svalová slabost
Úvod
Úvod Svalová slabost se týká přenosu překážek mezi neuromuskulárními spojeními a lézemi samotných svalových vláken, to znamená svalovou slabost způsobenou lézemi presynaptické membrány, synaptického sulku, postsynaptické membrány a samotných svalových vláken. Například, postsynaptický membránový cholinový receptor je poškozen v neuromuskulárním spojení myasthenia gravis, při otravě organofosforem je ovlivněna aktivita cholinesterázy a působení cholinacetátu je prodlouženo, aby ovlivnilo excitabilitu svalových buněk. Periodická paralýza je způsobena změnami membránového potenciálu. Myotonická myopatie je nestabilita membránového potenciálu, nedostatek svalové fosforylázy a nedostatek kyseliny transferové kyseliny karnitinové hnědé jsou způsobeny poruchami zásobování svalovou energií, svalová dystrofie a polymyositida jsou obě svalová vlákna sama o sobě Léze. Botulismus a hypermagnesémie ovlivňují ionty vápníku v nervových zakončeních a léky na bázi aminokyselin blokují uvolňování cholin acetátu, který ovlivňuje presynaptické nervové impulsy: americký šípový toxin a cholin acetátové receptory Kombinace cholin acetátových a cholin acetátových receptorů může způsobit svalovou slabost.
Patogen
Příčina
Příčina onemocnění:
1. Poruchy přenosu mezi neuromuskulárními křižovatkami: myasthenia gravis, příčina syndromu myasthenia gravis, jako je rakovina plic a další maligní nádory nebo jiná autoimunitní onemocnění, jako je lupus erythematodes.
2, svalové vlákno samotné způsobuje svalovou slabost, polymyositidu, svalovou dystrofii atd.
3, jiné: abnormální membránový potenciál, jako je periodická paralýza, myotonická myopatie, botulismus a hypermagnesémie. Aktivita cholinesterázy je ovlivněna kombinací léčiv na bázi aminů, amerických toxinů šípu toxinu a cholín acetátu a otravou organofosforem. Abnormální energetický metabolismus, jako je nedostatek svalové fosforylázy a nedostatek karnitinové hnědé kyseliny transferázy.
Mechanismus :
Po lézích brzlíku u pacientů s myasthenia gravis je indukována antithymocytární protilátka, která zkříženě reaguje s cholínovým receptorem pruhované svalové synaptické membrány, tj. Protilátkou receptoru cholín acetátu, když je ovlivněn acetát cholinu Když se tělesná protilátka váže na cholinacetátový receptor, je cholinacetátový receptor blokován a komplex receptorové protilátky může receptor rozpustit za účasti komplementu. Zabiječské T buňky a lymfokiny mohou také zničit receptor a vytvořit pruhovanou svalovinu. Počet acetát cholinových receptorů v postsynaptické membráně je snížen a funkce je snížena. Za normálních okolností, když nervové impulzy dosáhnou nervových zakončení, mnoho vesikul může současně uvolnit velké množství acetylcholinu, avšak pouze část z nich se váže na fenolický cholinový receptor na membráně endplate, aby vytvořil účinný potenciál endplate. Většina z nich je hydrolyzována cholin acetátem nebo retaken nervy. Proto, když jsou nervové impulsy nepřetržitě vydávány, ačkoli jsou vezikuly poblíž presynaptické membrány nedostatečně doplňovány, množství uvolňovaného cholin acetátu se postupně snižuje, ale stále udržuje účinné svalové kontrakce. Toto onemocnění je redukováno receptory v endplate, čímž se snižuje šance na vazbu cholin acetátu k receptoru, což způsobuje, že velké množství cholin acetátu je hydrolyzováno cholin acetátem a ztraceno v synaptické štěrbině. Na začátku nervových impulzů, i když jsou receptory v koncových destičkách sníženy, může být stále dosaženo účinné svalové kontrakce, protože uvolňování velkého množství acetátu cholinu z nervových zakončení není významně sníženo. Když jsou nervové impulzy nepřetržitě dávkovány, stále více a více svalových vláken nemůže produkovat efektivní endplate potenciál kvůli poklesu uvolňování cholín acetátu, což má za následek abnormality v klinicky postižených pruhovaných svalech, které jsou náchylné k únavě, během aktivit se zvyšují a po odpočinku se uvolňují.
