hemolytický uremický syndrom
Úvod
Úvod do hemolytického uremického syndromu Hemlyticuremický syndrom (HUS): syndrom charakterizovaný hemolytickou anémií, trombocytopenií a akutním selháním ledvin. Hlavně se vyskytuje u kojenců a malých dětí, pouze desítky domácích zpráv, častěji u dětí školního věku. Toto onemocnění je jednou z běžných příčin akutního selhání ledvin u dětí. Má malou epidemii v Agenyanu, Severní Americe a Jižní Americe. Pro toto onemocnění neexistuje žádná zvláštní léčba a úmrtnost dosáhla 77%. V posledních letech kvůli komplexní terapii, zejména Při časné aplikaci peritoneální dialýzy klesla úmrtnost na 4,5%. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,004% -0,005% Citlivé osoby: vyskytují se hlavně u kojenců a malých dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akutní selhání ledvin, kongestivní srdeční selhání, plicní edém, hypertenzní encefalopatie, hyperkalémie, metabolická acidóza, chronická renální nedostatečnost, mentální retardace, epilepsie
Patogen
Příčina hemolytického uremického syndromu
Toto onemocnění je rozděleno do tří hlavních kategorií: primární, sekundární a recidivující.
1, primární nemá jasnou příčinu.
2, sekundární lze rozdělit do následujících typů:
(1) Infekce: V současné době je relativně zřejmé, že E. coli O157: H7, O26O111O113O145, která produkuje veracytotoxin, Shigella dysenteriae typu I může také produkovat tento toxin a neuroproximální enzym produkovaný Pneumokoky, Může způsobit poškození glomerulárního a vaskulárního endotelu, jiné jsou stále pozorovány u tyfu, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides infekce a některých virových infekcí, jako je například mukózní virus Coxsackie virus , Echo virus, virus chřipky, virus Epstein-Barrové a rickettsiová infekce.
(2) sekundární k určitým onemocněním imunodeficience, jako je agamaglobulinémie a vrozená thymická hypoplasie.
(3) Rodinná dědičnost: Nemoc je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, která se vyskytuje ve stejné rodině nebo sourozencích. Byly hlášeny zprávy o výskytu tří sourozenců v zemi.
(4) léky: jako je cyklosporin, mitomycin a antikoncepční prostředky.
(5) Ostatní: např. Kombinované s těhotenstvím, transplantací orgánů, glomerulárními chorobami a rakovinou.
3, opakující se epizody jsou patrné hlavně v genetické predispozici, děti po transplantaci mohou také vidět rozptýlené případy.
Nedávné studie ukázaly, že patogeneze tohoto onemocnění je způsobena hlavně různými důvody způsobenými poškozením endoteliálních buněk, zejména poškozením endoteliálních buněk způsobeným spirálním cytotoxinem produkovaným Escherichia coli a Shigella dysenteriae typu I, jako je Endotelové poškození může být způsobeno nervovými aminoázami, cirkulujícími protilátkami a léčivy produkovanými viry a bakteriemi Lidské vaskulární endoteliální buňky mají glykoproteinový receptor (GB3), který přijímá spirální cytotoxin, který může vázat toxiny s vysokou afinitou. Inhibice syntézy proteinu eukaryotických buněk, která má za následek smrt buněk, poškození glomerulárních endotelových buněk a smrt, může způsobit, že se endoteliální buňky a glomerulární bazální membrána oddělí do subendoteliálního prostoru a stimulují lokální intravaskulární koagulaci, depozici celulózy a heparinu, čímž se sníží Filtrační plocha a změněná propustnost filtrační membrány mají za následek snížení rychlosti glomerulární filtrace a akutního selhání ledvin.
Poškození endoteliálních buněk, expozice kolagenu může aktivovat adhezi a koagulaci destiček, červené krvinky mohou být mechanicky deformovány a rozpuštěny depozicí celulózy, na druhé straně glykoprotein von Willebrand přítomný v destičkách a endoteliálních buňkách Uvolňování faktoru (VWF) po poškození buněk může také urychlit adhezi a koagulaci destiček. Poranění vaskulárního endotelu může snížit syntézu prostacyklinu proti agregaci destiček (PGI2) a trombu produkujícího trombocytózu uvolněného po agregaci destiček A2 (TXA2), na rozdíl od PGI2, také způsobuje vazokonstrikci, která podporuje trombózu, která způsobuje hemolytickou anémii a trombocytopenii.
Elastáza a další proteolytické enzymy uvolňované infiltrací neutrofilů mohou zvýšit poškození endoteliálních buněk a glomerulární bazální membrány a podpořit štěpení VWF, inhibovat růst PGI2, podporovat trombózu a navíc mikroorganismy Přítomnost lipoproteinů a cytokinů odvozených od monocytů, jako je interleukin I a faktor nekrózy nádorů, může zhoršit účinek cytotoxinů, zvýšit poškození endoteliálních buněk a podpořit koagulaci krve.
