diabetes insipidus
Úvod
Úvod do cukrovky insipidus Diabetesinsipindus označuje nedostatečnou sekreci vasopresinu (VP) (také známého jako antidiuretický hormon) (ADH) (také známý jako diabetes insipidus centrálního nebo hypofýzy) nebo ledviny natlakují krevní cévy. Skupina syndromů způsobených poruchami reakce (také známými jako renální diabetes insipidus), charakterizovaná polyurií, polydipsií, moči s nízkou měrnou hmotností a hypotonickou moči. Diabetes insipidus je běžný u mladých dospělých s poměrem mužů a žen 2: 1. Dědičná NDI je častější u dětí. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Vnímaví lidé: vyskytují se v jakémkoli věku, ale častější u mladých dospělých je výskyt mužů a žen podobný. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dehydratace elektrolytové nerovnováhy
Patogen
Příčina cukrovky insipidus
Primární diabetes insipidus (30%):
Asi 1/3 až 1/2. Obvykle u dětí s nástupem, velmi málo (<20%) s přední hypofyzární dysfunkcí. Tuto diagnózu lze určit pouze po pečlivém hledání sekundárních příčin, které neexistují. Pokud dojde k přední dysfunkci hypofýzy nebo hyperprolaktinémii nebo rentgenovému vyšetření s důkazem lézí v sele nebo na sella, je třeba co nejvíce vyhledat příčinu. Čím déle sledování nenajde primární faktor, Diagnóza primárního diabetu insipidus je potvrzena. Bylo publikováno, že u pacientů s primárním diabetes insipidus jsou neurony v supraoptickém jádru a paraventrikulárním jádru sníženy a protilátky v hypothalamickém jádru jsou přítomny v oběhu.
Sekundární diabetes insipidus (20%):
Vyskytuje se v hypotalamických nebo hypofyzárních novotvarech nebo invazivních lézích, včetně: chromoblastomu, kraniofaryngiomu, embryonálního nádoru, epitelu nádoru, gliomu, meningiomů, metastáz, leukémie, histiocytózy, Sarkom, xantom, sarkoidóza a infekční onemocnění mozku (tuberkulóza, syfilis, cévní onemocnění).
Dědičný diabetes insipidus (10%):
Dědičný diabetes insipidus je velmi vzácný a může být jediným dědičným defektem nebo součástí syndromu DIDMOAD (který se může projevit jako diabetes insipidus, diabetes, optická atrofie, hluchota, také známý jako Wolframův syndrom).
Fyzické poškození (10%):
Je běžný v mozku, zejména v hypofýze a hypotalamu, po léčbě izotopy, po těžkém poškození mozku.
Patogeneze
1. Fyziologie vasopresinu
(1) Syntéza a metabolismus AVP
Vasopressin je syntetizován v hypothalamickém jádru a v paraventrikulárním jádru Počáteční produkt je preprohormon, který vstupuje do Golgiho formy prohormonu, který je zapouzdřen v neurosekretorním váčku, a vesikulu podél neurohypofýzy. Axonální tok do neurohypofýzy prostřednictvím působení enzymů v proudu přesvědčování k produkci aktivního nonapeptidu, argininu Vasopressinu (AVP) a molekulové hmotnosti (neurofyzinu) a 39 aminokyselin Glykopeptidy, které jsou všechny uvolňovány do periferní krve, AVP je vylučován hypotalamickými neurony a sestupuje podél thalamus-neuronální hypofýzy do distální jámy. Je uložen v hypofýze. AVP může být také sekretován do hypofyzárního portálového systému ve spodní části třetí komory a vaskulatury mozkového kmene.
AVP se váže na distální stočené tubuly ledviny a kombinuje endoteliální buňky sběrného kanálu, aby podporoval tok vody z lumen do intersticiálního kanálu, což pomáhá udržovat konstantní osmotický tlak a objem tělesné tekutiny. AVP má nízkou koncentraci v plazmě a žádný vazoaktivní účinek, ale Vysoké koncentrace AVP působícího na receptory V1 mohou způsobit vazokonstrikci a AVP přítomné v mozkových axonech se mohou podílet na procesech učení a paměti. AVP vlákna ve středním vzestupu se mohou podílet na podpoře uvolňování ACTH.
