infantilní kortikální hyperplazie
Úvod
Úvod do infantilní kortikální hyperplazie Infantilní kortikální hyperostóza, známá také jako Caffeyova choroba, je onemocnění, které během kojení napadá kosti a svalovou fascii, je charakterizováno tvorbou nové subperiostální kosti v dlouhých tubulárních a plochých kostech, jakož i otokem a bolestí v postižené oblasti. Většina mužů byla stará 6 měsíců. Nedávno však bylo hlášeno, že se toto onemocnění může objevit u dětí ve věku 11 let. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence kojenců je asi 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální výpotek
Patogen
Příčiny infantilní kortikální hyperplazie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina a patogeneze tohoto onemocnění jsou nejasné. Většina případů má dlouhodobě nízkou horečku a zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů. Někteří lidé proto mají podezření, že kost je mírně infikována, ale bakteriální kultura v nemocné části je asepticky pěstována, protože se onemocnění může vyskytovat u plodu, ale Většina z nich se vyskytuje do půl roku po narození a může se vyskytnout v rodině sourozenců nebo dvojčat. Někteří lidé se proto domnívají, že se jedná o autozomálně dominantní dědičná onemocnění. Vzhledem k lepší reakci na adrenokortikální hormony se někdy může nemoc objevit v důsledku potravy. Zvažte alergické faktory.
(dvě) patogeneze
V rané fázi byly zřejmé zánětlivé změny v periosteu a jeho okolních měkkých tkáních, zánět postupně ustupoval a zanechal hypertrofické periosteum a subperiostální novou kost a změnila se intimální hyperplázie malé tepny v postižené kosti a okolní měkké tkáni, což způsobilo hypoxii, aby byla reaktivní. Příčina periostální hyperplazie.
Předilekční místo je mandilní a ulná, za nímž následuje humerus, klíční kost, lopatka a žebro. Pokud jsou bilaterální léze dvoustranné, jsou často asymetrické. Mnoho z 12 případů léčených Pekingskou dětskou nemocnicí jsou mnohočetné léze ovlivňující 10 případů humeru. Bylo 5 případů ulny a poloměru, 4 případy stehenní kosti, 4 případy klíční kosti, 3 případy lopatky, 3 případy mandibuly, 3 případy žeber a žádné biozánětlivé submukózové nové kosti. Vytvoří se normální nezralá kostní deska, medulární dutina je bohatá na krevní cévy, dochází k fibróze a dochází také k osteoklastové aktivitě, bez stop periostálního krvácení.
Prevence
Kojenecká osteokortikální hyperplazie
Nemoc může být samoléčitelná, prognóza je dobrá, není nutná žádná zvláštní léčba. Použití hormonů může zlepšit příznaky v akutní fázi a nemá významný vliv na kostní opravu. Klinické příznaky zmizely do 1 měsíce a laboratorní vyšetření se vrátily k normálu. Obecně se kosti postupně zotavovaly během 6 až 9 měsíců.
Komplikace
Komplikace infantilní kortikální hyperplazie Komplikace pleurálního výpotku
Jednotlivé léze s těžkými nebo opakujícími se epizodami zanechají deformity končetin, pleurální výpotek, exoftalmii a diafragmatickou paralýzu Existuje mnoho zpráv o komplikacích tohoto onemocnění, jako je zvětšená dutina kostní dřeně a tenká kortikální kost; Žebra, fúze ulna a humerus; dislokace humerální hlavy, přední zakřivení humeru nebo femuru, nerovnoměrná délka dolní končetiny, asymetrie obličeje atd.
Příznak
Příznaky infantilní kortikální hyperplazie Časté příznaky ESR zvyšuje podrážděnost bobtnání měkkých tkání
Nejběžnějšími klinickými projevy jsou snadná podrážděnost a lokální nádory. Začátek nádoru může mít citlivost, ale lokální teplota není vysoká a není červená. Na začátku onemocnění se zvyšuje každá horečka, rychlost sedimentace erytrocytů, zvyšuje se alkalická fosfatáza v séru. A anémie, typický rentgen je viděn jako velké množství nové kosti pod periostem, nemocná kost zhoustne, hlavní příznaky jsou tři:
1. Obecná výkonnost: Může existovat bledá, anémie, podrážděnost s mentálními příznaky a místní lymfatické uzliny se nezvyšují.
2. Hluboký otok měkké tkáně: léze ztvrdnutí a citlivosti mohou být vícenásobné nebo jednotlivé. U stejného nemocného dítěte může být stupeň lézí každé postižené kosti vyjádřen v různých stupních. Otok se objevuje dříve, než rentgenový film ukazuje lézi, a regrese je také lepší než rentgen. Léze na čipu zmizela brzy, místní není červené nebo horké, nikdy hnisavé, ale může bez recidivy recidivovat, v originále nebo v jiné části.
3. Kortikální hypertrofie kostí: nachází se v dlouhé tubulární kosti a ploché kosti, jako je čelist, lopatka, čelní kost, holenní kost a žebra.
Kromě toho se mohou objevit příznaky, jako je pseudospasmus a pohrudnice. Většina nemocných dětí se může vyléčit do 6 až 9 měsíců po nástupu onemocnění a jednotlivé případy lze opakovat až do dětství.
Přezkoumat
Vyšetření infantilní kortikální hyperplazie
1. Vyšetření na periferní krvi: zvýšení počtu bílých krvinek, snížení hladiny hemoglobinu a počtu červených krvinek.
2. Biochemické vyšetření krve: ESR se zvyšuje, sérová alkalická fosfatáza se zvyšuje, když je nemoc vysoká.
Trubkovité a ploché kosti celého těla se vyznačují zahušťováním a sklerózou kortikální kosti. Obvyklá místa v šlachách jsou mandible, lopatka, žebra, klíční kosti a dlouhé kosti končetin. Vrstvené zahušťování a nakonec kombinované s kortikální kostí za účelem zahušťování kortikální kosti, husté a tvrdé, když léze napadne tubulární kost, kolem kosti je vidět pouze silná vrstva subperiostálního nového stínu kosti, někdy obklopená trubicí Páteř, okraj může být nepravidelně zvlněný, ale nezahrnuje epifýzu a metafýzu. V důsledku neoplastické hyperplázie může být zúžená nebo zmizena dřeňová dutina. Absorpce a zotavení k normálu, později než klinické příznaky a otoky měkkých tkání.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika infantilní kortikální hyperplazie
Podle klinických projevů a laboratoří mohou být diagnostikována pomocná vyšetření, s výjimkou infekčních chorob.
Toto onemocnění lze potvrdit symptomy nemocného dítěte a rentgenovým filmem. Osteomyelitida, staré zlomeniny, kostní nádory a otrava vitaminem A by měla být vyloučena také v době diagnózy.