Hlavní léze je v ledvinách: trombóza a nekróza celulózy byly hlášeny v posledních letech v mozku, nadledvinách, játrech, slezině, srdečním svalu a střevě.
Pod světelnou mikroskopií bylo pozorováno zahuštění glomerulární kapilární stěny, stenóza, trombóza a hyperémie a matrice podobná celulóze byla obarvena Schiffovou kyselinou jodistou (PAS) a kyselinou jodistou hexamethylenetetraminem (PASM). Malá materiálová bazální membrána (GBM) s různou proliferací nebo nízkou hmotností, mezangiální hyperplázií a občasnou tvorbou půlměsíce Akutní arteriální poškození se může projevit jako trombóza a fibrinoidní nekróza. Proliferativní okluze membránové fibrózy, střední fibróza, podobně jako hypertenzní vaskulární onemocnění, mohou mít mírné až těžké tubulointersticiální léze.
Imunofluoroskopie odhalila depozici fibrinogenu, koagulačního faktoru VIII a antigenu destičkové membrány v glomerulárních kapilárách a cévní stěně, jakož i depozici IgM a C3.
Elektronová mikroskopie je typická pro hyperplazii endoteliálních buněk, otoky a tvorbu subendoteliálního prostoru mezi endoteliálními buňkami a GBM, včetně látek podobných celulóze a lipidů, fúzí procesů epiteliální buněčné nohy, zahuštění kapilární stěny, luminální stenózy, lumenu Lze pozorovat zbytky červených krvinek nebo zmenšené červené krvinky a GBM se dělí v důsledku tvorby endoteliálních buněk bazální membrány nebo příležitostného mezangiálního zavedení.
Tyto změny mohou být fokální a ve vážnějším případě lze pozorovat rozsáhlou glomerulární a vaskulární trombózu s bilaterální kortikální nekrózou, které lze pozorovat také u dospělých HUS a trombotické trombocytopenické purpury (TTP), takže Méně vědci věří, že HUS a TTP jsou různé projevy téže choroby, a ta je otevřená veřejnosti a má špatnou prognózu.
Prevence
Prevence hemolytického uremického syndromu
Podle Japonského lékařského fóra, 8. února 2001: Průzkum Japonské lékařské asociace ukázal, že včasné podávání fosfomycinu může zabránit hemolytickému uremickému syndromu (HUS) způsobenému střevní hemoragickou infekcí E. coli.
19 9 8 ~ 19 9 Za 9 let hlásilo 556 zdravotnických zařízení 1048 případů střevní hemoragické infekce E. coli.Z 1035 případů, které byly účinné, 655 byly symptomatické enterální hemoragické infekce E. coli. Příznaky, celkem 601 antibiotik, z nichž nejvíce fosforu (60,2%), kromě norfloxacinu (5,5%), kanamycinu (2,0%), použití jiných antibakteriálních látek Lék je 27,6%.
Z 655 případů se vyskytlo 31 případů HUS, z nichž 5 zemřelo. Diagnóza HUS byla podle Japonské společnosti pro dětskou nefrologii HU S standard: 1 s hemolytickou anémií (Hb 10g / dl), 2 s trombocytopenií (100 000 / μl nebo méně) 3, akutní renální dysfunkce (koncentrace kreatininu v séru je více než 1,5násobek normální hodnoty v každé věkové skupině).
U pacientů s střevní hemoragickou infekcí Escherichia coli bez fosfomycinu byla incidence HUS 11,11% a ve skupině fosfomycinu (362 případů), 11 případů HUS (incidence 3,04%), poměr obou Poměr byl 0,251, významný rozdíl, studie také zjistila, že třetí den byla incidence HUS 2,17%, po 4 dnech byla incidence léčiva 4,55%, takže by měla být podávána co nejdříve. Zabraňte výskytu HUS.
Komplikace
Komplikace hemolytického uremického syndromu Komplikace akutní selhání ledvin kongestivní srdeční selhání plicní edém hypertenzní encefalopatie hyperkalémie metabolická acidóza chronická renální nedostatečnost mentální retardace epilepsie
Akutní komplikace akutního selhání ledvin, jako je městnavé srdeční selhání, plicní edém, hypertenzní encefalopatie, hyperkalémie, metabolická acidóza atd., Chronická renální nedostatečnost, neurologické poškození následků Například mentální retardace, paralýza končetin, abnormality mentálního chování a záchvaty.
Příznak
Příznaky hemolytického uremického syndromu Časté příznaky Žádná urinální oligurie, hematurie, průjem, opakované zvracení, bolest břicha, vysoký krevní tlak, intermitentní hematurie, letargie
Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u kojenců a malých dětí, Jižní Ameriky a Jižní Afriky, průměrný věk je <18 měsíců, Severní Amerika <3 roky, Indie asi 60% <2 roky, domácí zpráva 1 skupina 38 případů, 19 případů 7-13 let, pohlaví je muž Pane, mezi cizími zeměmi není žádný významný rozdíl.