Příčinou syndromu myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění způsobené maligními nádory, zejména rakovinou plic ovesných buněk. Patogeneze je taková, že povrch nádorových buněk má stejný antigen jako presynaptický protein vázající vápníkový kanál, a protinádorová protilátka zkříženě reaguje s presynaptickým proteinem vázajícím vápníkový kanál, čímž ovlivňuje uvolňování presynaptického cholin acetátu, postrádá dostatečné množství. Cholin acetát se váže na cholin acetátový receptor, který snižuje tvorbu akčních potenciálů a způsobuje abnormální únavu kosterního svalu. To znamená, že když je svalová síla v klidu oslabena, abnormální únavový jev svalové slabosti je zlepšen po aktivitě a je-li proveden nervový vysokofrekvenční opakovaný elektrický stimulační test, může být diagnostikován jev zvýšení akčního potenciálu.
Přesná etiologie a patogeneze polymyositidy nejsou dosud jasné. Obecně se považuje za autoimunitní onemocnění, které může být imunitním onemocněním způsobeným faktory, jako je virová infekce, projevující se jako intersticiální zánět svalu a degenerace svalových vláken. Někteří pacienti pod elektronovým mikroskopem ukázali, že při aktivaci lidských buněk a zabiječských buněk byla zcela zřejmá přítomnost virových částic, kolem svalových vláken byla pozorována infiltrace lymfocytů a v séru některých pacientů byly přítomny anti-myosinové protilátky a nukleární protilátky. Někteří pacienti mají jiná autoimunitní onemocnění. Projevuje se jako svalová slabost a svalová atrofie postižených svalů.
Základní příčinou svalové dystrofie jsou genetické defekty, které mohou vést k obtížím při produkci dystrofinu (anti-dystrofinu). Když svalové vlákno postrádá dystrofin, membrána svalových buněk je nefunkční, velké množství volného vápníku, vysoká koncentrace extracelulární tekutiny vstupuje do svalového vlákna a imunitní látka vstupuje do svalové buňky, což způsobuje intramuskulární buňky, což způsobuje, že se myofibril zlomí a nekróza.
Příčiny hypokalemické periodické paralýzy a vysoké periodické paralýzy draslíku jsou autozomálně dominantní dědičnost. Vzrušení nervů a svalů úzce souvisí s rozdílem mezi membránovým potenciálem a prahovým potenciálem. Membránový potenciál je rovnovážný potenciál draslíku. V klidu je koncentrace intracelulárního draslíku výrazně vyšší než koncentrace extracelulárního draslíku a membránový potenciál souvisí s poměrem intracelulárního a extracelulárního draslíku. Když se koncentrace extracelulárního draslíku snižuje, zvyšuje se amplituda membránového potenciálu, zvyšuje se rozdíl mezi membránovým potenciálem a prahovým potenciálem, buněčná membrána je v příliš polarizovaném stavu a napětí buňky se snižuje. Naopak, pokud je přítomen extracelulární draslík, snižuje se membránový potenciál, snižuje se rozdíl mezi membránovým potenciálem a prahovým potenciálem a excitabilita buněk by se měla zvyšovat. Pokud je však membránový potenciál menší než prahový potenciál, ovlivní se repolarizace a také se sníží excitabilita buněk. Když tělo jí sladké jídlo, odpočinek po cvičení, stres, aplikaci inzulínu a adrenalinů, draslík se rychle zavede do buněk, aby vytvořil hypokalemickou periodickou paralýzu, po hladu, cvičení a dalších faktorech , což vede k extracelulárnímu vysokému draslíku, k tvorbě periodické paralýzy s vysokým obsahem draslíku. Časté záchvaty mohou být ve svalových vláknech kulaté nebo eliptické vesikuly a mohou být doprovázeny fokální nekrózou v pozdním stádiu, jádro je přemístěno a svalová vlákna se liší velikostí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Neostigminový zkušební elektromyogram
Za prvé, anamnéza
Při svalové slabosti byste měli věnovat pozornost, když žádáte o anamnézu:
1. Obecná situace: Věk pacienta, stav v době nástupu, je akutní nebo chronický, postupně postupuje nebo se rychle vyvíjí, s nebo bez hněvu, úzkosti, únavy, infekce, nadměrného uspokojení, přepracování, nadměrného pití, hladu Počkejte. Uvědomte si, že svalová slabost je přetrvávající, přerušovaná, s výkyvy nebo bez výkyvů. Vztah k činnostem atd.