Koncentrace AVP v plazmě a moči může být stanovena imunoanalýzou V případě náhodného příjmu tekutiny obsahuje neurohypofýza téměř 6 jednotek nebo 18 mmol (20 μg) AVP a koncentrace AVP v periferní krvi je 2,3-7,4 pmol / l (2,5%). 8 ng / l), koncentrace AVP v krvi se mění ve dne i v noci, pozdě v noci a brzy ráno, nejnižší v odpoledních hodinách, při normálním přívodu vody, zdraví lidé uvolňují AVP 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) z hypofýzy 24 hodin, AVP23 ~ 80pmol z moči (25-90 ng), po 24 až 48 hodinách zákazu vody se uvolňování AVP zvýšilo 3 až 5krát, hladiny krve a moči pokračovaly ve zvyšování, AVP byl hlavně inaktivován v játrech a ledvinách a aktivní bylo téměř 7% až 10% AVP. Forma je vypouštěna z moči.
(B) regulace uvolňování AVP
1. Osmotické receptory: Uvolňování AVP je ovlivňováno různými podněty. Za normálních okolností je uvolňování AVP způsobeno hlavně regulací receptorů osmotického tlaku v hypotalamu. Změna osmotického tlaku stimuluje produkci a uvolňování AVP, změny plazmatického osmotického tlaku a AVP. Uvolněný mechanismus regulace zpětné vazby udržuje plazmatický osmotický tlak v úzkém rozmezí.Po normálním lidském zatížení 20 ml / kg vody je průměrný plazmatický osmotický tlak 281,7 mOsm / kg · H2O. Po injekci hypertonického solného roztoku do osoby zatížené vodou se vstříkne plazma. Osmotický tlak byl 287,3 / kg · H20.
2. Regulace objemu: Snížení objemu krve stimuluje receptory napětí levé síně a plicních žil a stimuluje uvolňování AVP snížením impulsu potlačujícího napětí z baroreceptorů do hypotalamu a navíc je křikem, vztyčeným a teplým prostředím. Výsledná vazodilatace může stimulovat tento mechanismus k obnovení objemu krve a redukce objemu může vést k tomu, že koncentrace cirkulujícího AVP dosáhne 10krát koncentrace AVP způsobené vysokým osmotickým tlakem.
3. Baroreceptory: hypotenze stimuluje karotidové a aortální baroreceptory, stimuluje uvolňování AVP a nejúčinnější stimulací je hypotenze způsobená ztrátou krve. V tomto okamžiku se plazmatická koncentrace AVP významně zvyšuje a současně může dojít k vazokonstrikci až do obnovení objemu krve. Udržujte krevní tlak.
4. Neuromodulace: mnoho neurotransmiterů a neuropeptidů v hypotalamu má funkce pro regulaci uvolňování AVP, jako je acetylcholin, angiotensin II, histamin, bradykinin, y-neuropeptid atd., Které mohou stimulovat uvolňování AVP. Se vzrůstajícím věkem se během AVP zvyšuje reaktivita plazmového osmotického tlaku a koncentrace AVP v plazmě se progresivně zvyšuje.Tato fyziologická změna může zvýšit riziko retence vody a hyponatrémie u starších osob.
5. Účinky na léčiva: Mezi léčiva, která stimulují uvolňování AVP, patří nikotin, morfin, vinkristin, cyklofosfamid, klofibrát, chlorpropamid a některá tricyklická antidepresiva. Ethanol může inhibovat neurohypofýzu. Funkce vyvolává diuretický účinek, fenytoin, chlorpromazin může inhibovat uvolňování AVP a vyvolávat diuretický účinek.
(3) Reakce AVP na vodu a vodní zátěž: zákaz vody může zvýšit osmotický tlak a stimulovat uvolňování vasopressinu. Po zákazu se maximální osmotický tlak mění s osmotickým tlakem ledviny a dalšími intrarenálními faktory. Po 18-24 hodinách vody osmotický tlak v plazmě zřídka překračuje 292mOsm / kg · H2O a plazmatická koncentrace AVP se zvyšuje na 14-23 pmol / l (15-25 ng / l) .Po vlivu může být uvolňování AVP inhibováno a normální lidé pijí 20 ml. Po zatížení vodou / kg plazmatický osmotický tlak klesl na průměrně 281,7 mOsm / kg · H2O.
