ependymální nádor
Úvod
Úvod do ependymálních nádorů Nádory ependymálních buněk jsou nádory centrálního nervového systému odvozené od ependymálních buněk komory a centrálního kanálu míchy nebo ependymálních buněk bílé hmoty v mozku, poprvé objevené Virshow v roce 1863. Podle WHO klasifikace nádorů centrálního nervového systému z roku 1993 se nádory ependymálních buněk dělí na ependymom, anaplastický (maligní) ependymom, mucinózní papilární ependymom a subependymální membránu Čtyři typy nádorů. Ependymom je nízká malignita, srovnatelná s I. a II. Třídou Kernohan a anaplastický ependymom je rovnocenný s Kernohan III a IV. Většina mucinózního papilárního ependymomu se nachází v míše. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozkový edém
Patogen
Etiologie nádoru ependymomu
Příčina onemocnění:
Ependymom se většinou nachází v komoře. Hlavní část několika nádorů se nachází v mozkové tkáni. Zadní kraniální ependymom se vyskytuje hlavně v horní, dolní a boční stěně čtvrté komory. Většina nádorů ve čtvrté komoře pochází z V části dřeňové komory může růst nádoru obsáhnout čtvrtou komoru a způsobit obstrukční hydrocefalus. Někdy se může nádor rozšířit prostřední dírou do týlního bazénu. Několik může komprimovat nebo dokonce obklopit dřeň nebo vyčnívat do míchy a stlačit horní krční míchu. Některé nádory pocházejí z komory čtvrté komory, zabírající mozkovou hemisféru nebo iliakální hřeben, a občas se nádor vyskytuje v mozkovém úhlu.
Nádory na obrazovce jsou častější v laterální komoře, která může pocházet z různých částí laterální komory, často infiltrovat do mozkového parenchymu. Ve třetí komoře je vzácná. Přední část může přes interventrikulární prostor zasahovat do bilaterálních komor. Trubicový nádor je považován za ependymální epitel pocházející z laterální komory nebo třetí komory. Nádor může být zcela v komoře nebo částečně v komoře, částečně mimo mozek. K nádoru však může dojít i v mozkové hemisféře. Kdekoli a úplně mimo mozek, nádor pochází ze sputum ependymálních buněk, což může být důsledek malformace, když je složen uvnitř neurální trubice. Tyto nádory se vyskytují ve frontální, temporální, parietální a třetí komoře.
Patogeneze:
Studie zjistila, že v ependymomu bylo ztraceno více než 50% z 22 chromozomových fragmentů, ale genová sekvence na chybějících fragmentech nebyla dosud jasná. Jiné studie ukázaly, že virus opouštějící vakuum (SV40) a ependymom Vztah je relativně blízký, SV40 může v infikovaných buňkách exprimovat "antigen T". Štítek může stimulovat replikaci virové DNA inhibicí replikace virové DNA a inhibicí funkce proteinu p53. Bergsagel et al. Ve studii tubulárních nádorů obsahovalo 10 nádorových buněk sekvence související s genem SV40 a byla potvrzena exprese tagu. Patologické projevy nádoru:
1. Ependymom se většinou nachází v komoře, malá část může být lokalizována v mozkovém parenchymu a mozkomíšním úhlu, nádor je červený, lobulovaný, textura svěží, krevní zásoba je obecně bohatá, hranice je jasná, nádorová základna v supratentorální komoře Šířka je šedavě červená, někdy dochází k cystickým změnám. Morfologie ependymomu není pod světelným mikroskopem zcela konzistentní. Buňky jsou mírně proliferovány, jádro je velké, kulaté nebo eliptické, mitotické obrázky jsou vzácné a může dojít ke kalcifikaci nebo nekróze. Spodní část nádoru, jako je „leopardí kůže“, je jedním z diagnostických markerů ependymomu. Existují dva strukturální znaky nádoru jícnu při velkém zvětšení: jedním je uspořádání nádorových buněk ve směru vyčnívání na stěnu nádorové cévy. Vytvořená struktura podobná plotu, nazývaná uzel „falešné růže“, je obklopena oblastí bez jader, složenou z dlouhých procesů podobných gliovým buňkám, a periferie je úzce obklopena jádry nádoru; Jedním z nich je tzv. „Pravá ependymální růže“, která je pro ependymom jedinečná. Tato struktura je menší a méně běžná než „falešná růže“, ale má pro ependymom diagnostickou hodnotu. „Skutečná ependymální membrána. Struktura „růže“ se skládá z malého počtu morfologicky jednotných polygonů Nádorové buňky do radiálně uspořádány, tvoří centrální dutinu, imunohistochemické barvení GFAP, Valemount kiosek (vimentin) a fibronektin (fibronektin) a podobně pozitivní.
