Nádory mediastinálního paragangliového původu
Úvod
Úvod do nádorů pocházejících z mediastinální paraganglie Nádory pocházející z paraganglií patří k nádorům systému APUD a jsou rozděleny do dvou typů: biologicky aktivní nádory a biologicky neaktivní nádory. Nebiologicky aktivní nádory jsou nechromofobní paragangliomy (také známé jako chemosenzorické nádory) a bioaktivní feochromocytom, z nichž oba mohou být maligní. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Nádorová příčina mediastinálního doplňkového gangliového původu
(1) Příčiny onemocnění
Paragangliální původ nádoru pochází z parasympatických ganglií označovaných jako „sekundární sekce“. Sekundární sekce je relativní k ganglionu v sympatickém kmeni. Většinou se nachází na straně sympatického kmene a příležitostně ve vzdálených částech, jako jsou například vnitřní orgány. Podle reakce jeho hlavních buněk na soli chromu je rozdíl mezi chromoforem a nechromanem, proto má paragangliom také chromofor a nechroman. Pheochromní paragangliom je nadledvina. Kvalita je hlavním představitelem, nádory, které se od ní vyskytují, běžně známé jako „feochromocytom“ (Pheochromocytom místo chromofobních gangliových nádorů jsou často označovány jako „paraganglioma“, v literatuře také označované jako „chromochromo“) Nádory bezchromafinového paragangliomu a chemického receptoru (Chemodectoma).
Mediastinální feochromní paragangliom je vzácný, méně než 1% u všech mediastinálních nádorů, méně než 2% u všech feochromocytomů, ačkoli většina se vyskytuje v předním mediastinu, pocházející z aorty nebo z hlavní plicní tepny Paraganglia, ostrovní tkáň na síni a perikardu, srdeční paragangliom se často vyskytují v levé síni, levé komoře, levém atrioventrikulárním sulku, mohou se vyskytovat také v pravé síni, pravé komoře a dalších z aorty Sympatické, paraganglie, většinou umístěné v zadním mediastinu podél žeberní klece, objem nádoru je odlišný, průměr je od 1 ~ 2 cm do 25 cm, většina z nich je benigní, pouze asi 10% je maligní, vzorky chirurgické resekce jsou obvykle 5 ~ 6 cm, pouze Může být ovlivněno asi 14% klinického stavu, velikost nádoru nemusí být nutně úměrná závažnosti příznaků, někdy menší objem má zjevné příznaky, zatímco ty větší zůstávají "fyziologicky tiché", ale náhodný objev v době pitvy, většina nádorů Je sférický, oválný nebo mírně lobulovaný a tobolka není patrná v malém objemu. U větších je nádor většinou solidní a čerstvý vzorek je šedočervený, běžné krvácení, nekróza a cystická. Varná kamna V roztoku formalinu (nebo vystaveném vzduchu) se postupně přeměňuje na hnědou, v případě roztoku soli chromu se barva okamžitě prohlubuje a oxidační proces katecholaminů se na slunci výrazně urychluje.
Pheochromocytoma mohou být doprovázeny dalšími nádory APUD současně nebo postupně, jako je například nádor zhoubného nádoru štítné žlázy („medulární karcinom“), hypofyzární adenom, paratyroidní adenom, nádor ostrůvků, karcinoid a neurofibromatóza atd. Stává se jednou ze složek adenomu endokrinní žlázy.
Chromofobní paragangliom („paratypický nádor“, „alelopatie“) Tento nádor je relativně vzácný, Zhang Xun et al (1994) uvedl, že 0,52% až 4,3% mediastinálních nádorů ve stejném období; Zhang Helin (1995) hlášeno Přičítáno k 10,74%, což může souviset s rozsahem hospitalizace, lze pozorovat v mediastinu a zadní mediastinum paraspinálního sulku, ten je častější, většinou benigní, pouze asi 10% je maligní, a paragangliom je většinou „nefunkční“. „Neurokekreční přípravky jsou hlavně norepinefrin a mohou existovat stopy adrenalinu. Mohou se objevit klinické příznaky feochromocytomu. Masáž nádorů může zvýšit krevní tlak, nefunkční stránku. Elektronová mikroskopie ganglia, cytochemická metoda může ukázat neurosekreční granule, biochemické stanovení může přesně kvantifikovat obsah norepinefrinu a adrenalinu (až do 24,5 μg / g nádorové tkáně), když obsah dosáhne 1,5 mg / g se může jevit jako typické Příznaky feochromocytomu.
