Pediatrická periodická hyperkalemická paralýza
Úvod
Krátké představení dětí s periodickou hyperkalémií Periodická paralýza je skupina metabolických nemocí souvisejících s metabolismem draslíku. Je to nepřetržitá, samy omezující epizoda ochrnutí ochablých kosterních svalů, která trvá několik hodin až několik týdnů. Charakteristika nemoci. Podle změny hladiny draslíku v krvi v době nástupu lze jej rozdělit do tří typů: typ hypokalémie, typ hyperkalémie a normální typ draslíku v krvi. Toto onemocnění je autozomálně dominantní. Hyperkalemická periferní porucha (hyperkalemická periferní porucha) je známá také jako dědičná paroxysmální slabost (adynamia episodeicahereditaria). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: periodická paralýza, periodická paralýza
Patogen
Příčina periodické hyperkalémie u dětí
Příčina onemocnění:
Zahraniční zprávy mají periodickou rodinnou historii, autozomálně dominantní dědičnost, vysokou míru penetrace a extrémně vzácnou rodinnou historii v Číně.
Patogeneze:
Patogeneze je stále nejasná, obecně se věří, že koncentrace iontů draslíku souvisí s výkyvy uvnitř a vně buňky. Kromě štítné žlázy a nadledvinek, které mohou být patogenezí onemocnění, je ovlivněno také mnoho účinků na metabolismus glukózy, rovnováhu vody a elektrolytů. Může způsobit podobné epizody periodické paralýzy, zkrátka poruchy metabolismu draslíku a glukózy jsou hlavními aspekty patogeneze tohoto onemocnění, existuje také komplexní vztah mezi endokrinní dysfunkcí a myastenie gravis.
Prevence
Děti s prevencí periodické hyperkalémie
Vyhněte se predispozičním faktorům, vyhněte se namáhavému cvičení, nachlazení, hladu, nervozitě atd. A vyhněte se použití přípravků s obsahem draslíku a diet s vysokým obsahem draslíku. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů a včas provedeno potraty, aby nedošlo k narození nemocného dítěte.
Komplikace
Děti s periodickými komplikacemi paralýzy s hyperkalémií Komplikace periodická paralýza periodická paralýza
Obecně žádné komplikace. Patogeneze je stále nejasná, obecně se věří, že koncentrace iontů draslíku souvisí s výkyvy uvnitř a vně buňky. Kromě štítné žlázy a nadledvinek, které mohou být patogenezí onemocnění, je ovlivněno také mnoho účinků na metabolismus glukózy, rovnováhu vody a elektrolytů. Může způsobit podobné epizody periodické paralýzy, zkrátka poruchy metabolismu draslíku a glukózy jsou hlavními aspekty patogeneze tohoto onemocnění, existuje také komplexní vztah mezi endokrinní dysfunkcí a myastenie gravis.
Příznak
Příznaky periodické paralelní hyperkalémie u dětí Časté příznaky Bolestivá hyperkalémie, paralýza, slabost končetin, svalové napětí, bolest, svalové křeče
Periodikum typu hyperkalémie 瘫痪 má genetickou anamnézu, dětský nástup, často způsobený studenou nebo draselnou solí, denní nástup, často po denním cvičení, trvání nepřesahuje 1 hodinu, klinické projevy slabosti končetin a cyklus hypokalémie Paralýza je podobná, ale v menší míře, často doprovázená bolestmi svalů a ztuhlostí svalů, častějšími ve svalech obličejových svalů, jazykových svalů a rukou, děti často začínají od dolních končetin, mohou ovlivňovat horní končetiny, svaly v trupu, mozkové nervy Svaly a dýchací svaly, které jsou pod kontrolou, nejsou často zapojeny. Děti často mají záchvaty během dne, odpočinek po namáhavých činnostech, chlad, hlad, emoční stres a draslík mohou vyvolat ochrnutí. Doba útoku může trvat několik minut až několik hodin. Krátkodobé vlasy jako rys, doba nástupu po pubertě, zvýšená závažnost a frekvence, reflexy sputa se během útoku snížily nebo zmizely. Kromě toho mohou některé děti vykazovat mírnou rigiditu svalů, která se může objevit v jazyku, očních víčkách, obličeji a dlani. Malé svalové svaly, zvýšené v chladu, jako jsou pacienti, mají při elektromyografii pouze svalové tonické výboje, ale když jsou končetiny ponořeny do studené vody, je snadné způsobit ztuhlost svalů, takže je také známá jako Ankylozující periodickou paralýzu.
Přezkoumat
Vyšetření periodické paralýzy hyperkalémie u dětí
V době nástupu se hladina draslíku v krvi zvyšuje na 5 až 7 mgEq / l a zvyšuje se také vylučování draslíku v moči.
1. Elektromyografie: Vyskytuje se silný tonický výboj.
2. Elektrokardiogram lze změnit hyperkalemií: Když dojde k periodické paralýze typu hyperkalémie, změní se elektrokardiogram, na začátku se zvětšuje T vlna, interval QT se prodlužuje a R vlna se postupně snižuje, S vlna se prohlubuje a ST segment se zmenšuje. Prodlouží se interval PR a čas QRS.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika dětí s periodickou hyperkalémií
Diagnóza
Podle klinických charakteristik a laboratorních výsledků lze diagnostikovat, diagnóza je založena na:
1. V minulosti došlo k podobným útokům.
2. Existují predispoziční faktory: mohou existovat predátory, nachlazení, nadměrná únava, zneužívání alkoholu, aplikace přípravků draslíku a dieta s vysokým obsahem draslíku a další predispoziční faktory.
3. Ochrnutí ochablé končetiny končetiny: akutní nebo subakutní počátek ochabnutí ochabnutí končetiny, vyznačující se nízkou hmotností končetin, lehkými horními končetinami, proximálním koncem a distálním distem.
4. Další příznaky: Někteří pacienti mohou mít žízeň, bušení srdce a bolest svalů.
5. Laboratorní vyšetření: sérový draslík je zvýšen.
6. Vyšetření EKG: došlo ke změně hyperkalémie.
7. Elektromyografické vyšetření: Znamená to, že potenciální amplituda je snížena a počet je snížen. Když je odstraněno celkové sputum, potenciál motorové jednotky zmizí a elektrická stimulace nemá žádnou odezvu.
8. Vyloučit hyperkalémii způsobenou jinými chorobami.
Diferenciální diagnostika
Odlišuje se od periodického spasmu typu hypokalémie a pravidelné periodické paralýzy typu draslík v krvi.
Podle výsledků laboratorních a pomocných vyšetření se může lišit od periodické paralýzy typu hypokalémie a periodické paralýzy typu normální draslík v krvi.
