malabsorpce tuků u dětí
Úvod
Úvod do malabsorpce dětského tuku Tuková malabsorpce, také známá jako steatorrhea, je syndrom způsobený trávením a malabsorpcí tuku, který lze pozorovat u mnoha chorob, jako je slinivka břišní, játra, žlučník a střevní onemocnění. Úplavice způsobená střevními lézememi je doprovázena absorpcí dalších živin, které se nazývají malabsorpční syndrom. Tenké střevo je hlavním místem pro absorpci různých živin. Živiny, zejména tuk, nemohou být absorbovány tenkým střevem z různých důvodů, což vede k průjmům, podvýživě, hubnutí atd., Které se nazývají malabsorpční syndrom. Jeden z typů onemocnění v minulosti není znám, nazývá se idiopatický malabsorpční syndrom nebo celiakie, o kterém je nyní známo, že je způsoben alergiemi na lepek v pšenici. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa, zakrnění
Patogen
Příčiny malabsorpce tuku u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Pankreatická nemoc (25%):
Onemocnění pankreatu způsobují sníženou nebo chybějící exokrinní sekreci pankreatu, střevní absorpci trávení tuků, průjem tuků, sekrece pankreatické lipázy je často méně než 10% normální, těžká steatorea se vyskytuje hlavně u vrozené cystické fibrózy, chronická Děti s pankreatitidou a pankreasem.
Střevní onemocnění (20%):
Různé důvody vedou ke zmenšení absorpční oblasti střeva, poškození slizničních povrchů, infiltraci střevní stěny a poškození enzymů atd., Mohou ovlivnit normální příjem, zpracování a absorpci tuku v tenkém střevě, které se vyskytují u střevních infekčních chorob, střevních parazitárních chorob, zánětlivých Enteropatie (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida), syndrom krátkého střeva, střevní lymfatická obstrukce (lymfosarkom, Hodgkinova choroba, střevní tuberkulóza atd.).
Metabolismus a další příčiny (18%):
Endokrinní poruchy, jako je nadledvinová nedostatečnost, hypoparatyreóza, střevní malabsorpční syndrom způsobený jinými příčinami, Wolmanova choroba; hypogamaglobulinemie, imunoglobulinová choroba těžkého řetězce, žádná beta lipoproteinémie Onemocnění pojivové tkáně (sklerodermie) a podobně.
Snížená sekrece žluči (10%):
Biliární obstrukce způsobená různými důvody, jako je vrozená biliární síně, infekce žlučových cest, různá onemocnění jater, jako je cholestatická hepatitida, pokročilá cirhóza.
Ve výše uvedeném procesu absorpce tuku se vyskytuje jakákoli překážka v kterékoli části, která může způsobit malabsorpci a vést k steatorrhea.
(dvě) patogeneze
Tuk v potravě je většinou triacylglycerol, který při vstupu do duodena spolu s proteiny podporuje uvolňování cholestyraminu (cholecystokinin), který podporuje sekreci pankreatu, kontrakci žlučníku a otevírání sfinkteru Oddi. Po emulgaci žlučové soli je snadno katalyzovatelná ve vodě rozpustnou pankreatickou lipázou na monoglycerid a volnou mastnou kyselinu. Molekula žlučové soli má hydrofilní a lipofilní dva póly, je uzavřeno několik molekul žlučové soli a hydrofilní konec Venku je lipofilní konec směrem dovnitř a monoglycerid a volná mastná kyselina mohou být obklopeny, aby vytvořily ve vodě rozpustný mikrometr (micely) mající průměr asi 5 nm. Ve vodě rozpustná vlastnost může zabránit částicím proniknout na povrch střevní sliznice bez pohybu (nemíchaného). V tekuté vrstvě je tuk v mikročásticích absorbován pomocí štětce podobného okraje střevních mukózních epiteliálních buněk pasivní difúzí, žlučové soli zůstávají ve střevním lumen a většina z nich je absorbována na konci ileu a vstupuje do střevní jaterní cirkulace, která může být znovu použita.
Monoglycerid, který vstupuje do epiteliálních buněk, se rozkládá na mastné kyseliny v buňkách a mastná kyselina znovu syntetizuje triacylglycerol v endoplazmatickém retikulu a spolu s fosfolipidovým cholesterolem a proteinem (apoproteinem) syntetizovaným buňkami tvoří relativně stabilní chylomikron. Lymfatická lymfatika a krevní oběh.