(4) Vztah mezi uvolňováním AVP a touhou: Uvolňování AVP a pocit žízně jsou za normálních okolností konzistentní, což je způsobeno mírným zvýšením osmotického tlaku, když plazmatický osmotický tlak stoupne na 292 mOsm / kg · H2O Nahoru je žízeň postupně zřejmá, dokud koncentrace moči nedosáhne limitu, voda se nestimuluje, a proto za normálních okolností může jemný čir způsobený dehydratací podpořit žízeň a zvýšit příjem tekutin k obnovení a Udržujte normální plazmatický osmotický tlak. Naopak, při ztrátě žízně nelze ztrátu tekutin včas korigovat pitnou vodou. I když uvolňování AVP může maximalizovat koncentraci moči, může se přesto vyskytnout hypernatremie.
(5) Role glukokortikoidů: Hormony kůry nadledvin a AVP mají protizánětlivé účinky na vylučování vody. Kortizon může zvýšit práh osmotického tlaku uvolňování AVP způsobený normální infuzí hypertonického solného roztoku. Glukokortikoidy mohou zabránit intoxikaci vodou. A když adrenální nedostatečnost klesá, tělo reaguje abnormálně na vodní zatížení.Když dojde k poklesu adrenální funkce, může být pokles uvolňování moči částečně způsoben nadměrným AVP v oběhu, ale glukokortikoid může přímo působit na nedostatek AVP. Renální tubuly snižují propustnost vody a zvyšují vylučování volné vody v nepřítomnosti AVP.
(VI) Cytologický mechanismus působení AVP Mechanismus účinku AVP na malé ledvinové kanálky:
1AVP se váže na receptor V2 na tubulární membráně renálního tubulu naproti lumen.
2 Komplex hormon-receptor aktivuje adenylátcyklázu pomocí proteinu stimulujícího vazbu na guanylát.
Produkce 3-cyklického adenosin monofosfátu (cAMP) je zvýšena.
4c-AMP je přenesen na buněčnou membránu luminálního povrchu, aby se aktivovala proteinová kináza na membráně.
5 protein kináz vede k fosforylaci membránového proteinu.
Maska se 6 dutinami zvyšuje propustnost vody, což zvyšuje reabsorpci vody. Mnoho iontů a léčiv může ovlivnit působení AVP. Vápník a lithium inhibují reakci adenylátcyklázy na AVP a také inhibují proteinovou kinázu závislou na cAMP. Na rozdíl od toho chlorpropamid zvyšuje aktivaci adenylátcyklázy indukované AVP.
2, dysfunkce v jakékoli části produkce a uvolňování AVP vede k onemocnění
Porovnáním pitné vody, vodní zátěže a změn v osmotickém tlaku v plazmě a moči za podmínek bez vody lze centrální insipidus centrálního diabetes klasifikovat do čtyř typů:
Typ 1: Když je krevní osmotický tlak významně zvýšen, když je voda zakázána, osmotický tlak moči je zřídka zvýšen a nedochází k uvolňování AVP, když je injikován hypertonický solný roztok. Tento typ má nedostatek AVP.
Typ 2: Osmotický tlak v moči se náhle zvyšuje, když voda chybí, ale při podání fyziologického roztoku neexistuje práh osmotického tlaku. Tito pacienti nemají mechanismus snímání osmotického tlaku a mohou stimulovat uvolňování AVP pouze v případě, že těžká dehydratace vede k nízké kapacitě školy.
Typ 3: Když se zvyšuje plazmatický osmotický tlak, mírně se zvyšuje osmolalita moči, zvyšuje se práh uvolňování AVP a tito pacienti mají mechanismus pomalého uvolňování AVP nebo se snižuje citlivost osmotického receptoru.
Typ 4: Křivky osmotického tlaku v krvi a moči jsou posunuty na normální pravou stranu. Tento pacient začíná uvolňovat AVP, když je osmotický tlak v plazmě normální, ale uvolňování je nižší než normální. Pacienti s typem 2 ~ 4 mají nevolnost, nikotin a acetylcholin. , chlorpropamid, klofibrát má dobrý anti-diuretický účinek, což naznačuje, že je přítomna syntéza a skladování AVP, uvolňovaná za vhodné stimulace, ve vzácných případech mohou být pacienti s typem 2 až 4 asymptomatičtí Hypernatremia a diabetes insipidus jsou velmi mírné a dokonce postrádají základ pro diabetes insipidus.
