Rh inkompatibilní hemolytické onemocnění novorozence
Úvod
Úvod do nekompatibility novorozených Rh krevních skupin Neonatální RH krevní skupina není hemolytické onemocnění, známé také jako novorozenecká mateřská a dětská nekompatibilita krevních skupin, označuje imunitní hemolytickou anémii způsobenou protilátkami krevních skupin, je způsobena nekompatibilitou mateřských a dětských krevních skupin, je novorozenecký hyperbilirubin Jedna z nejčastějších příčin krve a časný nástup, rychlý pokrok, závažné případy mohou způsobit jadernou žloutenku. Neonatální hyperbilirubinémie způsobená antigeny krevních skupin je často pozorována u několika antigenních krevních typů, jako je RH krevní skupina. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: novorozenecká bilirubinová encefalopatie
Patogen
Inkompatibility novorozenecké Rh krevní skupiny způsobuje hemolytické onemocnění
Příčina:
Inkompatibilita krevních skupin Rh je protilátka produkovaná fetálním antigenem červených krvinek plodu, která chybí během hemolytického onemocnění novorozence, a hemolytická anémie produkovaná placentou je zavedena do plodu. Existuje 26 systémů krevních typů lidských červených krvinek, mezi nimiž je častější hemolýza způsobená nekompatibilitou krevních skupin Rh a stupeň hemolýzy je těžší. Antigen krevní skupiny Rh je odvozen ze tří párů úzce propojených alel na prvním páru chromozomů, a existuje šest antigenů, jmenovitě C, c, D, d, E a e. Mezi nimi je antigen D nejdříve objeven a antigenicita je nejsilnější. Pokud je přítomen D antigen, nazývá se Rh pozitivní. Existence d antigenu dosud nebyla identifikována a je pouze teoreticky spekulována, takže d je nedostatek D. DD a dD jsou Rh pozitivní a dd znamená Rh negativní.
Přestože placenta působí jako bariéra, která zabraňuje vniknutí fetální krve do krevního oběhu matky, může dojít k malému množství infiltrace (transfúze placenty). Jakmile není antigen červených krvinek plodu v kontaktu s matkou, matka vytvoří odpovídající protilátku krevní skupiny, která se vstupuje do plodu placentou a působí na fetální červené krvinky, což může způsobit novorozenecké hemolytické onemocnění.
Při použití technik solubilizace v kyselině se červené krvinky plodu objevují v krevním oběhu asi u 1 z 15 těhotných žen ve 3 měsících těhotenství. Během normálního těhotenství je množství fetální krve vstupující do mateřského oběhu velmi malé a obecně 0,2 ml fetální krve vstupuje do krevního oběhu matky, což může stimulovat matku k produkci protilátek. Velké množství transplacentální ztráty krve lze také pozorovat při automatickém nebo umělém potratu, mimoděložním těhotenství, císařském řezu, těhotensky vyvolaném hypertenzním syndromu, placentě previa, placentárním přerušení atd., Z nichž všechny pravděpodobně způsobí senzibilizaci matek na červené krvinky plodu. U rodičů s nekompatibilitou krevních skupin ABO je incidence hemolytického onemocnění Rh potomstva nízká, protože hlavní antigen krevních skupin nespolupracuje, takže fetální krev je rychle zničena anti-A nebo anti-B lektinem v matce, čímž se snižuje Rh antigen. Senzibilizace snižuje pravděpodobnost Rh hemolýzy.
Patofyziologie
Vylučování bilirubinu je hlavně ve formě vazby na glukuronidázu. Nedostatek glukuronyltransferázy u novorozenců, zejména u předčasně narozených dětí, vede ke snížení glukuronidového bilirubinu a nedostatku transportéru YZ2, což způsobuje transport bilirubinu z hepatocytů do žlučového systému, který tvoří krevní bilirubin. Důvod pro zvýšení prvočísla.
Pokud je krevní typ Rh nekompatibilní, fetální červené krvinky vstupující do matky jsou nejprve polykány makrofágy.Působením kondicionování makrofágů a prezentací antigenu trvá značný čas, než uvolní dostatečné množství Rh antigenu, a poté stimuluje odpovídající lymfocyty. Produkuje se anti-Rh protilátka. Tato sekundární imunitní reakce se vyvíjí pomalu a trvá 2 až 6 měsíců. První anti-DIgM produkovaný matkou má nízký obsah, krátkou existenci, neschopný projít placentou a nepředstavuje ohrožení plodu. Pouze v případě, že primární reakce je znovu těhotná, může rychle dojít k sekundární imunizaci za vzniku protilátek IgG, které způsobují hemolýzu červených krvinek plodu placentou. Mezi čtyřmi podtypy IgG jsou nejčastější anti-D protilátky IgG1 a IgG3, a pokud jsou přítomny současně, je často hemolýza závažná.
