kojenecké křeče
Úvod
Úvod do infantilních křečí Infantilní křeč (infantilespasmus) je známá také jako Westův syndrom, přikývnutí epilepsie, epizody myoklonu a křeče velkých nožů. Existuje mnoho synonymních jmen pro tento příznak, jako je saláma, křeč, křečí, ticsalutace, eklampsianutace, elektrický šok - kývnutí - rituální křeče (blitz-nick- Salaamokonvulze se dvěma body pfe), křeče podobné elektrickému šoku (blitzkriegova křeče), systémová flexilní epilepsie, chrápání flexe, epizody předního flexoru, děti s přední flexí, záchvaty, křeče, neobvyklý rytmus Kojenecká myoklonická encefalopatie atd. Je závažný kryptogenní nebo symptomatický systémový epilepsický syndrom s časným nástupem, speciální křeče, pooperační mentální retardace, EEG Epilepsie charakterizovaná poruchou maximálního rytmu. Základní znalosti Nemocenský poměr: 5% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Příčiny infantilní křeče
(1) Příčiny onemocnění
V důsledku pokroku v diagnostice a léčebné technologii se příčina tohoto onemocnění zvyšuje. Příčina kryptogenního infantilního spasmu (10% ~ 15%) není známa, neexistují žádné další známky dysfunkce centrálního nervového systému a symptomatický infantilní spasmus (85% - 90%). Vyznačuje se předchozími příznaky poškození mozku nebo jasnou příčinou. Nejčastější příčinou (78%) je mozková ischémie a hypoxie, mozková hypoplasie, intrauterinní infekce, malformace mozku a vrozené metabolické poruchy. Nejčastější příčinou po narození je Infekce, mozková hypoxie a trauma hlavy, 73% ze 71 dětí s tímto onemocněním mělo abnormality, včetně atrofie mozku (49%), vrozených abnormalit (18%), hydrocefalu (6%), Bylo hlášeno, že u více než 20% pacientů s malformací mozku, kalcifikací a tuberózní sklerózou se toto onemocnění vyvinulo. V posledních letech byla způsobena vrozená cytomegalovirová infekce, infekce toxoplasmózou, zarděnkami a herpes simplex, domácí a rodová analýza. Příčinou 146 případů symptomů, 26% primárních, zbývajících symptomů, včetně prenatálních faktorů, jako je fenylketonurie, deformace hlavy, dětská mozková obrna, Downův syndrom a deformita hlavy, vrozená mozková hypoplasie; Faktory doby porodu jsou intrauterinní a intrapartální asfyxie, porodní poranění; Kombinované faktory infekční encefalopatie, encefalitidy, meningitidy a poranění mozku, očkování, a tak dále.
(dvě) patogeneze
1. kryptogenní infantilní křeč: odkazuje na žádnou jinou příčinu nálezu, podle současných znalostí a technologií nelze najít strukturální nebo biochemické důvody, s prohlubováním porozumění a pokrokem v diagnostické technologii bude stále více a více Kryptogenní infantilní křeč objevuje abnormality ve funkci mozku nebo anatomii, které objasňují jeho etiologii.
2. Symptomatický infantilní křeč: způsobená známými mozkovými lézemi, včetně mozkových organických, strukturálních lézí nebo biochemických metabolických poruch, lze rozdělit do následujících kategorií:
(1) Mozkové léze: malformace mozku, jako jsou poruchy vývoje nervových trubic, poruchy migrace mozkových neuronů, ektopy šedé hmoty, deformita mozkových gyrus, hydrocefalus atd .; poruchy mozkového vývoje způsobené chromozomálními chorobami a vrozenými metabolickými chorobami; mozek Degenerativní choroby a demyelinizační choroby, jako je leukodystrofie atd .; neurocutózní syndrom, infekce centrálního nervového systému, jako je různá encefalitida, meningitida, mozkový absces, vrozená infekce, mozková cysticerkóza a další v důsledku virů, bakterií, Protozoální, parazitární a plísňové infekce; cerebrovaskulární onemocnění, jako je intrakraniální krvácení, trombóza, embolie, cerebrální vaskulitida, arteriovenózní malformace, aneuryzma atd .; mozkový edém, encefalopatie, zvýšený intrakraniální tlak, mozkové trauma, kraniocerebrální Poranění: mozkový nádor, hamartom atd.
(2) Hypoxické poškození mozku: onemocnění, která způsobují hypoxii, jako je například srdce, plicní onemocnění; asfyxie; šok; křečové poranění mozku.