Prevence
Prevence cukrovky insipidus
Prevence
1, aby se zabránilo dlouhodobé mentální stimulaci, může dlouhodobá mentální stimulace (jako je zastrašování, smutek, úzkost nebo osvěžení atd.) Způsobit mozkovou kortikální dysfunkci, která zase způsobuje endokrinní poruchy, takže sekrece antidiuretického hormonu je dostatečná, více moči, takže Nemoc je vážnější.
2, vyhýbejte se konzumaci pikantních a slaných potravin s vysokým obsahem bílkovin, tabáku a alkoholu, protože tyto mohou zvýšit plazmatický osmotický tlak, čímž vzrušují centrum žízně v mozku a snadno pomáhají teplu, suchu a jinu, Zhoršit příznaky, jako je polydipsie.
3, vyhněte se pití čaje a kávy, čaj a káva obsahují theofylin a kofein, mohou vzrušit centrální nervový systém, zvýšit kontraktilitu myokardu, rozšířit ledviny a okolní krevní cévy a diuretický účinek, takže se zvyšuje množství moči, stav se zhoršuje.
Komplikace
Komplikace cukrovky insipidus Komplikace, nerovnováha elektrolytů, dehydratace
Existují komplikace, jako jsou ledvinové močovodné hydropy a dilatace močového měchýře.
1, diabetes insipidus kombinovaný s hypopituitarismem:
Chirurgie, nádor a zánět v hypotalamu nebo hypofýze mohou způsobit diabetes insipidus a hypofyzární dysfunkci, vaskulární léze poporodní hypofýzy a mohou také poškodit supra-jádro hypofýzy a způsobit diabetes insipidus a mat. Hanův syndrom, diabetes insipidus a hypofýza, symptomy polyurie, osmolalita moči je vyšší, protože antagonismus glukokortikoidů a vasopresinu, takže při nedostatku glukokortikoidů, vasopresinový deficit Kromě toho, když se sníží hladina glukokortikoidů a tyroxinu, vyloučí se vylučování solutu z moči a zmírní se příznaky polyurie.
2, diabetes insipidus s syndromem žíznivého pocitu:
Tento syndrom je nedostatek vasopresinu a pocit žízně také klesá nebo zmizí. Pacientova ledvina nemůže normálně regulovat vylučování vody. Pacient nemá žízeň a nemůže zvýšit množství pitné vody kdykoli pro potřeby lidského těla. Pijte více, máte silnou dehydrataci a vysoký obsah sodíku v krvi, tělesné tekutiny jsou hypertonické, doprovázené hyperosmotickými příznaky, bolesti hlavy, myalgie, tachykardie, změny osobnosti, podrážděnost, zmatenost, paralýza a dokonce i kóma, s vasopresinem Dávka není během léčby snadno nastavitelná a snadno se předávkuje a způsobuje zadržování vody. Je hypotonická nebo otrava vodou. Může být ošetřena chlorpropamidem, 250 mg / d, může být snížen objem moči a může být zlepšena funkce žíznivého centra.
3, diabetes insipidus v kombinaci s těhotenstvím:
Diabetes u pacientů s diabetes insipidus s těhotenstvím může být zhoršen stav diabetes insipidus, protože se zvyšuje sekrece hormonů kůry nadledvin u těhotných žen, může antagonizovat antidiuretický účinek vasopressinu nebo inhibovat sekreci vasopresinu, navíc těhotenství Hormony kůry nadledvin a hormony štítné žlázy se zvyšují, vylučování solutu močí se zvyšuje, takže se v průběhu těhotenství, zejména uprostřed, zvyšuje množství moči, pacientova potřeba vasopresinu se často zhoršuje také stav insipidus. Diabetes insipidus je zmírněn po porodu.