Většina feochromocytomů je z hlediska růstových charakteristik benigní kategorií, ale protože nádorové buňky často vylučují velké množství katecholaminů, mohou pacienti umřít na hypertenzi a její komplikace, ale nelze je nazvat fatálními. Maligní, benigní a maligní problémy feochromocytomu, stejně jako jiné nádory endokrinní žlázy, nelze identifikovat morfologií samotných nádorových buněk. Jedním typem je to, že nádorové buňky mají zjevnou atypii, fusiformu, singulární a hluboce obarvené. Nebo velké multinukleární nádorové buňky s více mitotickými postavami, ale biologické chování není ani infiltrací, ani metastázami, naopak, občas morfologicky dobře diferencované, ale nečekaně metastázované nebo lokalizované infiltrace nádorových buněk. (invaze do tobolky nebo krevních cév), ale nedochází k metastázám, metastázování v plicích, kostech, mízních uzlinách, mozku atd., metastázy se někdy mohou projevit po letech resekce primárního nádoru a příležitostně se skryté původní ohnisky a Případy, kdy se u metastáz poprvé rozvinou příznaky (jako jsou intrakraniální metastázy).
(dvě) patogeneze
Patologické projevy:
1. Chromozomové paragangliomové buňky jsou do značné míry podobné tkáni svého původu, malé velikosti, neobalené, dobře diferencované feochromocytomy někdy obtížné odlišit od medulární hyperplazie, nádorové buňky mají obvykle nepravidelné polygony Objem je o něco větší, než je obvyklé, cytoplazma je bohatá, zrnitá, někdy prázdná, hranice není příliš jasná, jádro je kulaté nebo oválné, často zkreslené, jádro může být volné, ale hluboké barvivo není neobvyklé, někdy Je vidět, že jádro je hrubší, nádorové buňky a jádro mohou mít určitý stupeň abnormality a občas je vidět mitóza. Nádorové buňky mohou být rozptýleny a mohou být pseudoakiniferní, ve tvaru svazku, trabekulární nebo malé, s malým množstvím štíhlosti. Intersticiální tkáň pojivové tkáně, bohatá na krevní cévy, často rozšířená na sinusoidy, nádorové buňky jsou často doprovázeny některými malými kulatými buňkami, některé mohou být naivní chromoblasty nebo dokonce sympatické buňky a některé jsou lymfocyty Někdy mohou být nádorové buňky dále diferencovány na zralejší gangliové buňky, což jsou malé kolonie, které mohou být spojeny s neuronálními vlákny a proliferací buněk nervových obalů (obr. 1). Část nádoru se občas objevuje jako neurom gangliových buněk, neuroblastom ganglionů nebo neuroblastom a může být také doprovázen adrenálním adenomem.
2. Chromofobní paragangliom vykazoval vejčité, lehce lobulované elastické hrudky, hladký povrch, často těsně připevněný k velké stěně cévy a tobolka je často neúplná, zejména v krční tepně. Paralelní uzly, které mají často lokální infiltraci, tvář je šedavě červená až nahnědlá červená, krevní cévy jsou velmi bohaté, někdy připomínající hemangiom, obraz endokrinních žláz lze pozorovat pod světelným mikroskopem, složený z epitelových hlavních buněk uspořádaných v hnízdě Je oddělena vláknitým vaskulárním stromálem, který je obohacen a expandován do sinusového sinusu Periferní část hnízda může mít podpůrné buňky (obr. 2) a nervová vlákna se často obtížně detekují.
Hlavní buňky jsou světlé a tmavé. Každá z těchto jasných buněk je velká, polygonální, na cytoplazmu bohatá, průhledná, obsahující chromofilní jemné částice. Metoda impregnace stříbrem může ukázat chromovité částice velikosti hrotu a krevní cévy hlavního buněčného hnízda. Mřížka membrány suterénu, jádro buňky je malé kulaté nebo oválné, jádro je prázdné a jasné, jádro je jasné, tmavé buňky jsou malé, cytoplazma je tmavá, jádro je hluboce obarvené, jádro není zřejmé a mitóza je vzácná.
Pod elektronovým mikroskopem obsahují světlé buňky více neurosekrečních granulí a je zřejmá hraniční membrána. Existuje jádro s vysokou elektronovou hustotou. Tmavé buňky obsahují pouze malé množství částic v některých buňkách. Ten je objemný a nepravidelný a paragangliom různých částí. Je nerozeznatelný od ultrastruktury.