Překážky v kterékoli části výše uvedeného procesu absorpce tuků mohou způsobit malabsorpci v důsledku malabsorpce, častější u různých obstrukčních nebo refluxních žloutenek, včetně vrozené biliární obstrukce a toxické infekce hepatitidou, v důsledku těchto dětí Nedostatek žluči ve střevě, tuk nemůže být emulgován; za druhé viděný u střevních nemocí, jako jsou různé střevní infekce, omezená ileitida, ulcerativní kolitida, celiakie (kaliové onemocnění), střevní fistula, Záchrana tlustého střeva a střevní lymfatická obstrukce (jako je Hodgkinova choroba, lymfosarkom, tuberkulóza střeva a „exsudativní střevní onemocnění“ atd.), Tzv. Exsudativní střevní onemocnění s průjmem, steatorea, edémem a hypoproteinemií Hlavním výkonem je, že střevní lymfoidní tkáň je abnormální, takže sérový protein může být nalit do střeva. To lze prokázat vyšetřením albuminu značeným 131I a stolicí. Při kongenitální cystické fibróze se vyskytuje steatorea způsobená nedostatkem trypsinu. Střevní malabsorpční syndrom způsobený abnormálním metabolismem a dalšími příčinami je také typem steatorrhea.
Prevence
Prevence malabsorpce tuku u dětí
1. Aktivně předcházet a léčit podvyživené nemoci.
2, aktivní léčba různých obstrukčních nebo refluxních žloutenek, léčba různých střevních infekčních chorob.
3, zlepšit fyzickou zdatnost, zlepšit jejich vlastní imunitu: věnovat více pozornosti odpočinku, účastnit se fyzického cvičení, jíst více čerstvého ovoce a zeleniny bohaté na vitamíny.
Komplikace
Pediatrické tukové malabsorpční komplikace Komplikace, podvýživa, vývojové zpoždění
Je komplikována podvýživou, zpomalením růstu, nedostatkem vitamínu rozpustným v tucích a nedostatkem minerálů.
1. Podvýživa je způsobena nedostatečným příjmem energie a / nebo bílkovin, což má za následek špatný nutriční stav nebo selhání při udržování normálního růstu a vývoje, zejména u kojenců mladších 3 let. Existují tři běžné klinické typy: nedostatek energie, projevující se jako významný úbytek hmotnosti, subkutánní redukce tuku se nazývá úbytek hmotnosti, nedostatek bílkovin, charakterizovaný edémem nazývaným edém, mezi těmito dvěma Hubnutí - typ edému.
2. Omračování se týká jevu zpomalení nebo abnormálního řádu během růstu a vývoje. Míra výskytu je mezi 6% a 8%. V normálním vnitřním a vnějším prostředí se děti mohou normálně vyvíjet a všechny faktory, které nepřispívají k růstu a vývoji dětí, mohou jejich vývoj v různé míře ovlivnit, což má za následek zpomalení růstu dětí.
3. Vitaminy rozpustné v tucích zahrnují vitaminy A, D, E a K. Jsou nerozpustné ve vodě a rozpustné v lipidech a mastných rozpouštědlech. Vitaminy rozpustné v tucích koexistují v potravě s lipidy a absorbují se spolu s lipidy. Absorbovaný tuk rozpustný v tucích je transportován v krvi specifickou vazbou na lipoproteiny a určité specifické vazebné proteiny. Vitaminy A, D, E a K rozpustné v tucích mají určité biologické funkce a jakmile chybí, objeví se odpovídající symptomy.
Příznak
Symptomy malabsorpce tuku u dětí Časté příznaky Růst pomalý tuk průjem ztráta hmotnosti keratokonjunktivita suchost ztráta chuti k jídlu průjem hypoproteinémie nedostatek vitamínu dehydratace
1. Obecný výkon
Děti se špatnou chutí k jídlu, špatným vývojem, hubnutím, hubnutím, duševní únavou, pláčem, podvýživou, silným průjmem mohou způsobit dehydrataci, nerovnováhu elektrolytů.