Hemolytické onemocnění Rh se vyskytuje u prvního plodu. Obvykle se vyskytuje pouze u matky, která obdržela inkompatibilitu krevních skupin před těhotnou matkou nebo těhotnou matkou Rh pozitivní, takže těhotná matka má počáteční reakci proti anti-Rh pozitivní protilátce u plodu, když je těhotná Rh U pozitivního plodu může rychle dojít k sekundární imunitní reakci, což má za následek fetální hemolýzu, tzv. Teorii babičky, kterou navrhl Taylor.
Inkompatibilita krevních skupin Rh je patrná hlavně tehdy, je-li plod Rh pozitivní a matka Rh negativní, ale může se také vyskytnout, když je matka Rh pozitivní. Pokud je matka ee, cc a plod je E nebo C, matka může produkovat protilátky proti E nebo anti-C. Z čínské populace Han tvoří RhCCDeeCcDee přibližně polovinu a antigenicita RhE je na druhém místě pouze D. Šanghaj proto uvedl, že Rh-pozitivní Rh hemolytické onemocnění představuje více než 1/3 celého Rh hemolytického onemocnění. V letech 1974 až 1994 Pekingská dětská nemocnice léčila 71 případů hemolytické choroby Rh za 20 let, což představuje 4,6% novorozenecké hemolytické choroby, včetně 1/4 hemolytických nemocí s pozitivní matkou Rh.
Prevence
Prevence inkompatibility novorozených Rh krevních skupin
1.Rh negativní ženy
(1) Je-li vyžadována krevní transfúze, měl by být nejprve testován krevní typ Rh a krevní transfuzi Rh. Pokud je krevní typ odlišný, okamžitě se podá intramuskulární Rh (D) IgG a podle vstupu 1 ml krve se přidá 20 μg krve.
(2) Po vyvolání porodu nebo porodu Rh-pozitivních kojenců po 8 týdnech těhotenství se intramuskulární injekce anti-Rh (D) IgG 300 μg do 3 dnů, pokud dojde ke zvláštnímu stavu, který způsobuje průtok plodu do matky, jako je vícečetná porod, placenta previa atd., Dávka zdvojnásobí. .
(3) Po amniocentéze intramuskulární injekce anti-Rh (D) IgG 100 μg.
(4) Rh-negativní těhotné ženy začnou užívat fenobarbital 1 až 2 týdny před očekávaným datem narození, 30–60 mg denně, orálně 2 až 3krát.
(5) nitroděložní krevní transfúze, když B-ultrazvuk nebo měření plodové vody zjistí, že plod je vážně ovlivněn, plod je méně než 33 týdnů, může provést vnitroděložní krevní transfuzi, aby plod zachránil, ztratil Rh negativní koncentraci červených krvinek typu „O“ do břišní dutiny plodu, 20 Ztrácet 20 ml za ~ 22 týdnů, 40 ml za 24 týdnů, 100 ml za 32 týdnů a ztratit jednou za 1,5–3 týdny.
(6) Určete poměr plodové vody L / S. Pokud jsou plíce zralé, zvažte, zda dítěti dáte porod předem.
2. Rh-pozitivní ženy: Ženy, které měly novorozence s těžkou žloutenkou a které mají anémii v anamnéze, by měly být vyšetřeny na jiné protilátky proti krevním skupinám Rh než protilátky proti D.
3. Prevence encefalopatie bilirubinu: Aktivně přijímejte různá opatření ke snížení volného bilirubinu v krvi, prevenci předčasného porodu a intrauterinního růstu a zaostalosti. Po narození buďte opatrní, upravte hypoxii, acidózu a předcházejte infekci. Nepoužívejte léky, které způsobují hemolýzu a inhibují aktivitu jaterních enzymů. Vyvarujte se hyperosmotické infuze léčiv. Zabraňte nadměrnému množství volných mastných kyselin při krmení živinami.
