prolymfocytární leukemie
Úvod
Úvod do mladé lymfocytární leukémie Prolymphocyticleukemia (PLL) je relativně vzácný typ lymfocytární leukémie. Incidence je hlavně ve středním a starém věku, obvykle nad 50 let, běžnější u mužů, náležející k perifernímu lymfocytárnímu tumoru pocházejícímu z B nebo T buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie, leukémie centrálního nervového systému
Patogen
Příčina juvenilní lymfocytární leukémie
Příčina:
Ačkoli existuje několik souvisejících faktorů, příčina není známa a onemocnění je citlivé na pohlaví.
Patogeneze
Cytogenetika, asi 60% pacientů má 14q abnormality, míra abnormalit trizomie na chromozomu 12 je nižší než u pacientů s CLL (pacienti s touto abnormalitou se mohou vyvinout pomocí CLL), 6q- a hmotnost chromozomů 1 a 12 Příležitostně viditelné; jsou také hlášeny abnormality t (6:12) (q15; q14), t (2; 13) (q35; q14) je běžná chromozomální změna u dětí s rabdomyosarkomem, která se také objevuje u B-PLL Do.
Buněčná genomika, 80% PLL je původ maligních B buněk. Tyto buňky mají často monoklonální imunoglobulinové genové přesmyky a exprimují povrchové antigeny B buněk podobné CLL buňkám. Na rozdíl od B-CLL PLL často exprimuje vyšší koncentrace. Povrchový imunoglobulin, většinou IgM (s nebo bez IgD), nemůže tvořit rozety s myšími červenými krvinkami, B buňky poloviny pacientů s PLL exprimují povrchový antigen CD5, monoklonální protilátka SN8 může vázat PLL B buňky s CLL nebo HCL B buňky jsou diferencované: 20% PLL jsou maligní T buňky, které často exprimují CD2 antigen, mohou tvořit rozety s ovčími červenými krvinkami. V těchto případech 75% pacientů exprimuje CD4, 20% exprimuje CD8 antigen, asi 15% případů leukémie Buňky současně exprimovaly CD4 a CD8, což naznačuje, že buňky pocházely z původních T buněk, T-PLL často exprimoval CD7 antigen, ale ne CD1, HLA-DR nebo TdT, T-PLL buňky byly pozitivní na a-specifickou esterázu a typ enzymu Je to typ velkých částic.
Prevence
Prevence mladé lymfocytární leukémie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění. V důsledku komplikovaného stavu leukémie je léčba leukémie velmi obtížná, ne univerzální léčba a existuje mnoho faktorů, které mohou ovlivnit stav leukémie. Proto musí leukémie vyžadovat komplexní léčebný plán. Existují různé příčiny leukémie, která způsobuje, že se stav neustále mění, takže je léčba leukémie nesmírně obtížná, a proto je nutná komplexní léčba leukémie, která věnuje pozornost nejen fyzické léčbě, ale také psychologicky a stravě. Věnujte tomu pozornost. Rozumné stravovací návyky: Udržujte lehkou stravu. Jezte více čerstvé zeleniny a vodních produktů.
Komplikace
Komplikace mladé lymfocytární leukémie Komplikace anémie leukémie centrálního nervového systému
Podobně jako u jiných leukémií lze kombinovat s infekcí, horečkou, krvácením, anémií, hepatosplenomegalií, poškozením kůže, dysfunkcí jater a ledvin, kardiopulmonální dysfunkcí, leukémií centrálního nervového systému a dalšími komplikacemi, závažné případy mohou ohrozit život.
Příznak
Příznaky mladé lymfocytární leukémie Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Ascites Orální vřed Úbytek hmotnosti Nízká tendence ke krvácení
Průběh nemoci může být akutní, subakutní a chronický, většinou chronický, počáteční příznaky zahrnují únavu, slabost, hubnutí, anorexii, často nízkou horečku a opakující se vředy v ústech, malý počet pacientů má bolesti kostí a získává tendenci ke krvácení Zvětšení sleziny je rysem tohoto onemocnění, může mít slezinu, mírné až střední zvětšení jater, malou nebo žádnou lymfadenopatii u B-PLL a lymfadenopatii T-PLL je běžná. Existují související projevy postižení trupu, obličeje a paže, které se obvykle objevují v rané fázi, často se projevují jako difúzní invazivní erytém na obličeji a uchu, žádné deskvamace, nesvědomí erytroderma, v některých případech se infiltrace kůže podobá plástve Pro léčbu antibiotiky je to neúčinné: Velmi málo případů může mít leukémii centrálního nervového systému, leukemický pleurální výpotek nebo ascites a někteří pacienti mohou mít kardiopulmonální komplikace.
