obstrukce
Patogen
Příčiny vrozené anální malformace konečníku
Příčina:
Výskyt rektální anální malformace je výsledkem zhoršeného embryonálního vývoje, muži a ženy jsou v zásadě stejní, pouze anatomický rozdíl, výsledek procesu separace kloak, urogenitální sinus a anorektální sinus spolu komunikují a vytvářejí vysokou pozici nebo Střední malformace, různé anorektální hypoplasie a píštěle mezi konečníkem a močovou trubicí nebo vaginou, proces análního zadního pohybu a hypoplasie perineum, představují malou deformitu, anální kožní křeče, anální vestibulární fistulu, anální stenózu.
Prevence
Prevence vrozené rektální anální deformity
Toto onemocnění je vrozené onemocnění, žádná účinná preventivní opatření, včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Vrozené komplikace malformace konečníku a konečníku Komplikace zácpa střevní obstrukce
Mohou se vyskytnout komplikace, jako je akutní úplná obstrukce střeva, anorektální stenóza se může objevit s obtížemi při defekaci, zácpě, tvorbě fekálního kamene, sekundárním megakolonu a dalších chronických obstrukčních symptomech.
Příznak
Vrozené vady rektální anální deformity Časté příznaky Anální malformace nemá stenózu plodu a střeva bez anální translace svěrače análního svěrače
Vzhledem k deformitě povrchu těla je snadné jej diagnostikovat. Kromě klinického vyšetření musí být dále stanovena vzdálenost mezi slepým koncem konečníku a svalovou rovinou levator ani od anální kůže, aby se určil typ deformity, poloha píštěle a malformace. Léčba.
(1) Vysoká malformace
Okolo 40% jsou chlapci častější, často mají píštěle, ale kvůli malé trubici mají téměř všechny příznaky střevní obstrukce, inervace pánevních svalů je často vadná, doprovázená atlasem a malformací horních močových cest, tento typ případu Kůže normálního řiti je mírně potopená, pigment je hluboký, ale není řiť. Když je pláč hlučný, deprese se nevypouští směrem ven. Nedotkne se žádných dopadů, když se dotkne prstů. Dívka je často doprovázena vaginální píštělí a otevírá se v zadní stěně vagíny. Vnější genitálie jsou také zakrnělé, naivní a výkaly často vytékají z úst. Je snadné způsobovat infekce pohlavních cest. Kluci jsou často doprovázeni močovými fistulami. Plyny a výkaly jsou vypouštěny z močové trubice. Opakující se uretritida, zánět hlavy penisu a horní Infekce močových cest.
(2) Malformace střední polohy
Asi 15% střev je umístěno v uretrálním bulbu corpus cavernosum nebo v blízkosti spodní části pochvy. Svalovina puborectalis obklopuje distální konečník. Fistula je otevřená uretrální baňce, dolní vagině nebo vestibulu. Vzhled řiti je podobný vysoké malformaci, může to být také defekace z močové trubice nebo vaginální. Sonda může vstoupit do konečníku skrze píšťalu. Špička sondy se může dotknout v perineu. Dívka je častější ve vestibulu rekta. Nachází se ve vestibulárním vestibulárním fosíliu, známém také jako skapulární fossa, a zornice je větší. Dítě může v zásadě udržet normální pohyb střeva žákem v rané fázi, což může způsobit vaginitidu nebo vzestupnou infekci.
(3) Deformace v nízké poloze
Okolo 40% je konečná koncová poloha v konečníku nižší, více s píštělí, zřídka doprovázená dalšími deformitami, a některé jsou pokryty filmem v normální poloze řiti, slabě viditelnou barvou plodu, membrána se zjevně při pláči vyboulí. Anální membrána byla zlomená, ale není úplná a pohyb střev je obtížný. U chlapce s křečem v anální kůži je trubice naplněna výkaly a je tmavě modrá, ústa se nacházejí v perineu nebo více před šourkem nebo jakoukoli částí močové trubice. U dívky s análním vestibulem nebo kožním sputem se ústa nacházejí ve vestibulu nebo perineu vagíny.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené rektální anální deformity
1. X-ray viz
Ploché filmy v břišní poloze vykazovaly nízkou obstrukci tlustého střeva a typické laterální, přední a zadní sakrální vaky vykazovaly typické segmenty sakrálního a dilatačního střeva. Funkce sputa byla špatná. Klystýr lze použít k tvorbě vermikulitu V případě enteritidy se zoubkuje střevní stěna dilatačního střeva. V novorozeneckém období je dilatace střeva více než půl měsíce po narození. Pokud diagnóza stále není potvrzena, provede se následující vyšetření. .