2, historie: měli byste věnovat pozornost: historii infekce: zda jste měli epidemie plus obrnu. Historie otravy: historie expozice nebo otravy těžkými kovy, jako je oxid uhličitý, sírouhlík, organický fluor, organický fosfor, organický chlor, botulismus, hořčík s vysokým obsahem krve, aminofonické léky a toxin se šipkami. Ať už se jedná o maligní nádor nebo o anamnézu nádorů s nejasnou povahou, o historii imunitních chorob. Rodinná anamnéza: Zvláštní genetická onemocnění, jako je svalová dystrofie, mají často zřetelnou rodinnou historii. Kromě toho by se měla zeptat, zda existuje blízký příbuzný manželství v bezprostřední rodině.
Druhé, fyzické vyšetření:
1, svalový objem a vzhled: pozor na přítomnost nebo nepřítomnost svalové atrofie a hypertrofie, pokud existuje, určete její distribuci a rozsah a porovnejte bilaterální symetrické části; pozorujte přítomnost nebo nepřítomnost vibrací svalových svazků.
2, svalová síla: pacient v kloubech, které mají být vyšetřeny, a proti rezistenci inspektorovy odolnosti vůči flexi a prodlouženému pohybu, pozorovat, zda je svalová síla normální, s patologickou únavou nebo bez ní, by měla věnovat pozornost umístění a rozsahu svalové slabosti, místní léze musí být Každý zapojený sval je zkoumán samostatně. Nohy pacienta byly čtvercové, spodní končetiny svalové slabosti byly v únosu a vnější rotaci a prsty postižené strany byly vnější rotace. Únavový test, aby pacient mohl přimět postižené svaly, aby se i nadále stahovaly, jako je nepřetržité horní oko, pozorujte, zda víčka klesají, obě ramena jsou nepřetržitě zvedána, aby se zjistilo, zda jsou horní končetiny neobvyklé a snadno unavitelné, spodní končetiny mohou dolní čelist zvednout a testovat, zda existuje Příznaky únavy, pozitivní.
3, svalové napětí: by mělo pacientům umožnit co nejvíce odpočívat, v teplém prostředí a pohodlné poloze. To lze posoudit dotykem tvrdosti svalu a odporu, který je cítit, když je pacientova končetina pružně ohnuta. Když je svalový tón snížen, svaly jsou uvolněné. Při zvýšení svalového napětí se zvyšuje pevnost svalů.
4, chůze:
(1) Chůze po houpačce: v důsledku slabosti pánevních svalů a svalů psoas jsou dolní končetiny a pánevní svaly atrofie. Když stojíte, používá se lordóza páteře k udržení rovnováhy těžiště těla. Při chůzi nelze pánev fixovat kvůli slabosti svalů. Kachní linka se také nazývá kachní krok. Nachází se v progresivní svalové dystrofii.
