autoimunitní hepatitida
Úvod
Úvod do autoimunitní hepatitidy Autoimunitní hepatitida je chronické progresivní jaterní zánětlivé onemocnění zprostředkované autoimunitní odpovědí, jejíž klinickými znaky jsou zvýšené hladiny sérových transamináz, vysoká gama globulinemie, autoprotilátky a histologické znaky lymfoidu Mezibuněčná hepatitida, která je hlavně infiltrována buňkami a plazmatickými buňkami, může v závažných případech rychle postupovat k cirhóze a selhání jater. Toto onemocnění se vyskytlo ve světě a incidence je v Evropě a ve Spojených státech relativně vysoká, přesná incidence a prevalence v Číně je stále nejasná, ale počet případů hlášených v domácí literatuře ukazuje jasný vzestupný trend. Podle sérových autoprotilátek lze AIH rozdělit na typ 3, AIH typu I je nejběžnější, příbuzné protilátky jsou ANA a / nebo SMA; AIH typu II je charakterizována anti-LKM1 pozitivní; AIH typu III je charakterizována sérovou anti-SLA / LP pozitivní. Někteří učenci věří, že typ III by měl být klasifikován jako typ I. Neexistuje žádný významný rozdíl v etiologii různých typů a účinnosti glukokortikoidů, takže klasifikace má pro klinické vedení malý význam. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: žloutenka, nevolnost a zvracení
Patogen
Příčina autoimunitní hepatitidy
Genetické faktory (45%)
V současné době je genetika považována za hlavní faktor autoimunitní hepatitidy, genetická vnímavost může ovlivnit imunoreaktivitu a klinické projevy vlastního antigenu těla. Lidský leukocytový antigen a DR jsou nezávislé rizikové faktory pro autoimunitní výzkumnou hepatitidu.
Virové infekce a drogy (15%)
Virové infekce a léky mohou působit jako spouštěcí faktory, které způsobují, že tělo reaguje na autologní hepatocytové antigeny, které se projevují cytotoxicitou zprostředkovanou buňkami a imunitní odpovědí povrchově specifických antigenů hepatocytů v kombinaci s autoprotilátky. Hlavně. Podporujte nástup autoimunitní hepatitidy.
Environmentální faktory (5%)
Někteří učenci věří, že životní prostředí je také predispozičním faktorem pro tuto nemoc.
Patologické změny
Nejdůležitější histologickou změnou AIH je hepatitida na rozhraní, kde velké množství plazmatických buněk infiltruje do oblasti portálu a napadá okolní jaterní parenchym, aby vytvořilo mezifázový zánět. Hepatocyty mohou být pozorovány v jaterních lalocích a vytvářejí rozety (mnoho hepatocytů obklopujících žlučovod) a / nebo punkční fragmentovanou nekrózu. Můstková nekróza a dokonce i vícenásobná nekróza letáku mohou také nastat, když nemoc postupuje, ale zánět v oblasti portálu obecně neinvazuje biliární systém a neexistuje steatóza a granulom. Téměř všechny AIH mají různé stupně fibrózy a v závažných případech se může objevit cirhóza. Ačkoli výše uvedené patologické změny mají určité vlastnosti, nejsou specifické a někdy se nedají snadno odlišit od chronické virové hepatitidy, alkoholové hepatitidy, hepatitidy vyvolané léky, PBC a PSC. K diferenciaci AIH od těchto chorob přispívá histologie jaterní biopsie v kombinaci se sérovými imunologickými testy.
Prevence
Prevence autoimunitní hepatitidy
Autoimunitní hepatitida je úzce spjata s genetickými faktory, takže tomuto typu hepatitidy je obtížné zabránit, ale lze ji kontrolovat, proto je velmi důležité najít včasnou léčbu. Zejména pacienti s onemocněním jater, kteří nejsou ohroženi alkoholem, drogami a virovými patogeny, by měli být upozorněni na autoimunitní hepatitidu. Rozvíjejte dobré návyky a zdravá strava může snížit zátěž jater a chránit ji.
Komplikace
Komplikace autoimunitní hepatitidy Komplikace žloutenka nevolnost a zvracení
Prognóza AIH se značně liší: neléčení pacienti mohou postupovat pomalu do cirhózy nebo se vyvinout v akutní, subakutní a fulminantní onemocnění jater a nakonec zemřít s různými komplikacemi. Retrospektivní analýza ukázala, že pacienti s těžkou AIH měli míru přežití 50%, pokud nebyli léčeni po dobu 3 let a 10% po dobu 5 let. Po léčbě dosáhla 20letá míra přežití pacienta 80% a jeho délka života se významně nelišila od průměrné délky života běžných zdravých lidí podle pohlaví a věku. Asymptomatičtí pacienti s HLA-DR3 mají relativně dobrou prognózu. Včasná diagnóza a správná léčba jsou důležitými prostředky ke zlepšení prognózy.
Příznak
Příznaky autoimunitní hepatitidy běžné příznaky horečka s otoky kloubů a bolestivou žloutenkou
AIH postrádá charakteristické příznaky a příznaky, ačkoli patologické změny mají určité vlastnosti, jsou také nespecifické. Někteří pacienti mají akutní hepatitidu a občas mají fulminantní hepatitidu. Toto onemocnění je častější u žen se dvěma vrcholy ve věku 10 až 30 a 40 let. Příznaky se liší v závažnosti a mírnost může být asymptomatická. Obecně se projevuje únavou, nepohodlí v horní části břicha, svědění, ztráta chuti k jídlu atd. Brzy játra, obvykle splenomegálie, žloutenka, roztoče pavoučí atd. Pozdní vývoj cirhózy, může mít ascites, jaterní encefalopatii.
