polycytemii
Úvod
Úvod Erytroplastika se týká skutečnosti, že počet červených krvinek na jednotku objemu krve je vyšší než normální limit. Obecně se předpokládá, že erytrocytózou jsou dospělí muži s červených krvinek> 6 milionů / mm3 a dospělé ženy> 5,5 milionů / mm3. Zvýšený relativní je pozorován v koncentraci krve, absolutním zvýšení v životě ve vysokých nadmořských výškách, plodu a novorozenci, těžké fyzické práci, závažném onemocnění srdce a plic a polycythemia vera.
Patogen
Příčina
1. Relativní zvýšení objemu plazmy, které má za následek relativně zvýšený objem červených krvinek, který se projevuje zvracením, průjem, nadměrným pocením, rozsáhlými popáleninami, diabetes insipidus, adrenální nedostatečností, štítnou žlázou, diabetickou ketoacidózou.
2. Absolutní nárůst: (1) Sekundární polycytémie se nachází v síti lékařského vzdělávání obyvatel ve vysokých nadmořských výškách a síť lékařského vzdělávání se závažnou kardiopulmonální nemocí shromažďuje a organizuje abnormální onemocnění hemoglobinu kyslíkem s nízkou nosností kyslíku atd. Nízká saturace kyslíkem, která má za následek zvýšený kompenzační erytropoetin, rakovinu ledvin, hepatocelulární karcinom, fibroidy dělohy, rakovinu vaječníků, polycystickou ledvinu atd., Erytropoetinový nekompenzační nárůst, může také způsobit sekundární Zvýšená erytrocytóza.
(2) Polycythemia vera.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Distribuční šířka objemu erytrocytů (RDW) erythropoetin erytrocyt test osmotické fragility test erytrocytů index objemu erytrocytů život
Počet červených krvinek a množství červených a bílých krvinek v jednotkovém objemu krve překračují horní limit referenční hodnoty. Obecně se po opakovaném vyšetření dospělé samčí červené krvinky> 6,0 x 1012 / l, hemoglobin> 17g / l, dospělé samice červených krvinek> 5,5 x 1012 / l, hemoglobin> 16g / l zvyšuje.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Polycythemia vyžaduje identifikaci následujících symptomů.
1. Polycythemia Vera je myeloproliferativní porucha způsobená proliferací abnormálních pluripotentních klonů kmenových buněk. Míra výskytu je asi 1/100 000, většinou u starších lidí ve věku okolo 60 let. V dětství je velmi vzácná a pouze 1% všech případů se vyskytuje do 25 let. Většina nástupů je pomalá. V důsledku zvýšených červených krvinek se zvyšuje viskozita krve, krevní tok je pomalý, mikrocirkulační poruchy, systémová vazodilatace a kongesce. Mezi běžné příznaky patří bolest hlavy, závratě, poškození zraku, červená pleť, hyperémie spojivky, zvýšený krevní tlak, hepatosplenomegalie a vaskulární embolie. To je také běžné v nosním výboji a pihy kůže. Nadměrné pocení a hubnutí v noci jsou také běžné. Vyšetření Fundus ukázalo dilataci retinální žíly, kongesci, tloušťku, tmavě fialovou a tak dále. Asi třetina pacientů má diastolický krevní tlak. Vyšetření chromozomů v kostní dřeni lze pozorovat v celé řadě nespecifických aberací, jako je osmá tris, deváté tělo nebo 5 a 7 nebo 22 část delece. Počet červených krvinek je většinou 6 až 10 × 1012 / l (6 milionů až 10 milionů / mm3) nebo více, hemoglobin 160 až 250 g / l (16 až 25 g / dl), hematokrit 54% až 80% a bílé krvinky mírně vzrostly. Trombocytóza může dosáhnout 400 až 1100 × 109 / l (400 000 až 1,1 milionu / mm3). Myeloidní hyperplázie je aktivní a granulocyty / erytrocyty jsou sníženy. Hemoglobin F je mírně zvýšen a zvýšená alkalická fosfatáza leukocytů a B12 v plazmě. Buňky progenitorové erytroidy mohou být propagovány in vitro bez potřeby erytropoetinu. Nasycení arteriálním kyslíkem bylo> 92%.
Metody léčby jsou:
1. Žilní krvácení může v krátkém časovém období snížit normální objem krve, snížit příznaky, snížit krvácení a příležitosti k trombóze. Krvácení 200 až 400 ml každé 2 až 3 dny, dokud počet červených krvinek není 6,0 × 1012 / l nebo méně a hematokrit je 50% nebo méně. Krevení může účinek udržet déle než 1 měsíc. Tato metoda je jednoduchá a může být použita jako první. Mladší pacienti, jako jsou žádné trombotické komplikace, mohou být léčeni pouze krví. Po krevním krvácení však existuje možnost, že dojde k nárůstu počtu červených krvinek a krevních destiček. Opakované krvácení má tendenci zhoršovat nedostatek železa a je třeba věnovat pozornost. U starších pacientů s kardiovaskulárním onemocněním by krevní oběh měl být opatrný, jakmile více než 200 ~ 300 ml, interval může být mírně prodloužen. Separace krevních buněk může být velké množství červených krvinek, ale měla by být doplněna jediným objemem stejného typu plazmy, krevní injekce by měla být intravenózní rehydratací současně, aby se krev zředila.
