subakutní kombinovaná degenerace
Úvod
Úvod do subakutní kombinované degenerace Subakutní kombinovaná degenerace míchy (subakutní kombinovaná degenerace míchy) se označuje jako subakutní kombinovaná degenerace (SCD), což je onemocnění degenerace centrálního a periferního nervového systému způsobené nedostatečným příjmem, absorpcí, vazbou, transportem nebo metabolickými poruchami vitaminu B12. . Lézie se týkají hlavně zadní šňůry, laterální šňůry a periferních nervů míchy, klinické projevy jsou hluboká smyslová ztráta dolních končetin, smyslová ataxie, spastická paralýza a periferní neuropatie, často doprovázené klinickými příznaky anémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% -0,007% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Subakutní kombinovaná degenerativní příčina
Genetické faktory (35%):
Nedávné studie naznačují, že subakutní kombinovaná degenerace míchy má svou vlastní imunologickou patogenezi a důležitou roli může hrát její vlastní genetická kvalita. Autoimunitní dysfunkce může produkovat protilátky proti parietálním buňkám nebo protilátky proti vnitřním faktorům. Žaludeční mukózní lymfocytární infiltrace ovlivňuje sekreci kyseliny v žaludku a sekreci vnitřních faktorů U pacientů s autoimunitní atrofickou gastritidou může anti-IF imunoglobulin úzce souviset se selektivní absorpcí vitaminu B12.
Faktory nemoci (45%):
Gastrointestinální onemocnění, gastrointestinální resekce mohou přímo ovlivnit absorpci vitaminu B12 a vést k jeho nedostatku. Existují údaje, které ukazují, že 15% pacientů s parciální gastrektomií má významné hladiny vitaminu B12 v séru, vrozený deficit vnitřního faktoru nebo transport kobaltu. Poruchy metabolismu adiponektinu mohou ovlivnit metabolický proces vitaminu B12. Bylo také hlášeno, že kojená děti jsou nemocná kvůli příliš malému množství vitaminu B12 v matce.
Patogeneze
Vitamín B12 se také nazývá kobalamin kvůli jeho obsahu kobaltu v molekule: B12 v potravě musí být vázán na bílkoviny, kyselinou hydrolyzovanou v žaludku nebo trypsinem ve střevě, aby se oddělil od bílkoviny, a poté sekretoval žaludeční slizniční buňky. Specifický glykoprotein nazývaný "vnitřní faktor" (IF), který je absorbován na distálním konci ilea. Při průchodu ilální sliznicí se vitamín B12 disociauje z IF a váže se na transkobalamin II v plazmě za vzniku B12. -T (II) komplex, který je transportován krví a může být kombinován s receptory buněčného povrchu, aby se transformoval na buňky za vzniku hydroxykobalaminu, methylkobalaminu nebo 5'-deoxyadenosylkobalaminu. Při přeměně na poslední dva, více uložené v játrech, se methylcobalamin podílí na methylaci homocysteinu za vzniku methioninu a tetrahydrofolátu, 5'-deoxyadenosylcobalamin katalyzuje methylpropyl Acyl CoA se přeměňuje na sukcinyl-CoA. Nedostatek vitaminu B12 může způsobit methyltetrahydrofolát, cystein a methylmalonovou acidurii, ovlivňuje se také syntéza mastných kyselin, zvyšuje se syntéza mastných kyselin s rozvětveným řetězcem a neuromyelin je normální. Syntetická transformace je narušena, normální buňky Struktura může být zničena, objevuje se demyelinizace myelinového pláště, což je hlavní mechanismus poškození nervového systému. Někteří vědci se domnívají, že poškození nervového systému je způsobeno hlavně inaktivací enzymu závislého na vitaminu B12 (methionin syntetázy), čímž se vytvoří methioninové organismy Snížená syntéza.