2. Anaplastický ependymom představuje 45% až 47% a 15% až 17% nádorů supratentoriálního a submentálního ependymu. Nazývá se také maligní ependymom. Pod mikroskopem se nádorové buňky zjevně proliferují a morfologie je různorodá. Jádro je atypické, chromatin je v jádru hojný, schizofrenie je častější, nádor ztratil uspořádání ependymálních epiteliálních buněk, je narušeno intersticiální uspořádání nádoru, je zřejmá vaskulární proliferace a může dojít k různorodému ependymomu. Cerebrospinální tekutina z nádorových buněk je šířena a vysazena, incidence je 8,4% a základní nádor je až 13% až 15,7%.
3. Subependymální ependymom se většinou nachází v komorové soustavě a hranice je jasná. Kromě komory může růst stále v průsvitném septu, akvaduktu a centrálním kanálu míchy. Nádor má často cévní stopku a mozkový kmen nebo stěnu komory. Pod světelným mikroskopem je spojen edém nádorových buněk, který obsahuje hustou vláknitou matrici a gliové vlákno. Jádro nádorových buněk je eliptické, chromatin je tečkovaný a existuje jen několik mitotických obrazců. Některé nádory mohou mít kalcifikaci nebo cystické změny. V subependymálním ependymomu není žádný astrocyt, který by se mohl lišit od subrogymu astrocytomu obřích buněk.
Horní děložní dřeň, která pochází z vrcholu čtvrté komory, zabírá mozkovou hemisféru nebo hřeben bederní kosti, a dokonce i nádor se objevuje v úhlu mozečku.
Nádory na obrazovce jsou častější v laterální komoře, která může pocházet z různých částí laterální komory, často infiltrovat do mozkového parenchymu. Ve třetí komoře je vzácná. Přední část může přes interventrikulární prostor zasahovat do bilaterálních komor. Trubicový nádor je považován za ependymální epitel pocházející z laterální komory nebo třetí komory. Nádor může být zcela v komoře nebo částečně v komoře, částečně mimo mozek. K nádoru však může dojít i v mozkové hemisféře. Kdekoli a úplně mimo mozek, nádor pochází ze sputum ependymálních buněk, což může být důsledek malformace, když je složen uvnitř neurální trubice. Tyto nádory se vyskytují ve frontální, temporální, parietální a třetí komoře.
Prevence
Prevence ependymomu
Prevence: V současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření.
Komplikace
Ependymologické komplikace nádoru Komplikace mozkového edému
Pokud se provádí chirurgický zákrok, mohou nastat následující komplikace:
1. Intrakraniální krvácení nebo hematom: Nesouvisí s intraoperační hemostázou. Se zlepšením chirurgických technik byla tato komplikace méně častá. Rána je pečlivě hemostáza a opakované proplachování před uzavřením lebky může snížit nebo zabránit pooperačnímu intrakraniálnímu krvácení.
2. Edém mozku a pooperační vysoký intrakraniální tlak: ke snížení intrakraniálního tlaku lze použít dekompresiva, glukokortikoidy snižují otok mozku.
3. Ztráta nervové funkce: vztahující se k důležité funkční oblasti a důležité struktuře intraoperačního poškození, předcházení poškození v maximální možné míře během chirurgického zákroku a symptomatická léčba po vzniku.
