děložního leiomyosarkomu
Úvod
Úvod do děložního leiomyosarkomu Děložní leiomyosarkom je odvozen hlavně z buněk hladkého svalstva myometria, může existovat samostatně nebo v kombinaci s leiomyomem. Jedná se o nejčastější sarkom dělohy. Teoreticky lze děložní leiomyosarkom rozdělit na primární a sekundární. Někteří vědci se domnívají, že je obtížné rozlišit sarkom od primárního nebo sekundárního z klinického a patologického vyšetření. Nedoporučuje se dělit leiomyosarkom na dva. Primární a sekundární. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0008% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčiny leiomyosarkomu dělohy
Příčina:
Primární leiomyosarkom je odvozen od tkáně hladkého svalstva vaskulární stěny stěny děložního svalu nebo mezi svalovými stěnami. Tento sarkom roste difuzně, bez zjevných hranic mezi stěnou dělohy a kapslí. Sekundární leiomyosarkom je maligní leiomyom, který již existuje. Podle statistik se asi 0,5% děložních fibroidů stává sarkomem a jen několik fibroidů může být maligních v mnoha myomech. Maligní transformace fibroidů často začíná ve střední části jádra a sahá až k periferii, dokud se celý fibroid nevyvíjí v sarkom, který často napadá kapsli. V literatuře bylo uvedeno, že někteří pacienti mají v anamnéze radiační terapii v důsledku benigních onemocnění nebo maligních nádorů, z nichž většina se objevila 10 let po radiační terapii.
Patogeneze:
Vyšetření hrubého vzorku
(1) Děloha často roste v uniformitě a může být také nepravidelně zvětšená a měkká.
(2) Většina nádorů je jednoduchá, velká, častější mezi svalovými stěnami a méně suberosální a submukozální.
(3) Nádor může mít čirý pseudoobal, a také může difusně růst a hranice svalové vrstvy je nejasná.
(4) Řezný povrch: Vzhledem k rychlému růstu nádoru může dojít ke krvácení a nekróze a řezaný povrch je podobný rybám. Typická struktura víru zmizí. Když dojde k fokálnímu nebo šupinatému krvácení nebo nekróze, je obtížné jej odlišit od červené degenerace děložních myomů.
Prevence
Prevence leiomyosarkomu dělohy
Pravidelné fyzické vyšetření, včasné odhalení, včasné ošetření a dobré sledování. U benigních lézí pánevní dutiny je třeba se bez rozdílu vyhnout radiační terapii, nadměrná expozice záření může vést k výskytu sarkomu a neměla by být ignorována. Kromě toho je vzhledem k včasné detekci a diagnostice sarkomu obtížné provádět pánevní vyšetření a další pomocná vyšetření každých půl roku u žen před a po menopauze. Ženy v jakémkoli věku, pokud dojde k abnormální vaginální sekreci nebo nižšímu nepohodlí v břiše, by měly být okamžitě vyšetřeny.
Komplikace
Komplikace děložního leiomyosarkomu Anémie komplikací
1, velké množství krvácení, následované anémií.
2. Sekundární infekce.
3. Převod na dálku.
4. Opakování.
Příznak
Příznaky děložního leiomyosarkomu Časté příznaky Bolesti břicha Vaginální krvácení Slabá hmotnost břicha, ztráta hmotnosti, nízká horečka
Příznak
Děložní leiomyosarkom obecně nemá žádné specifické příznaky a lze jej charakterizovat příznaky podobné děložním myomům.
(1) Nepravidelné vaginální krvácení: Nepravidelné vaginální krvácení je nejčastějším příznakem. Často trvá mnoho dní s velkým nebo malým množstvím. Může být také doprovázeno náhlým velkým množstvím vaginálního krvácení, ke kterému může dojít u 2/3 pacientů.
(2) nižší bolest břicha, padání a další nepohodlí: asi polovina pacientů, v důsledku rychlého vývoje sarkomu, nádor rychle roste, často bolest břicha, která je způsobena nadměrnou expanzí nádoru nebo intratumorálním krvácením, nekrózou nebo sarkomovou invazí stěnou dělohy , způsobující rupturu serózové vrstvy a akutní bolest břicha.
