Juvenilní ankylozující spondylitida
Úvod
Úvod do ztuhlosti kloubů a spondylitidy Juvenilní ankylozující spondylitida (JAS) označuje onemocnění pojivové tkáně charakterizované chronickým zánětem kloubů, jako je kotník a páteř. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: před 16 lety Způsob infekce: neinfekční Komplikace: iridocyclitis Aortální regurgitace
Patogen
Příčina ztuhlosti kloubů a spondylitidy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění je stále nejasná. V současné době se věří, že v důsledku genetických predispozičních faktorů je onemocnění vyvoláno určitými faktory prostředí. Obecně se předpokládá, že incidence tohoto onemocnění je významně korelována s HLA-B27. Pozitivní míra zahraničních hlášení je 90. Pekingská dětská nemocnice uvedla, že 29 z 33 případů bylo pozitivních, což naznačuje, že patogeneze tohoto onemocnění souvisí s dědičností. Pokud jde o faktory prostředí, nedávné studie naznačují, že se týká určitých bakterií nebo jiných mikrobiálních infekcí, jako jsou určité kmeny Klein Spusťte roli této choroby.
(dvě) patogeneze
JAS má zjevné genetické vlastnosti a je často zjištěno, že několik lidí ve stejné rodině je nemocných. Míra detekce HLA-B27 je velmi vysoká (90% až 94%), ale kromě JAS, Rutovy choroby, psoriatické artritidy, Zánětlivé onemocnění střev, reaktivní artritida a syndrom seronegativní tendiny jsou vysoce spojeny s HLA-B27. Pozitivní poměr HLA-B27 v běžné populaci je pouze 6% až 8% (Khan a Linden et al., 1990), pravděpodobně JAS a HLA-B27 je vysoce korelovaný a jedinci s tímto genetickým pozadím jsou náchylní k abnormálním reakcím na určité faktory prostředí a infekce může být důležitým klíčovým faktorem prostředí. JAS, Rutova choroba a reaktivní artritida spolu úzce souvisejí. V patogenezi může existovat společný infekční faktor, který si někteří myslí, že Klebsiella, Shigella a HLA-B27 antigen mají podobnou molekulární strukturu, která může být důležitou příčinou AS.
Prevence
Tvrdá prevence páteře pro mladistvé
Etiologie tohoto onemocnění je nejasná a souvisí s abnormální imunitní odpovědí vyvolanou infekcí, měla by aktivně předcházet a léčit různá infekční onemocnění, věnovat pozornost výživě, zvyšovat fyzickou zdatnost a provádět vakcinační práce.
Komplikace
Komplikace juvenilní tuhosti kloubů a spondylitidy Komplikace, iridocyclitis, aortální regurgitace
Onemocnění žeberového kloubu může být omezeno, což může omezit expanzi hrudníku, může dojít k akutní iridocyclitidě, po dlouhodobém záchvatu může dojít k zánětu aorty nebo dilataci aorty a občas je v JAS hlášena regurgitace aorty.
Příznak
Juvenilní klouby, těžký zánět obratlů, časté příznaky, pevné klouby páteře, silný záda, přetrvávající bolest, bolest kotníku
JAS je často způsobena opakovanou bolestí v dolní části zad, hýždích, slabinách, boky atd. Tyto časné příznaky mohou být špatně diagnostikovány po dlouhou dobu, dokud se neobjeví více zvláštních příznaků, a pokud má dítě kloub dolní končetiny. Nemoc, výkon podobný oligoartritidě typu II JRA, by měla věnovat více pozornosti diagnóze časných případů JAS, kotníková artritida je klíčovou podmínkou pro definitivní diagnózu JAS, JAS brzy lze nalézt kvůli lumbosakrální kloubní chorobě způsobené bederní přední výčnělky zmizí, limit Nižší přední zakřivení páteře (Schoberovo znamení pozitivní), pokud onemocnění kloubních žeber sníží stupeň dilatace hrudníku, asi polovina případů JAS nemůže splnit diagnostická kritéria v časném stádiu a téměř polovina pacientů má pouze jednu epizodu, asi 18% Pacienti mají dlouhý proces nemoci, většina lidí si může zachovat intaktní funkci kloubů, Pekingská dětská nemocnice pozorovala, že 10 případů dívek JAS 40% lumbosakrálního onemocnění kloubů, 60% onemocnění periferních kloubů, včasná diagnóza vede k léčbě a Prognóza zjistila, že spinální léze jsou jádrem včasné diagnostiky.