(2) chůze ochrnutí svaloviny: jedna strana léze gluteus medius, kmen se při chůzi ohýbá na postiženou stranu a houpe se doleva a doprava. Nachází se v lézích gluteus medius, polymyositidy, progresivní malnutrice atd.
(3) Vrozená myotonie: Kosterní sval je silný a rovný při vynaložení síly, takže při chůzi nebo běhu, pokud chcete v tom čase zastavit, svalové napětí nelze okamžitě uvolnit a způsobit pokles.
Za třetí, pomocná kontrola:
Vyberte vhodné vyšetření na základě distribuce, povahy, času a věku svalové slabosti.
1, neostigminový test: Xinsi Ming 0,5-1 mg, intramuskulární injekce, pozorované změny slabosti svalů po půl hodině, jako je pozitivní zlepšení slabosti svalů před injekcí léčiv, je pozitivní. Vhodný pro pacienty s myasthenia gravis.
2, vyšetření větrnou energií: pro myasthenia gravis, myasthenia gravis syndrom, polymyositis, svalovou dystrofii, periodickou paralýzu, myotonickou myopatii.
3, stanovení sérové protilátky proti kyselině octové a autoprotilátek: pro myasthenia gravis, myasthenia gravis syndrom, polymyositis, myotonickou myopatii.
4, stanovení sérové svalové enzymové řady: jako je sérová kreatinová fosfokináza, laktát dehydrogenáza, transamináza, aldolasa atd. Vhodný pro mnohočetnou myositidu, svalovou dystrofii, myotonickou myopatii.
5, svalová biopsie: pro myasthenia gravis, myasthenia gravis syndrom, polymyositis, svalovou dystrofii, periodickou paralýzu, myotonickou myopatii.
6, draslík v krvi: pro periodickou paralýzu atd.
7, EKG: pro periodickou paralýzu atd.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza by měla být odlišena od následujících příznaků:
1. Segmentální dystonie: charakterizovaná segmentální distribucí, jako je dystonie lebečního krku, horní nebo dolní končetiny s centrální osou nebo bez ní, dystonie hlavy a krku, dolní končetiny s dystonií trupu nebo bez ní, Dystonie na trupu (neovlivňuje hlavu a obličej). Segmentální dystonie je typ dystonického syndromu.
2. Slabost hrtanového svalu: nedostatečnost uzavření hlasivek označuje onemocnění, při kterém hrtanové svaly nejsou schopny při vokalizaci způsobit hypokinetickou glottickou dyskinezi, a je to také slabost hrtanového svalu a únava hlasivek.
3. Symetrická svalová slabost: Progresivní svalová dystrofie je skupina primárních onemocnění degenerace svalů, která se vyznačují zhoršením symetrické svalové slabosti, svalové atrofie a dědičných chorob.
4. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění nervové poruchy přenosu svalové hmoty. Jedná se o chronické onemocnění, které přenáší poruchy na nervosvalové křižovatce. Protilátka proti acetylcholinovému receptoru (AChR) je hlavní autoprotilátkou, která způsobuje její patogenezi. Produkuje hlavně protilátky proti receptorům Ach, které se vážou k receptoru Ach, způsobují blokádu nervosvalových spojů vedoucí k oku. Sval, polykající svaly, dýchací svaly a slabost kosterních svalů v končetinách, to znamená, že nervy, které řídí svalovou kontrakci, nemohou předat „signální příkaz“ svalům pod vlivem různých etiologií, takže svaly klinicky ztratí kontrakční funkci. Slabá víčka, diplopie, strabismus, výrazové svaly a slabost žvýkacích svalů, projevující se apatií, nelze udusit atd., Slabost dřeňových svalů, jazykové nevýhody, nedostatek jazyka, potíže s jídlem, kašel, A slabost končetin.
5. Slabá pohyblivost extraokulárního svalstva: v důsledku různých faktorů způsobených extraokulární dyskinezí svalů, svalová slabost, častá u botulismu, dětská myasthenia gravis, progresivní svalová dystrofie.