Extrahepatické projevy mohou mít přetrvávající horečku s akutní, recidivující migrační artritidou, pacientky mají obvykle amenoreu, mohou mít krvácející dásně, krvácení z nosu; tvář úplněk, hemoroidy, vícenásobné vlasy, fialové linie kůže; Zánět a glomerulonefritida a další projevy. V kombinaci s extrahepatickými projevy se často předpokládá, že nemoc je v aktivní fázi.
Přezkoumat
Kontrola autoimunitní hepatitidy
Test funkce jater
Na začátku nemoci mají téměř všichni pacienti zvýšené sérové transaminázy a hladiny transamináz jsou spojeny s nekrózou jater, ale pokud počet dosáhne několika tisíc, znamená to akutní hepatitidu nebo jiná onemocnění. Většina bilirubinu a alkalické fosfatázy je mírně až středně zvýšená a prudký nárůst alkalické fosfatázy často naznačuje možnou současnou rakovinu PBC nebo jater.
Imunologické vyšetření
Sérový gama-globulin a IgG jsou u pacientů s AIH zvýšeny a jejich hladiny odrážejí odpověď pacienta na léčbu. Změny v úrovni autoprotilátek mohou pomoci posoudit onemocnění, klinické typizaci a průvodní léčbu. Mezi tyto protilátky patří antinukleární protilátky (ANA), protilátky proti hladkým svalům (SMA), mikrosomální protilátky proti jaterním ledvinám (LKM1), protilátky proti lyzátovému antigenu hepatocytu typu 1 (LCl), protilátky proti sladkým antigenům jater (anti-SLA) / Protinádorová pankreatická protilátka (anti-LP), protilátka proti sialyl glykoproteinovému receptoru (ASGPR), anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka (pANCA).
Histologické vyšetření
Histologické vyšetření jaterní biopsie pomáhá potvrdit diagnózu a odlišit ji od ostatních nemocí.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika autoimunitní hepatitidy
Diagnóza
Pro klinickou diagnózu autoimunitní hepatitidy je třeba kombinovat klinické příznaky, příznaky, biochemické ukazatele, imunologické vyšetření, patologické vyšetření atd. Mezi základní body patří: 1 pro vyloučení virové hepatitidy, alkoholu, drog a chemických hepatotoxických účinků a dědičného onemocnění jater, 2 významné abnormality v transaminázě, 3 hyperglobulinémie, gama-globulin nebo IgG> 1,5násobek horní hranice normálu; 4 sérové autoprotilátky pozitivní, titr protilátek ANA, SMA nebo LMK1 ≥ 1:80 (dítě 1:20); 5 jaterní histologie vidí mezifázovou hepatitidu a velkou infiltraci plazmatických buněk v oblasti portálu, bez poškození žlučovodů, granulomu atd. Další léze jaterních onemocnění: 6 pacientek s jinými imunitními chorobami a léčba glukokortikoidy je účinná při diagnostice.
Diferenciální diagnostika
Primární biliární cirhóza
Podobně jako AIH v klinických příznacích a laboratorních testech, ale častější u žen středního věku, únava, žloutenka, svědění kůže jako hlavní výkon, testy jaterních funkcí alkalická fosfatáza, γ-glutamyl transpeptidáza Zvýšený celkový cholesterol v séru, triglycerid, lipoprotein s nízkou hustotou mohou být zvýšeny a imunoglobuliny jsou zvýrazněny IgM. Sérová antimitochondriální protilátka M2 je protilátka specifická pro nemoc, k patologicky se objevující zánět poškození biliárního epitelu, zánik žlučovodu a granulom v oblasti portálu přispívají k diagnostice onemocnění.
2. Primární sklerotizující cholangitida
Vyznačuje se rozsáhlým zánětem a fibrózou intrahepatického a extrahepatického biliárního systému, je častější u mladých a středních let, často s ulcerativní kolitidou, a 84% pacientů je pozitivních na ANCA, ale není specifických. Cholangiografii lze pozorovat při intrahepatální a extrahepatické stenóze žlučovodů a expanzi a korálkovitých změnách, v diagnóze je třeba vyloučit nádory, kameny, chirurgický zákrok, trauma a další sekundární příčiny, léze zahrnující pouze intrahepatální diagnostiku malých žlučovodů vyžaduje histologické vyšetření, obvykle změněné na vlákninu Sexuální cholangitida.
3. Akutní a chronická virová hepatitida
Může se také objevit hyperglobulinémie a cirkulující autoprotilátky, ale titry protilátek jsou nízké a přechodné po krátkou dobu. Detekce sérových virových antigenů a protilátek je nápomocná při identifikaci.
4. Alkoholická steatohepatitida
Pije se v anamnéze, většinou zvýšené hladiny IgA v séru, i když ANA a SMA mohou být pozitivní, ale obecný titr je nízký a málo anti-LKM1 a PANCA pozitivních.
5. Léčivem indukované poškození jater
Většina pacientů má v anamnéze užívání speciálních léků. Po ukončení léku mohou abnormality jater úplně zmizet. Obecně se nevyvíjí v chronickou hepatitidu. Otoková hepatitida, hepatocytární steatóza atd. Může znamenat poškození jater vyvolané léky. Je však třeba poznamenat, že některá léčiva mohou vyvolat autoimunitní reakce, klinické projevy a laboratorní testy jsou velmi podobné AIH, a identifikace závisí na patologii a úlevě nebo zotavení z nemoci po zastavení léku.