Léze se vyskytují hlavně v zadní části míchy a v laterální části. Střední a hrudní mícha je nejčasnější a nejzávažněji poškozená. Čím více je léze na krku, tím méně je zadní strana poškozena, zejména v tenké části. Svazek dolní bederní míchy zahrnuje pouze pyramidální trakt a ve střední bílé hmotě zadní kordové kosti je vejcovitá bledá oblast, která sahá až do okolní oblasti a poté zahrnuje laterální kord. V závažných případech není kůra poškozena a bílá hmota zahrnuje zadní kord. Jedná se o pyramidální trakt a mozkový trakt míchy. Myelinový plášť je oteklý a poškozený v poškozené oblasti a poté je axon degenerován. V minulosti byl nedostatek B12 způsoben pouze demyelinizací a stejné nálezy byly zjištěny při pokusech na zvířatech. Bylo prokázáno, že nedostatek B12 může způsobit degeneraci axonů a včasné ošetření může dosáhnout úplného zotavení, což naznačuje, že léze může být zastavena v určitém stádiu. V této době může být axon poškozen pouze v malé části a zda může být regenerován plášť myelinu. Nejsou přesvědčivé, v průběhu léze může dojít k astrocytové reakci, akutnímu astrocytickému tělu mírně otoky, zahuštění hojnosti, zvýšenému počtu; chronickému vývoji, nejprve v časném poškození gliové fibrózy, A nedávno Gliová hyperplázie v oblasti lézí není zřejmá. Malý počet pacientů má malou nejasnou demyelinaci kolem krevních cév v bílé hmotě mozku. Může být viděn v koronárním záření, ale nepoškodí vnitřní kapsli, mozkový stopku a vodivý paprsek ryb. Charakteristiky léze jsou podobné těm, které se vyskytují v míše, kromě toho lze pozorovat krvácení a fibrózu kapilár a arteriol.
Existuje diskuse o tom, zda nedostatek vitaminu B12 způsobuje periferní neurodegeneraci. První studie naznačují, že segmentální demyelinace. Novější zprávy naznačují, že dominuje degenerace axonů. Svalová biopsie dokáže detekovat přední konec a endonty axonu. Abnormální.
Při maligní anémii převládá proliferace obrovských červených krvinek v kostní dřeni a okolní krev je hyperchromní obrovská anémie červených krvinek s nukleovanými červenými krvinkami.
Prevence
Subakutní kombinovaná prevence degenerace
Rozumná strava k prevenci nedostatku vitaminu B1 a B12, prevenci malabsorpce žaludku a zhoubné anémie. Věnujte pozornost obvyklé stravě, věnujte pozornost životním návykům, hlavně na základě lehkého jídla.
Komplikace
Subakutní kombinované degenerační komplikace Anémie komplikací
Se stupněm nedostatku vitaminu B12 a vlastní imunologickou patogenezí pacienta je závažnost onemocnění různá, takže symptomy a příznaky jsou různé, jako například různé projevy perniciální anémie, lze také považovat za komplikaci onemocnění.
Příznak
Subakutní příznaky kombinované degenerace Časté příznaky Zácpa zácpy Snadno padající 腱 Reflexe Aizhi ataxia Ospalost demence
Mohou se účastnit jak muži, tak ženy, obvykle od středního věku (40 až 60 let), stav se postupně zhoršuje, zejména poškození míchy, kortikospinální a periferní nervy, ale také poškození zrakového nervu, může mít duševní příznaky a mozek Příznaky, ale méně.
Nejběžnějšími příznaky se poprvé objevují generalizovaná únava a symetrie distální části končetiny, jako je brnění, pálení, zimnice atd., Zejména u dolních končetin. Abnormální pocit se může rozšířit až ke trupu a vyvolávat pocit v proužku a břiše jako pás. Pokud dojde k laterální degeneraci míchy, jsou dvě dolní končetiny slabé nebo ochrnuté, napětí svalů se zvýší, sakrální reflex je hypertyreóza a znamení pyramidálního traktu je pozitivní. Ataxie dolních končetin, nepříjemné pohyby končetin, nestabilní chůze, snadno padající, patrnější při zavírání očí nebo chůzi ve tmě, snížené nebo zmizené svalové tóny a reflexy šlach, symptomy svěrače v pozdní fázi, rukavice nebo Mělký pocit distribuce ponožky podobné distribuce je snížen nebo zmizel, citlivost žaludečního svalu a slabost končetin a závažnost klinických příznaků závisí na relativní závažnosti vlivu léze na periferní nerv, zadní šňůru a pyramidální trakt.
Kromě temných skvrn optické neuropatie, zrakové ostrosti nebo slepoty nejsou kraniální nervy obecně ovlivněny a přibližně 5% pacientů má poškození optického nervu.
U malého počtu pacientů je podezření, bludy, mánie, pozdní ospalost, delirium, demence, Korsakoffův syndrom nebo těžká deprese a dokonce i duševní příznaky, jako je deprese.
Někteří pacienti mají nedostatek žaludeční kyseliny, někteří mají mírnou nebo těžkou anémii, občas je okolní krev normální, ale v kostní dřeni je maligní anémie, která může mít mírný lesk, palpitaci, závratě, slabost dolních končetin a mírný otok. Při gastrointestinálním onemocnění dochází ke ztrátě chuti k jídlu, zácpě nebo průjmu.
