Centrální halo choroidální atrofie
Úvod
Úvod do centrální halo-podobné choroidální atrofie Centrální halooro-podobná choroidální atrofie (centralareolarchoroidalatrofie) je autozomálně dominantní dědičné onemocnění, které je zvláštním typem primární choroidální kapilární atrofie, která je charakterizována hlavně zadním pólovým kulatým nebo oválným pigmentovým epitelem sítnice. Ztráta choroidální kapilární atrofie, expozice choroidálních velkých cév. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% -0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Centrální halo-jako choroidální atrofie
(1) Příčiny onemocnění
Souvisí s genetickými faktory.
(dvě) patogeneze
Není příliš jasné.
Prevence
Centrální prevence choroidální atrofie podobné halo
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace choroidální atrofie podobné halo halou Komplikace
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Centrální halo-like choroidální atrofie společné příznaky noční slepota zrakové poškození pigmentace ztráta fundus změny optická atrofie
Nástup tohoto onemocnění je mírný, pomalý vývoj, časné žádné příznaky a věk nástupu je 20 až 40 let starý.
1. Vizuální funkce mění zrakovou ostrost pomalu a progresivně. V době dětství dochází k centrálnímu poškození zraku. Na začátku středního věku je zřejmá ztráta zraku. Někteří lidé mají příznaky ve věku 50 let a je zde centrální tmavá skvrna. Bod, pokles funkce temné adaptace, dyslexie a oslnění, žádná slepá anamnéza, ale také špatná zraková ostrost v noci, případy se špatným nočním viděním, oční elektrofyziologické vyšetření ukázalo mírné abnormální změny v ERG, časné normální, jak choroba postupovala, když choroba a Sekundární retinální pigmentový epitel, neuronální epiteliální atrofie, ERG může vykazovat významné snížení vrcholu RG, zejména v 30 ° zadním pólu makuly, podle stupně postižení RPE, EOG může vykazovat normální nebo mírné abnormality, pacienti nemají zjevné barevné slepoty v časném stádiu, pozdě Může existovat barevná slepota, multifokální ERG amplituda a latence odezvy 1. a 2. řádu, Nagasaka et al. Použil multifokální ERG k detekci 8 časných centrálních halo-tvarovaných choroidální atrofie a zjistil, že amplituda odezvy prvního řádu se snížila ve viditelné atrofii V neviditelné oblasti atrofie je také snížena amplituda a latence je v mnoha regionech mírně zpožděna; amplituda reakce druhého řádu je v zadním pólu a periferní oblasti nízká, ve srovnání s normální skupinou , Ve všech oblastech 2 a pořadí reakční poměr vyšší klesá Není zřejmé, halogen Hartley zjištěno, že centrální choroidální atrofie, ačkoli plný pole ERG vyšetření je normální, ale bylo zjištěno, multifokální ERG abnormality.
2. V počátečním stádiu změn pozadí je v makulární oblasti pozorována makulární degenerace, centrální konkávní světlo je rozptýleno, makulární oblast je podobná cínové fólii, některé makulární části oka mají otoky a výpotky, pigmentové skvrny, foveální reflexe a nemoc se postupně vyvíjí. Makulární část obou očí vykazovala lézi s prstencovým nebo oválným lemem, pigmentovaný epitel a choroidální kapiláry zmizely (obr. 1) a choroidální cévy byly bílé, lemované Tato léze se obecně může vyvinout na více než 50 let. Choroidální krevní cévy v oblasti lézí mohou být také uzavřeny. Jak nemoc postupuje, makula postupně vytváří díru podobnou atrofii s jasnou hranicí kruhového zrcadla. Oči jsou v podstatě symetrické, léze je šedozelená a existuje bronzovitý odraz, který je dotován. Na choroidálních krevních cévách a pozadí bílé skléry jsou vidět hnědočerné a žlutobílé tečky, všechny léze jsou omezeny na makulární oblast nebo makulární oblast. Nezahrnují optický disk a oblast mimo centrální oblast a neobjevují se žádné abnormality v sítnici a krevních cévách.
