Hirschsprungova nemoc u dětí

Úvod do dětského vrozeného megakolonu Vrozený megakolon (Hirschsprungova choroba) je způsoben kontinuálním střevem v distálním konečníku nebo tlustém střevu a stolice stagnuje v proximálním tlustém střevě, takže střeva jsou rozšířena a hypertrofována, což je běžná malformace zažívacího traktu u dětí. Výskyt této choroby v zahraničí je patrný u každých 5 000 lidí a domácí statistika představuje druhé místo v malformaci zažívacího traktu. Asi 90% pacientů jsou chlapci a první návštěva je většinou v novorozeneckém období. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,24% Vnímaví lidé: dobré pro děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zácpa

Příčiny vrozeného megakolonu u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie tohoto onemocnění je stále nejasná, většina vědců se domnívá, že je úzce spjata s dědičností. Patogenezí tohoto onemocnění je absence distálních střevních gangliových buněk nebo abnormální funkce, takže střevo je ve stenóze a střeva nejsou hladká. Proximální střevní trubice je kompenzační a stěna je zhuštěná, což může být někdy spojeno s jinými malformacemi.

(dvě) patogeneze

Léze se vyskytují na křižovatce sigmoidního tlustého střeva a konečníku. Vzdálenost od konečníku k proximálnímu konci střeva bez gangliových buněk se mění a může být dlouhá. Jednotlivé případy mohou ovlivnit celé tlusté střevo. Ve vzácných případech je velmi krátká. Střevní segment bez gangliových buněk může být pod pouhým okem nebo rentgenem normální, proto je nutné potvrdit přítomnost nebo nepřítomnost gangliových buněk, která závisí na rektální biopsii. Protože střevní trubice léze má nedostatek normální peristaltiky, je často v ochrnutém stavu a tvoří funkční. Střevní obstrukce, potíže s průchodem stolice, protože stolice nemohou hladce pronikat do konečníku, ampule je často prázdná, nemůže stimulovat receptory stěny konečníku, aby způsobily normální střevní reflex, a proto proximální konec lýtkové trubice díky dlouhodobému ukládání velkého množství stolice a plynu, Stěna střeva se postupně zesiluje, střevní lumen se rozšiřuje a vytváří se megakolon, takže hlavní lézí nemoci je distální segment střeva a obrovské tlusté střevo je pouze důsledkem funkční střevní obstrukce.

Vizuální anatomie megakolonu a klinické příznaky závisí na nedostatku střeva ganglionu a věku pacienta.V neonatálním období jsou všechny tlusté střevo a dokonce i tenké střevo extrémně rozšířeny kvůli střevnímu traktu léze a střevní stěna ztenčuje. Průběh nemoci je kratší, nedochází k typické změně hypertrofie střevní stěny megakolonu a může dojít dokonce k perforaci střeva. Vyskytuje se převážně ve střevě nebo sigmoidním tlustém střevě, tj. Na proximálním konci stenózy střeva. Howard et al. Nedávno studoval distribuci autonomních nervů ve střevu 19 případů megakolonové choroby. Bylo zjištěno, že ve střevě je mnohem více cholinergních nervových vláken bez gangliových buněk. Autoři se domnívají, že zvýšená cholinergní energie Nerv je spojen se stavem ochrnutí distálního střeva.

Dětská vrozená megakolonová prevence

Diagnóza a léčba vrozeného megakolonu zaznamenala v posledních letech velký pokrok: Pokud mohou děti získat včasnou diagnózu a včasnou chirurgickou léčbu, dlouhodobý dlouhodobý účinek je uspokojivý, ale vysoký. Některé děti mají po operaci více stolic nebo inkontinenci. Trénování defekace trvá dlouho.

Dětské vrozené megakolonové komplikace Komplikace zácpa šok

1. Chronická zácpa.

2. Akutní enterokolitida.

3. Děrování střev.

4. Poruchy metabolismu vody a elektrolytů.

5. Sekundární infekce, šok a dokonce smrt.

Vrozené megakolonové příznaky u dětí Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, ztráta chuti k jídlu, nadýmání, průjem, otoky, nezvratná zácpa, zácpa, peritonitida

Za prvé, anamnéza a známky:

Více než 90% dětí nemá plod do 36 až 48 hodin po narození a poté má nezvládnutelnou zácpu a nadýmání. Musí projít klystýrem, projít laxativy nebo análními čípky, aby se u nich objevila anamnéza defekace, často malnutrice, anémie a ztráta chuti k jídlu, břicho. Vysoce nafouknutá a viditelná široká forma střeva, vyšetření konečníku a diagnóza ampule konečníku se nemohou dotýkat stolice, za sputem do expanzní sekce a dotýkat se stolice.