(3) Hmota břicha: Faktory dělohy rychle rostou a může se zvážit děložní sarkom, když se spodní část břicha dotkne hmoty. Zejména poté, co se postmenopauzální fibroidy nes smršťují, nebo se místo toho zvyšují, měly by být považovány za maligní.
(4) příznaky komprese: když je nádor velký, stlačí močový měchýř nebo konečník a objeví se příznaky, jako je naléhavost, časté močení, zadržování moči, zácpa atd. Pokud je pánevní dutina stisknuta, ovlivní žíly a lymfatický reflux dolních končetin a mohou se objevit příznaky, jako je edém dolní končetiny.
(5) Jiné příznaky: V pokročilém stádiu sarkomu mohou být příznaky, jako je úbytek na váze, celková malátnost, chudokrevnost a nízká horečka. Pokud se přenesete do plic, budete kašel a hemoptýzu. Pokud se přenesete do mozku, můžete mít bolesti hlavy a paralýzu dolních končetin.
Existují údaje, které ukazují, že mezi běžné příznaky leiomyosarkomu dělohy patří nepravidelné vaginální krvácení (67,2%), vaginální výtok (23,9%), břišní masa (37,3%), bolest břicha (26,4%) a symptomy komprese (22,4%).
2. Převod
Existují tři hlavní typy metastázy leiomyosarkomu dělohy.
(1) Hematogenní šíření: Jedná se o hlavní metastázovou cestu, která se přenáší do jater a plic krevním oběhem. Vzdálená metastáza jater a plic leiomyosarkomu dělohy je proto častější. Při klinickém sledování by měla být věnována zvýšená pozornost.
(2) přímá infiltrace: sarkom může přímo invazovat svalovou vrstvu a dokonce dosáhnout serózní vrstvy dělohy, což způsobuje intraabdominální diseminaci a ascites.
(3) Metastázy lymfatických uzlin: relativně málo, zejména v raných stádiích, se proto doporučuje, aby časní pacienti nemuseli podstoupit resekci lymfatických uzlin.
Přezkoumat
Vyšetření leiomyosarkomu dělohy
1. Gynekologické vyšetření:
(1) Sarkom se nachází v submukózních, svalových a suberosálních nebo širokých vazech dělohy, častěji mezi svalovými stěnami, méně suberosální a submukózní.
(2) Obecně se uniformita zvyšuje a většina z nich má jednotný a velký objem. Je měkčí než děložní myomy a může koexistovat s děložními myomy.
(3) Nádor může mít jasný pseudo-obal nebo difúzní růst a hranice mezi svalovou vrstvou a svalovou vrstvou je nejasná.
(4) Sarkom dělohy rychle roste, zejména po menopauze. Pokud se růst původních děložních myomů náhle zvýší, měla by se zvážit možnost malignity.
(5) Pacienti s pokročilým stádiem mohou být přeneseni do pánevních a břišních orgánů a může dojít k ascitu.
2, vlastnosti mikroskopu
(1) abnormální buněčná proliferace:
Proliferace buněk hladkého svalstva je aktivní, krvácení, nekróza, neuspořádané uspořádání, uspořádání podobné rybám a vírům zmizí.
(2) Celularita:
Velikost a tvar buněk jsou nekonzistentní, jaderná atypie je zřejmá, chromatin je více, barvení je hluboké a distribuce je nerovnoměrná.
Klasifikace: Podle morfologie buněk je rozdělena na typ vřetenové, kulaté, obří a smíšené.
(3) Patologická mitóza:
Nízká malignita: mitotické hodnoty ≥ 5/10 HPF (zorné pole s vysokým výkonem).
Vysoce maligní: mitotické hodnoty jsou ≥ 10/10 HPF.
(4) nekróza:
Hlavní příčinou je koagulační nekróza.
Charakteristika: Nekrotické ohnisky a okolní tkáň se náhle transformují a žádná pojivová tkáň s granulační tkání nebo hyalinovou degenerací není přechodnou zónou.
