Dětský syndrom vrásčitého břicha
Úvod
Úvod do dětského syndromu vrásek Prune-bellysyndrom (prune-bellysyndrom) je vrozený syndrom nedostatku břišního svalu, známý také jako Obrinsky syndrom, Froelichův syndrom, syndrom švestky suchého břicha, syndrom abdominální červeně. Vztahuje se na pacientovy částečné nebo úplné břišní svaly, které jsou silně nedostatečně vyvinuté nebo zcela chybí, mohou být spojeny s obrovskými renálními cystami, obrovským močovodem, renální hypoplasií, kryptorchidismem atd. Kvůli třem hlavním příznakům nedostatku břišního svalu, malformace močových cest a kryptorchidismu se nazývá také „trojitý syndrom“. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest, hydronefróza
Patogen
Příčina dětského syndromu vrásek plum břicha
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie onemocnění není známa, může to být způsobeno ukončením vývoje mezodermu a močových svalů v 6 až 10 týdnu embrya nebo mechanickým otokem břišní stěny v důsledku přítomnosti obřího močového měchýře. Po vytvoření kryptorchidismu. Předpokládá se také, že dysplazie prostaty a fetální ascites jsou hlavními faktory způsobujícími onemocnění.
(dvě) patogeneze
Je neprůkazné, zda příčina úbytku břišního svalu je způsobena překážkou rozvoje svalů nebo určitou lézí v děloze, která ovlivňuje sval nebo jeho nervový přísun. U živě narozených dětí je incidence přibližně 1/40000, většinou distribuovaná, a poměr mužů k ženám je 20: 1.
Prevence
Prevence dětského syndromu vrásek plum belly
1, příčina je stále nejasná, s ohledem na prevenci vrozených nemocí by měla být preventivní opatření od těhotenství po prenatální.
2, předmanželské fyzikální vyšetření hraje pozitivní roli v prevenci vrozených vad, velikost účinku závisí na kontrolních položkách a obsahu, zejména včetně sérologických testů (jako je virus hepatitidy B, Treponema pallidum, HIV), vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku) ), obecné fyzikální vyšetření (např. krevní tlak, elektrokardiogram) a dotaz na rodinnou anamnézu onemocnění, osobní anamnézu atd., vykonávají dobrou práci v poradenství v oblasti genetických chorob.
3, těhotné ženy, aby se zabránilo škodlivým faktorům, včetně kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidy, hluk, těkavé škodlivé plyny, toxické a škodlivé těžké kovy, atd., V procesu předporodní péče během těhotenství je třeba systematicky prověřovat vrozené vady Včetně pravidelného ultrazvukového vyšetření, sérologického vyšetření atd., Pokud je to nutné, vyšetření chromozomem.
4. Jakmile se objeví neobvyklé výsledky, je nutné určit, zda ukončit těhotenství, bezpečnost plodu v děloze, zda se po narození vyskytují následky, zda lze léčit, jak prognózovat atd., A přijmout praktická opatření pro diagnostiku a léčbu.
Komplikace
Komplikace dětského syndromu vrásek Komplikace, infekce močových cest, hydronefróza
Poruchy močení a opakované infekce močových cest a renální nedostatečnost. Může být spojena s dalšími vrozenými vadami, jako jsou vrozené gastrointestinální malformace, srdce, centrální nervový systém, kostní deformace končetin. Často zemřela na plicní hypoplasii, respirační potíže nebo úplnou obstrukci močových cest, dysplazie ledvin je těžší. Růst stagnuje. Často se vyskytují respirační infekce: kašel je slabý, břišní tlak při kašli nedostatečný a časté jsou respirační infekce. Plicní dysplazie je malformace často spojená s vrozenou dysplázií břicha. Kvůli dysplázii břišních svalů, expanzi močového měchýře, dilataci močových cest, hydronefrózu, opakované infekce močových cest a dysfunkci ledvin.
Příznak
Příznaky pediatrického syndromu vrásek Švestka Syndrom Časté příznaky Břišní kožní švestka suché vrásky Břišní svaly Těžká dysplázie Neschopnost cyst močových cest
Zvětšení břicha
Při narození je břicho oteklé a uvolněné a některé nebo všechny břišní svaly jsou silně dysplastické. Břišní svaly, které obvykle chybí, jsou od střední do dolní části břicha. Mohou být jednostranné nebo dokonce zcela chybějící. Vnitřní orgány dítěte.
2. Suchá vráska na kůži
Pojmenováno po vráskách podobných švestkám.
3. Většinou mužské děti
Drtivá většina dětí jsou muži s kryptorchidismem.