Přezkoumat
Vyšetření mladé lymfocytární leukémie
Krev obrázek
Téměř všichni pacienti mají pozitivní anemii buněčné pigmentace, více než polovina pacientů má trombocytopenii, bílé krvinky jsou významně zvýšené, často vyšší než 100 × 109 / l, podíl mladých lymfocytů je vyšší než 50%, ve srovnání se zralými lymfocyty jeho morfologické vlastnosti Tělo buňky je o něco větší, cytoplazma je bohatá, poměr jader / plazma je o něco nižší, koncentrace jaderného chromatinu je ve formě masivního nebo silného, nerovnoměrně uspořádaného, hustě distribuovaného po obvodu jaderné membrány a jaderné a jaderné jádra nejsou synchronizovány. To znamená, že jádro je zřejmé a nukleoplasma je relativně zralá. Mladé lymfocyty pacientů s T-PLL mají vysoký poměr nukle / plazma, silnou bazofilní cytoplazmu, žádné granule a často mají výčnělky, jádro je eliptické nebo nepravidelné a může být složeno a zkrouceno. Jaderný chromatin je hustý a nukleolus je zřejmý. Obvykle je jeden. Asi 19% T-PLL buněk je malých a nukleolů není patrný pod světelným mikroskopem. Nukleolus je viditelný pod elektronovým mikroskopem. Tato skupina je malá buněčná varianta T-PLL. .
2. Kostní dřeň
Hyperplasie byla výrazně aktivní, hlavně lymfocyty Morfologie mladých lymfocytů byla v souladu s periferní krví Extrakce suché kostní dřeně byla vzácná Biopsie prokázala difúzní nebo smíšenou infiltraci leukemických buněk.
Fázový kontrastní mikroskop: 1 až 2 jádra mladých lymfocytů, některé buňky mají v cytoplazmě hrubé částice, někdy se shlukují na cytoplazmatické straně, a některé buněčné cytoplazmy lze pozorovat s vyčnívajícími malými klky.
Ultrastruktura: Mladé lymfocyty mají malé výčnělky podobné klkům, dlouhé 0,07 - 2,5 μm, většina buněk má velká jádra, nukleární kolo, bohatá na cytoplazmu, Golgi je nedostatečně rozvinutý.
Cytochemie: 80% pacientů mělo pozitivní PAS, ACP-pozitivní, TRAP, POX, SB byly negativní a nespecifická esteráza byla pozitivní u T-PLL pacientů.
3. Cytogenetika
60% B-PLL má 14q, 76% T-PLL má zlomky chromozomu 14, body zlomu jsou q11 a q32, inv (14) (q11; q32) je běžný karyotyp a 53% T-PLL má Chromozom 3 na chromozomu 8.
4. Imunofenotyp
T-PLL: CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 / -; CD4, CD8- tvořily 65%, CD4, CD8 tvořily 2l%, CD4-, CD8- 13%.
B-PLL: CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ nebo 5 + μ).
5. Biochemické vyšetření
Sérový vápník je normální.
Podle klinických projevů byly vybrány příznaky a příznaky, rentgen, CT, MRI, B-ultrazvuk, elektrokardiogram a další testy.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace mladé lymfocytární leukémie
Diagnostická kritéria
Komplexní domácí a zahraniční literatura, diagnostická kritéria PLL jsou následující.
1. Častější u pacientů starších 50 let je slezina zřejmá a průběh nemoci je progresivní.
2. Leukocyty periferní krve se významně zvýšily a mladé lymfocyty byly> 55%.
3. Mladé lymfocyty se vyznačují velkými buněčnými těly, bazofilní kvalitou, hustým nukleárním chromatinem, čirými jádry a nízkým nukleárním poměrem.