3, vaginální barevná Dopplerova ultrasonografie
Mechanismus: Neovaskularizace nádorové tkáně, zejména endoteliálních buněk, nedostatek hladkého svalstva, snížená odolnost proti průtoku krve a prokázaný vysoký diastolický průtok krve a nízká impedance na Dopplerově ultrazvuku.
Pouze 66% vaskulární tvorby bylo pozorováno kolem a / nebo v centrální oblasti děložních fibroidů, s průměrným indexem impedance 0,54 +/- 0,08.
4, diagnostické napětí
Léze děložního leiomyosarkomu jsou většinou umístěny mezi svalovými stěnami a je obtížné seškrábat tkáň sarkomu.
Diagnóza je negativní a nelze vyloučit možnost diagnostiky sarkomu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace děložního leiomyosarkomu
Diagnóza
1. Diagnóza založená na anamnéze
(1) Příznaky děložního leiomyosarkomu nejsou specifické, takže předoperační diagnóza je docela obtížná.
(2) V anamnéze se vyskytly děložní myomy, děloha se rychle zvyšuje, zejména po menopauze, a to nejen, že se nezmršťuje, ale dále se zvyšuje nebo při vaginálním krvácení bolest břicha a další příznaky by měla zvážit možnost sarkomu dělohy.
2. Diagnóza znaménka
(1) pánevní a břišní masa nebo ascites, bolesti břicha a bolesti zad.
(2) Gynekologické vyšetření Hmota může být tvrdá nebo měkká a povrch může být nerovný nebo nodulární.
Diagnostická kritéria pro děložní leiomyosarkom však nebyla dlouhodobě jednotná. Někteří vědci se domnívají, že mitotický obraz se počítá v nejaktivnější oblasti nádoru a jako kritéria pro rozlišení mezi benigním a maligním se používají 10 / HPF, avšak někteří vědci naznačují, že diagnóza sarkomu by neměla být pouze Diagnóza založená na počtu mitotických postav by měla být diagnostikována podle hustoty proliferace nádorových buněk, stupně atypie buněk a počtu mitotických údajů. Pokud jsou nádorové buňky hojné, je stupeň dělení buněk s mitotickými čísly nad 5/10 HPF nebo Těžké heterotypní jádro s více než 2/10 HPF nebo nádorové buňky napadající muscularis nebo cévy a patologické mitotické postavy mohou být diagnostikovány jako děložní leiomyosarkom.
V posledních letech se gynekologičtí patologové domnívají, že diagnóza leiomyosarkomu dělohy by měla brát v úvahu nejen míru proliferace nádorových buněk, atypii buněk a mitotických údajů, ale co je důležitější, koagulační nekrózu nádoru, diagnózu dělohy nelze diagnostikovat žádným jediným indikátorem. U leiomyosarkomu by výše uvedené čtyři indikátory měly být kombinovány, aby se stanovila diagnóza.
Pokud jde o problém maligní transformace leiomyosarkomu, někteří vědci se domnívají, že fibroidy dělohy mohou být sekundární k sarkomu, což naznačuje, že sekundární leiomyosarkom má následující charakteristiky:
1 maligní transformace často začíná ve středu fibroidu a okolí je stále benigní.
2 z mnoha myomů se často mění jen 1 až 2 sarkomy, ostatní jsou stále benigní.
3 Pseudoobálku lze často vidět pod pouhým okem a pod mikroskopem.
Struktura lézí sarkomu a benigních fibroidů lze nalézt ve stejné sekci nebo ve stejném nádoru pod 4 mikroskopy.
Diferenciální diagnostika
Následující situace se snadno zaměňují s děložním leiomyosarkomem a je třeba je identifikovat.
1.Mírné nádory svalů nejistý maligní potenciál (STUMP)
Diagnostická kritéria: STUMP lze diagnostikovat, pokud platí některá z následujících skutečností.
(1) Buňky jsou mírné až středně heteromorfní, s mitotickými čísly, jako je 5 až 10/10 HPF, a bez buněčné koagulační nekrózy.
(2) mitotický obraz je ≥15 / HPF, ale neexistuje hustota buněk a heterotypie.
(3) Existuje méně mitotických postav a abnormální mitotické postavy a koagulační nekróza nádorových buněk.