(3) metabolické poruchy: vrozené metabolické abnormality, jako je ukládání lipidů v mozku, abnormální metabolismus glukózy, abnormální metabolismus aminokyselin atd .; poruchy vody a elektrolytů, jako je hyponatrémie, hypernatremie, hypokalcemie, nízký obsah hořčíku Příznaky: nedostatek vitaminu, jako je závislost na vitaminu B6; játra, onemocnění ledvin; hypertenzní encefalopatie; endokrinní dysfunkce.
(4) Otrava: léky, kovy, jiné chemikálie, jako je olovo, sputum, isoniazid, křeče, steroidy a jiná otrava, syndrom rozpadu léků, jako je náhlý odběr antikonvulziv způsobený stavem epilepticus.
Prevence
Prevence chrápání kojenců
Prevence této choroby by měla věnovat pozornost následujícím aspektům:
1. Věnujte pozornost perinatální péči: Chraňte plod a novorozence před hypoxií, poraněním, infekcí atd., Zejména předcházejte novorozenecké asfyxii a hypoxické ischemické encefalopatii.
2. Aktivní prevence a léčba febrilních záchvatů: Věnujte dostatečnou pozornost febrilním záchvatům u kojenců a malých dětí, pokuste se předcházet záchvatům;
3. Aktivně předcházet různým onemocněním nervového systému u dětí: včasné ošetření a snížení následků.
4. Prevence biochemických metabolických poruch.
5. Udělejte dobrou práci v genetickém poradenství: U některých závažných dědičných onemocnění, která způsobují epilepsii, lze provést genetické poradenství a některé mohou být použity pro prenatální diagnostiku nebo screening novorozenců, aby se určilo, zda je nutné ukončit těhotenství nebo včasnou léčbu.
Komplikace
Infantilní komplikace Komplikace
Hlavními komplikacemi jsou poruchy duševního vývoje, zpomalení fyzického růstu, spastická paralýza, kvadriplegie a mikrocefálie.
Příznak
Infantilní příznaky chrápání Časté příznaky Myoklonus mentální retardace sputum - tonický uzel znamení dětské křeče nohou
Počátek je do 1 roku a vrchol je 4 až 7 měsíců.
1. Charakteristika epizod sputa: Typické epizody jsou sputum nebo přikyvování. Bylo také pozorováno, že nemoc má mnoho forem záchvatů, jako je nadměrné vzpěry, nejčastější typ, jiná flexe, hyperextension, myoklonus. , ztráta napětí nebo tonicity, jedna strana, atypická absence a další záchvaty.
Forma záchvatů je řada tonikálního sputa, které se vyznačuje dvěma pažemi vpřed, hlavou a trupem ohýbajícími se vpřed a několika případy sahajícími do hřbetní strany, opakovanými několikrát nebo dokonce několikrát, někdy doprovázenými křikem nebo úsměvem. % případů má hypokinetický vývoj, EEG je porucha špičkového rytmu, nepřetržitá vysoká amplituda není synchronizována, asymetrická pomalá vlna, smíšená s multifokálními ostrými vlnami a hroty, EEG může být několik sekund Plochá rychlá vlna, malý počet infantilních křečí, s poruchou rytmu postranního vrcholu EEG, pozorovanou u dětí s těžkým hemisférickým poškozením, příčina infantilního křečí je většinou symptomatická, může mít časné vývojové poruchy Jako jsou metabolická onemocnění, malformace mozku, neurokutánní syndrom (nodulární skleróza atd.) A infekce a více než 80% zobrazovacích vyšetření může vykazovat abnormality, jako je atrofie a deformita mozku, a 10% až 20% je idiopatických. Neexistuje žádná příčina a prognóza je dobrá. Diferenciální diagnóza se hlavně liší od benigní epilepsie myoklonus v kojeneckém věku. Ten má typický systémový útok na myoklonus, ale inteligence je normální a EEG má Méně Množství páteře je pomalé, útok lze snadno zvládnout a zastaví se před dosažením věku 2 let a prognóza je dobrá.
2. Intelektuální změna: 60% až 70% kojenců s mentální retardací na začátku infantilní křeče může být zvýšeno na 85% až 90% ve věku 2 let. Bez ohledu na to, zda došlo k mentální retardaci před nemocí, jakmile dojde ke sputu, objeví se inteligence jeden po druhém. Vývojové poruchy.