Příznak
Příznaky diabetu insipidus Časté příznaky Kolaps moči Kolaps moči ledviny Polyurie Suchá kůže Pití často žízní Insomnie Žízeň Nedostatek kortikálních hormonů Vysoká horečka
1, hypotonická polyurie
Polyurie je nejvýznamnějším příznakem u pacientů s DI a pacienti s CDI mají obecně naléhavější a jasnější datum. Množství moči překračuje 2 500 ml / d nebo 50 ml / (kg.d)], doplněné polydipsií a polydipsií. Významně se zvyšuje nokturie: Objem moči je obecně nad 4 l / d, a jen velmi málo může překročit 10 l / d, ale také se uvádí, že dosahuje 40 l / d. Specifická hmotnost moči je 1 0001 až 1 0005 a osmotický tlak moči je 50 až 200 mOsm / l, což je výrazně nižší než osmotický tlak v plazmě. Dlouhodobá polyurie může vést ke zvýšení kapacity močového měchýře, takže se snižuje počet močení. Pacienti s parciálním diabetem insipidus mají mírnější příznaky a objem moči je 2,4–5 l / d. Pokud příjem vody vede k závažné dehydrataci, může měrná hmotnost moči dosáhnout 1,010 ~ 1,016 a osmotický tlak moči může překročit osmotický tlak v plazmě o 290–600 mOsm / L. Pokud pacientova žízeň není zapojena do centra a pitná voda není omezena, obvykle ovlivňuje pouze spánek a fyzická síla je slabá a neohrožuje život. Pokud hlad pacienta klesá nebo zmizí a včas nedokáže doplnit vodu, může způsobit vážnou ztrátu vody, plazmatický osmotický tlak a hladiny sodíku v séru a extrémní slabost, horečku, duševní příznaky a dokonce i smrt. Jakmile je diabetes insipidus spojen s hypopituitarismem, může být diabetes insipidus zmírněn a symptomy mohou být znovu objeveny nebo zhoršeny po substituční terapii glukokortikoidy.
Dědičná NDI často začíná u kojenců a malých dětí a většina z nich má rodinnou historii. Muži jsou většinou přenášeni ženami, jsou nemocní. Po narození se vyskytuje jak polyurie, tak polydipsie, pokud není včas nalezena, je často způsobena vážným nedostatkem vody, hypernatremií a kómou s vysokou propustností. Pokud můžete přežít, můžete mít po dospělosti pomalý růst a zmírnit nebo zmizet příznaky. Opakovaná dehydratace a hyperosmolarita v kojeneckém věku mohou vést k mentální retardaci a zhoršenému vaskulárnímu endotelu a difuzní kalcifikaci v mozku a cévách.
2, klinické projevy primárního onemocnění
Pacienti se sekundárním diabetem insipidus mají také příznaky a příznaky primárního onemocnění. Pacienti s traumatickým CDI mohou mít přechodný diabetes insipidus a trojrozměrný diabetes insipidus. Třífázový diabetes insipidus lze rozdělit na akutní fázi, střední fázi a trvání. Akutní fáze se projevuje jako polyurie, která se vyskytuje po poranění a obvykle trvá 4-5 dní, hlavně kvůli šoku způsobenému neuronovým šokem, neschopnosti uvolňovat AVP nebo uvolňování biologicky neaktivních prekurzorových látek. Střední období je charakterizováno zvýšením oligurie a močového osmotického tlaku, které je způsobeno přetečením AVP z degenerovaných neuronů, což má za následek náhlé zvýšení AVP v oběhu. Doba trvání byla perzistentní polyurie a čas byl proměnlivý. Neurony velkých buněk v supraoptickém jádru a paraventrikulárním jádru zmizely> 90% nebo nevratné poškození stonku hypofýzy bylo> 85%.
Diabetes insipidus (GDI) během těhotenství: označuje skupinu syndromů, které se objevují hlavně ve třetím trimestru těhotenství s polyurií, močí s nízkou měrnou hmotností, polydipsií, polydipsií a nerovnováhou elektrolytů, většinou přechodnou. Mezi různými faktory, které způsobují GDI, je nejdůležitější role vasopresinu vylučovaného placentou, což zvyšuje degradaci AVP a je narušena rovnováha mezi degradací AVP v lidském těle a zvýšenou sekrecí hypofyzární kompenzační AVP. Bez rozdílu zbývající hladiny AVP nezachovávají dostatečnou antidiuretickou aktivitu, což způsobuje diabetes insipidus. Hladina tohoto enzymu po dodání rychle klesala a jeho aktivita nebyla detekována v plazmě po 4 týdnech.
