Mediastinální non-Hodgkinův lymfom
Úvod
Úvod do mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu Non-Hodgkinův lymfom není jednoduché onemocnění, z pohledu morfologických a imunologických rysů je non-Hodgkinův lymfom výsledkem monoklonální expanze a jeho dominantní maligní buňky lze odvodit z diferenciace lymfocytů. V různých stádiích vývoje se zachovávají morfologické, funkční a migrační formy, které jsou velmi podobné normálním buňkám odpovídajícím jejich místům diferenciace. Základní znalosti Podíl choroby: incidence starších osob je asi 0,02% - 0,03% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bolest na hrudi jícnu
Patogen
Příčina mediastinálního ne-Hodgkinova lymfomu
Virová infekce (30%):
Non-Hodgkinův lymfom je geograficky rozšířen. Několik případů lymfomu bylo zjištěno u ugandských dětí v roce 1958 a podobné zprávy byly hlášeny v Papui Nové Guineji. Později bylo zjištěno, že může být způsobeno infekcí EBV v Japonsku v roce 1977. Učenci uváděli, že u pacientů s lymfomem, který se vyznačuje vyrážkou, splenomegálií jater a zvýšenou hladinou vápníku v séru, se později potvrdilo, že se jedná o reverzní transkribovaný virus RNA typu C, známý také jako virus lidské T buněčné leukémie / lymfomu (HTLV-1), a také našli HTLV. -2 virus může také způsobit non-Hodgkinův lymfom, což je také retrovirus, podobný viru HIV, a nedávno izoloval nový herpes virus od pacientů s B-buněčným a T-buněčným lymfomem s AIDS. Považován za lidský virus B-buněčného lymfosarkomu nebo lidský herpesvirus a nemá žádnou souvislost s EBV. Studie v roce 1984 ukázala, že u 90 pacientů s AIDS se nakonec vyvinul non-Hodgkinův lymfom, téměř všechny nádory B-buněk kvůli HIV B lymfocyty u infikovaných pacientů se mohou nadměrně množit, ale příčina útoku není známa, virus Epstein-Barr a cytomegalovirus jsou považovány za možné příčiny podobné infekci HTLV-1.
Genetické abnormality (35%):
Cytogenetické studie zjistily, že pacienti s nehodgkinským lymfomem mají chromozomální abnormality, a proto se stávají vysoce rizikovou skupinou pro maligní lymfom. Nejběžnější chromozomální translokace nehodgkinského lymfomu je t (14; 18). (q32; q21) a t (8; 14) (q24; q32), více než 60% bodů zlomu v chromozomové struktuře je koncentrováno na 14q32 a výsledky genetické analýzy ukazují, že strukturální změny jsou mezi maligním lymfomem Náhodný vztah.
Imunodeficience (30%):
Primární imunodeficienční syndrom (PIDS) je jedním z nejrizikovějších faktorů pro zhoubné nádory u lidí a získaná onemocnění imunodeficience sekundární k infekci virem lidské imunodeficience (HIV) nebo stejné Přetrvávající potlačení imunity způsobené transplantací orgánů a některými neoplastickými onemocněními způsobilo výrazný nárůst výskytu lymfoproliferativních onemocnění. V roce 1990 Mezinárodní unie proti rakovině uvedla, že u více než 16 000 transplantátů ledvin dlouhodobé užívání imunosupresivních léků Sledování pacienta ukázalo 32násobně zvýšené riziko non-Hodgkinova lymfomu.
Patogeneze
Protože primární non-Hodgkinův lymfom v mediastinu je hlavně v následujících dvou kategoriích, je popsán samostatně:
Velkobuněčný lymfom
Velkobuněčný lymfom se někdy nazývá sklerotizující difuzní velkobuněčný lymfom. V posledních letech byla ke sledování jeho zdroje a diferenciace použita technologie fenotypu a genové sondy. Má jediné složení velkých buněk, velké buňky, hojnou cytoplazmu a kulaté jádro. Nebo oválný, chromatin je zřejmý a rozptýlený, prominentní jádra, méně mechanické kalení, mohou souviset s nekrózou nádoru.
(1) imunoblastický sarkom T buněk: vykazující více charakteristik periferního lymfomu T-buněk, buňky vypadají pleomorfně, od malých lymfoidních buněk s velkým jádrem po velké buňky, bohaté na cytoplazmy velkých buněk Velká, lobulovaná jádra, jádra jsou zřejmá, matrice je bohatá na kapiláry a malé žíly a existují zjevná jemná retikulární kolagenová vlákna. Ačkoli mechanická skleróza není příliš zřejmá, není pozorován žádný folikulární lymfom centrální buňky. Velké propletené svazky vláken, imunoblastický sarkom T-buněk, mohou exprimovat vysoce diferencované antigeny T buněk, ale neexprimují TdT (časný fenotyp), což je opakem lymfoblastomu.