Komplikace
Kompatibilita novorozenecké Rh krevní skupiny Komplikace novorozenecká bilirubinová encefalopatie
Bilirubinová encefalopatie (jaderná žloutenka)
Hlavní komplikací novorozenecké hemolytické choroby je encefalopatie způsobená nekonjugovanou toxicitou bilirubinu na centrální nervový systém. Nenavázaný bilirubin, který je degradován hémem, je polární sloučenina, která je nerozpustná ve vodě a může vstoupit do mozku. Poškození bilirubinu v mozku je způsobeno jeho depozicí v mozku v závislosti na následujících třech mechanismech: 1 bilirubin může nepřetržitě procházet bariérou mozkomíšního moku v krvi, a to i ve „fyziologické hyperbilirubinemii“. Většina však nezpůsobuje trvalé poškození nervů. 2 Za patologických podmínek se bilirubin bez plazmy významně zvýšil, což mělo za následek významné zvýšení bilirubinu vstupujícího do centrálního nervového systému, bilirubin v kombinaci s nervovými buňkami, což vedlo k ukládání mozkové tkáně. 3 Některé faktory, jako je sepse, hypoxie, horečka a acidóza, mohou dále poškodit hematoencefalickou bariéru v krvi a zvýšit pronikání bilirubinu do mozku. Termín nukleosid je odvozen od bazálních ganglií a mozečku zbarveného žlutě bilirubinem. Klinické příznaky encefalopatie se často objevují 2 až 5 dnů po narození a mohou se objevit i v pozdějších obdobích. K časným příznakům patří anorexie, neklidný spánek, snížený svalový tonus, apnoe a reflexy objetí. Jak se nemoc stále vyvíjí, mohou zde být hlasité výkřiky, ochrnutí a úhlení, následované nepravidelným dýcháním a plicním krvácením, které často vede k smrti. Pozůstalí mohou mít přetrvávající následky, jako je senzorineurální hluchota, dyslexie, jazykové problémy, těžká mozková obrna, mentální retardace, ataxie a akromegalie. Od hyperbilirubinémie k bilirubinové encefalopatii lze rozdělit do 4 fází: 1 aura. 2 období. 3 období zotavení. 4 následky. Bilirubinová encefalopatie u předčasně narozených dětí s nízkou porodní hmotností často postrádá typické příznaky sputa.
Jiné: trombocytopenická purpura, v několika případech diseminovaná intravaskulární koagulace.
Těžké děti mohou mít nižší hladinu cukru v krvi
Souvisí to se zvýšením inzulínu v krvi. Hypoglykémie může zvýšit poškození centrálního nervového systému a zvýšit toxické účinky bilirubinu, které by měly být pravidelně sledovány a měla by být provedena odpovídající léčba.
Příznak
Novorozenecká Rh krevní skupina nekompatibilita příznaky hemolytického onemocnění Časté příznaky Bledá koagulopatie žloutenka edém Fetus edém intrakraniální krvácení ascites hepatosplenomegálie perikardiální výtok pleurální výpotek
Všechny klinické projevy závisí na míře destrukce červených krvinek plodu a stupni kompenzační erytropoézy. Lehčí pacienti mají jen malé množství hemolýzy a závažné případy mohou vykazovat syndrom fetálního edému, který vede k intrauterinní smrti. Obecně platí, že čím těžší je anémie, tím závažnější jsou klinické projevy a tím větší je riziko poškození mozku způsobené hyperbilirubinémií.
1. Astragalus : I když u novorozence existuje hemolytická nemoc, neexistuje žádná žloutenka. Jakmile má novorozenec žloutenku v první den narození, je třeba zvážit možnost hemolytického onemocnění novorozence. Sérologické vyšetření by mělo být neprodleně provedeno, aby se diagnóza potvrdila. Žloutenka Rh hemolytického onemocnění se vyskytuje brzy a ve větší míře.
2. Imunologická hemolýza a anémie : fenobarbital zvyšuje aktivitu glukuronyltransferázy a zvyšuje obsah vazebného proteinu bilirubinu. Prenatální nebo novorozenecký fenobarbital zvyšuje rychlost clearance bilirubinu a snižuje bilirubin v krvi.
Pacient má imunitní hemolýzu. Rozsah anémie závisí na výsledku procesu hemolýzy a rovnováhy červených krvinek v kostní dřeni. Při narození má většina novorozenců jen mírnou anémii a játra a slezina lze mírně zvětšit. Pokud se anémie zhoršuje, játra a slezina se postupně zvyšují. Při těžké anémii může dojít ke kongestivnímu srdečnímu selhání, otokům, ascitům a pleurálnímu výtoku, který představuje syndrom fetálního edému, z nichž většina umírá několik hodin po narození a těžká zemře v děloze.