2. Průjem
Převážně se projevuje jako steatorea, zvýšený objem a frekvence stolice, typická barva stolice, šedavě bílá, mastná, velké množství, zápach, tuk může vznášet na vodní hladině, s abdominální distenzí, bolestmi břicha, duševní únavou a pláčem.
3. Plnost břicha
Protože střevní skladování nestráví potravu a střevní svaly jsou slabé, plyn se hromadí ve střevním lumenu.
4. Nedostatek vitaminu rozpustný v tucích
Prodloužený průběh nemoci, prodloužený průběh malabsorpce tuku způsobený rozsáhlým střevním slizničním onemocněním může způsobit nedostatek vitaminu rozpustného v tucích, jako je například oční nemoc s nedostatkem vitamínu A, může vykazovat skvrny, suchost rohovky atd. Nedostatek vitamínu D může způsobit křivice, sputum rukou a nohou; E může způsobit proximální svalovou atrofii, vitamin K způsobuje tendenci ke krvácení, prodloužený protrombinový čas, může způsobit hypoproteinémii, otoky, nutriční anémii a střevní dermatitidu.
5. Ostatní
Vzhledem k rozsáhlé absorpci střevního traktu je často doprovázena dalšími poruchami absorpce živin, což způsobuje odpovídající projevy, jako je hypoproteinémie, otoky, nutriční anémie, střevní dermatitida a sekundární mikronutrientní deficity.
Přezkoumat
Vyšetření malabsorpce tuku u dětí
1. Pod mikroskopem zkontrolujte fekální tuk
(1) Barvicí mikroskopie Sultan III: Umístěte výkaly na sklíčko, přidejte několik kapek 95% ethanolu a obarvte roztokem nasyceného ethanolu Súdan III (95%). Neutrální tuk je žlutá nebo oranžová kulatá koule. Kromě toho vložte výkaly na sklíčko, přidejte několik kapek 36% kyseliny octové a roztoku Súdánu III, důkladně promíchejte krycí sklíčka, dejte je na alkoholovou lampu a jemně zahřívejte, dokud se po ochlazení, mikroskopickém vyšetření, může mastná kyselina barvit do oranžových kuliček, zrcadlo Existuje mnoho globulí s nižším obsahem tuku. Například pokud existuje více než 6 vizuálních polí při nízkém zvětšení, často to znamená nadměrný fekální tuk. Tato metoda je jednoduchá, ale citlivost je nízká. Střední a těžká steatorrhea je pozitivní.
(2) Vezměte 1 kapku každého nasyceného solného roztoku normálního fyziologického roztoku a šarlatového barviva, přidejte do sklíčka malou stoličku a přikryjte krycím sklem, abyste viděli kulatý neutrální tuk ve tvaru bublin a krystalické mastné kyseliny, jako je vzorek 1 / 4 nebo více zbarvené červeně, pro test silně pozitivní (nebo), pro těžkou steatorrhea.
2. Zkouška tolerance jodového oleje
Podávejte dětskému perorálnímu jodizovanému oleji (hydrojodid s mákem, aby se obsah jódu zvýšil na 40%). Jód je pevně kombinován s nenasycenou mastnou kyselinou v rostlinném oleji. Po rozpuštění v zažívacím traktu je disociován a vypuštěn z moči. Po 12 až 18 hodinách byla moč odebrána a zředěna v 7 zkumavkách na moč. Každá zkumavka byla 0,5 ml každá a byly přidány 3 kapky čerstvě připravené 1% škrobové suspenze pro semikvantitativní jódový test, jako je zkumavka 4 (1: 8 zředění) nebo výše ukazuje, že modrá je pozitivní, což naznačuje, že absorpce tuku v trávicím traktu je normální a že u těch s anamnézou alergie na jód je přítomna obměna.