Za druhé, klinické projevy:

1, zpoždění ve výtoku fetální stolice, žáruvzdorná zácpa, nadýmání, děti s různými klinickými projevy způsobené rozdílnou délkou střevní trubice, čím delší sputum, tím dříve se projevy zácpy stávají závažnějšími, více než 48 hodin po narození, žádné výkaly nejsou propuštěny nebo pouze propuštěny Malé množství stolice se může vyskytnout za 2 až 3 dny v dolní části nebo dokonce u úplných střevních obstrukčních příznaků, zvracení a nadýmání není defekace, sputum není příliš dlouhé, po digitálním rektálním vyšetření nebo klystýru solným roztokem se může vypustit velké množství meconia a plynu a zmírnit příznaky Pokud sputum není příliš dlouhé, není snadné zmírnit příznaky obstrukce. Někdy je nutná nouzová operace. Zápach a nadýmání jsou stále uvolňovány i po zmírnění příznaků střevní obstrukce. Postupně se zvyšoval.

2, podvýživa zakrnělé dlouhodobé zácpy břišní distenze, může snížit chuť k jídlu u dětí, ovlivňuje vstřebávání živin, fekální depozice způsobuje hypertrofii tlustého střeva, břicho se může objevit v širokém typu střeva, někdy se může dotýkat výkaly a výkaly naplněné výkaly, konečník Prstový test: prsty jsou vypouštěny velké množství plynu a uvolněné stoličky.

3, megakolon spojený s enterokolitidou je nejčastější a nejzávažnější komplikace, zejména v novorozeneckém období, příčina není jasná, obecně se věří, že dlouhodobá obstrukce před několika dny, proximální sekundární hypertrofie tlustého střeva, střevní stěna Špatný krevní oběh je základním důvodem: na tomto základě mají některé děti abnormální imunitní funkci nebo alergickou alergickou konstituci a vyvinuly enterokolitidu. Někteří lidé si myslí, že je to způsobeno bakteriálními a virovými infekcemi, ale v kultuře stolice nedochází k růstu patogenů. Hlavním postiženým prvkem je tlusté střevo, edém sliznice, vřed, lokalizovaná nekróza, zánět může proniknout do svalové vrstvy a může prokázat sérózní přetížení a zesílení otoků v peritoneální dutině, které způsobují exsudativní peritonitidu. Zvracení někdy průjem způsobené průjmem a zvětšením velkého množství hromadění střevní tekutiny ve střevě, které vede k dehydratační acidóze, vysoké horečce, rychlému tuku, krevnímu tlaku, není-li léčeno včas, může způsobit vyšší úmrtnost.

Vyšetření vrozeného megakolonu u dětí

1. Bioptické vyšetření odebralo malý kousek tkáně ze submukózní vrstvy rektální stěny a svalové vrstvy více než 4 cm od konečníku. Patologie potvrdila nepřítomnost gangliových buněk.

2. Rentgenové nálezy plochého filmu v břišní poloze vykazovaly nízkou obstrukci tlustého střeva. Typická laterální a přední a zadní poloha barya klystýru vykazovala typický sakrální segment a dilatační střevo. Funkce sputa byla špatná a po 24 hodinách stále bylo sputum. Retence látky, pokud není včasná klystýr k vymytí tinktury, může tvořit vermikulit, kombinovaný se střevním zánětem, střevní střeva střeva je zubatá a expanze střeva v novorozeneckém období je více než půl měsíce po narození. Pokud diagnózu nelze potvrdit, provedou se následující testy.

3, anorektální manometrie: balón je umístěn do konečníku břicha břicha, je vidět, že se zvýšením vnitřního tlaku se normální pediatrický svěrač začíná uvolňovat, zatímco svěrač megakolonu je těsný, žádný prověšený reflex.

4, vyšetření EMG: nízká rychlost, nízká frekvence, nepravidelný, vrchol zmizí.

Diagnostika a diagnostika vrozeného megakolonu u dětí

Podle anamnézy není klinické projevy a laboratorní údaje obtížné stanovit diagnózu.

Novorozenecký: syndrom uvězněný meconium (bez mecondary colic) a syndrom malého levého tlustého střeva, tyto dva jsou jasné vyšetřením klyzma bariem a mohou být samy o sobě omezující přechodnou obstrukcí, ale také způsobeny jinými příčinami Překážka, jako je atresie nízkého střeva, tlustá střeva, fekální zácpa, neonatální peritonitida a další identifikace.

Větší děti: fyziologická obstrukce, která je charakterizována výkaly a výkaly v konečníku, rektální manometrií a biopsií prstu, může být diagnostická, děti by měly být zúženy konečníkem, sekundární ke kompresi nádoru uvnitř a vně lumenu Scromegálie, slabost tlustého střeva (např. Zácpa způsobená hypotyreózou), obvyklá zácpa a děti s idiopatickým megakolonem (náhle po 2 letech věku, interní svěračská dysfunkce, s komplexní konzervativní léčbou) ) Identifikace stejné fáze.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.