Přezkoumat
Vyšetření neslučitelnosti novorozeneckých krevních skupin
Periferní krev
Stupeň anémie, nárůst retikulocytů a výskyt jaderných červených krvinek jsou přímo úměrné stupni hemolýzy. Krevní nátěry vykazovaly polychromatičnost, velikost červených krvinek a jaderné červené krvinky. Když je Rh hemolyzován, sférické červené krvinky jsou vzácné. Když je hemolýza závažná, zvýší se bílé krvinky a je vidět levá strana jádra.
Kostní dřeň: hlavně vykazující nadměrné množení linií červených krvinek.
Imunologické vyšetření
Hlavním základem poporodní diagnostiky je vyšetření sérových imunitních protilátek. Hemolytické onemocnění Rh je způsobeno protilátkami IgG anti-Rh produkovanými matkou. Protilátka pochází spíše ze séra matky než ze séra nemocného dítěte. Mateřské sérum by proto mělo být použito pro vyšetření co nejvíce. Konkrétně zahrnuje následující čtyři aspekty: 1 Zkontrolujte, zda je krevní typ matky Rh jiný. 2 Zkontrolujte, zda jsou červené krvinky dítěte citlivé. Pozitivní test proti lidskému globulinu ukazuje, že červené krvinky kojenců jsou senzitizovány protilátkami krevních skupin. Další testy uvolnění, aby se zjistilo, které protilátky krevních skupin jsou. 3 Zkontrolujte přítomnost a typ protilátek krevních skupin v séru dětí. Kojenecké sérum a různé standardní červené krvinky byly použity jako nepřímý test na lidský globulin a pozitivní výsledky naznačovaly přítomnost protilátek krevních skupin a odvozovaly typ protilátek. 4 Zkontrolujte přítomnost nebo nepřítomnost protilátek proti krevním skupinám Rh v mateřském séru a pozitivní vzorky mají referenční význam pro diagnózu. Jakmile je novorozenec Rh pozitivní a matka Rh je negativní a lze přímo diagnostikovat pozitivní test na lidský globulin. Existuje několik Rh hemolytických pacientů, jejichž matka je Rh pozitivní (D pozitivní), ale existují protilátky proti E, c, C atd.
Test na bilirubin v séru
V období plodu může bilirubin procházet placentou, takže bilirubin z pupečníkové krve není vysoký. Pokud překročí 3 mg / dl, může dojít k nitroděložní anémii. Po narození se ztrácí schopnost placenty vyčistit bilirubin a rychle se zvyšuje obsah bilirubinu v krvi novorozenců. Zvyšující se rychlost a absolutní hodnota novorozenců jsou důležitým ukazatelem pro predikci bilirubinové encefalopatie. Změny v obsahu prvočísla. Podle Pekingské dětské nemocnice může dojít k vysoké přímé bilirubinemii současně s nepřímým zvýšením bilirubinu, vzhledem k výsledku cholestázy, zatímco přímý bilirubin> 4 mg / dl by měl být o fototerapii pozorován po výskytu fototerapie Možné. Většina přímého bilirubinu se v krátkodobém horizontu zvýšila na normální.
Další pomocné vyšetření: RTG, B-ultrazvuk, elektrokardiogram, biochemie atd. Jsou vybírány podle stavu, klinických projevů, symptomů a příznaků.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika novorozenecké inkompatibility krevních skupin Rh
Diagnóza
Podle klinických projevů mohou být diagnostikovány laboratorní testy.
Diferenciální diagnostika
1. Edém plodu: měl by se lišit od neimunního fetálního edému, zejména a-thalassémie, syndromu fetálního edému Hb Barts, ostatní by také měli zvážit vrozenou nefropatii, transfuzi plodu-matku, intrauterinní infekci, vrozenou malformaci atd. Faktory mohou být identifikovány klinickými testy sérologickými testy a podobně.
2. Astragalus: Fyziologická žloutenka se objevuje pozdě, pomalý postup, mírný stupeň, žádná anémie a hepatosplenomegalie, vzácné nukleační červené krvinky v periferní krvi, sepse má příznaky otravy, nestabilní tělesná teplota, pozitivní krevní kultura pomáhá identifikovat, další Měla by být také identifikována vrozená hemolytická onemocnění, jako je deficit G-6-PD.
3. Anémie: Odlišuje se zejména od anémie při ztrátě krve způsobené různými příčinami, jako je transfúze krve plodu-ženy, transfuze plodu-plodu, intrakraniální krvácení a viscerální ruptura.
