Abnormální prokoagulační aktivita krevních destiček
Úvod
Úvod do prokoagulační aktivity destiček Prokoagulační aktivita krevních destiček je abnormální, známá také jako Scottův syndrom, který je charakterizován defekty samotné aktivity podporující destičky. Toto onemocnění je autozomálně recesivní a jeho etiologie a patogeneze dosud nebyla objasněna. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza
Patogen
Abnormální příčina prokoagulační aktivity destiček
Příčina:
Příčina není jasná.
Prevence
Abnormální prevence prokoagulační aktivity destiček
Věnujte pozornost obvyklému životu a najděte včasné ošetření.
Komplikace
Abnormální komplikace prokoagulační aktivity destiček Komplikace trombóza
Může vyvolat trombózu.
Příznak
Příznaky prokoagulační aktivity krevních destiček Příznaky Časté příznaky Poporodní krvácení Menstruační objem Více krvácení po extrakci Tvorba hematomu
Pacienti s tímto onemocněním nejsou obvykle náchylní k ekchymóze, ale mohou mít těžké krvácení po extrakci zubu, menorágii, poporodní hemoragii a spontánním pánevním hematomu.
Přezkoumat
Vyšetření abnormální prokoagulační aktivity destiček
1. Sérový protrombinový čas: prodloužený sérový protrombinový čas, což je nejstabilnější abnormalita, která odráží snížení spotřeby protrombinu během koagulace plné krve. Jedná se o screeningový test na toto onemocnění, je snížena aktivita protrombinázy a je účinný PF3. Nižší.
2. Účinnost PF3 je indukována kaolinem nebo podobně po zmrazení nebo rozmrazení a všechny výsledky jsou sníženy, což odráží oslabenou schopnost aktivovaných destiček urychlit proces koagulace krve. Předpokládá se, že stanovení PF3 může odrážet distribuci fosfolipidů destiček, aktivovaný faktor V a destičky. Fosfolipidy se specificky vážou na proces další vazby na faktor Xa. Proto všechny defekty fosfolipidů mohou způsobit snížení měřené aktivity PF3, a proto při posuzování výsledků stanovení účinnosti PF3 je třeba poznamenat různé faktory.
3. Čas krvácení je normální: Znamená to, že pouze koagulační mechanismus je abnormální a že u počáteční hemostázy neexistuje žádná abnormalita.
4. Počet destiček, morfologie, adheze, uvolňování a agregace byly normální.
Množství Annexinu V na povrchu destiček bylo významně sníženo průtokovou cytometrií.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika prokoagulační aktivity destiček
Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na laboratorních testech, doba krvácení je normální, protrombinový čas je prodloužen, protrombinová aktivita je snížena a účinnost PF3 je snížena na diagnostiku.
Vzhledem k normálnímu času krvácení, prodlouženému protrombinovému času v séru a klinickým projevům typického krvácení do sliznice kůže se může lišit od jiných onemocnění s nedostatečnou funkcí krevních destiček.V poslední době byly hlášeny 4 případy dědičného hemoragického onemocnění. Procoagulační aktivita krevních destiček je abnormální, defekty produkce mikročástic destiček a doba krvácení jsou mírně prodlouženy a ostatní indexy jsou normální. Rozdíl od Scottova syndromu spočívá v tom, že protrombinázová aktivita je normální a PF3 je normální.