Diagnostická kritéria pro zhoubný potenciální neurčitý leiomyom nebyly sjednoceny: Peter (1994) a další retrospektivní analýza 50 pacientů s děložním leiomyosarkomem, z nichž 32 bylo stále sarkomem, 3 byly leiomyomy a 15 bylo diagnostikováno jako Maligní potenciální nedefinovaný typ leiomyomu, ve srovnání se skupinou sarkomů, je míra recidivy a mortalita maligního potenciálního nedefinovaného typu leiomyomové skupiny nízká a po recidivě může přežít po dlouhou dobu, existují však nejasnosti a různé klinické procesy. Věk, velikost lézí, menopauza a průtoková cytometrie DNA nemohou předpovědět klinický proces, chemoterapie neprokázala efektivní, chirurgická resekce recidivujících metastáz může zlepšit dobu přežití.
2. Epithelioidní nádor hladkého svalstva (epiteloidní nádor hladkého svalstva) známý také jako leiomyoblastom (leiomyoblastom) nebo nádor hladkého svalstva čistých buněk (nádor hladkých svalů čistých buněk). Maligní, jednoduché epitelioidní leiomyomy jsou vzácné, většinou doprovázené leiomyosarkomem vřetenových buněk, proto by klinicky mělo být více než biopsie, často by se měly objevit typické léze sarkomu.
Patologické vlastnosti:
(1) Je to obecně jako leiomyomy, ale nemá žádnou opletenou strukturu a hranice jsou nejasné.
(2) Nádorové buňky jsou většinou polygonální nebo kulaté, rozptýlené na kousky nebo uspořádané do hnízda, provazce nebo plexiformy, cytoplazma nádorových buněk je průhledná, jádro je kulaté nebo oválné, jádro je pravidelnější a jádro je menší, obecně méně než 3 / HPF.
(3) Nádorové buňky mohou invazovat okolní svalovou vrstvu, ale zřídka napadají krevní cévy.
3. Myxoidní leiomyosarkom je vzácný zvláštní typ děložního leiomyosarkomu, který se vyznačuje řezným povrchem podobným nádoru, nedostatkem leiomyomů, dobrou morfologií pod mikroskopem, několika buňkami, intersticiálním hlenem Změna, menší jaderné dělení, ale nádor infiltruje a roste, téměř všechny maligní.
4. Benigní metastazující leiomyom je vzácný. Pacienti mají mnohočetné leiomyomy. Fibroidy mohou být přeneseny do plic, retroperitonea, mediastinálních lymfatických uzlin, kostí a měkkých tkání. Nejběžnějším metastatickým místem jsou plíce. V plicích je jeden nebo několik uzlů leiomyomů, větší z nich mohou dosáhnout 10 cm, hranice jsou jasné a mohou nastat cystické změny. Někteří lidé si myslí, že benigní metastatické leiomyomy jsou druhem leiomyosarkomu nízké třídy. Výkon je neškodný proces, ale může dojít k metastázování. Pacient může mít v anamnéze chirurgický zákrok na fibroidech dělohy. Intrapulmonální léze se objevují několik let po operaci, ale léze dělohy a plic jsou benigní. Existuje několik teorií o příčině onemocnění:
1 iatrogenní šíření.
2 Intravenózní leiomyomatóza způsobená plicní embolií.
3 Faktory dělohy počáteční operace byly maligní, nebyly odebrány žádné sériové řezy a nebyly nalezeny žádné malé léze leiomyosarkomu.
4 plicní leiomyomy.
Identifikace s primárním leiomyomem v plicích:
1 benigní metastatické leiomyomy spojené s mnohočetnými intrauterinními fibroidy, intrapelvickou a retroperitoneální metastázou lymfatických uzlin.
2 během těhotenství se zmenšuje, zastavuje růst po menopauze a postupně se zmenšuje, proto benigní metastatické leiomyomy jsou nádory související s estrogenem, lze je léčit antiestrogenními léky.
