juvenilní xantogranulom
Úvod
Úvod do juvenilní žluté granulomy Juvenilní xantinom (juvenilexanthogranulom), známý také jako juvenilní žlutý granulom, dříve známý jako nevoxxanthoendotheliom nebo vrozený xanthomamultiplex, je kůže, oko a oko způsobené benigní histiocytózou Orbitální léze, léčebný účinek je dobrý a existuje tendence k samoléčení. Základní znalosti Podíl nemoci: nemoc je vzácná, incidence je asi 0,001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: glaukom
Patogen
Příčinou juvenilní žluté granulomy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je v současné době nejasná.
(dvě) patogeneze
Jeho patogeneze není známa a může souviset s autoimunitními chorobami.
Prevence
Prevence juvenilní žluté granulomy
Udržujte dobré stravovací návyky, věnujte pozornost stravě, ale nikoli jídlům s vysokým obsahem tuků, vysokým obsahem cukru a cholesterolu.
Komplikace
Komplikace mladého žlutého granulomu Komplikace glaukom
Granulomové léze mohou ovlivnit vnitřní orgány, jako je gastrointestinální trakt, a odpovídající klinické projevy, opakované krvácení v oku může vést k sekundárnímu glaukomu.
Příznak
Příznaky juvenilní žluté granulomy časté příznaky granulom iris heterochromie uzly kostní destrukce oční bulvy
Toto onemocnění se vyskytuje u kojenců a dětí. Kůže a oči jsou dobrými místy. Vnitřní orgány jsou zřídka napadeny. Kůže hlavy, krku a končetin jsou často napadena lézemi. Kožní léze jsou obvykle kulaté, oranžové, hnědé nebo červené. Modré uzliny, oční a kožní uzly mohou být izolovány nebo mohou být součástí kožních uzlů obličeje, přibližně 1/4 pacientů má několik uzlů, obecně ne více než 10, vředy, přibližně 1 / 5 pacientů má kožní uzliny při narození, mizí ve věku 2 až 5 let, léze mohou ovlivnit plíce, perikard, mediastinum, retroperitoneální tkáň, prokládané svaly, gastrointestinální a varlata, ale obecně méně časté.
Oční projevy: Intraokulární léze jsou obvykle méně náchylné. Lézie na povrchu oční bulvy, jako jsou spojivky, rohovka a skléra, jsou mnohem menší než léze orbitálních lézí. Lézie na povrchu oka obvykle nejsou přítomny s lézemi v oku. Povrch oční bulvy a léze v oku jsou ve stejném věku. U kojenců se často vyskytují intraokulární léze v duhovce a ciliárním těle, což způsobuje spontánní krvácení do přední komory. I když se léze může spontánně rozeznat, nemá žádný vliv na život, ale před opakováním. Domácí krev, může způsobit glaukom a ztrátu zraku, léze duhovky mohou být nodulární nebo difúzní, mohou také způsobit heterochromii duhovky, postižení rohovky a sítnice je vzácné, 85% dětí s očními chorobami mladšími než 1 rok, oční onemocnění může být v kůži Nemoc se objevila dříve.
Porušení očních víček je vzácné, léze mohou napadnout humerus a sphenoidní kost, což způsobuje těžké zničení kosti. Lézie může být lokalizována v předním nebo zadním časném ilickém hřebenu. Asi 50% intraorbitálních lézí napadá extraokulární svaly a optický nerv může být také narušen. Přibližně 1 ze 6 pacientů s kožními lézemi trpí onemocněním očních víček a juvenilní žlutý granulom má určitou souvislost s neurofibromatózou. Na kůži trupu pacienta se nacházejí skvrny mléčné kávy a v očních víčkách se občas vyskytuje neurofibrom.
Přestože je invaze očních víček menší, může napadnout kost a způsobit těžkou destrukci kosti. Mezi oční příznaky patří oční bulvy, periorbitální hmatná hmota a další symptomy a příznaky lézí zabírajících orbitální prostor. Lézie může také zahrnovat více lézí v mozku. Vzhledem k malým lézím již neexistují žádné intrakraniální příznaky.
Přezkoumat
Vyšetření juvenilní žluté granulomy
1. Rutinní vyšetření krve: Pochopte počet krevních buněk, a pokud je to nutné, punkci kostní dřeně, podle výsledků, užitečné pro diferenciální diagnostiku.
2. Histopatologické vyšetření: Zjistilo se, že léze jsou hlavně normální tkáňové buňky, buňky jsou větší, jádro je oválné, cytoplazma je lehce obarvená, některé buněčné lipidy jsou pěnivé a některé tkáňové buňky jsou ve tkáni fusiformní. Pozadí buněk ukazuje rozptýlené lymfocyty, plazmatické buňky a několik eozinofilů. Významným histopatologickým rysem nemoci jsou toutonské multinukleované obří buňky. Multinukleární kruh je umístěn ve středu buňky a centrální oblast jádra je homogenní. Eozinofilní cytoplazma, cytoplazma kolem jádra, může být pěnivá. Tyto toutonské multinukleované obří buňky se vyskytují častěji v lézích kůže a tkáně očních víček. Mnoho, a nachází se na povrchu léze, lze zaměnit za hemangiom duhovky, tenkou stěnu krevních cév, takže je snadné způsobit krvácení do přední komory, elektronové mikroskopické vyšetření v tkáňové cytoplazmě nevidělo Langerhanské částice, staré léze s velkým množstvím proliferace fibroblastů Vytvořte jizvu.
Zobrazovací vyšetření: Ultrazvuk, CT a MRI jsou velmi podobné histiocytóze Langerhansových buněk, která se vyznačuje blokádou měkkých tkání víčka, vícenásobnou destrukcí kosti humeru a intrakraniální, MRI vykazuje sputum, mnohočetné léze lebky, jako je destrukce kosti Rentgen může vykazovat mnohočetné poškození intrakraniální kostní destrukce, s jasnými hranicemi, ale není čistý.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika juvenilní žluté granulomy
Diagnóza
Kojenci a děti mají vysokou pleť obličeje a krku, oranžové nebo fialově červené uzly, spontánní krvácení v přední komoře nebo postižení očních víček, což jsou typické klinické projevy juvenilní žluté granulomy. Nejlepší je odstranit kožní uzliny. Histopatologické vyšetření ukazuje, že v lézi lze nalézt velké množství tkáňových buněk a rozptýlených toutonských multinukleovaných obřích buněk, aby se stanovila diagnóza.
Diferenciální diagnostika
Mělo by se však odlišit od histiocytózy X. Viscerální systém pacientů je zřídka ovlivněn Letterer-Siweovou chorobou, nelze rozeznat žádnou lebku podobnou lebce mapy a diabetes insipidus od Hand-Schüller-křesťanské choroby, v tkáňové cytoplazmě neexistuje Langerhansův granulát. Lze jej odlišit od eozinofilního granulomu, krční lymfatické uzliny pacienta se nezvětšují a nejsou stejné jako augmentace dutiny.
