raná dětská epileptická encefalopatie
Úvod
Úvod do rané infantilní epilepsie encefalopatie Časná infililní epilepsie, známá také jako infantileepilepticencefalopatie, je maligní epilepsie. Nemoc má časný začátek, EEG má vlnový vzorec inhibující ohnisko, křeče se obtížně kontrolují a prognóza je špatná, což může být transformováno na infantilní křeč. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infantilní křeče
Patogen
Časná dětská epilepsie encefalopatie
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění nebyla objasněna a může mít rodinnou anamnézu epilepsie. Příčinou je pravděpodobně rodinná anamnéza epilepsie, závažný těhotenský syndrom vyvolaný těhotenstvím ve třetím trimestru těhotenství, anamnéza časné anestezie v prvním trimestru těhotenství a anamnéza poporodní asfyxie u dítěte.
(dvě) patogeneze
Při pitvě je pozorována těžká neuronální nekróza. S tím souvisí vlnová supresivní vlna, včetně časné myoklonické encefalopatie a syndromu Ohtahara, z nichž všechny jsou symptomatická epilepsie. Většina syndromu Ohtahara má závažné vrozené nebo perinatální poškození mozku, nervy Zobrazovací studie často objevují zřetelnější strukturální abnormality: Časná myoklonická encefalopatie má často v rodinné anamnéze podobné léze, což naznačuje, že je spojena s dědičnými metabolickými poruchami.
Prevence
Prevence včasné infililní epilepsie
Prevence dětské epilepsie by měla začít z mnoha aspektů, prevence symptomatické epilepsie by měla věnovat pozornost následujícím aspektům:
1. Věnujte pozornost perinatální zdravotní péči, abyste ochránili plod a novorozence před hypoxií, poraněním při narození, infekcí atd., Zejména prevenci novorozenecké asfyxie a hypoxické ischemické encefalopatie.
2. Aktivní prevence a léčba febrilních záchvatů by měla věnovat dostatečnou pozornost febrilním záchvatům u kojenců a malých dětí, pokusit se těmto záchvatům zabránit;
3. Aktivně zabránit včasné léčbě různých onemocnění nervového systému u dětí a omezit následky.
4. Prevence biochemických metabolických poruch.
5. Udělejte dobrou práci v oblasti genetického poradenství U některých závažných dědičných onemocnění, která způsobují epilepsii, lze provést genetické poradenství a některé mohou být použity k prenatální diagnostice nebo screeningu novorozenců, aby se určila nezbytnost ukončení těhotenství nebo včasné léčby.
Komplikace
Komplikace rané infantilní epilepsie encefalopatie Komplikace, infantilní křeče
Časté záchvaty nebo infekce mohou být v některých případech převedeny na infantilní křeč nebo dále na Lennox-Gastantův syndrom, přeživší mají často závažné poškození mozku, mentální retardaci, jazykové bariéry, hemiplegii nebo mozkovou obrnu, denervovanou nebo kortikální Počkejte.
Příznak
Příznaky časné infantilní epilepsie encefalopatie Časté příznaky Lingvistická retardace Inteligence snižuje tělesnou rigiditu epilepsie ... Cingulate gyrus epilepsie frontálního laloku
1. Nástup útoku do 3 měsíců, tonické a / nebo tonicko-klonické záchvaty se mohou vyskytnout 2 až 40krát za den, každá epizoda je krátká, krátké 10 s, dlouhé pouze 5 min, může být řetězec útoků, Některé nemocné děti se později proměnily v infantilní křeče. Hlavním typem rané myoklonické encefalopatie je systémový nebo migrační myoklonus, který se obecně nepřekládá v infantilní křeče.
2. Psychická dyskineze, psychický a fyzický vývoj, je výrazně pozadu, vážní lidé nikdy nebudou plakat a hledět, funkce nosníků se ztratí po nemoci, přeživší často nehledají, jazykové bariéry, končetinová hemiplegie atd., Stupeň a epizody psychomotorických poruch Počáteční věk souvisí.
Přezkoumat
Včasná detekce infililní epilepsie encefalopatie
Žádné zvláštní výsledky, jako je příčina a genetické poruchy, jako je například ne-ketotická hyperglykémie, propionace atd., Nemusí mít za následek změnu odpovídajících výsledků laboratorních testů.
1. CT vyšetření má většinou různé stupně kortikální atrofie, některé ze stínů s nízkou hustotou levého frontálního laloku, posun středové struktury doleva, ventilační dilataci atd.
2. EEG se vyznačuje charakteristickým potlačením ohniska EEG Podle charakteristik a vývoje EEG lze tento syndrom rozdělit na typ I a typ II. EEG typu I se může vyvinout z nepřetržité inhibice ohniska. Rytmus je narušen a poté převeden na širokou pomalou vlnu s pomalou rotací, typ II je špička podobná lézi, která se vyvíjí z vlny potlačení ohniska.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika časné dětské epilepsie encefalopatie
Diagnostická kritéria mají povinné a referenční podmínky, které jsou popsány níže.
1. Diagnostické předpoklady
(1) Věk nástupu je novorozenců a malých dětí (hlavně do 3 měsíců po narození).
(2) časté a nekontrolovatelné tonické a / nebo tonicko-klonické záchvaty.
(4) Charakteristický typ potlačení ohniska EEG.
(4) Těžké psychomotorické poruchy.
2. Diagnostické referenční podmínky
(1) Rodinná anamnéza, více příčin.
(2) lze převést na infantilní křeče.
Daejeonův syndrom a infantilní sputum (Westův syndrom), Lennox-Gastantův syndrom je epileptická encefalopatie závislá na věku.
(3) Společné rysy všech tří jsou:
1 věkově závislý;
2 časté a obtížně kontrolovatelné epizody;
3 trvale abnormální abnormální EEG;
4 různé příčiny;
5 duševní poškození;
6 špatná prognóza, tři mají své vlastní klinické a EEG rozdíly a naznačují změny související s věkem, Otahara syndrom může být převeden na Westův syndrom ve 4 až 6 měsících, Westův syndrom v Proměňuje se v Lennox-Gastantův syndrom od 1 roku a půl do 3 let.
Diferenciální diagnostika
Při diferenciální diagnostice a diferenciaci západního syndromu, Lennox-Gastantova syndromu, je třeba věnovat pozornost jejich různým klinickým rysům, silným a přímým nebo klonickým záchvatům Daejeonova syndromu, krátké hlavě západního syndromu, ohnutí končetiny do trupu Myoklonické záchvaty; trojice Lennox-Gastantova syndromu (myoklonické záchvaty, napětí nebo tonicko-klonické záchvaty, atypické nepřítomnosti) a ohniska Otaharova syndromu inhibují EEG; maximální rytmus západního syndromu Poruchový graf, difuzní vlnová křivka s pomalými vlnami pomalé páteře Lennox-Gastantova syndromu, které mají charakteristický i diferenciální diagnostický význam.