3. Stanovení sérového karotenu
Karoten je předchůdcem vitaminu A. Obsah sérového karotenu může nepřímo odrážet vstřebávání tuků.V normální dietě je normální hodnota β-karotenu v séru 0,37 ~ 1,3μmol / L (20 ～ 70 μg / dl) pro kojence, 0,74 pro děti. ~ 2,42μmol / L (40 ~ 130μg / dl), při mírném průjmu není tento lipoprotein snadno vstřebatelný, jako je například konzumace mrkve nebo jiných potravin bohatých na karotenoidy, jako je výrazně nižší, lze považovat za tukové vstřebávání , malabsorpce tuku často klesá na 1 ~ 2µg / l, tento výsledek není ovlivněn množstvím vitamínu A, ale jedí více zelené, žluté zeleniny, ovoce nemocné děti se mohou jevit jako falešně negativní, nejíst takové potravinové nemoci Děti, jako jsou děti do 8 měsíců, mohou být falešně pozitivní.
4. Fekální tuková věta pro stanovení a výpočet rychlosti absorpce tuku
Pokud výše uvedenou jednoduchou metodu nelze vyřešit, lze měřit obsah tuku v potravě a stolici a vypočítat absorpční koeficient.
Dítě konzumuje běžnou stravu obsahující určité množství tuku každý den. Karta tuku kalorií tvoří nejméně 35% z celkového množství kalorií po dobu 5 dnů. Celá stolice se shromažďuje každý den po dobu 3 dnů a vypočítává se míra absorpce tuku.
Koeficient absorpce tuku = [příjem celkového tuku (g) - celkové vylučování tuku (g)] / celkový příjem tuku (g) x 100%.
Míra absorpce u normálních předčasně narozených dětí je 60% až 75%, u kojenců s dlouhodobými dětmi 80% až 85%, koeficient normálních dětí starších než 1 rok je 95% nebo vyšší a míra absorpce je výrazně nižší, což lze diagnostikovat jako malabsorpci tuku. Přesný, ale provozní postup je komplikovaný a pro malé děti je často obtížné shromažďovat výkaly. Lze použít mikroskopii s barvením Sultan III a metody screeningu karotenu v séru.
5. Krevní test
Periferní krevní nátěr může detekovat hypopigmentaci malých buněk nebo anémii velkých buněk. Mělo by se vzít v úvahu, že v erytrocytech není žádná β-lipoproteinémie, hladina cholesterolu v séru a triglyceridů a β lipoprotein, Shwachman-Diamond. Syndrom má periferní neutropenie.
6. Test BT-PABA kyseliny N-benzoyl-L tyrosin-p-karbamové
Jedná se o spolehlivou a jednoduchou metodu diagnostiky exokrinní funkce pankreatu. Principem je, že chymotrypsin vylučovaný pankreasem může hydrolyzovat peptidové vazby BT-PABA aminokyselin, zatímco PABA se používá jako marker ve střevním lumenu a je absorbován do krevního oběhu, vylučován močí, slinivkou břišní Když se snížila sekrece, snížil se obsah PABA v krvi a moči, aby se zabránilo falešným pozitivům, ovoce a sulfonamidy, chloramfenikol, diuretika a tradiční čínská léčiva byly užívány 3 dny před testem. BT-PABA 250 mg byl odebrán na lačný žaludek. Moč, stanovení obsahu PABA, výrazně nižší, což naznačuje, že exokrinní funkce pankreatu je nízká.
7. Test absorpce a exkrece dextrózy
Cukr je druh pentózového cukru, který se po perorálním podání absorbuje jejunem. Není metabolizován v těle a je vylučován močí. Při normální renální funkci může absorpce a vylučování xylózy odrážet absorpční funkci tenkého střeva. Perorální xylóza je 14,5 g / m2. maximum nepřekračuje 25 g, po 1 hodině je koncentrace xylózy v krvi normální, 25 mg / dl; může také brát xylóza 1 g (10% roztok), následuje pitná voda 100 - 200 ml, odebrat 5 hodin moču, xylóza, normální výtok> 0,25 g Například je xylosa v krvi nebo moči významně snížena, což naznačuje, že jejunální sliznice má rozsáhlé poškození a lze nepřímo odvodit, že malabsorpce tuku je způsobena poškozením střevní sliznice a nemá nic společného s prostým nedostatkem pankreatického exokrinního systému nebo žlučové soli.