(2) folikulární centrální buněčný nádor se sklerózou: na rozdíl od systémového folikulárního centrálního buněčného lymfomu, je to fenotyp B buněk s lokalizovanou oblastí sklerózy, tento nádor je častější u žen, vyskytuje se v Asi 30 let (mnoho non-Hodgkinova lymfomu se vyskytuje ve věku 50 až 60 let), často doprovázené výše zmíněnou obstrukcí vena cava a lymfomovými příznaky, snadno infiltrovat kolem mediastina, buněčná linie je B buněčný typ, diferenciace je výrazně odlišná, Od povrchových imunoglobulin negativních časných B buněk po typ buněčných plazmatů na konci diferenciace jsou ve skutečnosti některé z těchto nádorů primární thymické B-buněčné lymfomy a hmota je umístěna v mediastinu, což často způsobuje nadřazený syndrom vena cava, typ B-buněk. Invazivní, často rozsáhlejší intratorakální a invazivní, ačkoli se non-Hodgkinův lymfom objevuje v jakékoli věkové skupině, u mladých lidí, většinou mladších <35 let, je častější mediální obsazení.
2. Lymfocytární lymfom
Lymfocyty jsou dlouho zavedeným termínem, který sleduje idiomy hematologie. Neznamená to jeho postavení v diferenciaci a vývoji lymfocytů. Pojem „lymfoblastom“ je také matoucí. V užším slova smyslu se týká pouze T buněk. Malá část běžných rysů „lymfoblastomu“ je následující:
1 z "lymfocytů", to znamená, že v dospělé lymfoidní tkáni neexistuje odpovídající buňka, která se liší od jiných typů lymfomu;
2 Nádorové buňky jsou středně velké, s malou cytoplazmou, snadno lze najít jemný jaderný chromatin, jemné jádro a mitotické postavy. Vzhledem k vysoké míře konverze nádorových buněk je v lézích (nádorová tkáň) často pozorován „hvězdný jev“. Makrofágy rozptýlené buněčnými zbytky);
3 často napadá periferní krev a stává se leukémií.
Lymfoblastický lymfom: 40% až 80% pacientů s lymfoblastickým lymfomem přítomných s primární mediastinální hmotou, která je obecně považována za odvozenou z tkáně brzlí, což je přední mediastinum zabývající se invazivním chováním, může napadnout kostní dřeň a často Charakteristiky lymfoblastického lymfomu se vyvinuly do leukémie:
(1) V době nástupu byly přítomny pokročilé léze a 91% pacientů mělo léze ve stadiu III nebo IV.
(2) Dochází k časnému poškození kostní dřeně a často k rozvoji leukémie.
(3) Nádorové buňky vykazují antigeny T lymfocytů.
(4) Včasné metastázy do měkkých meningů.
(5) Zpočátku reaguje na radiační terapii, ale většina pacientů relapsuje.
Lymfocytární lymfom lze histologicky rozdělit na zkreslený typ jaderných lymfocytů, nedeformovaný typ jaderných lymfocytů a typ velkých buněk, ve kterém kroucený typ jaderných lymfocytů a nezkreslený typ jaderných lymfocytů nejprve napadne mediastinum, ve většině lymfoidů V lymfomu mateřských buněk jsou přítomny T buňky se střední diferenciací (CD1 +, CD4 + nebo CD8 +) nebo zralé (CD3 +) (62%, respektive 32%) a ty, které mají střední diferenciaci T buněk, mají často mediastinální masy, akutní T-lymfocytární leukémie má podobné morfologické a klinické rysy jako lymfoblastický lymfom, přičemž téměř 70% pacientů má mediastinální masu.
Prevence
Mediastinální non-Hodgkinova lymfomová prevence
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu Komplikace pažeravé bolesti na hrudi
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Příznaky mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu Časté příznaky Únava lymfadenopatie, pleurální výpotek, dušnost, bolest na hrudi
Incidence primárního mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu je <20%. U T lymfoblastického lymfomu je mediastinální lymfadenopatie běžným prvním příznakem s incidencí> 50%. Na rozdíl od Hodgkinova lymfomu, Mediastinální masa je velká, invazivní růst, rychlý růst, často doprovázený pleurálním výpotkem a obstrukcí dýchacích cest, lepší obstrukce vena cava je častější u mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu, další lokální projevy mediastinálního Hodgkinova lymfomu, primární Non-Hodgkinův lymfom mediastina je méně častý a nespecifický, je také třeba poznamenat, že non-Hodgkinův lymfom je akutnější. Průměrná doba symptomů je 1 až 3 měsíce. Metastázy, projevující se jako odpovídající příznaky místa.