5. diseminovaná peritoneální leiomyomatóza
Ieiomyomatóza peritonealis rozširinata je maligní, ale benigní leiomyomatóza charakterizovaná mnohočetnými leiomyomy, benigní hyperplazií a fibroidy v děloze. Povrch peritoneum, omentum, mesentery, střeva, vaječníků a pánevních orgánů má několik uzlů různých velikostí. Menší mají průměr 1 až 8 mm a větší mají průměr až 8 cm. Vzhled je jako maligní výsadba a někteří pacienti tomu tak nejsou. U děložních myomů existují dva důvody výskytu:
1 fibroidy se vyskytují ve více centrech a jsou spojeny s vysokým estrogenem a nízkým progesteronem. Estrogen může být predispozičním faktorem. Estrogen stimuluje submukozální mezenchymální buňky k metaplasii. .
2 metastatické výsadby, tento pohled v současné době není stanoven, protože uzly jsou pod peritoneálním epitelem a žádné extraperitoneální metastázy.
Mikroskopické vyšetření ukázalo, že uzliny byly tvořeny buňkami hladkého svalstva fusiform a svalové svazky byly uspořádány do tvaru spirály. Nádorové buňky měly jednotnou velikost, bez atypických změn, bez obří buněčné tvorby, bez jaderného štěpení nebo příležitostně, bez vaskulární invaze, histologicky. Benigní, po odstranění celé dělohy a dvojitých připoutaností mohou být léze staženy. Bylo hlášeno, že někteří pacienti se mohou k nemoci přirozeně vrátit, ale mohou se také relapsovat. Po recidivě jsou stále benigní. Není nutná žádná zvláštní léčba kromě chirurgického zákroku.
Má následující vlastnosti:
(1) Peritoneum pánevní a břišní dutiny je pokryto uzly leiomyomas různých velikostí, kulatých a peritoneum je zahušťování uzlin nebo šupinatých.
(2) Morfologií pod mikroskopem jsou nezhoubné leiomyomy, nejaderná atypie a schizofrenie.
(3) Černí, těhotenství, poporodní a perorální antikoncepce jsou náchylné k výskytu.
(4) Endometrióza je spojena s fibroidními uzlinami přibližně u 1/5 pacientů.
(5) Fibroidy mohou zcela nebo částečně zmizet po těhotenství nebo po ovariektomii, což naznačuje, že nemoc je závislá na hormonech.
(6) Patogenezí může být metaplasie subperitoneálních stromálních buněk, 70% případů jsou těhotné ženy nebo ženy, které používají exogenní hormony.
6. Intravenózní leiomyomatóza je vzácný fibroid s běžným věkem 42 až 45 let, přibližně 40% pacientů má menstruační abnormality a je doprovázeno chronickou bolestí pánve.
Existují dvě teorie o příčinách tohoto typu léze:
1 tkáň hladkého svalstva odvozená od stěny žíly, proliferující a vyčnívající do žilní dutiny.
2 leiomyomy odvozené z dělohy, myomy napadají žíly a vyvíjejí se, av tomto případě existuje mnoho děložních myomů.
Podle statistik nepřesahuje přibližně 75% lézí leiomyomatózy široký rozsah vazů, 25% lézí přesahuje široký vaz, a pokud se léze šíří do dolní duté žíly a pravé síně, často vede k smrti.
Nádory mají následující vlastnosti:
(1) Fibroidy rostou hlavně v žíle, často sahající podél děložní žíly k extrauterinní žíle, jako jsou ovariální žíly, vaginální žíly a široká ligamentová žíla atd., A některé mohou dosáhnout spodní duté žíly, pravého srdce, plic a způsobit smrt.
(2) Děloha je velká, svalová vrstva je zahuštěna a existuje více hmot nodulárního kaučuku.
(3) Nádor je umístěn v krevní cévě.
(4) Povrch intravaskulárních fibroidů je pokryt endoteliálními buňkami. Fibroidy se nacházejí ve vaskulárním lumenu nebo jsou připojeny ke stěně cév. Froidroidy jsou obvykle benigní leiomyomy nebo epitelioidní leiomyomy.
(5) fibroidy mohou být spojeny s rozsáhlou degenerací edémů, degenerací mukoidů nebo sklovitými změnami.