Přezkoumat
Vyšetření diabetes insipidus
1. Hodnocení vztahu mezi plazmatickým osmotickým tlakem a osmotickým tlakem v moči
Normální vztah mezi krevním stipendiem a osmolalitou Pokud pacient s několikanásobným vyšetřením moči několikrát a osmotický tlak krve i moči padne na pravou stranu stínu, má pacient insipidus centrální nebo insipidus ledvin. Pokud je reakce na vasopresin nižší než je obvyklé (viz níže uvedený test bez obsahu vody) nebo se zvyšuje koncentrace AVP v krvi nebo moči, je diagnostikována jako insipidus renálního diabetu. Vztah mezi osmotickým tlakem krve a moči je velmi užitečný, zejména při Po neurochirurgii nebo traumatu hlavy lze vztah mezi nimi použít k rychlé identifikaci cukrovky insipidus a zásobení mimot gastrointestinální tekutinou U těchto pacientů může být intravenózní infuze dočasně zpomalena, opakované měření osmotického tlaku hematurie, osmotického tlaku moči Je to 50-200 mOsm / kg H2O, což je výrazně nižší než osmotický tlak v plazmě a plazmatický osmotický tlak může být vyšší než 300 mmol / l (normální referenční hodnota je 280-295 mmol / l).
2, vodní test
Porovnání osmotického tlaku po deflaci s vasopresinem je jednoduchá a proveditelná metoda pro stanovení diabetu insipidus a identifikaci vasopresinového deficitu a dalších příčin polyurie. Vzhledem k osmotickému tlaku v moči se často používá v kombinaci s osmotickým tlakem 15-21.
Princip: Krevní osmotický tlak normální osoby se po zákazu vody zvýší a oběhový krevní objem se zmenší. Oba stimulují uvolňování AVP, takže se snižuje objem moči, zvyšuje se specifická gravitace moči, zvyšuje se penetrace moči a příliš se nemění krevní osmotický tlak.
Metoda: Voda je zakázána po dobu 6 až 16 hodin (obvykle 8 hodin zákazu vody), v závislosti na závažnosti onemocnění. Před testem tělesná hmotnost, krevní tlak, plazmatický osmotický tlak a měrná hmotnost moči, objem moči za hodinu, měrná hmotnost moči a Močový osmotický tlak, když se objem moči mění jen dvakrát, osmotický tlak moči se mění <30 mOsm / kg · H2O, ukazuje, že endogenní sekrece AVP dosáhla maximální hodnoty (střední hodnoty), v tomto okamžiku je změřen osmotický tlak v plazmě a poté okamžitě subkutánní Injekce vasopressinu 5u a poté moči byla odebrána pro stanovení objemu moči a osmotického tlaku moči 1 až 2krát.
Analýza výsledků: hmotnost normální osoby, krevní tlak, krevní osmotický tlak po pitné vodě není o moc menší než 295mOsm / kg · H2O, osmotický tlak může být větší než 800mOsm / kg · H2O, po injekci vasopresinu se osmotický tlak v moči nezvyšuje Více než 9% je mentální polydipsie blízká nebo podobná běžným lidem. Pacienti s centrálním diabetem insipidus mají po inhibici vody ztrátu klidu> 3%. V závažných případech může dojít ke snížení krevního tlaku. Příznaky jako je podrážděnost lze podle závažnosti onemocnění rozdělit na dílčí části. Diabetes insipidus a kompletní diabetes insipidus, bývalá nejvyšší hodnota plazmatického osmotického zploštění není vyšší než 300mOsm / kg · H2O, osmotický tlak moči může mírně překročit plazmatický osmotický tlak, osmotický tlak moči může i nadále stoupat po injekci vasopresinu, Hodnota osmotického zploštění úplného diabetu insipidus je více než 300 mOsm / kg · H2O, osmotický tlak moči je nižší než osmotický tlak v krvi a osmotický tlak moči je po injekci vasopresinu zvýšen o více než 9%, dokonce zdvojnásoben. Po vyloučení vody se insipidus moči nemůže koncentrovat a koncentrovat a po injekci vasopresinu stále nedochází k žádné reakci.
Charakteristiky testu: Tato metoda je jednoduchá a spolehlivá a široce používaná. Vedlejším účinkem je to, že vasopresin zvyšuje krevní tlak, vyvolává anginu pectoris, bolest břicha a kontrakci dělohy.
3. Hypertonický solný test
Tento test se málokdy používá při diagnostice diabetu insipidus.Je nutné prokázat, že prahová hodnota osmotického tlaku pro uvolňování AVP může být použita v tomto testu a má význam při analýze určitých nízkých sodíkových a hypernatremických vlastností.