1. Difuzní velkobuněčné lymfomy Tyto lymfomy se skládají z různých typů buněk, jako jsou například centrální folikulární buňky, T lymfoblasty a B lymfoblastoidní buňky. Vyskytují se u mladých lidí mladších 35 let a ženy jsou častěji než muži. Více než 75% pacientů má časy příznaky a těžké příznaky, jako je dušnost, bolest na hrudi, kašel, únava, úbytek na váze nebo syndrom lepší vena cava.
2. Lymfocytární lymfomy Tyto lymfomy jsou odvozeny od tymocytů a mohou mít v počátečním stádiu poškození kostní dřeně. Často se u nich vyskytuje leukémie, vyskytují se u 33% dětí s nehodgkinským lymfomem a 5% dospělých. Maximální výskyt je 10–30. Ve věku chlapce trpí tímto onemocněním dvakrát častěji a symptomy jsou závažné. Někteří pacienti mají akutní dušnost, 91% pacientů je pokročilým onemocněním ve stadiu III nebo IV.
Přezkoumat
Vyšetření mediastinálního ne-Hodgkinova lymfomu
Rentgenová inspekce
Mediastinální non-Hodgkinův lymfom zahrnující nadřazený mediastinum často vykazuje jednostrannou asymetrickou lymfadenopatii, jasné hranice mezi lymfatickými uzlinami, málo známek fúze, invazi zadní mediastinální lymfatické uzliny vedoucí k rozšíření paravertebrální linie, invazi tkáně paraspinální lymfatické uzliny Rozmazání srdce, které způsobuje, že „konturový znak“ je specifickou rentgenovou změnou v non-Hodgkinově lymfomu. Non-Hodgkinův lymfom je častější než Hodgkinův lymfom v jedné lymfatické uzlině nebo ve skupině lymfatických uzlin. Častější jsou intrapulmonální léze lymfomu lichého zlata. Intrapulmonální léze vykazují hlavně subpleurální plaky a subpleurální uzly v dolním plicním poli. Subpleurální plaky se objevují jako lehce rozmazaná hmota v předním segmentu. Plátek ukazuje jasnou obloukovitou hmotu, základna je široká a připojená k povrchu pohrudnice a centrální oblast léze vyčnívá do plic. Subrturální uzlík má na ortotopickém rentgenovém snímku hrudníku hrubý okraj, často přiléhající k prasklině plic. Boční okraj je připevněn k povrchu pleury a střední okraj vyčnívá směrem k povrchu plicního pole. Subpleurální plak a subpleurální uzly mají tendenci se spíše rozptylovat než agregovat, pleurální výpotek je velmi častý.
2. CT skenování
CT vyšetření hrudníku je také rutinní zobrazovací vyšetření. Na CT hrudníku je vidět nepravidelné obsazení a může být napadeno žíly. CT břicha a pánevní může jasně identifikovat invazivní místo, aby poskytlo základ pro přesné staging a vedlo prognózu.
3. Traumatické vyšetření
Diagnóza závisí na biopsii lymfatických uzlin a tkáně, pokud jsou přítomny klinicky vysoce podezřelé léze, je nutná diagnostická nebo mediastinální biopsie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika mediastinálního non-Hodgkinova lymfomu
Klinické vyšetření musí být velmi pečlivé, zejména krční lymfatické uzliny by měly být pečlivě vyšetřeny, je nejlepší pečlivě hmatat za pacientem, uchem, zadním uchem, zadním polštářem, horní a dolní klíční kostí, při vyšetření břicha pečlivě vyšetřit Mějte na paměti, že velikost jater a zduření sleziny může být prováděna hlubokou palpací, měla by také věnovat pozornost vyšetření orofaryngu a digitálnímu rektálnímu vyšetření. Diagnóza závisí na patologickém vyšetření.
Většina nádorových buněk je charakterizována difúzní hyper-diferenciací s nedokonalou cytoplazmou, malými jádry, mitotickými postavami a silnou fosfonátovou aktivitou. Nádory se obvykle nacházejí v brzlíku a vykazují různé Symptomy, které se spoléhají na konvenční fluoroskopii a CT vyšetření, nelze odlišit od jiných typů mediastinálního lymfomu.
