Symetrická paralýza dolních motorických neuronů končetin
Úvod
Úvod Spasmus dolních motorických neuronů, známý také jako periferní sputum. Je to důsledek poškození motorových vláken buněk předního rohu (nebo motorických buněk kraniálních nervů), předního míchy, periferních nervů a periferních nervů mozku. Příznaky křeče motorických neuronů v končetinách jsou způsobeny nemocí motorických neuronů, která je charakterizována nižší symetrií končetin motorických neuronů. Nemoc motorických neuronů (MND) je skupina neurodegenerativních onemocnění, která jsou nevysvětlitelná a selektivně poškozují přední roh míchy a motorické jádro mozkového kmene. Klinické projevy jsou koexistence horních a dolních motorických neuronů končetin, aniž by ovlivnily smyslový systém, autonomní nervy a mozkovou funkci.
Patogen
Příčina
Etiologie a patogeneze jsou nejasné. 5 až 10% pacientů má rodinnou anamnézu zvanou familiární motorická neuronová choroba. V posledních letech byly u této skupiny pacientů s rodinnou anamnézou onemocnění motorických neuronů nalezeny genetické abnormality superoxiddismutázy a věří se, že to může být příčinou onemocnění. Při použití modelu experimentálního onemocnění motorických neuronů při aktivní imunizaci zvířat pomocí předních rohových buněk míchy byly detekovány autoprotilátky u pacientů s protilátkami proti GM1 v séru a mozkomíšním moku, zvýšeným tempem detekce protilátek proti vápníku a imunosupresivní terapií. Teorie mechanismu získala velkou pozornost.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření nervového systému
Diagnóza je založena na klinických projevech.
Podle nejzávažněji poškozeného nervového systému se klinické příznaky liší podle místa léze. Specifická klasifikace je následující:
1. Amyotrofická laterální skleróza (ALS): nejčastější. Věk nástupu je 40-50 let, více mužů než žen. Nástup nemoci je skrytý a postupuje pomalu. Klinické příznaky se často vyskytují v distální části horní končetiny, která je charakterizována atrofií a slabostí svalů rukou, a postupně se vyvíjí v přední paži, horní paži a lopatce, atrofický sval má očividnou fascikulaci, v tomto okamžiku je dolní končetina horním motorickým neuronem, který je vyjádřen jako Zvýšený svalový tonus, hyperreflexie, pozitivní patologie. Příznaky se obvykle vyvíjejí z jedné strany na druhou. Základní poškození symetrie. S rozvojem nemoci se mohou postupně objevovat příznaky poruchy jádra oblouku a ponik, a atrofie lingválních svalů, dysfagie a nejednoznačnosti řeči, v pozdním stádiu může být ovlivněna pozdní nástup svalové síly a respiračních svalů. Hlavní klinické rysy ALS: horní a dolní motorické neurony jsou současně poškozeny.
2. Progresivní medulární paréza: Léze je omezena na přední rohové buňky míchy a neovlivňuje horní motorické neurony. Tento typ lze rozdělit podle věku nástupu a umístění léze:
(1) Dospělý typ (distální typ): vyskytuje se převážně u mužů středního věku. Začíná od distálního konce horní končetiny a vyvíjí se od ruky k proximálnímu konci. Je zde patrná svalová atrofie a svalová slabost, pokles šlachových reflexů a svalová fascikulace. Vyvinutý na dolní končetiny nebo svaly krku, což způsobuje ochrnutí dýchacích cest. Velmi málo se může vyvíjet od vzdáleného konce k blízkému konci.
(2) juvenilní typ (typ blízký konci): Většina z nich začíná dospívání nebo dětstvím, má rodinnou anamnézu a je autozomálně recesivní nebo dominantní. Klinicky, pánevní opasek a slabost svalu dolní končetiny a svalová atrofie, chůze je nestabilní při chůzi, břicho vyboulené, když stojí, a scapulární pás a proximální sval horní končetiny jsou slabé a svalová atrofie a je zde stimulace předního rohu (svalové svalové třes ), poloha na zádech není snadné vstát.
(3) Kojenecký typ: Jedná se o autosomální recesivní genetické onemocnění, které se vyskytuje u matky nebo do jednoho roku po narození. Klinickými projevy jsou svalová slabost a atrofie končetin a trupu. Proto se u plodu, který se vyvíjí v matce, významně sníží nebo zmizí pohyb plodu a dítě, které se vyvíjí po narození, má slabý pláč, zjevnou purpuru, systémovou slabost ochablých svalů a svalovou atrofii. Atrofie začíná pánevním opaskem a proximálním koncem dolních končetin, vyvíjí se k lopatce, krku a distálním koncům. Svaly inervované lebečními nervy jsou také velmi zranitelné. Svalový svazek je však v klinické praxi vzácně vidět. Inteligence, senzace a autonomní funkce jsou relativně nedotčené.
3. Progresivní svalová atrofie: po nástupu 40 let se příznaky medulárních lézí objevují brzy na lézi, pacient může mít atrofii lingválních svalů, potíže s polykáním, kašel pitné vody a jazykovou dvojznačnost. Později, v důsledku poškození můstku mozku a svazku kortikálních mozkových kmenů, může být kombinován s výkonem pseudobulbové paralýzy, jako je invaze kortikální míchy na straně končetin, hyperreflexie a patologický reflex pozitivní.
4. Primární laterální skleróza: muži středního věku mají větší morbiditu, klinicky se projevují pomalu na končetinách motorických neuronů, svalové slabosti, zvýšeném svalovém tónu, hyperreflexii a patologických příznacích. Obvykle existuje malá svalová atrofie, která neovlivňuje senzorickou a autonomní funkci. Kortikální medulární svazky, které mohou napadnout mozkový kmen, projevují se jako paralýza pseudobulbaru.
Klinickými projevy jsou pomalá progresi svalové slabosti.Na primární laterální skleróze je hlavní slabost svalová slabost distální části končetiny. O mnoho let později se může objevit svalové záškuby a svalová atrofie, která obvykle po několika letech progrese obvykle způsobí úplnou ztrátu mobility pacienta.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika křečí motorických neuronů v symetrii končetin:
1, myasthenia gravis: stejný myasthenia gravis snadno ovlivňuje svaly dřeně a končetin, ale myasthenia gravis má těkavost a další únavu, obecně není obtížné jej identifikovat.
2, multifokální motorická neuropatie: klinicky velmi podobná onemocnění motorických neuronů, hlavní identifikace je, že elektromyografie ukázala vliv rychlosti vedení nervů, zejména nalezené multifokální nalezené myelinové léze. Kromě toho byl pozitivní nárůst anti-GMI protilátky v mozkomíšním moku u této skupiny pacientů vyšší. Někdy to trvá dlouho, než se podaří provést identifikaci.
3. Centrální ochrnutí dolních končetin: Centrální ochrnutí dolních končetin je klinický projev vrozeného hydrocefalu. Pokud je hydrocefál závažný a postup je rychlý, může se také objevit. Příznakem je opakované zvracení. Degenerace mozku, poruchy vývoje mozku, křeče centrálních končetin, zejména dolní končetiny.
