arytmogenní kardiomyopatie pravé komory u dětí
Úvod
Úvod do arytmogenní kardiomyopatie pravé komory u dětí Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (ARVC), známá také jako arytmogenní dysplazie pravé komory (ARVD), je charakterizována arytmií a specifickými lézemi pravé komory. Název nemoci není dosud sjednocen, nazývá se „pergamenové srdce“, izolovaná pravá srdeční komorová kardiomyopatie, pravá srdeční dilatační kardiomyopatie, arytmogenní pravá srdeční komora, pravá komorová dysplázie, arytmický typ pravá srdeční komorová kardiomyopatie Pracovní skupina Mezinárodní kardiologické společnosti (ISFC), perikardiální nemoci srdeční činnosti, nazývaná arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: náhlá smrt, arytmie
Patogen
Příčiny arytmogenní kardiomyopatie pravé komory u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa a může souviset s genetickými a infekčními faktory.
1. Genetické faktory: malý počet pacientů má familiární onemocnění, analýza dat naznačuje, že autozomálně dominantní dědičnost, a analýza rodinné vazby lokalizuje mutace genu nemoci na 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2 , 3p23, 17q21.
2. Infekční faktory: V důsledku chronické zánětlivé nekrózy myokardu je pravá srdeční komora myokardu fibrózní a nahrazena tukovou tkání. Dosud nebyla objasněna. Existuje tendence klastru v rodině, 30% má rodinnou anamnézu a nedávná studie to považuje za důsledek č. 14 Předpokládá se, že dominantní genetické onemocnění způsobené autozomálními abnormalitami dlouhého ramene je spojeno s myokarditidou způsobenou infekcí.
(dvě) patogeneze
Hlavními patologickými rysy srdce jsou difúzní nebo lokalizovaná dilatace pravého komorového svalu. Myokard je ztenčen v dilatační zóně. Většina z myokardu je nahrazena vláknitou tukovou tkání. A palpebrální nebo spodní stěna, histologické vyšetření pravé ventrikulární stěny prokázaly lipomatózu a fibrózu, občas nekrózu a infiltraci mononukleárních buněk, levá komora byla vzácně ovlivněna, výrazně se vyznačovala významným poklesem kontraktility myokardu pravé komory, srdeční frekvencí Výkon se snížil, koncový systolický a koncový diastolický objem pravé komory se zvětšil, pravá komorová dutina se zvětšila a poté došlo k srdečnímu selhání. U některých pacientů se vyvinula ventrikulární arytmie v pravé komoře, většinou způsobená reentry, často způsobující náhlou smrt.
Prevence
Pediatrická arytmogenní prevence kardiomyopatie pravé komory
Zaměřte se na genetické poradenství a aktivní prevenci a léčbu různých zánětů myokardu.
Komplikace
Komplikace dětské arytmie u pravé srdeční kardiomyopatie Komplikace náhlá arytmie smrti
Pravostranné srdeční selhání, arytmie, serózní výtok, náhlá smrt může nastat.
Příznak
Pediatrická arytmogenní kardiomyopatie pravé komory Příznaky Časté příznaky Palpitační tachykardie arytmie Pravá srdeční selhání synkopa Zvětšení srdce Těsnost Tolesterolův syndrom Náhlá smrt
Může se vyskytnout v období plodu, do začátku dospívání, onemocnění se vyskytuje u mužů, více než 80% pacientů s diagnózou před dosažením věku 40 let, muži, průměrný věk dobrých vlasů je asi 30 let, klinické projevy a léze, Poloha a věk nástupu jsou spojeny se třemi typy příznaků:
1. selhání pravého srdce: častější u kojenců,
2. Arytmie: Opakované epizody ventrikulární arytmie levého svazku větví, pacienti mají často palpitace, těsnost na hrudi, černou mongolskou a jiné nepohodlí během cvičení nebo žádné příznaky, potvrzené náhodnou ventrikulární arytmií Opakovaná komorová tachykardie může vést k synkopě nebo náhlému úmrtí Někteří pacienti mají náhlou smrt jako první výkon, zejména u osob mladších 35 let a atletů, které jsou snadno vyvolány během emocionálních nebo konkurenčních sportů.
3. Srdce je zvětšené a asymptomatické: Ve fyzickém vyšetření je mnoho abnormalit, někteří pacienti mají zvětšené srdce a slyší se třetí, čtvrtý srdeční zvuk a druhý srdeční zvuk.
Přezkoumat
Vyšetření pravé komorové kardiomyopatie u dětí s arytmií
1. Obecná běžná kontrola: Většinou normální.
2. Endomyokardiální biopsie: Histomorfologie (náhrada vláknité tukové tkáně) má diagnostickou hodnotu, ale pravá komorová volná zeď (typické léze, obvykle bez interventrikulárního septum) biopsie perforace myokardu zvyšuje riziko, traumatická Zkontrolujte, že léze není vždy možné získat,
1. Rentgenové vyšetření: Někteří pacienti mohou mít na rentgenovém zvětšení srdce Marcus a kol. Uvedli, že 16 z 22 pacientů mělo zvětšené srdce, srdce bylo často sféricky zvětšeno a plicní cévní stín byl snížen.