Příznak
Symptomy ependymomu společné příznaky nestabilita chůze nízká horečka diplopie smyslová porucha ospalost dušnost kóma oční tremor zrakové poškození
1. Výkon různých typů nádorů:
Pacienti s ependymomem v nižším sektoru mají delší průběh onemocnění, v průměru 10 až 14 měsíců, ependymom v menším sektoru se projevuje hlavně paroxysmální nevolností, zvracením (60% - 80%) a bolestmi hlavy (60% - 70%), které se mohou objevit později. Nestabilní chůze (30% až 60%), závratě (13%) a porucha řeči (10%), příznaky hlavně cerebelární ataxie (70%), otoky optických disků (72%), poruchy lebečních nervů (20%) ～ 36%) a abnormalita reflexu sputa (23%), nejčastějším příznakem čtvrtého komorového ependymomu jsou abnormality chůze, supratentorální ependymom s bolestmi hlavy, zvracení, letargie, anorexie a diplopie Hlavně (67% až 100%), a může mít záchvaty (25% až 40%), ependymom lokalizovaný v mozočkovém úhlu mozečku může mít tinnitus, hluchotu a příznaky lebeční nervy zadní skupiny, příznaky dětí mladších 2 let Speciální, hlavně pro podrážděnost, letargii, ztrátu chuti k jídlu, zvětšený obvod hlavy, plný přední sputum, ztuhlý krk, zakrnění a hubnutí.
Anaplastický ependymom má relativně rychlý růst nádoru a pacient má krátký průběh nemoci. Symptomy kraniální hypertenze jsou zřejmé. Přibližně 40% pacientů se subependymálním ependymomem má příznaky. Komory a mícha často způsobují příznaky: Pacienti se vyznačují hlavně bolestmi hlavy, rozmazaným viděním, nestabilní chůzí, ztrátou paměti, příznaky lebečních nervů, nystagmem, závratě a nevolností, zvracením a 88% pacientů má hydrocefalus.
2. Výkon různých částí nádoru:
Vzhledem k různým částem nádoru jsou klinické příznaky pacientů s ependymomem velmi odlišné. Nevolnost, zvracení a bolesti hlavy jsou relativně nespecifické a jsou nejčastějšími klinickými příznaky na obrazovce a pod oponou. Kraniofaciální nádory vykazovaly příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku (zvracení a bolesti hlavy) doprovázené nestabilitou chůze, nádory na obrazovce vykazovaly lokální motorickou dysfunkci, poškození zraku a epilepsii a epileptické příznaky odpovídaly supratentorální komoře. 25% dětí s membránovými nádory, bolestí krku a ztuhlostí jsou běžné příznaky posteriorního kraniálního ependymomu, které mohou souviset s invazí nádoru do kořene cervikálního nervu.
Nejčastějšími příznaky u dětí s ependymomem na jakémkoli místě jsou otoky optických disků, jiné příznaky se liší v závislosti na umístění nádoru, nystagmu, meningálních příznakech a špatném rozsahu, které se nejčastěji vyskytují u zadní fosílie lézí, zatímco hemiplegie, reflexy šlach Hypertyreóza a abnormality zorného pole jsou nejčastějšími příznaky nádorů na obrazovce a ataxie je pozorována u lézí na obrazovce i mimo obrazovku.
Před diagnostikou je doba trvání příznaků 1,5 až 36 měsíců. Většina pacientů má trvání onemocnění přibližně 12 měsíců. Délka onemocnění se liší podle místa a stupně nádoru. Průměrná doba trvání nádorů na obrazovce je 7 měsíců (2 týdny ~ 3 roky) a průměrný průběh zadního lebečního ependymomu je 9 měsíců (2 týdny až 2 roky). Obecně mají benigní léze delší průběh než maligní léze a zadní lebeční fossa, která napadá okolní struktury. Nádory jícnu vyžadují symptomy po dobu 5,4 měsíce, zatímco nádory, které jsou do značné míry neinvazivní, vyžadují symptomy po dobu 11 měsíců; supratentorální ependymom s kalcifikací má delší trvání příznaků než nekalcifikované nádory, ale zadní kraniální fossa U pacientů s ependymomem, kteří vykazovali kalcifikaci a žádnou kalcifikaci, nebyly žádné významné rozdíly v délce příznaků.
(1) Ependymom čtvrté komory: Protože je nádor umístěn v komoře, je snadné blokovat dráhu cirkulace mozkomíšního moku a příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku se často objevují v časném stádiu. Když nádor utlačuje mozkové jádro ve spodní části čtvrté komory nebo tlačí mozek na boční stranu Pokud je noha používána, může na klinice způsobit poškození kraniálních nervů a mozkové příznaky.