4. Imunofenotyp B-PLL: vysoká exprese SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 pozitivní, CD5, CD23 negativní, T-PLL: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 pozitivní.
5. Může vyloučit CLL.
Diagnostické vyhodnocení:
Slezina starších lidí je zjevně oteklá, průběh nemoci je progresivní, počet bílých krvinek a lymfocytů je zjevně zvýšen a existují jaderná jádra, která mohou být v zásadě diagnostikována jako PLL. A krevní morfologické vyšetření je základem pro diagnózu. Aby bylo možné rozlišit mezi B-PLL a T-PLL, mohou klinické projevy poskytnout vodítka pro stanovení závislosti na imunofenotypové detekci.
Diferenciální diagnostika
1.CLL Oba jsou většinou starší, se splenomegálií a lymfocyty periferní krve se výrazně zvýšily, hlavní identifikační body:
Většina pacientů s 1CLL postupuje pomalu, průběh nemoci může trvat několik let, dokonce i více než 10 let, a stav PLL je progresivní, léčebná odpověď je špatná a doba přežití je pouze asi 1 rok.
Zvýšení bílých krvinek o 2PLL je mnohem vyšší než u CLL a 3/4 PLL bílé krvinky jsou> 100 × 109 / L.
Lymfocyty 3PLL mají jasné nukleoly, zatímco lymfocyty CLL jsou zralé malé lymfocyty bez jader.
4 Různé imunofenotypy, zda je třeba T-PLL identifikovat s méně než 1% T-CLL v CLL, jsou stále kontroverzní. Většina autorů se domnívá, že T-CLL je ve skutečnosti variantou T-PLL, takže nedochází k diskriminační hodnotě.
Kromě toho je smícháno 10% B-CLL leukemických buněk, tj. Hlavně malé lymfocyty, ale asi 10% lymfocytů je naivních, může mít jádra, někdy až 50%, nazývaná CLL / PLL, 80% CLL / PLL, poměr naivních lymfocytů je stabilní, klinické projevy, imunofenotyp, doba trvání a přežití se neliší od typické CLL. Někteří lidé to nazývají také CLL variantou, navíc 20% CLL / PLL lze v průběhu onemocnění převést na typický PLL. Průměrná délka života po transformaci je pouze 9 měsíců. Patří k variantě CLL CLL / PLL. Podle klinických projevů a imunofenotypu lze rozlišit od PLL, převedené CLL / PLL podle transformace. Již existující klinické a imunofenotypické charakteristiky CLL není obtížné identifikovat pomocí PLL.
2. Leukémie chlupatých buněk (HCL) HCL má charakteristiky splenomegálie a lymfocytózy periferní krve, takže je třeba ji identifikovat s PLL:
Periferní krev u pacientů s 1HCL je většinou způsobena poklesem celých krvinek, zatímco bílé krvinky u pacientů s PLL se musí výrazně zvýšit.
Lymfocyty 2HCL jsou vláskové buňky (HC) a většina lymfocytů PLL má jádra, která se v morfologii významně liší.
3HCL byl pozitivní na barvení fosfatázou kyseliny HC-vinné (TRAP) a PLL byl negativní.
4 imunofenotypy se liší.
5 elektronová mikroskopie: HCL vykazovaly významné chlupaté boule a lamelární vrstvy, ribozomální komplexy a PLL měly zřejmá jádra.
3. Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) Existuje velké množství naivních lymfocytů v krvi a kostní dřeni všech pacientů, a někdy je také zjevně zvětšena slezina a je třeba ji odlišit od PLL:
1ALL je častější u dětí a adolescentů a PLL se vyskytuje hlavně u starších osob.
2ALL je často spojován s povrchovou lymfadenopatií, zatímco PLL je vzácný a vyskytuje se pouze u některých T-PLL.
3 Morfologicky je primitiv ALL, chromatin naivních lymfocytů, tenčí než PLL a nukleolus není tak jasný jako PLL.
4 imunofenotyp, B-ALL exprimoval dřívější antigeny, jako je CD20, CD19, CD10, zatímco B-PLL exprimoval zralejší antigeny, jako je SIg.