Při časném léčení byla většina neurologických příznaků obnovena a ty s paralýzou končetin po dobu delší než dva roky byly méně účinné.
Přezkoumat
Subakutní kombinovaná degenerace
1. Krev a kostní dřeň: Většina anémie je závažnější, jedná se o velkobuněčnou pozitivitu pigmentace, MCV je zvýšená, MCHC je normální, neutrofilní jádro je příliš mnoho, proliferace erytrocytů kostní dřeně je významná, existují obrovské červené krvinky, poměr zrna: červený Až do 1: 1 krev a kostní dřeň naznačují megaloblastickou anémii.
2. Analýza žaludeční šťávy: rychlý histaminový test, analýza žaludeční šťávy může být nedostatkem žaludeční kyseliny proti histaminům, u některých pacientů lze detekovat protilátku s protilátkou proti žaludečním buňkám nebo protilátkou IF.
3. Schilingový test: orální radionuklid 57Co značený vitamín B12, stanovení jeho obsahu v moči, stolici, je velmi významné pro stanovení příčiny nedostatku vitaminu B12, je citlivější detekční metodou, normální absorpce osoby je 62% ～ 82%, výtok moči je 7% až 10%.
4. Stanovení sérového vitaminu B12: normální obsah je 140 ~ 900 ng / l, pokud je nižší než 100 ng / l, má diagnostický význam.
5. Stanovení kyseliny methylmalonové v moči: Kvůli nedostatku vitaminu B12 nelze methylmalonyl CoA přeměnit na sukcinyl-CoA a zvyšuje se obsah kyseliny methylmalonové v moči, takže stanovení kyseliny methylmalonové v moči může být Další podpora diagnostiky nemoci v současné době neexistuje jednoduchá a přesná metoda měření.
6. Při vyšetření mozkomíšního moku nedošlo k žádné abnormalitě.
7. CT míchy, vyšetření MRI: oblast léze může vykazovat otok myelinového pochvy, zlomení a znamení.
8. Svalová biopsie může detekovat abnormality v axonovém terminálu a terminálních destičkách.
Diagnóza
Subakutní kombinovaná degenerace
Diagnóza
Podle nástupu, subakutního nebo chronického průběhu ve středním věku existují příznaky a znaky typického poškození míchy s psychiatrickými symptomy, mentálním poklesem, poškozením periferního nervu a optického nervu, nízkými hladinami vitaminu B12 v séru, malabsorpcí žaludku a změnou anémie, kombinovanými Schillingův test a další pomocná vyšetření obvykle není obtížné stanovit diagnózu, ale diagnóza je obtížná v časném stádiu onemocnění, zejména pokud jsou neurologické příznaky starší než anémie.
Diferenciální diagnostika
1. Komprese míchy: může dojít k časným příznakům podráždění nervových kořenů a přetrvávají dlouhou dobu, smyslová porucha je na vzestupném vývoji, obvykle začíná z jedné strany, může být ovlivněna mícha a laterální šňůra, což je představováno syntézou Brown-Sequard. V pozdním stádiu došlo k příčnému poškození, dysfunkci svěrače, žádné poškození mozku a optického nervu, zvýšené množství bílkovin mozkomíšního moku, spinální MRI angiografie může pomoci diagnostikovat, častými příčinami jsou intramedulární, vnější nádor, cervikální osteoartróza, cervikální spinální stenóza.
2. Roztroušená skleróza: akutní nástup, zřejmá anamnéza remise a recidivy, první příznaky jsou většinou ztráta zraku nebo diplopie, nystagmus, cerebelární znamení, pyramidální trakt, zadní dysfunkce, žádná symetrie Pro diagnostiku jsou užitečné projevy poškození periferních nervů, vyšetření mozkomíšního moku, vyvolané potenciály, CT a MRI.
3. Periferní neuropatie: periferní neuropatie způsobená otravou, zánětem, nutričními nedostatky, vaskulárními chorobami atd. Může mít distální smyslové poruchy končetin, podobné poškození periferních nervů v subakutní kombinované degeneraci míchy, ale obecně se nemění v zadních nebo laterálních šňůrách. Není obtížné identifikovat žádný nedostatek vitaminu B12 v kombinaci s anamnézou.
4. Sputum míchy: jedná se o zadní kořen a zadní šňůru míchy a je zde degenerace a atrofie. Typickým znakem je díra A-Luo 瞳 V kombinaci s historií tavení lze identifikovat séropozitivní syfilis.