1 příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku: je charakterizováno intermitentním, souvisejícím se změnami polohy hlavy, často v pokročilém stadiu nucené hlavy, flexe hlavy nebo přední flexe, díky změnám polohy může stimulovat nervové jádro ve spodní části čtvrté komory, zejména Jsou to vagus nervová a vestibulární jádra, která se vyznačují silnou bolestí hlavy, závratě, zvracením, pulzem, respiračními změnami, náhlou ztrátou vědomí a diplopií, nystagmem atd. V důsledku zasažených nervových jader, zvaných Brunův znak, kvůli nádoru Aktivita, může náhle blokovat střední díru nebo vodní trubici způsobenou cirkulací mozkomíšního moku, takže může být zvýšen intrakraniální tlak, k tomuto jevu dochází hlavně kvůli náhlým změnám v poloze těla, těžký kraniální tlak může dojít k mozkové krizi.
2 příznaky mozkového kmene a příznaky poškození kraniálních nervů: méně příznaků mozkových kmenů, když je nádor stlačen nebo infiltrován do dna čtvrté komory, mohou se vyskytnout příznaky postižení poníků a medulárního jádra, většinou po zvýšeném intrakraniálním tlaku, několik Jako první příznak se objevují také příznaky lebečních nervů a objevují se příznaky poškození lebečních nervů. Proces a rozsah postižení úzce souvisí s umístěním a rozšířením nádoru. Nádor postihuje mozek V, VI, VII, VIII v horní části čtvrté komory. Jádro, které ovlivňuje střední podélný svazek podél středové čáry, může způsobit, že se oční bulva dívá na postiženou stranu, a může také způsobit vychýlení pohybu očí. Nádor ve spodní části čtvrté komory ovlivňuje hlavně mozkové jádro IX, X, XI, XII. Často zvracení, škytavka jako první příznak, následovaná dysfagií, chrapotem a viscerálními příznaky v důsledku stimulace vagového nervu, někdy dokonce dysfunkcí svěrače a dušnosti; nádory začínající ve kryptě čtvrté komory, Často k vývoji ipsilaterálních mozkových cerebellopontinových úhlů, s postižením kraniálních nervů V, VII, VIII, projevujících se hlavně jako dysfunkce obličeje a obličeje, sluch Příznaky vestibulární dysfunkce a závratě, kdy se jedná o paprsek s dlouhým vodivým kmenem mozku, většina z nich je způsobena nádorem nebo chronickým týlním foramen magnum, mozek může být slabý, šlachový reflex je nízký nebo mizí a patologický reflex je často dvoustranný. Ependymom čtvrté komory se často vyvíjí do horní krční míchy okcipitálními makropóry a nejnižší může dosáhnout úrovně krku 2 až 3, někdy může být ovinuta kolem krční míchy po dobu jednoho týdne, která je charakterizována bolestí krku, ztuhlostí a více po výskytu. Skupina lebeční nervové obrny.
3 cerebelární symptomy: cerebelární symptomy jsou obecně mírné, protože růst nádoru podél laterální nebo dorzální strany ovlivňuje mozeček nebo cerebelární ventrální stranu, projevuje se jako nestabilní chůze, často viděný nystagmus, někteří pacienti vykazují ataxii a svalovou sílu Snížit.
(2) ependymom laterální komory: ependymom laterální komory ze stěny laterální komory, přední úhel a tělo laterální komory jsou častější, nádor roste pomalu, může růst velmi velký a vyplnit všechny laterální komory, několik nádorů Tělo může být vyvrtáno do třetí komory skrz interventrikulární otvor. Příznaky nádoru laterální komory jsou následující:
1 příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku: protože nádor roste pomalu, symptomy nejsou zřejmé před poruchou cirkulace mozkomíšního moku, protože nádor má určitý stupeň aktivity v komoře, může vyvolat záchvaty hlavy při zvracení se změnou polohy těla. Těžké, ne snadno detekovatelné, pacienti často udržují své hlavy v určité poloze (tj. Nutí polohu hlavy), když se objem nádoru zvyšuje dostatečně, aby způsobil cirkulaci mozkomíšního moku, zablokuje se pouze řada intrakraniálních bolestí hlavy, jako je přetrvávající bolest hlavy, zvracení, otoky optických disků Příznaky zvýšeného tlaku, rychlého zvýšení intrakraniálního tlaku mohou způsobit kómu nebo smrt a děti se zvýšeným intrakraniálním tlakem mohou zvýšit ztrátu hlavy a zraku.