2. Chemoterapie:
(1) Hydroxymočovina je reduktáza ribonukleové kyseliny, která má dobrý inhibiční účinek na polycythemia vera a nemá žádné vedlejší účinky leukémie. Denní dávka je 15–20 mg / kg. Pokud jsou bílé krvinky udržovány na 3,5 až 5 × 109 / l, může být hydroxymočovina přerušovaně aplikována po dlouhou dobu.
(2) Alkylační činidlo - Účinnost je 80% až 85%. Cyklofosfamid a L-anilinová hořčice (Malfaron) mají rychlejší účinek a období remise je u busulfanu a chlorambucilu dlouhodobé, léčebný účinek trvá asi půl roku. Hořčice z kyseliny nitrobutyrové má méně vedlejších účinků a je méně náchylná způsobovat trombocytopenii, což je výhoda. Alkylační látky také způsobují leukémii, ale jsou méně radioaktivní. Množství a způsob alkylačního činidla: počáteční dávka cyklofosfamidu je 100 - 150 mg / d, busulfan, malfuron a chlorambucil jsou 4 až 6 mg / d a mohou být udržovány po 4 týdnech remise po remisi. Dávka, cyklofosfamid je 50 mg za den a busulfan je 2 mg za den nebo každý druhý den.
(3) Cefalosporinová báze - Domácí aplikace tohoto produktu 2 - 4 mg, přidaná do 10% roztoku glukózy intravenózně jednou denně, kontinuální nebo přerušovaná aplikace hematokritu a hemoglobinu na normální hodnoty. Průměrná doba odezvy byla 60 d a střední doba remise byla přes 18 měsíců.
3. Léčba interferonem alfa: Interferon inhibuje proliferaci buněk a v posledních letech se také používá k léčbě tohoto onemocnění. Dávka je 3 miliony U / m2, 3x týdně, subkutánní injekce. Po 3 měsících léčby se slezina zmenší a počet krevních destiček klesá. Míra remise může dosáhnout 80%.
4. Radionuklidové ošetření P-paprsky 32P může inhibovat jaderné dělení a snížit počet buněk. Počáteční orální dávka byla 11,1 x 107 ～ 14,8 × 107 Bq. Po přibližně 6 týdnech se počet červených krvinek začal snižovat a 3–4 měsíce se blížily normálu. Symptomy se zmírnily a přibližně 75% až 80% bylo účinných. Pokud stav nezmizí ani po 3 měsících, může být podán ještě jednou. Doba úlevy je 2 až 3 roky. 32P má potenciál přeměnit pacienty na leukémii, takže se v posledních letech používal jen zřídka. Špatná prognóza, více úmrtí na žilní embolii, velké krvácení nebo rozvoj myelofibrózy a akutní leukémie.
Za druhé, familiární benigní polycytémie. Benignfamiliální polycythemia je autozomální dědičné onemocnění s různou penetrací. Vzácnější. Mírné příznaky, často bolesti hlavy, letargie, závratě a únava nebo žádné příznaky. Nemocné dítě má temně červenou pleť a kongesci spojivky, ale nemá splenomegálii. Vyšetření krevních skupin má pouze nadměrnou proliferaci červených krvinek, hemoglobin je často nad 200 g / l (20 g / dl) a zvyšuje se krevní objem. Bílé krvinky a krevní destičky jsou normální. V rodině jsou stejní pacienti. Toto onemocnění je většinou benigní a může žít až do normálních let. Pokud je krev tlustá a vyvolávají se příznaky, lze použít krevní terapii.
Za třetí, sekundární polycytémie. Sekundární polycytémie je způsobena mnoha různými příčinami. Různé nemoci, které mohou způsobit polycythemia: viz klasifikace sekundární polycythemia:
1. Hypoxie tkáně nebo porucha uvolňování kyslíku
(1) Fyziologické:
1) fetální období
2) Nedostatečný obsah kyslíku v prostředí: plošina
(2) Patologické:
1) Nedostatečná plicní ventilace: plicní poruchy, jako je bronchiektáza, plicní srdeční onemocnění, obezita (Pickwickův syndrom)
2) Plicní tepna a žilní píštěl.
3) Cyanotické vrozené srdeční onemocnění.
4) Abnormální onemocnění hemoglobinu: hemoglobin M, sulfi hemoglobin a methemoglobin mají nízkou kapacitu přenosu kyslíku.
2. Funkce červených krvinek tvořících kostní dřeň je zlepšena.
(1) Endogenní:
1) Renální: nefroblastom, adrenální adenom, polycystická ledvina, stenóza renálních tepen atd.
2) Nadledvin: feochromocytom, Cushingův syndrom, vrozená adrenální hyperplazie, adrenální adenom a primární aldosteronismus.
3) Játra: hepatom.
4) Mozeček: angioblastom.
(2) Exogenní:
1) Použijte testosteron nebo podobný lék.
2) Aplikace růstového hormonu.
3. Novorozenci.
(1) transfúze placenty: matka transfuzovaná k plodu, příjemce dvojčat.
(2) pupeční šňůra je ligována příliš pozdě.