Prodromální příznaky jsou většinou gastroenteritida, projevující se jako bolest břicha, zvracení a průjem, může to být krvavá průjem, velmi podobná ulcerativní kolitidě. Existují zprávy o akutním břiše, několik prodromálních příznaků respirační infekce, což představuje asi 10% ~ 15%, prodromální období trvalo asi 3 až 16 dní (průměrně 7 dní) a úmrtnost pacientů bez prodromálních symptomů gastroenteritidy byla významně vyšší.
Po prodromálním období, po několika dnech nebo týdnech přerušovaného, okamžitě akutního nástupu, se během několika hodin projeví vážné projevy včetně hemolytické anémie, akutního selhání ledvin a tendence ke krvácení, nejčastějšími stížnostmi jsou melena, hemateméza, žádný moč , oligurie nebo hematurie, děti s bledým, slabým, vysokým krevním tlakem představovaly 30% až 60%, téměř 25% pacientů s městnavým srdečním selháním a otoky, 30% až 50% pacientů s hepatosplenomegálií, přibližně 1/3 pacientů má Ekchymóza kůže a subkutánní hematom, 15% až 30% dětí se žloutenkou.
Některé příznaky se v jednotlivých regionech liší: Například v Indii se onemocnění často vyskytuje po úplavici a 60% má horečku. V Argentině a Austrálii jsou příznaky centrálního nervového systému častější u 28% až 52%, což se vyznačuje letargií a abnormální osobností. Křeče, kóma, hemiplegie, ataxie atd.
Podle příznaků náhlého výskytu a náhlého výskytu hemolytické anémie není trombocytopenie a akutní selhání ledvin obtížné diagnostikovat, ale mělo by být způsobeno jinými příčinami akutního selhání ledvin, glomerulonefritidy, trombocytopenie a hemolytické anémie. Identifikace.
Hlavní prognóza je stupeň poškození ledvin, 86% až 100% má oligurii, 30% nemá moč (po dobu 4 dnů až několik týdnů), a některé děti mají pouze přechodnou oligurii a močové abnormality, většina pacientů Renální funkce může být zcela obnovena a někteří pacienti s chronickou renální insuficiencí a hypertenzí mohou mít recidivu. Prognóza pacientů s recidivou je špatná.
Přezkoumat
Vyšetření hemolytického uremického syndromu
1, hematologické změny v důsledku akutní hemolýzy, hladina hemoglobinu se významně snížila, lze snížit na 30 ~ 50 g / l, síťové červené krvinky se výrazně zvýšily, sérový bilirubin se zvýšil, okolní krevní obraz je charakterizován morfologickými abnormalitami červených krvinek, výkonem různých velikostí, Polychromatické, trojúhelníkové, trnité a červené krvinky, zvýšení bílých krvinek lze pozorovat u 85% pacientů, 90% případů má na začátku onemocnění trombocytopenii, průměr je 75 × 109 / l, většinou se vrátí k normálu do 2 týdnů .
2. Výsledky vyšetření faktoru srážlivosti úzce souvisejí se stádiem onemocnění: V časném stádiu se protrombinový čas prodlužuje, snižuje se fibrinogen, zvyšují se produkty degradace fibrinu a snižují se koagulace krve II, VIII, IX a X, ale po několika dnech se vrátí k normálu. .
3, rutina moči lze vidět v různých stupních hematurie, trosky červených krvinek, 10% má hrubou hematurii, těžká hemolýza může mít hemoglobinurii, navíc existují různé stupně proteinurie, bílé krvinky a obsazení, testy ledvin lze pozorovat v různé míře Metabolická acidóza, hyperkalémie a azotémie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hemolytického uremického syndromu
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních nálezech.
Hemolytický uremický syndrom by měl být odlišen od trombotické trombocytopenické purpury Hemolytický uremický syndrom se symptomy horečky a centrálního nervového systému není snadné odlišit od trombotické trombocytopenické purpury. Druhé poškození centrálního nervového systému je komplikovanější než hemolytický uremický syndrom. Symptomy jsou častější a těžší a poškození ledvin je lehčí než hemolytický uremický syndrom. Kromě toho se trombotická trombocytopenická purpura vyskytuje hlavně u dospělých, zatímco hemolytický uremický syndrom se vyskytuje hlavně u dětí, zejména u kojenců.
Kromě toho je také nutné odlišit od imunitní hemolytické anémie, idiopatické trombocytopenie, sepse, paroxysmální noční hemoglobinurie, akutní glomerulonefritidy, akutního selhání ledvin způsobeného různými příčinami.
