talasemická retinopatie
Úvod
Úvod do anorektální retinopatie produkující globin Anémie produkující globin, známá také jako srpkovitá anémie, je onemocnění genetické nedostatečnosti hemoglobinu, které může způsobit retinopatii a je klasifikováno do proliferačních a neproliferačních typů. Hlavní lézí je retinální ischemie a její komplikace, které jsou nejčastějšími rysy jiných vaskulárních chorob, jako je diabetická retinopatie, okluze retinální žíly a retinopatie nedonošených. Kvůli abnormálnímu hemoglobinovému řetězci se červené krvinky nemocně mění a způsobují obstrukci krevního oběhu. To je běžné u afrických a amerických barevných lidí, po nichž následuje Řecko, Turecko, Střední východ a Indie. Míra výskytu může být až 20% až 40%. Základní znalosti Poměr onemocnění: incidence je přibližně 0,5% u pacientů s anémií s deficitem globinu Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sklovité krvácení
Patogen
Příčina globinou indukované anémie retinopatie
Příčina:
90% až 100% pacientů se SS má hemoglobin S a srpkovité buňky způsobují zpomalení toku krve v mikrocirkulaci a způsobují onemocnění.
Patogeneze
Normální hemoglobin červených krvinek je A, oboustranný konkávní disk, měkký a elastický, deformovatelný, snadno prochází kapilárami, hemoglobin srpkovitých buněk je S nebo C, srpek srpkovitého tvaru, zejména ve stavu s nízkým obsahem kyslíku Změny, červené krvinky ve sputu jsou těžší než normální červené krvinky a není snadné je zdeformovat, takže je snadné blokovat malé tepny sítnice, zejména periferní malé tepny, způsobující retinální ischémii. Okluze krevních cév způsobuje krvácení, které stimuluje retinální pigmentovou epiteliální hypertrofii během procesu opravy, proliferuje a migruje a je smíchána s hemosiderinem a makrofágy za vzniku černých sluncem zdobených skvrn jehly a mohou být obsaženy usazeniny podobné blesku Hemosiderin je složen z malých fragmentů oddělených během absorpce a cévní pruhy mohou být vytvořeny prasknutím chronických depozit železa na Bruchově membráně v důsledku hemolytické anémie.
Prevence
Prevence globinotvorné anémie retinopatie
1, vizuální příznaky mají rozmazané vidění, jedno oko nebo dvě oči najednou snížené vidění, černé skvrny nebo záblesky v zorném poli, by měl být konzultován oftalmologem kdykoli.
2, pozor na používání zdraví očí: aby se zabránilo pobytu v blízkosti noci a dlouhý interval mezi použitím oka.
3, dychtivě přestat kouřit; kouření povede ke zvýšení CO v těle způsobenému relativní hypoxií a koagulací destiček, čímž se zrychlí retinopatie.
Komplikace
Komplikace globinotvorné anémie retinopatie Komplikace, sklovité oddělení sítnice
Retinopatie, zákal sklivce, fundus je přední. Retinální neovaskularizace, většinou umístěná v blízkosti rovníku, je také vidět na předním nebo zadním pólu rovníku. Sítnice je výrazně vypouklá a na povrchu se plazí krevní cévy, často doprovázené krvácením sítnice různé velikosti. Tento příznak naznačuje, že se stav dále vyvíjel.
Cévní změny jsou pozorovány brzy v průběhu nemoci. Arterie a žíly mají klikatou expanzi. Žilní průměr je někdy větší než 3 až 4krát větší než normální průměr. Kapiláry, jako jsou kapiláry podobné štětce, jsou vidět na periferním konci sítnice.
Příznak
Příznaky globinou indukované anémie retinopatie Časté příznaky Obstrukce sítnicové tepny je často zamlžená
Hlavní léze jsou rozděleny na proliferativní a neproliferativní typ 2, přičemž jde o retinální ischemii a její komplikace, které jsou nejčastějším rysem jiných vaskulárních chorob, jako je diabetická retinopatie, okluze retinální žíly, retinopatie předčasně narozených.
1. Proliferativní srpkovitá retinopatie (PSR) je rozdělena do 5 fází:
(1) okluze malé tepny: léze se nachází v periferní části sítnice, okluze malé tepny je stříbřitá nebo bíle lemovaná a žilní návrat je také blokován, tvoří periferní neperfúzní oblast, oblast sítnice je šedohnědá, tkáň je rozmazaná a Normální oranžově-červený fundus je zjevně kontrastní a malé krevní cévy v zadním pólu jsou také neobvyklé, zejména v makulární oblasti a obklopující makulární oblasti. Vaskulární oblast je zvětšena, což může být více než dvakrát normální. Kolem avaskulární oblasti může být patologická vaskulární oblast, což ukazuje na kapilární okluzi.