4, stanovení plazmového AVP
Částečný diabetes insipidus a psychiatrická polydipsie v důsledku dlouhodobé polyurie, renální medulary v důsledku eluce (vymývání) způsobené sníženým osmotickým gradientem, ovlivňující reakci ledvin na endogenní AVP, není snadné s částečným renálním diabetem insipidus Identifikace, v této době proveďte vodní test k určení plazmatického AVP, plazmatického a močového osmotického tlaku, abyste pomohli diferenciální diagnostice.
5. Diagnóza příčiny centrálního diabetu insipidus
Jakmile je stanovena diagnóza centrálního diabetu insipidus, je nutné dále objasnit příčinu diagnózy, pro stanovení příčiny je nutné změřit vidění, zorné pole, sfenoidální film, CT sella, MRI atd.
6, hodnota plazmatického antidiuretického hormonu
Snížená (normální bazální hodnota je asi 1 ~ 1,5pg / ml), zejména když je voda zakázána a vštěpena hypertonickým solným roztokem, nemůže se zvyšovat, což naznačuje, že rezervní kapacita hypofýzy vasopresinu je snížena.
(1): Rentgenové vyšetření pacientů s diabetes insipidus může někdy najít zvětšení sliznice, léze zabraňující kosmu na sedle, kalcifikaci a zvýšený intrakraniální tlak.
(2): Vyšetření plynu a mozku (nyní eliminováno) a CT hlavy mohou být také pozorovány podobné abnormality. Protože je kostní struktura sedlové oblasti komplikovanější, běžné rentgenové filmy nemohou poskytnout cenné informace pro diagnózu diabetes insipidus. Struktura páteře a týlních svahů omezuje zobrazení CT na sedlové ploše, zejména subtilních lézí.
(3) Zobrazování magnetickou rezonancí: MRI s vysokým rozlišením může najít následující léze související s centrálním diabetem insipidus: 1 objem hypofýzy je malý. 2 Hypofýza je zahuštěna. 3 Pituitary stopka je přerušena. 4 hypofýza plná horní hrana konvexní. 5 Vysoký signál hypofýzy zmizel, ve kterém zmizel vysoký signál hypofýzy a funkce hypofýzy byla nízká a byla snížena sekrece AVP zadního laloku. Byla to MRI funkce centrálního diabetes insipidus. Sekundární centrální diabetes insipidus MRI vykazoval stopku hypofýzy. Předpokládá se, že zahušťování je způsobeno infiltrací nádoru nebo systémovým onemocněním.
(4) Genová sonda pro gen insipidus renálního diabetu na chromozomu X může být použita pro prenatální diagnostiku poporodního těhotenství u hereditárního renálního diabetu insipidus s 96% spolehlivostí.
(5) Vyšetření Fundus může najít abnormality, jako jsou poruchy zorného pole, hemianopie, edém optického disku nebo arterioskleróza fundusu.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace diabetes insipidus
Diagnóza
Diagnóza typického diabetu insipidus není obtížná. Každý, kdo má polydipsii, polydipsii, polyurii a nízkou měrnou hmotnost, by měl zvážit tuto chorobu. V případě potřeby lze test provést s vazopresinem a osmotickým tlakem krve a moči. Diagnóza.
Diferenciální diagnostika
Diabetes insipidus musí být odlišen od jiných typů polyurie, některé lze identifikovat podle anamnézy (jako je nedávné použití lithia nebo mannitolu, chirurgický zákrok pod anestézií metoxyfluranu nebo nedávná transplantace ledvin), u jiných pacientů, fyzickým vyšetřením nebo Jednoduché laboratorní vyšetření vyvolá diagnózu (např. Cukrovka, onemocnění ledvin, srpkovitá anémie, hyperkalcemie, hypokalémie, primární aldosteronismus).
Vrozená renální cukrovka insipidus je vzácná polyurie. Vzhledem k nedostatečné odezvě na AVP jsou ženy mírnější než muži. Koncentrace moči může být při zákazu vody koncentrována. Účinná je při velkém množství desmopresinu. V rodině trpící tímto onemocněním je na krátkém rameni rentgenového chromozomu abnormální gen. Většina pacientů má abnormální receptory V2, někteří pacienti mají defekty v receptoru a všichni pacienti mají normální funkci receptoru V1, pokud je renální diabetes insipidus Pokud nelze pomocí osmotického tlaku identifikovat centrální diabetes insipidus, zvyšuje se koncentrace AVP v krvi nebo moči spojená s plazmatickým osmotickým tlakem a lze potvrdit diagnózu renálního diabetu insipidus.