Maligní lidé, stejně jako mnoho nádorů žláz s vnitřní sekrecí, je obtížné identifikovat z morfologických rysů nádoru. Abnormalita nádorových buněk nemusí být nutně známkou malignity. Bylo zjištěno, že centrum nádorových buněk má více nekrotických a mitotických obrazů, infiltrujících krevní cévy a kapsle. Oba pomáhají spekulovat, že to může být maligní.
Prevence
Prevence nádoru u mediastinálního paraganglia
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Nádorové komplikace původem mediastinálního paraganglia Komplikace
Obecně žádné komplikace.
Příznak
Příznaky původu mediastinální paraganglie Časté příznaky Úzkost, nevolnost, krátkost, napětí, úbytek na váze, bledý, závratě, nízký krevní tlak
1. Chromofobní paragangliom je většinou benigní, obvykle asymptomatický. Většina fyzických vyšetření odhaluje stíny středního střeva.
2. Chromotropie paragangliom je častější u mladých dospělých. Hlavními příznaky jsou hypertenze a metabolické změny, které lze snadno upoutat. Hypertenze může mít paroxysmální (bursty) i perzistentní typy. Neexistuje žádný rozdíl v celkové hypertenzi. Pacienti mohou mít bušení srdce, dušnost, depresi na hrudi, závratě, bolesti hlavy, pocení, někdy nauzea, zvracení, bolesti břicha, rozmazané vidění. Někteří pacienti mají duševní stres, úzkost a strach, bledý, Studené končetiny, třes a další příznaky, někdy může krevní tlak stoupat 195 mmHg (26,0 kPa) nebo více, útok obvykle trvá několik minut až několik hodin, často doprovázen ortostatickou hypotenzí, přetrvávající hypertenze může nakonec vést k maligní hypertenzi, pouze Příznaky mohou být zmírněny po resekci nádoru, vzhledem ke zvýšenému bazálnímu metabolismu a zhoršené toleranci glukózy mohou mít pacienti horečku, úbytek na váze, úbytek na váze a hypertyreózu.U dětí s bolestmi břicha, zácpou, pocením a rozmazaným viděním je také výrazné. Pacient je obvykle asymptomatický.
Přezkoumat
Vyšetření nádorů pocházejících z mediastinální paraganglie
Měření zvýšení moči katecholaminů a jejich metabolitů kyselina vysoká vanilinová (HVA) a kyselina vanillyl mandlová (VMA) často vede k diagnóze.
1. Rentgen hrudníku vykazuje podobné rentgenové příznaky jako jiné neurogenní nádory. Zadní mediastinální paravertebrální sulcus má stíny různých velikostí a také ukazuje, že hmota je nad vzestupnou aortou, překrývá se s páteří a hustota je jednotná. Jasné hranice: Pokud jsou nádory a aortální aneuryzma a brachiocefalická aneuryzma nerozeznatelné, lze k jasnému zobrazení zdroje krevních cév použít selektivní angiografii. Ve 30% případů lze při angiografii hrudníku pozorovat otoky tumoru. Diagnóza a lokalizace pre-tumoru je užitečná.
2. CT sken ukázal, že přední mediastinální aortální oblouk nebo zadní mediastinální hmota byla většinou podstatná, s jednotnou hustotou stínů, a někdy byly k aortě spojeny viditelné stínovité stíny, díky hojným krevním cévám tohoto nádoru mohou být zřejmé nádory se zvýšenou CT. Posílit rozvoj.
3. Scintigrafie methyljodofenylhydrazonu [131I-MIBG] má významný vliv na lokalizaci nádoru s citlivostí 85% při skenování MIBG.
4. MRI má v diagnostice paravertebrálních hmot určitou hodnotu jako paragangliom. Paragangliom vykazuje nehomogenní hmotu s uvnitř tekutou látkou, která je způsobena bohatými krevními cévami a rychlostí průtoku krve. Rychle.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika nádorů mediastinálního původu paraganglií
Podle historie a klinických projevů lze v kombinaci s rutinními laboratorními testy a rentgenovými, CT a dalšími vyšetřeními diagnostikovat, konečná diagnóza však stále vyžaduje patologické vyšetření.
Obecně není zaměňována s jinými nemocemi.