(2) arteriovenózní zkrat: na okluzi malých tepen jsou kapiláry na arteriální straně nafouknuty a komunikují s žilami, aby vytvořily arteriovenózní větve, často umístěné mezi neproniknutou oblastí a perfuzní oblastí. Fluorescenční angiografie vidí tyto tepny a žíly. Zkratovaná stěna potrubí neteče.
(3) neovaskulární proliferace: neovaskularizace se vyskytuje nejčastěji v periorbitální oblasti sítnice, následuje podpaží, supranazální a subnasální sítnice v blízkosti arteriovenózního zkratu, z okluze malých krevních cév, vějířovitého tvaru nebo skupiny Ve tvaru vějířů do neperfúzní oblasti, podobně jako u jiných neovaskularizujících vaskulárních onemocnění, je časná neovaskularizace menší, pouze jedna malá zásoba tepen, může se postupem času rozvinout do několika malých zásob tepen, nebo se v blízkosti rozrůstá další nová skupina Cévní a fluoresceinová angiografie mají velké množství úniku fluoresceinu.Z klasifikace má neovaskularizace nejvyšší výskyt SC onemocnění, což představuje 59% až 92%, následuje Sthalova choroba, což představuje 33% a další typy jsou 10%.
(4) Sklovitá krev: Neovaskularizace začíná růst paralelně s povrchem sítnice. Později vnitřní omezující membrána proniká skrz dno sklivce do středu sklivce a prosakuje prosakuje do sítnice. Nové krevní cévy mohou opakovaně napadat sklovité krvácení, často nesprávně diagnostikované jako Eales. Nemoc, možnost tohoto onemocnění u černých ras, někdy nové krevní cévy ustupují kvůli spontánnímu infarktu výživné malé tepny, bez sklovitého krvácení, spontánní infarkt představoval asi 49%.
(5) Odpojení sítnice: v důsledku proliferace nových krevních cév, kontrakce a tahu mechanické membrány nebo šňůry tvoří sítnice sousedící s vaskulární membránou otvor, který je oválný nebo ve tvaru podkovy, což způsobuje odloučení sítnice, většina pacientů s SC .
2. Neproliferativní srpkovitá retinopatie Neproliferativní léze zahrnují:
1 Periferní část a / nebo zadní pólová retinální žíla jsou zdeformované a rozšířené.
2 černé slunce, charakterizované černou skvrnou s jasným okrajem 0,5 až 2 PD v rovníku sítnice, podobné choroidální jizvě sítnice, ale hranice není úhledně ve tvaru hvězdy nebo jehly, podobně jako vnořená Sunburst s drahokamem.
3 flash refraktilní depozity, v blízkosti léze jsou lesklé drobné skvrny podobné krystalům cholesterolu, ale nikoli lipidoidům.
4 krvácení z lososových náplastí, krvácení do vnitřní omezující membrány nebo sítnice, příležitostně vstupují do pigmentového epitelu sítnice a fotoreceptorů, oválné, 0,75 ~ 1PD červené skvrny, barva se mění od růžové Oranžově červená a nakonec bílá.
5 jiných očních příznaků, mohou mít spojivkové krevní cévy v segmentech, příležitostně kombinované s cévnatými pruhy nebo obstrukcí sítnice nebo žíly.
Přezkoumat
Vyšetření anémie retinopatie způsobující globin
1. Fluoresceinová angiografie Fundus fluoresceinová angiografie může nejen porozumět časným změnám mikrocirkulace sítnice.
2, elektroretinogramový oscilační potenciál (OP) OP je podsložkou elektroretinogramu (ERG), retinopatie může objektivně a citlivě odrážet vnitřní oběh sítnice.
3, fluorescenční angiografie fundusu, v rané arteriální nebo arteriální fázi, odpovídající vytečení ven, jsou granulární, krajkové a další formy nové vaskulární sítě. Oblast krvácení zakrývá fluorescenci a horní okraj krvácení má průsvitnou fluorescenční plochu. Při pozdní neovaskularizaci tvoří únik fluoresceinu silnou fluorescenční oblast.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika anémie způsobující globin
Diabetická retinopatie je způsobena cukrovkou a kromě systémových symptomů charakterizovaných polydipsií, polyfágií, polyurií, glukózou v moči a zvýšenou hladinou glukózy v krvi je v obou očích také jasně červený kapilární hemangiom, v pozdějším stádiu planoucí krvácení a šedavě bílá. Exsudace, tvorba jasně červené neovaskularizace a změny fundusu, které jsou náchylné ke sklovité červené krvi, jsou významné pro diagnózu a odhad prognózy. Familiální exsudativní vitreoretinopatie. Léze je vidět na fundusu, podobně jako u této choroby. Většina z nich je však autozomálně dominantní dědičnost a novorozenci s spontánním narozením nemají anamnézu inhalace kyslíku, která se liší od tohoto onemocnění.
