neuromyelitis optica
Úvod
Úvod do optické neuromyelitidy Neurooptická myelitida (NOM) je akutní nebo subakutní demyelinizační léze, která se vyskytuje současně nebo postupně v optickém nervu a míchy. Devic (1894) zhodnotil 16 případů a jeden z jeho úmrtí, popisující klinické rysy NOM jako monokulární nebo binokulární slepotu s akutním nebo subakutním nástupem, několik dní nebo týdnů před nebo po Příčná nebo vzestupná myelitida, která se později nazývala Devicova choroba nebo Devicův syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest akné
Patogen
Příčina optické neuromyelitidy
Genetická kvalita (30%):
Etiologie a patogeneze jsou stále nejasné, NOM je dlouho považován za klinický podtyp RS. Kavkazané mají etnickou náchylnost k RS, zejména léze mozkových kmenů, nebílci jsou náchylní k NOM. Nejčastější je poškození zrakového nervu a míchy, které může souviset s genetickou kvalitou a etnickými rozdíly.
NOM je závažné jednofázové onemocnění, ale mnoho případů má opakující se průběh.
Patogeneze
Akutní MS může být spojeno s optickým nervem a míchou. Asi 25% pacientů s RS má počáteční příznaky náhlé zadní neurální neuritidy na pozadí. Vztah mezi NOM a MS zůstává objasněn Wingerchuk et al. (1999) popisují spektrum nemocí 71 pacientů s NOM. Charakteristiky klinických indexových událostí (optické události a optická neuritida), CSF a sérologie, MRI rysy a dlouhodobé hodnocení onemocnění zjistily, že klinický průběh NOM, cerebrospinální tekutiny a neuroimagingové charakteristiky se liší od MS.
Patologickými změnami NOM jsou demyelinace, sklerotizující plak a nekróza a infiltrace perivaskulárními zánětlivými buňkami.Na rozdíl od klasického RS zahrnuje léze hlavně optický nerv, optický chiasmus a míchu (hrudní a cervikální segmenty) a destruktivní léze jsou zřejmé. Nekróza míchy a případně tvorba dutin, proliferace gliových buněk není významná, nekróza může odrážet závažnost zánětlivého procesu, nikoli povahu nemoci.
Prevence
Prevence oční neuromyelitidy
Neexistuje žádná účinná metoda prevence autoimunitních chorob a prevence infekce, nachlazení a nachlazení nebo horké je klíčem k prevenci a léčbě, prevence a léčba komplikací je také důležitou součástí klinické lékařské péče.
Komplikace
Komplikace oční neuromyelitidy Komplikace, infekce močových cest, akné
S vývojem nemoci nebo stupněm nemoci se příznaky a příznaky mohou projevovat samotnou nemocí nebo jako komplikace (viz klinické projevy). Dále je třeba zaznamenat sekundární infekce plic, infekce močových cest, hemoroidy a snížené vidění. Způsobeno modřinou a tak dále.
Příznak
Časté příznaky myelitidy zrakového nervu Příznaky poškození transmisi míchy přerušované přerušování pohybů podobných sputu, poškození prostorových funkcí, smyslová dysfunkce, sfinkterová dysfunkce, zadní optická neuritida, čtení malých postav a obtížné barevné rozlišení
1. Věk nástupu je 5 až 60 let, ve věku 21 až 41 let a existuje mnoho dětí, jak muži, tak ženy mohou mít nemoc, akutní transverzální nebo diseminovanou myelitidu a bilaterální optickou neuritidu (optická neuritida, ON). Jedná se o charakteristický projev tohoto onemocnění, který se vyskytuje nepřetržitě v krátkém časovém období, což vede k paraplegii a slepotě. Nemoc rychle postupuje a může mít remise-relaps.
2. Pacienti s akutní optickou neuritidou mají částečnou nebo úplnou ztrátu monokulárního vidění během několika hodin nebo dnů.Někteří pacienti mají intraorbitální bolest jeden nebo dva dny před ztrátou zraku, pohybem očí nebo kompresí a optickou diskitidou nebo zadní stranou U optické neuritidy dosáhly příznaky subakutního nástupu vrcholu během 1 až 2 měsíců a u malého počtu pacientů se vyvinul chronický nástup, ztráta zraku průběžně postupovala během několika měsíců a postupně se zhoršovala.
3. Akutní transverzní myelitida je akutní progresivní zánětlivé demyelinizační onemocnění míchy, bylo potvrzeno, že většina z nich jsou projevy RS, které jsou monofázovou nebo chronickou vícefázovou recidivou. Klinická běžná diseminovaná myelitida je charakterizována asymetrií a Neúplnost, rychlá paraplegie (hodiny nebo dny) progrese, bilaterální Babinského znamení, smyslová dysfunkční rovina trupu a sfinkterová dysfunkce, akutní myelitida se Lhermitte, paroxysmální tonický křeč a radikulopatie To lze vidět u přibližně 1/3 pacientů s recidivujícím onemocněním, ale u pacientů s jednofázovým onemocněním se obvykle vyskytuje jen zřídka.
4. Většina pacientů s NOM je v jednofázovém cyklu, 70% případů má paraplegii během několika dnů, přibližně polovina pacientů je zaslepena zasaženým okem a malý počet pacientů je recidivující, z toho asi 1/3 má paraplegii. Interval mezi událostmi je několik měsíců až šest měsíců a izolovaný ON a myelitida se může v následujících třech letech mnohokrát opakovat.
Přezkoumat
Vyšetření optické neuromyelitidy
Zvýšení CSF-MNC bylo významnější než u MS, 73% jednofázového onemocnění a 82% pacientů s recidivou, MNC> 5 × 106 / l, asi 1/3 jednofázových a recidivujících pacientů s MNC> 50 × 106 / l Zvýšení proteinu CSF je zjevnější u typu recidivy než v jediné fázi.
MRI páteře ukázalo, že 88% recidivujících lézí míchy mělo více než 3 segmenty páteře, obvykle 6 až 10 segmentů, a otok míchy a zesílení šlachy byly častější.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace optické neuromyelitidy
Diagnostický základ: Podle akutní příčné nebo diseminované myelitidy u pacienta a klinických projevů simultánní nebo sekvenční optické neuritidy na obou stranách v kombinaci s MRI vykazovaly léze zrakového nervu a míchy, vizuální evokované potenciální abnormality, zvýšený index a vzhled CSF-IgG Oligoklonální pásy a podobně mohou stanovit klinickou diagnózu.
Diferenciální diagnostika
1. Brzy oční příznaky se snadno zaměňují s jednoduchou zadní optickou neuritidou. ON často poškozuje jedno oko. Toto onemocnění je často ovlivněno oběma očima a dochází k lézi míchy nebo k zjevnému opětovnému výskytu úlevy.
2. MS může vyjádřit klinický model vyšetření NOM, CSF a MRI jsou celkem diferencovaná. NOM CSF-MNC> 50 × 106 / l nebo neutrofilie je častější, RS je vzácná, více než 90% RS lze vidět Klonové pásy, NOM není běžné, MRI hlavy je normální v raných stádiích NOM, typ recidivující remise typu MS má často typické léze; NOM spinální podélné fúzní léze více než 3 segmenty obratlů, běžné otoky míchy a zesílení šlachy, léze míchy MS jen zřídka převyšují 1 segment páteře.
3. Subakutní neuropatie míšní je častější u dětí, nejprve s bolestmi břicha, průjmem a dalšími příznaky, zejména sympatickou dysfunkcí, více sputa, bez recidivy, bez významných změn CSF.