U 5% až 10% dětí s JAS se rozvine akutní iridocyclitis, Pekingská dětská nemocnice pozorovala 10 případů dívek s JAS a iridocyclitis představovalo 30%, dospělí pacienti s AS mohou po dlouhodobém záchvatu mít aortální zánět nebo aortální dilataci Výskyt aortálních lézí JAS je nižší než u dospělých a příležitostně se v JAS objevuje hlášení aortální regurgitace.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní spondylitidy
V JAS není žádná speciální vyšetřovací položka. Během aktivity může být mírná anémie, rychlost sedimentace erytrocytů, negativní RF a ANA a pozitivní poměr HLA-B27 může být až 90%. Rovněž se uvádí, že pozitivní poměr HLA u pacientů s JAS je nižší než u dospělých AS. Většina lidí si myslí, že Pozitivita HLA-B27 je stále důležitým vodítkem pro včasnou diferenciální diagnostiku juvenilních revmatoidních kloubů a JAS.
Radiologické vyšetření je velmi důležité pro detekci artritidy kotníku, ale bohužel v rané fázi, dokonce během několika let, neexistuje žádný základ pro onemocnění kloubních kloubů. Radiografické změny jsou charakterizovány sklerózou povrchu kotníku, erozí nebo rozšířením prostoru kloubů a poté Vývoj zúžení a ztuhlosti kloubního prostoru, CT a MRI skenů najde artritidu kotníku dříve než běžné rentgenové filmy, MRI dokáže citlivěji detekovat chronický zánět a tvorbu kalu vazů lze nalézt v pozdním stádiu AS. Artikulární procesy se spojí a vytvoří páteř podobnou bambusu.
1. Bilaterální artritida kyčle 2 až 4 stupně.
2. Jednostranná artritida kyčle 3 až 4 stupně.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace juvenilní artikulární spondylózy
Diagnóza
Podle zahraničních údajů je diagnóza juvenilní spondylitidy založena na rentgenově potvrzené jednostranné nebo dvoustranné artritidě kotníku a jsou připojeny nejméně 2 až 3 z následujících stavů (kritéria pro cizí diagnostiku v New Yorku) "):
1. Schoberova značka pozitivní: přední zakřivení páteře je omezené (Schoberova značka pozitivní) nebo prodloužení a laterální směr laterálního ohybu je omezený.
2. Měj v anamnéze bolest v dolní části zad nebo v minulosti: bolest v dolní části zad trvala déle než 3 měsíce, zbytek nelze zmírnit a po snížení aktivity.
3. Expanze hrudníku je omezená: obvod hrudníku se měří ve čtvrtém mezikontálním prostoru a obvod hrudníku se při inhalaci zvětšuje o ≤ 2,5 cm.
4. Artritida: periferní artritida, zejména artritida dolních končetin; zánět bolesti paty nebo bodu připojení šlachy.
5. HLA-B27 je pozitivní.
6. Rodinná anamnéza spondyloartropatie.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od nádorů míchy, infekcí bederních obratlů, diskové choroby a Scheuermannovy choroby.
Měl by být také odlišen od Legg-Calvé-Perthesovy choroby a vrozené bolesti kyčle a stehna.
Spondylitida může být spojena s ulcerózní kolitidou, omezeným střevním zánětem, psoriázou a Reiterovým syndromem a její výkon je podobný ankylozující spondylitidě, ale kromě spondylitidy mají výše uvedená onemocnění své vlastní klinické rysy a lze je identifikovat. .