8. Test absorpce vitaminu B12
Ve Schillingově testu se po kombinaci vitaminu B12 a vnitřních faktorů vstřebává z konce ileu. Poté, co je vitamin B12 uložen v těle, je přebytek B12 vylučován močí. V testu je svalu injikováno dostatečné množství vitaminu B12, aby se nasycilo tělo. Perorální radionuklid 60Co (60Co) označený stopou vitaminu B12, takže po 24hodinovém testu na močení se uvolňuje vitamin B12, jako je vypouštění méně než 5% příjmu, jako jsou nemocné děti bez nedostatku vnitřního faktoru, což naznačuje, že ilea sliznice má Intenzivní poškození, včetně chirurgické resekce, střevních žlučových solí se bakteriemi redukuje na kyselinu deoxycholovou nebo kyselinu lithocholovou a většina z nich se reabsorbuje do konce ileu. Po léčbě jater mohou být reextrahovány do střeva žlučovým traktem, což napomáhá absorpci tuku. Pokud je na konci ileu velké poškození, často to znamená absorpci žlučových solí a snížení zásoby žlučových solí. Malabsorpce tuku může souviset s nedostatkem žlučových solí.
9. Duodenální drenážní kontrola
Obsah žlučové kyseliny, pankreatické lipázy a trypsinu lze přímo měřit a trofozoit lze zjistit mikroskopickým vyšetřením drenážní tekutiny infekce Giardia. Počet kolonií bakteriální kultury může pomoci diagnostikovat nadměrnou reprodukci bakterií v horní části tenkého střeva.
10. Biopsie tenké střevní sliznice
Biopsie může být provedena endoskopickým nebo orálním biopsickým katétrem pro tenkou střevní sliznici Přímé pozorování slizničních lézí, diagnostika celiakie, bez beta lipoproteinémie, enterální dermatitidy, střevní lymfatická dilatace, mléko nebo fazole Může být užitečná alergie na proteiny, průjem tropických stomatitid a Giardia a vzorky biopsie mohou měřit aktivitu disacharidázy, malabsorpce tuku s poklesem aktivity disacharidázy, což často naznačuje, že střevní slizniční léze jsou rozsáhlejší.
B-ultrazvuk, elektrokardiogram a rentgenové vyšetření se běžně používají k diagnostice a diferenciální diagnostice, například břišní B-ultrazvuk může detekovat abnormality pankreatu a biliárního traktu. Častými příčinami steatorrhea jsou cizí pankreatické cystické změny. Uvádí se, že u tohoto onemocnění se zvyšuje množství chloridu sodného v potu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika malabsorpce dětského tuku
Diagnóza
Podle charakteristik klinických projevů spoléhat na laboratorní testy k potvrzení diagnózy.
Pokud je klinicky podezřelá steatorrhea, mělo by být nejprve laboratorním vyšetřením potvrzeno, zda jde o steatorrhea, kvantitativní stanovení fekálního tuku, jedinou přesnější metodu, ale operace je komplikovaná, je obtížné sbírat výkaly, můžete nejprve použít barvicí mikroskopii Sudan III Screening pomocí metody stanovení karotenu v séru, po odstranění steatorrhea, by měla být příčina dále potvrzena anamnézou, fyzikálním vyšetřením a nezbytnými laboratorními testy. Test BT-PABA N-benzoyl-L tyrosin-p-karbamové kyseliny je Spolehlivá a jednoduchá metoda pro diagnostiku exokrinní funkce pankreatu; fekální tuk z fekální stolice Sudan III se skládá převážně z neutrálního tuku, měla by se zvážit steatorrhea pankreatu; mastná kyselina je hlavní, často naznačující střevní slizniční léze; výsledky absorpce D-xylózy a výsledky vylučování, jako je Krev nebo xylóza v moči je významně snížena, což naznačuje, že jejunální sliznice má rozsáhlé poškození, a lze tedy usoudit, že tuková absorpce tuku je způsobena poškozením střevní sliznice, ale nesouvisí s jednoduchým nedostatkem pankreatu exokrinní nebo žlučovou solí.