2. Elektrokardiogram: EKG ukazuje hypertrofii pravé síně (II vedení ukazuje vysoké P vlny) a pravé komorové nízké napětí, sinusový rytmus, Vl vedení QRS interval skupiny vln ≥ 110 ms je jeho charakteristika, jeho citlivost je 55%, specifická Sexuální 100%, interval komplexu QRS ve svodu V1 je delší než u vstupů I a V6 k prodloužení zpoždění pravého vnitřního vedení), asi 30% pacientů s ARVC ve viditelném komplexu QRS s viditelným svodem V1 má diskrétní vlnu nazvanou Je to epsilon vlna.
(1) Elektrokardiogramový sinusový rytmus má následující vlastnosti:
1 je neúplný nebo úplný pravý blok větví.
2TII, III, aVF a TV1-4 jsou invertovány.
3 část elektrokardiogramu QRS vlna má malou separační vlnu, zejména svod V1, který se nazývá ε vlna. Tento nízký amplitudový potenciál představuje zpožděnou aktivaci komory v určité části pravé komory.
4 komorová předčasná kontrakce byla typem větveného bloku vlevo.
Několik z nich má supraventrikulární arytmii a dysfunkci atrioventrikulárního uzlu.
(2) Epizoda komorové tachykardie: Vlna QRS je typ bloku větví levého svazku a komorová frekvence je 200krát / min, což je perzistentní nebo neudržitelné.
3. Průměrný elektrokardiogram signálu: Průměrný elektrokardiogram signálu se používá ke sledování pozdního ventrikulárního potenciálu (zejména u pacientů s difúzními lézemi) s diagnostickou referenční hodnotou.
4. Echokardiografie a radionuklidová angiografie: Echokardiografie může ukazovat strukturální a funkční abnormality pravé komory, měřením poměru diastolického průměru pravé komory / levé komory větším než 0,5 (s výjimkou těch do 6 měsíců), k diagnostice citlivosti ARVC 86%, specificita 93%, často zmizela nebo snížila regionální ventrikulární regionální pohyb, radionuklidová angiografie vykázala pravou komorovou morfologii a abnormality pohybu stěny, echokardiografie napomáhá diagnostice, viditelná:
(1) Pravá komora je zvětšena a poměr pravé komory k průměru levé komory se zvyšuje, většinou v rozmezí 0,5 až 1,5 (normální 0,33 ± 0,06).
(2) Diastolická lokální vypoukání a systolická dyskineze ve spodní stěně bazální části trikuspidální chlopně.
(3) Izolované rozšíření pravého komorového výtokového traktu.
(4) Levá komora je obvykle normální.
5. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): Kvalitativní a lokalizovaná analýza složek tkáně (tukové tkáně, vláknité tkáně) v srdeční tkáni, ačkoli je vysoce specifická, ale méně citlivá (zejména v raných případech), zobrazování magnetickou rezonancí Kromě pozorování struktury a funkce komory je zobrazení nejúčinnějším způsobem neinvazivního měření infarktu myokardu, který může být diagnostikován v rané fázi a může nahradit endokardiální biopsii myokardu.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika arytmogenní kardiomyopatie pravé komory u dětí
Typické případy jsou diagnostikovány klinickými příznaky, elektrokardiogramem a echokardiografií. Diagnóza tohoto onemocnění by měla být založena na pitvě nebo chirurgickém zákroku. Histologicky je většina pravé komory nahrazena vláknitou tukovou tkání. Většina případů není možná, v současnosti využívají diagnostická kritéria vyvinutá Evropskou kardiologickou společností v roce 1994, včetně hlavních a vedlejších kritérií pro strukturu, funkci, histologii, elektrokardiogram, arytmii a genetiku v souladu se dvěma hlavními kritérii různých skupin nebo Hlavní standard plus 2 sekundární kritéria nebo 4 sekundární kritéria mohou diagnostikovat nemoc.
Kojenci a malé děti by měli být spojeni s malformací Ebstein, plicním venózním venózním návratem, aby bylo možné rozlišovat mezi vrozeným srdečním postižením vrozené srdeční choroby a Uhl nemocí, ta druhá je pravou komorovou malformací, pravá srdeční stěna zcela postrádá tkáň myokardu, srdce a vnější membrána jsou slepeny dohromady. Známé jako „pergamenové srdce“ se srdeční selhání vyskytuje v kojeneckém věku a je zřídka způsobeno smrtí vyvolanou cvičením.