2 lokální symptomy nádoru: brzy v důsledku nádoru na kompresi mozkové tkáně je relativně mírný, lokální symptomy nejsou zřejmé, když nádor roste velký, zejména když může být vyjádřena invaze thalamu, vnitřní kapsle a bazálních ganglií nebo invaze tumoru do mozkového parenchymu Boční hemiparéza, jednostranné smyslové poruchy a centrální ochrnutí obličeje, nádory způsobené epilepsií jsou vzácné.
(3) Ependymom třetí komory:
Ependymom třetí komory je mimořádně vzácný a nádor se nachází v zadní části třetí komory. Protože je třetí komora úzká, je snadné blokovat dráhu cirkulace mozkomíšního moku a způsobit obstrukční hydrocefalus. Časný intrakraniální tlak je zvýšen a progresivní. Exacerbace, někdy způsobená chlopní nádoru, která blokuje interventrikulární póry a horní ústa vodní trubice, jsou příznaky, jako je epizodická bolest hlavy a zvracení, a mohou být doprovázeny nízkou horečkou. Před třetí komorou se mohou objevit příznaky komprese zrakového nervu a hypofýza. Thalamické příznaky, umístěné v zadní části třetí komory, se mohou objevit příznaky, jako je oční dyskineze.
(4) Ependymom v mozku:
Některé ependymomy nerostou v mozkovém parenchymu a nacházejí se v mozkovém parenchymu. Tkáň je odvozena od ektopických ependymálních buněk embrya. Může se také stát, že nádor pocházející z ventrikulární stěny roste do mozkového parenchymu. Ve frontálním a parietálním laloku je nádor často umístěn v hluboké mozkové komoře mozku a je také vystaven na povrchu mozku. Klinické projevy jsou podobné příznakům různých částí mozku. Je běžné u menších dětí a nádor je obrovský. Před operací je obtížné diagnostikovat.
Přezkoumat
Vyšetření ependymomu
U většiny pacientů se zvyšuje tlak v lumbální punkci, zejména v případě nádorů pod slizkou s hydrocefalem. Asi polovina pacientů má zvýšený protein mozkomíšního moku Asi pětina pacientů má zvýšené buňky mozkomíšního moku, protože nádorové buňky často odpadají z mozkomíšního moku. Při vyšetřování mozkomíšního moku je proto třeba věnovat pozornost identifikaci bílých krvinek.
CT a MRI lebky mají diagnostickou hodnotu pro ependymom. Nádor má na CT snímku mírně stín s vysokou hustotou. Zahrnutí kalcifikace s nízkou hustotou a vysoké hustoty do nádoru (obr. 1), supratentorální nádor Kalcifikace a cystické změny jsou běžnější u podkladových nádorů. Některé z nadpřirozených nádorů se nacházejí v mozkovém parenchymu a okolní mozková tkáň je mírný až střední otok. Na MRI je hmotnost T1 nízká a amplituda signálu vysoká. Vážení protonů a T2 jsou vysoké. Signál, po injekci enhanceru, nádor vykázal mírné až významné zlepšení a některé byly nepravidelné zlepšení (obrázek 2).
Anaplastický ependymom je zesílen na CT a MRI. MRI nádoru ukazuje nízký signál T1W, vysoký signál na T2W a protonově vážených obrazech a heterogenní signál v nádoru, který může mít nekrotické cystické změny (obr. 3).
Subependymální ependymom se objevuje na CT jako obraz nádoru s jasnou nebo nízkohustotní hranicí umístěnou v komoře (obr. 4). Na MRI vykazuje nádor nízký T1W signál a T2W a protonově vážené vysoce signální obrazy ( Obrázek 5), přibližně polovina nádorových signálů není uniformní, způsobená kalcifikací nebo cystickými změnami, a některé nádory mohou mít po injekci enhanceru nerovnoměrné zlepšení.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika ependymomu
Diagnóza může být obecně stanovena na základě klinických projevů a pomocných vyšetření.