4. Charakteristický výkon
Není možné přepnout z polohy ležení do polohy sezení bez podpory dvou ramen.
5. Abnormality močových cest
Existuje mnoho různých stupňů abnormalit močových cest, obří močovod, obří močový měchýř, ledvinové cysty, renální hypoplasie nebo dysplazie, obstrukce močových cest atd., Často se projevují jako dysfunkce moče a opakované infekce močových cest a funkce ledvin s různým stupněm pokroku Není kompletní.
6. Časté respirační infekce
Kašel je slabý, protože nemůže účinně kašel a často má respirační infekce.
Přezkoumat
Vyšetření dětského syndromu vrásek
1, fyzikální vyšetření
Břicho se vyboulí dopředu a na obou stranách, umbilicus se pohybuje vzhůru, kůže je suchá, tenká, vrásčitá a skrz břišní stěnu je vidět mnoho peristaltik. Vyzvedněte nebo se podívejte na obrovský močový měchýř s rozšířenými váčky nebo vodou.
2, krevní test
Leukocyty jsou významně zvýšeny, pozorovány při současných infekcích.
3, kontrola moči
Bylo zjištěno, že leukocytóza je spojena s infekcí močových cest.
4, sérový kreatinin, test clearance kreatininu dusíkem
Pomáhá pochopit úsudek funkce ledvin a stupně deformity.
5, zobrazovací vyšetření
Rentgen, B-ultrazvuk, CT atd. Mohou detekovat různé abnormality v močovém systému, zažívacím traktu a kostech končetin.
(1) Vylučovací urografie: normální funkce ledvin, mírná hydronefróza v obou ledvinách pánve, zvětšená ledvina pánve, matný pohár, méně ledvinová pánev; oboustranná dilatace močových cest, deformace, patrné ve spodních a středních segmentech; zobrazení kontury močového měchýře Nejasné.
(2) angiografie močového měchýře uretra: objem močového měchýře je velký, ochablý a slabý, horní část se může rozprostírat až k vypouklé části břišní stěny, aby vytvořila pseudo-divertikulum nebo přímo komunikovala s pupečníkem a vytvořila pupeční otvor. Krk močového měchýře má širokou polohu, špatnou kontrakci a vyprázdnění a velké množství zbytkové moči. Více než polovina případů má silný močový reflux. V důsledku špatného vývoje prostaty lze zadní močovou trubici rozšířit, výše uvedený segment je zřejmý, většina přední močové trubice je normální, ale lze ji kombinovat s obří močovou trubicí.
(3) CT sken břicha: CT sken odhalil defekty ve vývoji svalové vrstvy břišní stěny, dysplazie močového systému, bilaterální šourek a žádná varlata v oblasti třísel.
(4) RTG snímek břicha: Břicho je vyduté a vyduté na pravou stranu a střevo je nafouknuto.
6, ostatní by stále měli provádět endokrinní vyšetření, test funkce ledvin atd.
Pomáhá identifikovat diagnózu a porozumět změnám stavu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětského syndromu vrásek plum belly
Diagnóza
Podle klinických charakteristik lze diagnostikovat, ale také pomocí B-režimu ultrazvuk a rentgenové vyšetření ledviny, močovodu, močového měchýře a trávicího traktu mohou pomoci potvrdit diagnózu, ale také by měli věnovat pozornost testům renálních funkcí.
Diferenciální diagnostika
Existují tři typy klinických typů a následující nálezy mohou být použity pro diferenciální diagnostiku.
Novorozenecký typ
Nepřítomnost břišních svalů při narození, úplná obstrukce močových cest, extrémní expanze močových cest nad močový měchýř, renální dysplazie nebo abnormální vývoj cyst, může mít Porterovu tvář (včetně měkkého svěšení, nízké polohy, deformovaného vnějšího ucha, zjevného vnitřního semiše) , ptačí špičatý plochý nos, malá čelist, vzhled starého muže atd.), často zemřeli na plicní hypoplasii, respirační potíže nebo úplné zablokování močových cest.
2. Typ dítěte
Chybí pouze několik břišních svalů nebo břišních svalů, několik týdnů po narození se objevuje urémie, infekce močových cest, stagnující růst, obstrukce výtoku močového měchýře a těžká renální hypoplasie.
3. Večerní účes
Abdominální dysplazie byla zjištěna již při narození, ale močový tok není narušen a může být zachována funkce ledvin. Kromě toho, ačkoli existuje obrovský močový měchýř a močovod a močení jsou často bezbariérové, je obtížné diagnostikovat časně a opakovaná infekce močových cest může pomalu postupovat k renálním funkcím. Vyčerpání, tento typ kliniky je častější.