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od jiných malabsorpčních syndromů:
1. Cukrová malabsorpce (Cukrová malabsorpce) V normální lidské laktóze je absorbována glukózou a galaktózou laktázou tenké střevní sliznice. Nedostatek laktózy v tenké střevní sliznici je způsoben různými důvody, takže charakteristika laktózy v mléce nemůže být Plně hydrolyzovaná a absorbovaná v tenkém střevě, způsobující malabsorpci laktózy, může být malabsorpce cukru rozdělena do dvou hlavních kategorií, primární a sekundární, způsobující onemocnění primární malabsorpce glukózy, vrozená malabsorpce laktózy, Deficit sacharózy a isomaltázy, malabsorpce glukózy-galaktózy a podobně. Nemoci, které způsobují poškození střevních slizničních epiteliálních buněk a hranic kartáčů, jako je virová enteritida, chronický průjem, podvýživa s nízkým obsahem bílkovin, onemocnění imunodeficience a chirurgie tenkého střeva, mohou způsobit sekundární malabsorpci glukózy.
Osoby s klinickými příznaky a projevy malabsorpce glukózy se nazývají nesnášenlivost cukru. Klinickým projevem je, že děti mají po jídle mléčnou stravu osmotický průjem, jsou to vodnaté stoličky, nezvyšují se fekální tuk a kyselá vůně. Existují pěny, často břišní diskomfort, břišní distenze, zvýšené vyčerpání, silná voda, elektrolyty a poruchy acidobazické rovnováhy, jakmile přestanete jíst mléčné potraviny nebo odstraňujete netolerantní cukry, lze rychle zmírnit příznaky průjmu. Jedna z charakteristik této choroby.
Laboratorní vyšetření cukrové malabsorpce:
(1) pH stolice je často <5,5, což naznačuje, že cukr je špatně absorbován.
(2) Stanovení redukujícího cukru v stolici: Pro redukci stanovení cukru lze použít testovací papír Clinitest, reagent s modifikovanou třídou nebo octan olovnatý, například ≥0,005, což ukazuje na špatnou absorpci glukózy.
(3) cukr-expirační test, normální člověk může zcela absorbovat většinu absorbovatelného cukru před dosažením tlustého střeva a metabolismus fermentace střevních bakterií není absorbován cukrem vydechovaným lidským tělem. Jediným zdrojem vodíku v této metodě může být použit k určení malabsorpce cukru v tenkém střevě. Před a po požití některého testovaného cukru se měří vodík nebo 14CO2 v dechu. Po požití testovaného cukru je zvýšen nebo povolen výdechový vodík. Snížení 14CO2 plynu ukazuje na špatnou absorpci cukru pro test.
(4) Stanovení aktivity disacharidázy v biopsii sliznice tenkého střeva: u pacientů se špatnou absorpcí glukózy byla snížena jedna nebo několik disacharidázových aktivit.
(5) test tolerance laktózy: test tolerance laktózy: perorální laktóza 50 g, měření glukózy v krvi každých 30 minut, celkem 2 hodiny, normální lidé po perorální laktóze, než hladina glukózy v krvi nalačno zvýšená o 1,1 mmol / l (20 mg / dl) nebo více; laktáza Nedostatek křivky glukózy v krvi je nízký a objevuje se nesnášenlivost laktózy. Tento test byl použit několikrát, protože vyžaduje více odběrů krve.
2. Malabsorpce bílkovin Malabsorpce bílkovin je vzácná. Obvykle je způsobena malabsorpcí tuků nebo cukrů, je-li střevní sliznice značně poškozena. Klinickým projevem je, že barva stolice je světlá a je zde cítit páchnoucí vejce. Příznaky spojené s hypoproteinémií, jako je edém, ascit, atd., Zatímco protein v moči je často negativní.
Laboratorní vyšetření proteinové malabsorpce:
(1) Celkový protein v séru, albumin se snížil a nezvýšil se žádný protein v moči.
(2) intravenózní injekce 25 ~ 50 U 51Cr (chrom) značeného albuminu a poté změřená rychlost vypouštění 51Cr ve stolici během 96 hodin, normální hodnota je 0,001 až 0,007, jako je zvýšený výtok, což naznačuje absorpci proteinu.
(3) Stanovení α1 antitrypsinu ve stolici, α1 antitrypsinu se nerozkládá v pankreatickém enzymu, i když je vylučován do stolice, je stabilní, takže protein lze získat měřením koncentrace α1 antitrypsinu v krvi a stolici. Rozsah netěsnosti, normální hodnota suchého hnoje, je 0,8 - 1,0 mg a> 2,6 mg je malabsorpce proteinu.