1 invertovaný rentgenový film na boční pozici
Známá jako metoda Wangenst-een-Riceová, je třeba trvat více než 12 hodin po narození, čekat, až plyn dosáhne konečníku. Špatná životní schopnost trvá déle a sputum se aplikuje jako marker na kůži v perineální anální oblasti. Invertován po dobu 2 až 3 minut, takže rektální slepý konec plodu a střevní plyn se navzájem vyměňují, přičemž kyčelní kloub je v poloze 90 ° flexe, takže retence může plně zobrazovat P bod (střed ochlupení), C bod (slepý kloub) a bod I (ischiální kost). Nejnižší bod) je soustředěn na femur trochanus a je odebrán v době výdechu, inhalace a pláče.
Nastavte linii I rovnoběžně s linií PC přes bod I a vzdálenost mezi linií PC a linií PC je skupina levátorových svalů. Slepý konec konečníku je nad linií PC a prostřední linie mezi druhou linií. Nebo nastavte bod M, to znamená horní 2/3 a dolní 1/3 křižovatky ischiální tuberozity, střední poloha nad linií M a dolní pozice pod linií M.
Je však třeba věnovat pozornost různým ovlivňujícím faktorům, jako je nedostatečná střevní inflace, příliš silný plod, pohyb levatorního svalu a vychýlení úhlu rentgenové projekce, které mohou ovlivnit správnost polohy.
2 angiografie píštěle
Angiografie vyžaduje obraz tlustého střeva v době kontrastní injekce a obraz rektální píštěle, když je kontrastní látka vypuštěna. Dvojitý kontrast kolorektální a močové trubice může ukázat vztah mezi rektální píštělí a močovou trubicí. Vaginální angiografie může ukázat vztah mezi vaginou a rektem.
Pečlivé pozorování perineu po narození může odhalit, že v normální anální poloze není konečník, zejména pokud plod není propuštěn 24 hodin po narození, je třeba jej okamžitě zkontrolovat. Pokud je možné jej včas zjistit, jeho klinické projevy jsou různé stupně nízké střevní obstrukce. Nevinný nebo s malými píštělemi, akutní úplná nízká střevní obstrukce se často objevuje na počátku života, v případě anorektální stenózy nebo s velkými píštělemi, v závislosti na stupni stenózy a velikosti píštěl, O týdny, měsíce nebo dokonce roky později jsou potíže s defekací, zácpou, tvorbou fekálních kamenů a sekundárními příznaky chronické obstrukce, jako je megakolon.
2. Biopsie
Vezměte malý kousek tkáně ze submukózních a svalových vrstev rektální stěny 4 cm nad řiť, zkontrolujte počet gangliových buněk a nedostatek gangliových buněk u dětí s megakolonem.
3. Anorektální manometrie
Stanovení změn reflexního tlaku v konečníku a análních svěračích, diagnostika vrozeného megakolonu a identifikace zácpy způsobené jinými příčinami, u normálních dětí a funkční zácpy, když je konečník stimulován otokem, vnitřní svěrač okamžitě podléhá reflexní relaxaci, stresu Snížení interního svěrače dětí s Hirschsprungovou nemocí se nejen uvolní, ale má také zjevnou kontrakci, která zvyšuje tlak, což může někdy vést k falešně pozitivním výsledkům u novorozenců do 10 dnů.
4. Rektální mukózní histochemie
Toto je založeno na proliferaci submukózních a myometriálních gangliových buněk v sakrálním segmentu. Hypertrofická vlákna parasympatických ganglií uvolňují velké množství acetylcholinových a cholinových enzymů. Chemické množství lze použít ke stanovení množství a aktivity obou. Normální děti 5 až 6krát pomáhají diagnostikovat Hirschsprungovu nemoc a mohou být použity u novorozenců.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené rektální anální deformity
Podle anamnézy není klinické projevy a laboratorní údaje obtížné stanovit diagnózu.
Hlavně odlišuje od rektální atrézie, rektální atrézie je určitá vzdálenost mezi slepým koncem konečníku a konečníkem, kvůli prvotní anální dysplázii v období plodu, symptomy jsou závažnější než anální zámek a stupeň expanze kolem konečníku je menší než stupeň anální uzávěry. Hlavně se liší od rektální síně.
Rektální atresie je určitá vzdálenost mezi slepým koncem konečníku a konečníkem. Je to způsobeno prvotní anální dysplázií během období plodu. Symptomy jsou závažnější než anální zámek. Stupeň otoku kolem konečníku je menší než stupeň análního uzávěru.