Přezkoumat
Centrální halo-jako choroidální atrofie
Histopatologické vyšetření: projevuje se jako tvorba vláknité jizvy v postižené oblasti, epiteliální buňky retinálního pigmentu (RPE), fotoreceptorové buňky a choroidální kapilární atrofie, normální retinální choroid v lézi, makulární léze, choroidální kapiláry a retinální neuroepiteliální a Pigmentový epitel zmizel, velké choroidální cévy atrofovaly, choroidální makulární oblast sítnice s jasnými hranicemi neměla vaskulární stěnu a nebyla pozorována žádná zřejmá arterioskleróza, avovaskulární oblast vykazovala atrofii a fibrózu.
1. Fialová fluoresceinová angiografie v časném stádiu nemoci, v důsledku atrofie retinálního pigmentového epitelu a pigmentace v oblasti léze, projevuje se jako fluorescenční skvrna, choroba postupuje do středního a pozdního stádia, choroidální kapilární atrofie, projevující se jako slabá choroidální kapilára bez perfúze Fluorescence, jako jsou malé cévy v cévnatce, se scvrkává a zanechává v lézi pouze velké cévnatky a na okraji se díky ztrátě pigmentu objeví silný fluorescenční kruh.
2. Indioaninová zelená angiografie je obecně slabě fluorescenční v oblasti atrofické léze podobné mapě, choroidální velké krevní cévy jsou naplněny barvivem ICG a fluorescence ICG v choroidálních velkých krevních cévách může zůstat několik minut díky vysoké vazbě barvení ICG na plazmatické proteiny. Obdobně indigová zelená barviva obvykle nepronikají z krevních cév, takže barvení Bruchovy membrány není vidět.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace centrální halo-like choroidální atrofie
Diagnóza
V plaku nebo zadním pólu se nevyvíjí na optický disk nebo kolem a hranice je velmi jasná. Časná porucha makulárního pigmentu, fovální reflex zmizí a sůl a pepř je obtížné diagnostikovat. Obecně se předpokládá, že nemoc je pigmentovaná epiteliální atrofie, choroid Atrofie je sekundární změna, která by měla být odlišena od Stargardtovy choroby, žloutkové makulární degenerace a vrozené makulární degenerace způsobené toxoplasmózou. Toto onemocnění je omezeno na zadní pól makuly a nevyvíjí se na optický disk nebo na okolní prostředí, takže by mělo být Makulární degenerace související s věkem, degenerace kužele a další identifikace fáze a různé typy zánětlivých retinálních choroidálních lézí a centrální choroidální atrofie.
Diferenciální diagnostika
1. Stargardtsova choroba (Stargardtsova choroba) Většina nemocí se vyskytuje ve věku 6 až 20 let, většina z nich se vyskytuje před věkem 15 let, bilaterální léze jsou symetrické, většinou eliptické, nejasné pigmentované epiteliální atrofie; pozdní choroidální kapiláry Atrofická oblast, ale uprostřed, malé krevní cévy se nezmršťují a na okraji fundusu jsou rozptýlené žluté skvrny.
2. Kuželová dystrofie Makulární léze tohoto onemocnění jsou často mírné, stupeň atrofie RPE je mírný, hranice je nejasná, choroid nemá progresivní atrofii a pacient má typické příznaky fotofobie a nystagmu.
3. Diagnóza časné centrální halo-like choroidální atrofie v makulární degeneraci makulární degenerace makulární degenerace je obtížná, měla by být odlišena od nemoci suché makulární degenerace související s věkem. Věk nástupu je poměrně pozdě. Více než 45 až 60 let, bez rodinné anamnézy, hranice léze není jasná, ve fundusu jsou rozptýleny druseny nebo subretinální neovaskularizace.
4. Zda jsou centrální choroidální atrofie a centrální halo-podobná choroidální atrofie stejným genetickým onemocněním, je třeba studovat. V literatuře jsou dva případy atrofických případů. Centrální halo-podobná choroidální atrofie je charakterizována dvoustrannou symetrií a omezením. V kruhu makuly, choroidální choroidální atrofie na okraji díry, atrofie fundusu kolem optického disku, s výjimkou choroidální atrofie kolem optického disku, léze fundusové fluoresceinové angiografie prokázaly jasnou fluorescenci choroidální atrofie.