Přezkoumat
Vyšetření infantilní křeče
Změny mozkomíšního moku: V roce 1984 Siemes a kol. Zjistili, že obsah bílkovin a složení mozkomíšního moku u dětí s dětskou mozkomíšním moči se změnil podobně jako u aseptické meningitidy, zejména v důsledku zvýšení albuminu a snížení dalších bílkovin, což naznačuje, že se zvýšila propustnost hematoencefalické bariéry u dětí. To souvisí se systémovou přetrvávající epilepsií a jiní zjistili snížení hladin aminokyselin gama v mozkomíšním moku, což zvyšuje citlivost na křeče.
1. Změny EEG: EEG tohoto příznaku má zvláštní poruchu maximálního rytmu a existují různé varianty maximálního rytmu EEG. Některé mají normální EEG, když jsou vzhůru, a výbušné potlačení, když zaspí. EEG, který je běžný u malých kojenců, ukazuje, že maximální mimozemský EEG zmizí během týdnů nebo měsíců po léčbě hormony nebo antiepileptiky.
2. Abnormality vyšetření CT: Mezi 69% dětí, které podstoupily vyšetření CT, byla nalezena lokální mozková atrofie (35%), rozsáhlá atrofie mozku (15%) a vrozená malformace (19%) V Číně byla skupina 300 infantilních lebek sputa. Výsledky vyšetření mozku CT ukázaly, že 82% poškození mozku bylo způsobeno hlavně atrofií mozku, a to souviselo s etiologií, lézí, přírodou a věkem.
Diagnóza
Diagnóza infantilní chrápání
Diagnóza
Podle charakteristik infantilní křeče, poruchy maximálního rytmu EEG, diagnostika tohoto příznaku může být způsobena poruchou mentálního vývoje motorů na počátku.
Diferenciální diagnostika
Diagnóza tohoto onemocnění není obecně obtížná, souvisí zejména s jinými syndromy vyskytujícími se ve stejném věku.
1. Lennox-Gastautův syndrom (LGS): Věk nástupu je obvykle mezi 1 a 8 lety, přičemž vrchol je předškolní. Hlavní příznaky jsou:
1 inteligentní redukce;
2 není typický pro ztrátu;
3 epizody axiálního napětí (vzhůru hlava, kývnutí nebo celé tělo), pokud se dítě vyvine do 3 měsíců po narození a existují tři hlavní charakteristiky infantilní křeče, není obtížné diagnostikovat infantilní křeče. Pokud je však počátek po 1 roce věku, nejpravděpodobnější diagnózou je Lennoxův-Gastautův syndrom.
2. Benigní epilepsie myoklonus: Toto onemocnění se vyskytuje u dětí s normálním vývojem ve věku od 6 měsíců do 3 let, je charakterizováno systémovými myoklonickými křečemi a ostatní aspekty normálního intervalu jsou normální.
3. Časná myoklonická encefalopatie s časným nástupem: Toto onemocnění se obvykle vyskytuje do 3 měsíců po narození, nejprve u kontinuálního myoklonu, poté u excentrických parciálních záchvatů, velkého počtu myoklonů nebo Tonic sputum, EEG je charakterizován inhibicí-praskla aktivita, může postupovat k vysoké míře ztráty rytmu, vážný stav, stagnující duševní vývoj, může zemřít v prvním roce.
4. Aicardův syndrom: Nemoc je ženská, má sputum a speciální EEG (často asymetrická inhibice - ohnisko), ztráta corpus callosum, odloučení sítnice a deformace páteře.
5. Myoklonicko-kataplektická epilepsie (myoklonicko-kataplektická epilepsie): Onemocnění začíná ve věku 7 měsíců až 6 let, většinou ve věku 2 až 5 let, s výjimkou jednoho roku, chlapec je dvakrát tolik než dívka, vyvíjí se Normální, vlasy jako myoklonické, vypínací, myoklonové - vypínací, chybějící myoklonové a tonické složky, jakož i tonicko-klonické záchvaty, často epileptický stav, tonické epizody jsou vidět v pozdních stádiích špatné prognózy EEG začíná normální, pouze 4 ~ 7Hz rytmus, po kterém může být nepravidelná rychlá páteř - pomalá vlna nebo páteř - pomalá vlna, nepravidelná 2 ~ 3Hz páteř - pomalá vlna v epileptickém stavu, průběh nemoci a prognóza Nejisté.