Primární polydipsie nebo polydipsie může být někdy obtížné odlišit od diabetu insipidus, nebo mohou existovat obě formy současně. Nadměrný dlouhodobý příjem vody může způsobit, že hypotonická polyurie bude zaměňována s diabetes insipidus. I když je schopnost ředění moči normální, může to vést k intoxikaci vodou a zředění hyponatrémie, což je vzácný jev, ale tendence těchto pacientů k nízkému obsahu sodíku je často nestabilní. Žádná noční polyurie, která se liší od dlouhodobé polydipsie diabetu insipidus z moči, v kombinaci s nízkým osmotickým tlakem v plazmě a nízkým osmotickým tlakem, často nemůže potvrdit diagnózu primární polydipsie, normální nebo často normální, bezvodý test Když je osmolalita stabilní, osmolalita se po injekci vasopressinu nezvyšuje ani nezvyšuje Dlouhodobé velké množství vody inhibuje uvolňování AVP a dlouhodobou polyurii, což vede ke ztrátě gradientu osmotického tlaku v ledvinách, osmotickému tlaku v moči. Ve srovnání s krevním osmotickým tlakem může být nižší než obvykle, a proto je někdy obtížné identifikovat primární polydipsii a neúplný centrální diabetes insipidus a někteří pacienti mohou mít oba případy.
1 je stanovena diagnóza insipidace diabetu, měla by být dále identifikována jako její centrální nebo renální povaha, aby vedla léčbu, a musí být identifikována s mentální polydipsií.
2. Po stanovení diagnózy diabetu insipidus lze částečný diabetes insipidus a kompletní diabetes insipidus rozlišit podle klinických projevů a výsledků vyšetření.
3, centrální diabetes insipidus může být také spojen se syndromem žízeň.
4. Centrální diabetes insipidus způsobený kraniocerebrálním chirurgickým výkonem může být dočasný nebo přetrvávající. První se vyskytuje více než 1 až 4 dny po chirurgickém zákroku. Po několika dnech příznaky zmizí a objem moči se vrátí k normálu. Uvolňování AVP je dočasně inhibováno při chirurgickém traumatu a jeho syntéza není ovlivněna, což se může objevit také po encefalitidě, která ničí přístup suprachiasmatického jádra k paraventrikulárnímu jádru k neurohypofyzálnímu svazku. Stopka hypofýzy je přerušena, schopnost syntetizovat a uvolňovat AVP je ztracena a je vytvořen trvalý diabetes insipidus. Je nutná dlouhodobá substituční terapie AVP.
5, diabetes insipidus by měl být odlišen od jiných běžných zdravotních chorob způsobených polyurií, jako je diabetes, hyperkalciurie, hyperkalémie, hyperosmotická polyurie a hypotonická polyurie.
(1) Cukrovka: často má více nápojů, více moči, více jídla, příznaky úbytku hmotnosti, zvýšenou hladinu cukru v krvi, pozitivní hladinu cukru v moči, snadno identifikovatelnou, je třeba věnovat pozornost některým případům cukrovky insipidus, cukrovce.
2) hyperkalciurie: při hyperparatyreóze, sarkoidóze, otravě vitamínem D, mnohočetném myelomu, metastázování rakovinných kostí a jiných chorob, přičemž primární příznaky jsou identifikovatelné.
(3) hyperurikémie: pozorovaná u primárního aldosteronismu, nefropatie se ztrátou draslíku, renální tubulární acidóza, Fanconiho syndrom, Liddleův syndrom, Bartterův syndrom.
(4) hyperosmotická polyurie: specifická hmotnost moči vyšší než 1,020, osmotický tlak moči vyšší než 300 mOsm / kgH20, pozorováno v: 1 zvýšený cukr v moči. 2 Močovina je zvýšená (vysoká bílkovina, vysoká energetická výživa). 3 zvýšený sodík v moči (například při nadledvinové nedostatečnosti).
(5) hypotonická polyurie: močová měrná hmotnost je menší než 1,006, osmotický tlak moči <280 mOsm / kgH20, pozorováno u: 1 renální dysfunkce. 2 nefropatie ztráty draslíku. 3 renální diabetes insipidus. 4 vysoká vápníková urémie. 5 centrální diabetes insipidus. 6 duchovní polydipsie a tak dále.
